ലിവർ സിറോസിസും ഹെമോസ്റ്റാസിസും: ത്രോംബോസിസും രക്തസ്രാവവും


രചയിതാവ്: സക്സഡർ   

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ തകരാറുകൾ കരൾ രോഗത്തിന്റെ ഒരു ഘടകമാണ്, കൂടാതെ മിക്ക രോഗനിർണയ സ്കോറുകളിലും ഇത് ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ്. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ തകരാറുകൾ രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ പ്രശ്നമാണ്. രക്തസ്രാവത്തിന്റെ കാരണങ്ങളെ ഏകദേശം (1) പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ, ഇതിന് ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് മെക്കാനിസവുമായി യാതൊരു ബന്ധവുമില്ല; (2) മ്യൂക്കോസൽ അല്ലെങ്കിൽ പഞ്ചർ മുറിവ് രക്തസ്രാവം, പലപ്പോഴും ത്രോംബസിന്റെ അകാല പിരിച്ചുവിടൽ അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന ഫൈബ്രിനോലിസിസ്, ഇതിനെ ആക്സിലറേറ്റഡ് ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ ആൻഡ് ഫൈബ്രിനോലിസിസ് ഇൻ ലിവർ ഡിസീസ് മെൽറ്റ് (AICF) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഹൈപ്പർഫൈബ്രിനോലിസിസിന്റെ സംവിധാനം വ്യക്തമല്ല, പക്ഷേ അതിൽ ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷനിലും ഫൈബ്രിനോലിസിസിലിലുമുള്ള മാറ്റങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. പോർട്ടൽ വെയിൻ ത്രോംബോസിസ് (PVT), മെസെന്ററിക് വെയിൻ ത്രോംബോസിസ്, അതുപോലെ ഡീപ് വെയിൻ ത്രോംബോസിസ് (DVT) എന്നിവയിൽ അസാധാരണമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് കാണപ്പെടുന്നു. ഈ ക്ലിനിക്കൽ അവസ്ഥകൾക്ക് പലപ്പോഴും ആൻറിഓകോഗുലേഷൻ ചികിത്സയോ പ്രതിരോധമോ ആവശ്യമാണ്. ഹൈപ്പർകോഗുലബിലിറ്റി മൂലമുണ്ടാകുന്ന കരളിലെ മൈക്രോത്രോംബോസിസ് പലപ്പോഴും കരൾ അട്രോഫിക്ക് കാരണമാകുന്നു.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

ഹെമോസ്റ്റാസിസ് പാതയിലെ ചില പ്രധാന മാറ്റങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, ചിലത് രക്തസ്രാവത്തിനും മറ്റു ചിലത് കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും സാധ്യതയുണ്ട് (ചിത്രം 1). സ്ഥിരതയുള്ള കരൾ സിറോസിസിൽ, ക്രമരഹിതമായ ഘടകങ്ങൾ കാരണം സിസ്റ്റം വീണ്ടും സന്തുലിതമാകും, എന്നാൽ ഈ സന്തുലിതാവസ്ഥ അസ്ഥിരമാണ്, കൂടാതെ രക്തത്തിന്റെ അളവ് നില, വ്യവസ്ഥാപരമായ അണുബാധ, വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം തുടങ്ങിയ മറ്റ് ഘടകങ്ങളാൽ ഇത് സാരമായി ബാധിക്കപ്പെടും. ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസവും കുറഞ്ഞ ത്രോംബോപോയിറ്റിൻ (TPO) മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ രോഗാവസ്ഥാ മാറ്റമാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് പ്രവർത്തനരഹിതതയും വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ഈ ആന്റികോഗുലന്റ് മാറ്റങ്ങൾ എൻഡോതെലിയൽ-ഉത്ഭവിച്ച വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകത്തിന്റെ (vWF) വർദ്ധനവ് മൂലം ഗണ്യമായി ഓഫ്സെറ്റ് ചെയ്യപ്പെട്ടു. അതുപോലെ, ഘടകങ്ങൾ V, VII, X എന്നിവ പോലുള്ള കരളിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ പ്രോകോഗുലന്റ് ഘടകങ്ങളിലെ കുറവ് പ്രോത്രോംബിൻ സമയത്തിന്റെ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു, എന്നാൽ കരളിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ ആന്റികോഗുലന്റ് ഘടകങ്ങളുടെ (പ്രത്യേകിച്ച് പ്രോട്ടീൻ സി) കുറവിലൂടെ ഇത് ഗണ്യമായി ഓഫ്സെറ്റ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, ഉയർന്ന എൻഡോതെലിയൽ-ഉത്ഭവിച്ച ഘടകം VIII ഉം കുറഞ്ഞ പ്രോട്ടീൻ C ഉം താരതമ്യേന ഹൈപ്പർകോഗുലബിൾ അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഈ മാറ്റങ്ങളും, ആപേക്ഷിക വെനസ് സ്റ്റാസിസും എൻഡോതെലിയൽ നാശനഷ്ടവും (വിർച്ചോവിന്റെ ട്രയാഡ്) ചേർന്ന്, ലിവർ സിറോസിസ് രോഗികളിൽ പിവിടിയുടെയും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ഡിവിടിയുടെയും സിനർജിസ്റ്റിക് പുരോഗതിയിലേക്ക് നയിച്ചു. ചുരുക്കത്തിൽ, ലിവർ സിറോസിസിന്റെ ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് പാതകൾ പലപ്പോഴും അസ്ഥിരമായ രീതിയിൽ പുനഃസന്തുലിതമാക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി ഏത് ദിശയിലേക്കും ചരിഞ്ഞേക്കാം.

റഫറൻസ്: ഒ'ലിയറി ജെജി, ഗ്രീൻബെർഗ് സിഎസ്, പാറ്റൺ എച്ച്എം, കാൾഡ്‌വെൽ എസ്എച്ച്.എജിഎ ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ് അപ്‌ഡേറ്റ്: സിറോസിസിലെ ശീതീകരണം. ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജി.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.