Η δυσλειτουργία της πήξης του αίματος αποτελεί συστατικό της ηπατικής νόσου και βασικό παράγοντα στις περισσότερες προγνωστικές βαθμολογίες. Οι αλλαγές στην ισορροπία της αιμόστασης οδηγούν σε αιμορραγία και τα προβλήματα αιμορραγίας αποτελούσαν ανέκαθεν ένα σημαντικό κλινικό πρόβλημα. Οι αιτίες της αιμορραγίας μπορούν να χωριστούν χονδρικά σε (1) πυλαία υπέρταση, η οποία δεν έχει καμία σχέση με τον αιμοστατικό μηχανισμό· (2) αιμορραγία από βλεννογόνο ή τραύμα παρακέντησης, συχνά με πρόωρη διάλυση θρόμβου ή υψηλή ινωδόλυση, η οποία ονομάζεται επιταχυνόμενη ενδοαγγειακή πήξη και ινωδόλυση στην ηπατική νόσο Melt (AICF). Ο μηχανισμός της υπερινωδόλυσης δεν είναι σαφής, αλλά περιλαμβάνει αλλαγές στην ενδοαγγειακή πήξη και την ινωδόλυση. Η ανώμαλη πήξη παρατηρείται στη θρόμβωση της πυλαίας φλέβας (PVT) και στη θρόμβωση της μεσεντερικής φλέβας, καθώς και στη θρόμβωση των βάθους φλεβών (DVT). Αυτές οι κλινικές καταστάσεις συχνά απαιτούν αντιπηκτική αγωγή ή πρόληψη. Η μικροθρόμβωση στο ήπαρ που προκαλείται από υπερπηκτικότητα συχνά προκαλεί ηπατική ατροφία.
Ορισμένες βασικές αλλαγές στην οδό αιμόστασης έχουν διευκρινιστεί, μερικές τείνουν να αιμορραγούν και άλλες τείνουν να πήζουν (Σχήμα 1). Στην σταθερή κίρρωση του ήπατος, το σύστημα θα επανεξισορροπηθεί λόγω δυσρυθμισμένων παραγόντων, αλλά αυτή η ισορροπία είναι ασταθής και θα επηρεαστεί σημαντικά από άλλους παράγοντες, όπως η κατάσταση του όγκου αίματος, η συστηματική λοίμωξη και η νεφρική λειτουργία. Η θρομβοπενία μπορεί να είναι η πιο συχνή παθολογική αλλαγή λόγω υπερσπληνισμού και μειωμένης θρομβοποιητίνης (TPO). Έχει επίσης περιγραφεί δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων, αλλά αυτές οι αλλαγές στα αντιπηκτικά αντισταθμίστηκαν σημαντικά από την αύξηση του ενδοθηλιακού παράγοντα von Willebrand (vWF). Ομοίως, η μείωση των ηπατικών προπηκτικών παραγόντων, όπως οι παράγοντες V, VII και X, οδηγεί σε παράταση του χρόνου προθρομβίνης, αλλά αυτό αντισταθμίζεται σημαντικά από τη μείωση των ηπατικών αντιπηκτικών παραγόντων (ιδιαίτερα της πρωτεΐνης C). Επιπλέον, ο αυξημένος ενδοθηλιακός παράγοντας VIII και η χαμηλή πρωτεΐνη C οδηγούν σε σχετικά υπερπηκτική κατάσταση. Αυτές οι αλλαγές, σε συνδυασμό με τη σχετική φλεβική στάση και την ενδοθηλιακή βλάβη (τριάδα του Virchow), οδήγησαν στη συνεργιστική εξέλιξη της PVT και περιστασιακής DVT σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος. Εν ολίγοις, οι αιμοστατικές οδοί της κίρρωσης του ήπατος συχνά αναδιαμορφώνονται με ασταθή τρόπο και η εξέλιξη της νόσου μπορεί να έχει κλίση προς οποιαδήποτε κατεύθυνση.
Αναφορά: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Ενημέρωση Κλινικής Πρακτικής: Πήξη στην Κίρρωση. Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Επαγγελματική κάρτα
Κινεζικό WeChat