கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் ஹீமோஸ்டாஸிஸ்: த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் இரத்தப்போக்கு


ஆசிரியர்: வெற்றியாளர்   

இரத்த உறைவு செயலிழப்பு என்பது கல்லீரல் நோயின் ஒரு அங்கமாகும், மேலும் பெரும்பாலான முன்கணிப்பு மதிப்பெண்களில் ஒரு முக்கிய காரணியாகும். இரத்த உறைவு சமநிலையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும், மேலும் இரத்தப்போக்கு பிரச்சினைகள் எப்போதும் ஒரு பெரிய மருத்துவப் பிரச்சினையாக இருந்து வருகின்றன. இரத்தப்போக்குக்கான காரணங்களை தோராயமாக (1) போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், இது ஹீமோஸ்டேடிக் பொறிமுறையுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை; (2) மியூகோசல் அல்லது பஞ்சர் காயம் இரத்தப்போக்கு, பெரும்பாலும் த்ரோம்பஸின் முன்கூட்டியே கரைதல் அல்லது உயர் ஃபைப்ரினோலிசிஸ், இது கல்லீரல் நோயில் மெல்ட் (AICF) இல் துரிதப்படுத்தப்பட்ட இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஹைப்பர்ஃபைப்ரினோலிசிஸின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை, ஆனால் இது இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் மற்றும் ஃபைப்ரினோலிசிஸில் மாற்றங்களை உள்ளடக்கியது. போர்டல் நரம்பு த்ரோம்போசிஸ் (PVT) மற்றும் மெசென்டெரிக் நரம்பு த்ரோம்போசிஸ், அத்துடன் ஆழமான நரம்பு த்ரோம்போசிஸ் (DVT) ஆகியவற்றில் அசாதாரண உறைதல் காணப்படுகிறது. இந்த மருத்துவ நிலைமைகளுக்கு பெரும்பாலும் ஆன்டிகோகுலேஷன் சிகிச்சை அல்லது தடுப்பு தேவைப்படுகிறது. ஹைப்பர்கோகுலபிலிட்டியால் ஏற்படும் கல்லீரலில் உள்ள மைக்ரோத்ரோம்போசிஸ் பெரும்பாலும் கல்லீரல் சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

ஹீமோஸ்டாஸிஸ் பாதையில் சில முக்கிய மாற்றங்கள் தெளிவுபடுத்தப்பட்டுள்ளன, சில இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகின்றன, மற்றவை உறைந்து போகின்றன (படம் 1). நிலையான கல்லீரல் சிரோசிஸில், ஒழுங்குபடுத்தப்படாத காரணிகளால் அமைப்பு மீண்டும் சமநிலைப்படுத்தப்படும், ஆனால் இந்த சமநிலை நிலையற்றது மற்றும் இரத்த அளவு நிலை, முறையான தொற்று மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு போன்ற பிற காரணிகளால் கணிசமாக பாதிக்கப்படும். ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் மற்றும் குறைக்கப்பட்ட த்ரோம்போபொய்டின் (TPO) காரணமாக த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மிகவும் பொதுவான நோயியல் மாற்றமாக இருக்கலாம். பிளேட்லெட் செயலிழப்பும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் இந்த ஆன்டிகோகுலண்ட் மாற்றங்கள் எண்டோடெலியல்-பெறப்பட்ட வான் வில்பிரான்ட் காரணி (vWF) அதிகரிப்பால் கணிசமாக ஈடுசெய்யப்பட்டன. இதேபோல், காரணிகள் V, VII மற்றும் X போன்ற கல்லீரலில் இருந்து பெறப்பட்ட புரோகோகுலண்ட் காரணிகளில் குறைவு நீடித்த புரோத்ராம்பின் நேரத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, ஆனால் இது கல்லீரலில் இருந்து பெறப்பட்ட ஆன்டிகோகுலண்ட் காரணிகள் (குறிப்பாக புரதம் C) குறைவதால் கணிசமாக ஈடுசெய்யப்படுகிறது. கூடுதலாக, உயர்ந்த எண்டோடெலியல்-பெறப்பட்ட காரணி VIII மற்றும் குறைந்த புரதம் C ஆகியவை ஒப்பீட்டளவில் ஹைப்பர்கோகுலபிள் நிலைக்கு வழிவகுக்கும். இந்த மாற்றங்கள், தொடர்புடைய நரம்பு தேக்கம் மற்றும் எண்டோடெலியல் சேதம் (விர்ச்சோவின் ட்ரைட்) ஆகியவற்றுடன் இணைந்து, கல்லீரல் சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு PVT மற்றும் அவ்வப்போது DVT இன் ஒருங்கிணைந்த முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுத்தது. சுருக்கமாக, கல்லீரல் சிரோசிஸின் ஹீமோஸ்டேடிக் பாதைகள் பெரும்பாலும் நிலையற்ற முறையில் மறுசீரமைக்கப்படுகின்றன, மேலும் நோயின் முன்னேற்றம் எந்த திசையிலும் சாய்ந்து போகலாம்.

குறிப்பு: ஓ'லியரி ஜேஜி, க்ரீன்பெர்க் சிஎஸ், பாட்டன் எச்எம், கால்டுவெல் எஸ்எச்.ஏஜிஏ மருத்துவ பயிற்சி புதுப்பிப்பு: சிரோசிஸில் உறைதல். காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜி.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.