Լյարդի ցիռոզ և հեմոստազ. թրոմբոզ և արյունահոսություն


Հեղինակ՝ Իրավահաջորդ   

Արյունահոսության դիսֆունկցիան լյարդի հիվանդության բաղադրիչ է և հիմնական գործոն է կանխատեսման մեծ մասի համար: Հեմոստազի հավասարակշռության փոփոխությունները հանգեցնում են արյունահոսության, և արյունահոսության խնդիրները միշտ եղել են հիմնական կլինիկական խնդիր: Արյունահոսության պատճառները կարելի է մոտավորապես բաժանել՝ (1) դարպասային հիպերտոնիայի, որը կապ չունի արյունազեղման մեխանիզմի հետ. (2) լորձաթաղանթային կամ ծակած վերքից արյունահոսության, որը հաճախ ուղեկցվում է թրոմբի վաղաժամ լուծարմամբ կամ բարձր ֆիբրինոլիզով, որը կոչվում է արագացված ներանոթային կոագուլյացիա և ֆիբրինոլիզ լյարդի Մելտ հիվանդության (AICF) դեպքում: Հիպերֆիբրինոլիզի մեխանիզմը պարզ չէ, բայց այն ներառում է ներանոթային կոագուլյացիայի և ֆիբրինոլիզի փոփոխություններ: Աննորմալ կոագուլյացիա նկատվում է դարպասային երակի թրոմբոզի (PVT) և միջընդերային երակի թրոմբոզի, ինչպես նաև խորանիստ երակների թրոմբոզի (DVT) դեպքում: Այս կլինիկական վիճակները հաճախ պահանջում են հակակոագուլյանտային բուժում կամ կանխարգելում: Լյարդում հիպերկոագուլյացիայի պատճառով առաջացած միկրոթրոմբոզը հաճախ առաջացնում է լյարդի ատրոֆիա:

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

Հեմոստազի ուղու որոշ կարևոր փոփոխություններ բացահայտվել են, որոշները հակված են արյունահոսության, իսկ մյուսները՝ մակարդման (Նկար 1): Կայուն լյարդի ցիռոզի դեպքում համակարգը կվերականգնվի դիսկարգավորված գործոնների պատճառով, սակայն այս հավասարակշռությունը անկայուն է և զգալիորեն կազդվի այլ գործոններից, ինչպիսիք են արյան ծավալի վիճակը, համակարգային վարակը և երիկամների գործառույթը: Թրոմբոցիտոպենիան կարող է լինել ամենատարածված պաթոլոգիական փոփոխությունը, որը պայմանավորված է հիպերսպլենիզմով և թրոմբոպոետինի (TPO) նվազմամբ: Նկարագրվել է նաև թրոմբոցիտների դիսֆունկցիա, սակայն այս հակակոագուլյանտային փոփոխությունները զգալիորեն փոխհատուցվել են էնդոթելային ծագում ունեցող ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի (vWF) աճով: Նմանապես, լյարդից ստացված պրոկոագուլյանտ գործոնների, ինչպիսիք են V, VII և X գործոնները, նվազումը հանգեցնում է պրոթրոմբինային ժամանակի երկարացման, սակայն դա զգալիորեն փոխհատուցվում է լյարդից ստացված հակակոագուլյանտ գործոնների (հատկապես սպիտակուց C) նվազմամբ: Բացի այդ, էնդոթելային ծագում ունեցող VIII գործոնի բարձր մակարդակը և սպիտակուց C-ի ցածր մակարդակը հանգեցնում են համեմատաբար հիպերկոագուլյացիայի վիճակի: Այս փոփոխությունները, զուգորդված հարաբերական երակային լճացման և էնդոթելային վնասման հետ (Վիրխովի եռյակ), լյարդի ցիռոզով հիվանդների մոտ հանգեցրել են PVT-ի և երբեմն DVT-ի սիներգիստական ​​առաջընթացի: Ամփոփելով՝ լյարդի ցիռոզի հեմոստատիկ ուղիները հաճախ վերաբալանսավորվում են անկայուն ձևով, և հիվանդության առաջընթացը կարող է թեքվել ցանկացած ուղղությամբ:

Հղում՝ Օ'Լիրի Ջ.Գ., Գրինբերգ Ս.Ս., Փեթթոն Հ.Մ., Քալդվել Ս.Հ., AGA։ Կլինիկական պրակտիկայի թարմացում. մակարդում ցիռոզի դեպքում։ Գաստրոէնտերոլոգիա։ 2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070։