응고 장애는 간 질환의 한 구성 요소이며 대부분의 예후 예측 지표에서 중요한 요소입니다. 지혈 균형의 변화는 출혈을 유발하며, 출혈 문제는 항상 주요 임상 문제로 여겨져 왔습니다. 출혈의 원인은 크게 (1) 지혈 기전과는 무관한 문맥 고혈압, (2) 점막 출혈 또는 자상 출혈로, 종종 혈전의 조기 용해 또는 과다한 섬유소 용해가 동반되며, 이를 간 질환에서의 혈관내 응고 및 섬유소 용해 촉진(AICF)이라고 합니다. 과다한 섬유소 용해의 기전은 명확하지 않지만, 혈관내 응고 및 섬유소 용해의 변화와 관련이 있습니다. 비정상적인 응고는 문맥 혈전증(PVT), 장간막 정맥 혈전증, 심부정맥 혈전증(DVT)에서 관찰됩니다. 이러한 임상 질환은 종종 항응고 치료 또는 예방이 필요합니다. 과응고로 인한 간 미세혈전증은 간 위축을 유발하는 경우가 많습니다.
지혈 경로의 몇 가지 주요 변화가 밝혀졌는데, 일부는 출혈을 유발하고 다른 일부는 응고를 유발합니다(그림 1). 안정형 간경변증에서는 조절 장애 요인으로 인해 시스템이 재균형을 이루지만, 이 균형은 불안정하며 혈액량 상태, 전신 감염, 신장 기능 등 다른 요인에 의해 크게 영향을 받습니다. 혈소판 감소증은 비장 기능 항진증과 트롬보포이에틴(TPO) 감소로 인해 가장 흔하게 나타나는 병리학적 변화일 수 있습니다. 혈소판 기능 장애도 보고되었지만, 이러한 항응고 변화는 내피세포에서 생성되는 폰 빌레브란트 인자(vWF)의 증가로 인해 상당히 상쇄됩니다. 마찬가지로, 간에서 생성되는 응고 촉진 인자(예: 제5, 7, 10인자)의 감소는 프로트롬빈 시간 연장을 초래하지만, 이는 간에서 생성되는 항응고 인자(특히 단백질 C)의 감소로 인해 상당히 상쇄됩니다. 또한, 내피세포 유래 제8응고인자의 증가와 단백질 C의 저하는 상대적으로 과응고 상태를 초래합니다. 이러한 변화는 상대적인 정맥 울혈 및 내피 손상(비르호우의 삼징후)과 함께 간경변 환자에서 문맥혈전증(PVT) 및 때때로 심부정맥혈전증(DVT)의 상승작용을 유발합니다. 요컨대, 간경변의 지혈 경로는 종종 불안정한 방식으로 재균형을 이루며, 질병의 진행은 어느 방향으로든 기울어질 수 있습니다.
참고문헌: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA 임상 진료 업데이트: 간경변의 응고.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
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