Hüübimishäire on maksahaiguse komponent ja enamiku prognostiliste skooride võtmetegur. Hemostaasi tasakaalu muutused põhjustavad verejooksu ning verejooksu probleemid on alati olnud peamine kliiniline probleem. Verejooksu põhjused võib laias laastus jagada (1) portaalhüpertensiooniks, millel pole hemostaasi mehhanismiga mingit pistmist; (2) limaskesta või torkehaava verejooksuks, sageli koos trombi enneaegse lahustumise või suure fibrinolüüsiga, mida nimetatakse maksahaiguse Melti (AICF) korral kiirendatud intravaskulaarseks koagulatsiooniks ja fibrinolüüsiks. Hüperfibrinolüüsi mehhanism ei ole selge, kuid see hõlmab muutusi intravaskulaarses koagulatsioonis ja fibrinolüüsis. Ebanormaalset koagulatsiooni täheldatakse portaalveeni tromboosi (PVT) ja mesenteerilise veeni tromboosi, samuti süvaveenitromboosi (DVT) korral. Need kliinilised seisundid vajavad sageli antikoagulantravi või ennetamist. Hüperkoagulatsioonist tingitud mikrotromboos maksas põhjustab sageli maksa atroofiat.
Mõned hemostaasi raja olulised muutused on selgitatud, mõned kipuvad veritsema ja teised hüübima (joonis 1). Stabiilse maksatsirroosi korral tasakaalustub süsteem düsreguleeritud tegurite tõttu, kuid see tasakaal on ebastabiilne ja seda mõjutavad oluliselt muud tegurid, näiteks veremahu seisund, süsteemne infektsioon ja neerufunktsioon. Trombotsütopeenia võib olla hüpersplenismi ja trombopoietiini (TPO) vähenemise tõttu kõige levinum patoloogiline muutus. Samuti on kirjeldatud trombotsüütide düsfunktsiooni, kuid neid antikoagulantseid muutusi kompenseeris oluliselt endoteeli päritolu von Willebrandi faktori (vWF) suurenemine. Samamoodi põhjustab maksast pärinevate prokoagulantfaktorite, näiteks faktorite V, VII ja X vähenemine protrombiiniaja pikenemist, kuid seda kompenseerib oluliselt maksast pärinevate antikoagulantfaktorite (eriti valgu C) vähenemine. Lisaks põhjustavad endoteeli päritolu VIII faktori kõrgenemine ja valgu C madal tase suhteliselt hüperkoaguleeruvat seisundit. Need muutused koos suhtelise venoosse staasi ja endoteeli kahjustusega (Virchowi triaad) viisid maksatsirroosiga patsientidel PVT ja aeg-ajalt DVT sünergistliku progresseerumiseni. Lühidalt öeldes on maksatsirroosi hemostaatilised rajad sageli ebastabiilselt tasakaalus ja haiguse progresseerumist saab kallutada igas suunas.
Viide：O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA kliinilise praktika uuendus: koagulatsioon tsirroosi korral.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Visiitkaart
Hiina WeChat