Дисфункція коагуляції є компонентом захворювання печінки та ключовим фактором у більшості прогностичних показників.Зміни в балансі гемостазу призводять до кровотечі, а проблеми з кровотечею завжди були основною клінічною проблемою.Причини кровотечі можна приблизно розділити на (1) портальну гіпертензію, яка не має нічого спільного з механізмом гемостазу;(2) кровотеча зі слизової оболонки або проколу, часто з передчасним розчиненням тромбу або високим фібринолізом, що називається прискореною внутрішньосудинною коагуляцією та фібринолізом при хворобі печінки Melt (AICF).Механізм гіперфібринолізу не ясний, але він включає зміни внутрішньосудинної коагуляції та фібринолізу.Аномальна коагуляція спостерігається при тромбозі ворітної вени (ТВВ) і мезентеріальних вен, а також при тромбозі глибоких вен (ТГВ).Ці клінічні стани часто потребують антикоагулянтного лікування або профілактики.Мікротромбози в печінці, викликані гіперкоагуляцією, часто викликають атрофію печінки.
Деякі ключові зміни в шляху гемостазу були з’ясовані, деякі мають тенденцію до кровотечі, а інші – до утворення тромбів (рис. 1).При стабільному цирозі печінки система буде перебалансована через порушення регуляції факторів, але цей баланс нестабільний і на нього значно впливатимуть інші фактори, такі як стан об’єму крові, системна інфекція та функція нирок.Тромбоцитопенія може бути найпоширенішою патологічною зміною внаслідок гіперспленізму та зниження тромбопоетину (ТПО).Також була описана дисфункція тромбоцитів, але ці антикоагулянтні зміни були значно компенсовані збільшенням ендотеліального фактора фон Віллебранда (vWF).Подібним чином зниження рівня печінкових прокоагулянтних факторів, таких як фактори V, VII і X, призводить до подовження протромбінового часу, але це значно компенсується зниженням печінкових антикоагулянтних факторів (особливо протеїну С).Крім того, підвищений ендотеліальний фактор VIII і низький рівень протеїну С призводять до відносно гіперкоагуляції.Ці зміни в поєднанні з відносним венозним стазом і пошкодженням ендотелію (тріада Вірхова) призвели до синергічного прогресування ПВТ і іноді ТГВ у пацієнтів з цирозом печінки.Коротше кажучи, гемостатичні шляхи цирозу печінки часто перебалансовані нестабільним чином, і прогресування захворювання може змінюватися в будь-якому напрямку.
Посилання: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation in Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070 .
Бізнес картка
Китайський WeChat
Англійська WeChat