අක්මා සිරෝසිස් සහ රක්තපාතය: ත්‍රොම්බොසිස් සහ ලේ ගැලීම


කර්තෘ: අනුප්‍රාප්තිකයා   

කැටි ගැසීමේ අක්‍රියතාව අක්මා රෝගයේ අංගයක් වන අතර බොහෝ පුරෝකථන ලකුණු වල ප්‍රධාන සාධකයකි. රක්තපාතයේ සමතුලිතතාවයේ වෙනස්වීම් ලේ ගැලීමට හේතු වන අතර ලේ ගැලීමේ ගැටළු සැමවිටම ප්‍රධාන සායනික ගැටළුවක් වී ඇත. ලේ ගැලීමට හේතු දළ වශයෙන් (1) ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය ලෙස බෙදිය හැකිය, එය රක්තපාත යාන්ත්‍රණයට කිසිදු සම්බන්ධයක් නැත; (2) ශ්ලේෂ්මල හෝ සිදුරු තුවාල ලේ ගැලීම, බොහෝ විට ත්‍රොම්බස් නොමේරූ දියවීම හෝ ඉහළ ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් සමඟ, එය වේගවත් අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම සහ අක්මා රෝගයේ ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් ලෙස හැඳින්වේ මෙල්ට් (AICF). හයිපර්ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් යාන්ත්‍රණය පැහැදිලි නැත, නමුත් එයට අභ්‍යන්තර රුධිර කැටි ගැසීම සහ ෆයිබ්‍රිනොලිසිස් වල වෙනස්කම් ඇතුළත් වේ. ද්වාර නහර ත්‍රොම්බොසිස් (PVT) සහ මෙසෙන්ටරික් නහර ත්‍රොම්බොසිස් මෙන්ම ගැඹුරු නහර ත්‍රොම්බොසිස් (DVT) හි අසාමාන්‍ය කැටි ගැසීම දක්නට ලැබේ. මෙම සායනික තත්වයන්ට බොහෝ විට ප්‍රති-කැටි ගැසීමේ ප්‍රතිකාර හෝ වැළැක්වීම අවශ්‍ය වේ. අධි රුධිර කැටි ගැසීම නිසා ඇතිවන අක්මාවේ ක්ෂුද්‍ර රුධිර කැටි ගැසීම බොහෝ විට අක්මාවේ ක්ෂය වීමට හේතු වේ.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

රුධිර වහනය සිදුවන මාර්ගයේ සමහර ප්‍රධාන වෙනස්කම් පැහැදිලි කර ඇත, සමහරක් ලේ ගැලීමට නැඹුරු වන අතර අනෙක් ඒවා කැටි ගැසීමට නැඹුරු වේ (රූපය 1). ස්ථායී අක්මා සිරෝසිස් වලදී, අක්‍රමිකතා සාධක හේතුවෙන් පද්ධතිය නැවත සමතුලිත වනු ඇත, නමුත් මෙම සමතුලිතතාවය අස්ථායී වන අතර රුධිර පරිමාව තත්ත්වය, පද්ධතිමය ආසාදනය සහ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය වැනි වෙනත් සාධක මගින් සැලකිය යුතු ලෙස බලපානු ඇත. හයිපර්ස්ප්ලේනිස්වාදය සහ ත්‍රොම්බොපොයිටින් (TPO) අඩුවීම හේතුවෙන් වඩාත් පොදු ව්යාධිජනක වෙනස ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා විය හැකිය. පට්ටිකා අක්‍රියතාව ද විස්තර කර ඇත, නමුත් මෙම ප්‍රතිදේහජනක වෙනස්කම් එන්ඩොතලියල්-ව්‍යුත්පන්න වොන් විලෙබ්‍රෑන්ඩ් සාධකය (vWF) වැඩි වීමෙන් සැලකිය යුතු ලෙස සමනය විය. ඒ හා සමානව, V, VII සහ X සාධක වැනි අක්මාවෙන් ලබාගත් ප්‍රොකොගුලන්ට් සාධකවල අඩුවීමක් දිගු ප්‍රෝතොම්බින් කාලයකට හේතු වේ, නමුත් මෙය අක්මාවෙන් ලබාගත් ප්‍රතිදේහජනක සාධක (විශේෂයෙන් ප්‍රෝටීන් C) අඩුවීමෙන් සැලකිය යුතු ලෙස සමනය වේ. ඊට අමතරව, ඉහළ එන්ඩොතලියල්-ව්‍යුත්පන්න සාධකය VIII සහ අඩු ප්‍රෝටීන් C සාපේක්ෂව අධි කැටි ගැසීමේ තත්වයකට මග පාදයි. මෙම වෙනස්කම්, සාපේක්ෂ ශිරා ස්ථායිතාව සහ එන්ඩොතලියල් හානිය (වර්චෝගේ ත්‍රිකෝණය) සමඟ සම්බන්ධ වී, අක්මා සිරෝසිස් රෝගීන් තුළ PVT සහ ඉඳහිට DVT හි සහජීවන ප්‍රගතියට හේතු විය. කෙටියෙන් කිවහොත්, අක්මා සිරෝසිස් වල රක්තපාත මාර්ග බොහෝ විට අස්ථායී ආකාරයකින් නැවත සමතුලිත වන අතර, රෝගයේ ප්‍රගතිය ඕනෑම දිශාවකට නැඹුරු විය හැකිය.

යොමුව: ඕ'ලියරි ජේජී, ග්‍රීන්බර්ග් සීඑස්, පැටන් එච්එම්, කැල්ඩ්වෙල් එස්එච්.ඒජීඒ සායනික පුහුණු යාවත්කාලීන කිරීම: සිරෝසිස් වල කැටි ගැසීම. ආමාශ ආන්ත්‍ර විද්‍යාව.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.