අක්මා සිරෝසිස් සහ රක්තපාතය: ත්‍රොම්බොසිස් සහ ලේ ගැලීම


කර්තෘ: Succeeder   

කැටි ගැසීමේ අක්‍රියතාව අක්මා රෝගයේ අංගයක් වන අතර බොහෝ පුරෝකථන ලකුණු සඳහා ප්‍රධාන සාධකයකි.Hemostasis හි සමතුලිතතාවයේ වෙනස්කම් රුධිර වහනය වීමට හේතු වන අතර, ලේ ගැලීමේ ගැටළු සෑම විටම ප්රධාන සායනික ගැටළුවක් වී ඇත.ලේ ගැලීමට හේතු දළ වශයෙන් බෙදිය හැකිය (1) ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය, රක්තපාත යාන්ත්‍රණයට කිසිදු සම්බන්ධයක් නැත;(2) ශ්ලේෂ්මල හෝ සිදුරු තුවාල ලේ ගැලීම, බොහෝ විට thrombus හෝ අධි ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් අකාලයේ දියවීම, එය ත්වරණය කරන ලද අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම සහ අක්මා රෝග දියවීම (AICF) වලදී fibrinolysis ලෙස හැඳින්වේ.හයිපර්ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් යාන්ත්‍රණය පැහැදිලි නැත, නමුත් එයට අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීමේ සහ ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් වල වෙනස්කම් ඇතුළත් වේ.ද්වාර ශිරා ත්‍රොම්බොසිස් (PVT) සහ මෙසෙන්ටරික් නහර ත්‍රොම්බොසිස් මෙන්ම ගැඹුරු නහර ත්‍රොම්බොසිස් (DVT) තුළ අසාමාන්‍ය කැටි ගැසීමක් දක්නට ලැබේ.මෙම සායනික තත්වයන් බොහෝ විට ප්රතිංධිසරාේධක ප්රතිකාර හෝ වැළැක්වීම අවශ්ය වේ.අධි රුධිර කැටි ගැසීම නිසා අක්මාවේ ඇති මයික්‍රොට්‍රොම්බොසිස් බොහෝ විට අක්මාව ක්ෂය වීමට හේතු වේ.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

රක්තපාත මාර්ගයේ සමහර ප්‍රධාන වෙනස්කම් පැහැදිලි කර ඇත, සමහරක් ලේ ගැලීමට නැඹුරු වන අතර අනෙක් ඒවා කැටි ගැසීමට නැඹුරු වේ (රූපය 1).ස්ථාවර අක්මා සිරෝසිස් වලදී, අක්‍රමිකතා සාධක හේතුවෙන් පද්ධතිය නැවත සමතුලිත වනු ඇත, නමුත් මෙම සමතුලිතතාවය අස්ථායී වන අතර රුධිර පරිමාවේ තත්ත්වය, පද්ධතිමය ආසාදනය සහ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය වැනි අනෙකුත් සාධක මගින් සැලකිය යුතු ලෙස බලපානු ඇත.Thrombocytopenia යනු hypersplenism සහ thrombopoietin (TPO) අඩු වීම හේතුවෙන් වඩාත් සුලභ ව්යාධි වෙනස්කම් විය හැකිය.පට්ටිකා අක්‍රියතාව ද විස්තර කර ඇත, නමුත් මෙම ප්‍රතිදේහජනක වෙනස්කම් සැලකිය යුතු ලෙස සමනය කරනු ලැබුවේ එන්ඩොතලියල්-ව්‍යුත්පන්න von Willebrand සාධකය (vWF) වැඩි වීමෙනි.ඒ හා සමානව, V, VII සහ X සාධක වැනි අක්මාවෙන් ව්‍යුත්පන්න වූ ප්‍රෝකෝගුලන්ට් සාධකවල අඩුවීමක් ප්‍රෝතොම්බින් කාලය දිගු කිරීමට හේතු වේ, නමුත් මෙය අක්මාවෙන් ව්‍යුත්පන්න ප්‍රතිදේහජනක සාධක (විශේෂයෙන් ප්‍රෝටීන් C) අඩු වීමෙන් සැලකිය යුතු ලෙස සමනය වේ.මීට අමතරව, එන්ඩොතලියල්-ව්‍යුත්පන්න සාධකය VIII සහ අඩු ප්‍රෝටීන් C සාපේක්ෂ වශයෙන් අධි රුධිර කැටි ගැසීමේ තත්වයට හේතු වේ.මෙම වෙනස්කම්, සාපේක්ෂ ශිරා පල්වීම සහ අන්තරාසර්ග හානි (Virchow's triad) සමඟ සම්බන්ධ වී, අක්මාවේ සිරෝසිස් රෝගීන් තුළ PVT සහ ඉඳහිට DVT හි සහයෝගී ප්‍රගතියට හේතු විය.කෙටියෙන් කිවහොත්, අක්මා සිරෝසිස් හි රක්තපාත මාර්ග බොහෝ විට අස්ථායී ආකාරයකින් නැවත සමතුලිත වන අතර රෝගයේ ප්‍රගතිය ඕනෑම දිශාවකට නැඹුරු විය හැකිය.

යොමුව: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA සායනික පුහුණුවීම් යාවත්කාලීන කිරීම: Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.20.gastro.2.2. .