Koagulatiounsdysfunktioun ass e Bestanddeel vu Liewerkrankheeten an e Schlësselfaktor an de meeschte Prognosewäerter. Ännerungen am Gläichgewiicht vun der Hämostase féieren zu Blutungen, a Blutungsproblemer ware schonn ëmmer e grousst klinescht Problem. D'Ursaache vu Blutungen kënnen ongeféier an (1) Portal Hypertonie opgedeelt ginn, déi näischt mam hämostatesche Mechanismus ze dinn huet; (2) Schleimhaut- oder Punktionswonnblutungen, dacks mat virzäiteger Opléisung vun Thrombus oder héijer Fibrinolyse, déi als beschleunegt intravaskulär Koagulatioun a Fibrinolyse bei Liewerkrankheeten Melt (AICF) bezeechent gëtt. De Mechanismus vun der Hyperfibrinolyse ass net kloer, awer et handelt sech ëm Ännerungen an der intravaskulärer Koagulatioun a Fibrinolyse. Anormal Koagulatioun gëtt bei Portalvenenthrombose (PVT) a mesenterialer Venenthrombose, souwéi Déifvenenthrombose (DVT) gesinn. Dës klinesch Zoustänn erfuerderen dacks Antikoagulatiounsbehandlung oder Präventioun. Mikrothrombose an der Liewer, verursaacht duerch Hyperkoagulatioun, verursaacht dacks Lieweratrophie.
E puer Schlësselännerungen am Hämostase-Wee goufen opgekläert, e puer tendéieren zu Blutungen an anerer tendéieren zu Gerinnsel (Figur 1). Bei enger stabiler Liewerzirrhose gëtt de System wéinst dysreguléierte Faktoren nei ausgeglach, awer dëst Gläichgewiicht ass onstabil a gëtt wesentlech vun anere Faktoren beaflosst, wéi zum Beispill Bluttvolumenstatus, systemesch Infektioun an Nierfunktioun. Thrombozytopenie kéint déi heefegst pathologesch Ännerung wéinst Hypersplenismus a reduzéiertem Thrombopoietin (TPO) sinn. Thrombozytendysfunktioun gouf och beschriwwen, awer dës antikoagulant Ännerungen goufen duerch eng Erhéijung vum endothelial ofgeleete von Willebrand Faktor (vWF) wesentlech ausgeglach. Ähnlech féiert eng Ofsenkung vun de prokoagulant Faktoren aus der Liewer, wéi zum Beispill d'Faktoren V, VII an X, zu enger verlängerter Prothrombinzäit, awer dëst gëtt duerch eng Ofsenkung vun de antikoagulant Faktoren aus der Liewer (besonnesch Protein C) wesentlech ausgeglach. Zousätzlech féieren erhéicht endothelial ofgeleete Faktor VIII an niddreg Protein C zu engem relativ hyperkoaguléierbare Zoustand. Dës Ännerungen, zesumme mat relativer venöser Stauung an Endothelschued (Virchow-Triade), hunn zu enger synergistescher Progressioun vu PVT a gelegentlecher DVT bei Patienten mat Liewerzirrhose gefouert. Kuerz gesot, d'hämostatesch Weeër vun der Liewerzirrhose sinn dacks op eng onstabil Manéier nei ausbalancéiert, an d'Progressioun vun der Krankheet kann an all Richtung gekippt ginn.
Referenz: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation in Cirrhosis. Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Visitenkaart
Chinesesche WeChat