Koagulaatiohäiriö on osa maksasairautta ja keskeinen tekijä useimmissa ennustearvoissa. Hemostaasin tasapainon muutokset johtavat verenvuotoon, ja verenvuoto-ongelmat ovat aina olleet merkittävä kliininen ongelma. Verenvuodon syyt voidaan karkeasti jakaa (1) porttilaskimopaineeseen, jolla ei ole mitään tekemistä hemostaasimekanismin kanssa; (2) limakalvon tai pistohaavoihin liittyvään verenvuotoon, johon usein liittyy trombin ennenaikainen liukeneminen tai voimakas fibrinolyysi, jota kutsutaan kiihtyneeksi intravaskulaariseksi koagulaatioksi ja fibrinolyysiksi maksasairaudessa Melt (AICF). Hyperfibrinolyysin mekanismi ei ole selvä, mutta siihen liittyy muutoksia intravaskulaarisessa koagulaatiossa ja fibrinolyysissä. Epänormaalia koagulaatiota havaitaan porttilaskimotromboosissa (PVT) ja suoliliepeen laskimotromboosissa sekä syvässä laskimotromboosissa (DVT). Nämä kliiniset tilat vaativat usein antikoagulaatiohoitoa tai ehkäisyä. Hyperkoaguloituvuuden aiheuttama maksan mikrotromboosi aiheuttaa usein maksan surkastumista.
Joitakin keskeisiä muutoksia hemostaasireitissä on selvitetty, jotkut niistä aiheuttavat verenvuotoa ja toiset hyytymistä (kuva 1). Stabiilissa maksakirroosissa järjestelmä tasapainottuu uudelleen dysregulaatiotekijöiden vuoksi, mutta tämä tasapaino on epävakaa ja siihen vaikuttavat merkittävästi muut tekijät, kuten veren tilavuustila, systeeminen infektio ja munuaisten toiminta. Trombosytopenia voi olla yleisin patologinen muutos, joka johtuu hypersplenismistä ja trombopoietiinin (TPO) vähenemisestä. Myös verihiutaleiden toimintahäiriöitä on kuvattu, mutta näitä antikoagulanttimuutoksia kompensoi merkittävästi endoteelista peräisin olevan von Willebrand -tekijän (vWF) lisääntyminen. Vastaavasti maksasta peräisin olevien prokoagulanttitekijöiden, kuten tekijöiden V, VII ja X, väheneminen johtaa pidentyneeseen protrombiiniaikaan, mutta tätä kompensoi merkittävästi maksasta peräisin olevien antikoagulanttitekijöiden (erityisesti proteiini C:n) väheneminen. Lisäksi kohonnut endoteelista peräisin oleva tekijä VIII ja alhainen proteiini C johtavat suhteellisen hyperkoaguloituvaan tilaan. Nämä muutokset yhdistettynä suhteelliseen laskimoiden staasiin ja endoteelivaurioihin (Virchowin triadi) johtivat syvien laskimotukosten ja satunnaisten syvien laskimotukosten synergistiseen etenemiseen maksakirroosipotilailla. Lyhyesti sanottuna maksakirroosin hemostaasireitit tasapainottuvat usein epävakaasti, ja taudin eteneminen voi kallistua mihin tahansa suuntaan.
Viite：O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA:n kliinisen käytännön päivitys: Koagulaatio kirroosissa.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Käyntikortti
Kiinalainen WeChat