Storknunartruflanir eru þáttur í lifrarsjúkdómum og lykilþáttur í flestum spám. Breytingar á jafnvægi blóðstöðvunar leiða til blæðinga og blæðingarvandamál hafa alltaf verið stórt klínískt vandamál. Orsakir blæðinga má gróflega skipta í (1) portæðaháþrýsting, sem hefur ekkert með blóðstöðvunarkerfið að gera; (2) blæðingu í slímhúð eða stungusárum, oft með ótímabærri upplausn blóðtappa eða mikilli fíbrínlýsu, sem kallast hröðun blóðtappa og fíbrínlýsa í lifrarsjúkdómum (AICF). Ekki er ljóst hvernig ofurfíbrínlýsa virkar, en hún felur í sér breytingar á blóðtappa og fíbrínlýsu. Óeðlileg storknun sést í portæðasegarek (PVT) og segamyndun í innyflum, sem og djúpbláæðasegarek (DVT). Þessi klínísku ástand krefst oft blóðþynningarmeðferðar eða forvarna. Örsegarek í lifur af völdum ofurstorknunar veldur oft lifrarrýrnun.
Nokkrar lykilbreytingar á blóðstöðvunarferlinu hafa verið skýrðar, sumar hafa tilhneigingu til blæðinga og aðrar hafa tilhneigingu til storknunar (Mynd 1). Í stöðugri skorpulifur verður kerfið í jafnvægi vegna óreglulegra þátta, en þetta jafnvægi er óstöðugt og verður verulega fyrir áhrifum af öðrum þáttum, svo sem blóðrúmmáli, altækri sýkingu og nýrnastarfsemi. Blóðflagnafæð gæti verið algengasta sjúklega breytingin vegna ofurmilta og minnkaðs blóðtappa (TPO). Einnig hefur verið lýst vanstarfsemi blóðflagna, en þessar breytingar á segavarnarlyfjum voru verulega vegaðar upp á móti aukningu á von Willebrand-þætti (vWF) sem myndast í æðaþelsfrumum. Á sama hátt leiðir lækkun á storknunarþáttum sem myndast í lifur, svo sem þáttum V, VII og X, til lengds prótrombíntíma, en þetta er verulega vegað upp á móti lækkun á storknunarþáttum sem myndast í lifur (sérstaklega prótein C). Að auki leiðir hækkaður þættir VIII sem myndast í æðaþelsfrumum og lágt prótein C til tiltölulega ofurstorknunarástands. Þessar breytingar, ásamt hlutfallslegri bláæðastöðnun og æðaþelsskemmdum (Virchow-þríhyrningur), leiddu til samverkandi framgangs blóðtappa í lifur og einstaka djúpbláæðatöppum hjá sjúklingum með skorpulifur. Í stuttu máli eru blóðstöðvandi leiðir skorpulifrar oft endurjafnvægis á óstöðugan hátt og framgangur sjúkdómsins getur hallað sér í allar áttir.
Tilvísun: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH. Uppfærsla á klínískri starfsháttum AGA: Storknun í skorpulifur. Gastroenterology. 2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Nafnspjald
Kínverska WeChat