לעבער צירוזיס און העמאָסטאַסיס: טראָמבאָז און בלוטונג


מחבר: נאכפאלגער   

קאאגולאציע דיספונקציע איז א קאמפאנענט פון לעבער קראנקהייט און א שליסל פאקטאר אין רוב פראגנאסטיש סקאָרס. ענדערונגען אין די וואָג פון העמאָסטאַסיס פירן צו בלידינג, און בלידינג פּראָבלעמען זענען שטענדיק געווען א הויפּט קליניש פּראָבלעם. די סיבות פון בלידינג קענען זיין גראָב צעטיילט אין (1) פּאָרטאַל היפּערטענשאַן, וואָס האט גאָרנישט צו טאָן מיט די העמאָסטאַטיק מעקאַניזאַם; (2) מיוקאָוסאַל אָדער פּאַנגקטשער ווונד בלידינג, אָפט מיט פרי דיסאַלושאַן פון טראָמבוס אָדער הויך פיברינאָליסיס, וואָס איז גערופן אַקסעלערייטיד ינטראַוואַסקולאַר קאָואַגיאַליישאַן און פיברינאָליסיס אין לעבער קראנקהייט מעלט (AICF). דער מעקאַניזאַם פון היפּערפיברינאָליסיס איז נישט קלאָר, אָבער עס ינוואַלווז ענדערונגען אין ינטראַוואַסקולאַר קאָואַגיאַליישאַן און פיברינאָליסיס. אַבנאָרמאַל קאָואַגיאַליישאַן איז געזען אין פּאָרטאַל ווענע טראָמבאָוסיס (PVT) און מעזענטעריק ווענע טראָמבאָוסיס, ווי געזונט ווי טיף ווענע טראָמבאָוסיס (DVT). די קליניש באדינגונגען אָפט דאַרפן אַנטיקאָאַגיאַליישאַן באַהאַנדלונג אָדער פאַרהיטונג. מיקראָטראָמבאָוסיס אין די לעבער געפֿירט דורך היפּערקאָאַגיאַליישאַן אָפט ז לעבער אַטראָפי.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

עטלעכע שליסל ענדערונגען אין די העמאָסטאַזיס פּאַטוויי זענען שוין קלאָר געוואָרן, עטלעכע טענד צו בלוטיקן און אַנדערע טענד צו קלאַטן (פיגור 1). אין סטאַבילער לעבער צירוזיס, וועט די סיסטעם ווערן ריבאַלאַנסירט רעכט צו דיסרעגולירטע פאַקטאָרן, אָבער די באַלאַנס איז נישט סטאַביל און וועט ווערן באַדייטנד אַפעקטירט דורך אַנדערע פאַקטאָרן, אַזאַ ווי בלוט באַנד סטאַטוס, סיסטעמישע ינפעקציע, און ניר פונקציע. טראָמבאָסיטאָפּעניאַ קען זיין די מערסט פּראָסט פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונג רעכט צו היפּערספּלעניזם און פאַרקלענערט טראָמבאָפּאָיעטין (TPO). טראָמבאָציטן דיספונקציע איז אויך באַשריבן געוואָרן, אָבער די אַנטיקאָאַגולאַנט ענדערונגען זענען באַדייטנד קאַמפּענסירט דורך אַ פאַרגרעסערונג אין ענדאָטעליאַל-דערייווד וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר (vWF). סימילאַרלי, אַ פאַרקלענערונג אין לעבער-דערייווד פּראָקאָאַגולאַנט פאַקטאָרן, אַזאַ ווי פאַקטאָרן V, VII, און X, פירט צו פּראַלאָנגד פּראָטהראָמבין צייט, אָבער דאָס איז באַדייטנד קאַמפּענסירט דורך אַ פאַרקלענערונג אין לעבער-דערייווד אַנטיקאָאַגולאַנט פאַקטאָרן (ספּעציעל פּראָטעין C). אין דערצו, עלעוואַטעד ענדאָטעליאַל-דערייווד פאַקטאָר VIII און נידעריק פּראָטעין C פירן צו אַ לעפיערעך היפּערקאָאַגולאַבלע צושטאַנד. די ענדערונגען, צוזאַמען מיט רעלאַטיווער ווענאָזער סטאַסיס און ענדאָטעליאַלער שאָדן (ווירטשאָו'ס טריאַדע), האָבן געפֿירט צו דער סינערגיסטישער פּראָגרעסיע פֿון PVT און געלעגנטלעכער DVT אין פּאַציענטן מיט לעבער צירוזיס. אין קורצן, די העמאָסטאַטישע וועגן פֿון לעבער צירוזיס ווערן אָפֿט ריבאַלאַנסירט אויף אַן אומסטאַבילן שטייגער, און דער פּראָגרעס פֿון דער קראַנקייט קען זיין גענייגט אין יעדער ריכטונג.

רעפערענץ: א'ליערי דזש.דזשי., גרינבערג סי.עס., פּעטאָן ה.מ., קאַלדוועל ש.ה. א.ג.א. קלינישע פּראַקטיק אַפּדייט: קאָאַגולאַציע אין סיראָזיס. גאַסטראָענטעראָלאָגיע. 2019,157(1):34-43.e1.דאָי:10.1053/דזש.גאַסטראָ.2019.03.070.