Skorpulifur og blóðtappa: Segamyndun og blæðingar


Höfundur: Succeeder   

Storkutruflanir eru hluti af lifrarsjúkdómum og lykilþáttur í flestum spádómum.Breytingar á jafnvægi blæðinga leiða til blæðinga og blæðingarvandamál hafa alltaf verið mikið klínískt vandamál.Orsakir blæðinga má gróflega skipta í (1) portháþrýsting, sem hefur ekkert með hemostatic kerfi að gera;(2) blæðing úr slímhúð eða stungusári, oft með ótímabærri upplausn sega eða hárri fibrinolysis, sem kallast hröðun í blóðstorknun og fibrinolysis í lifrarsjúkdómum Melt (AICF).Verkunarháttur offibrínlýsu er ekki skýr, en hún felur í sér breytingar á storknun í æð og fíbrínlýsu.Óeðlileg storknun sést við segamyndun í portal bláæðum (PVT) og segamyndun í mesenteric vene, svo og segamyndun í djúpbláæðum (DVT).Þessar klínísku aðstæður þurfa oft segavarnarmeðferð eða forvarnir.Örsegamyndun í lifur af völdum ofþornunar veldur oft lifrarrýrnun.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

Sumar lykilbreytingar á blæðingarferlinu hafa verið skýrðar, sumar hafa tilhneigingu til að blæða og aðrar hafa tilhneigingu til að storkna (Mynd 1).Í stöðugri skorpulifur kemur jafnvægi á kerfið vegna óreglulegra þátta, en þetta jafnvægi er óstöðugt og verður fyrir verulegum áhrifum af öðrum þáttum, svo sem blóðrúmmálsstöðu, almennri sýkingu og nýrnastarfsemi.Blóðflagnafæð getur verið algengasta meinafræðilega breytingin vegna ofþyngdar og minnkaðs segamyndunar (TPO).Vanstarfsemi blóðflagna hefur einnig verið lýst, en þessar segavarnarlyfsbreytingar voru marktækar á móti aukningu á æðaþels-afleiddum von Willebrand factor (vWF).Að sama skapi leiðir minnkun á lifrarafleiddum procoagulant þáttum, eins og þáttum V, VII og X, til lengri prótrombíntíma, en á móti vegur verulega af lækkun á segavarnarlyfjaþáttum í lifur (sérstaklega prótein C).Auk þess leiða hækkuð storkuþáttur VIII frá æðaþels og lágt prótein C til tiltölulega ofstökks ástands.Þessar breytingar, ásamt hlutfallslegri bláæðastöðvun og æðaþelsskemmdum (Virchow's triad), leiddu til samverkandi framvindu PVT og einstaka DVT hjá sjúklingum með skorpulifur.Í stuttu máli eru blæðingarleiðir skorpulifur oft endurjafnvægar á óstöðugan hátt og hægt er að halla framgangi sjúkdómsins í hvaða átt sem er.

Tilvísun: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA klínísk uppfærsla: Coagulation inCirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03. .