Koagulační dysfunkce je součástí onemocnění jater a klíčovým faktorem ve většině prognostických skóre. Změny v rovnováze hemostázy vedou ke krvácení a problémy s krvácením byly vždy hlavním klinickým problémem. Příčiny krvácení lze zhruba rozdělit na (1) portální hypertenzi, která nemá nic společného s hemostatickým mechanismem; (2) krvácení ze sliznice nebo bodné rány, často s předčasným rozpuštěním trombu nebo vysokou fibrinolýzou, které se nazývá akcelerovaná intravaskulární koagulace a fibrinolýza při onemocnění jater Melt (AICF). Mechanismus hyperfibrinolýzy není jasný, ale zahrnuje změny intravaskulární koagulace a fibrinolýzy. Abnormální koagulace se vyskytuje u trombózy portální žíly (PVT) a trombózy mezenterické žíly, stejně jako u hluboké žilní trombózy (DVT). Tyto klinické stavy často vyžadují antikoagulační léčbu nebo prevenci. Mikrotrombóza v játrech způsobená hyperkoagulací často způsobuje atrofii jater.
Některé klíčové změny v hemostatické dráze byly objasněny, některé mají tendenci ke krvácení a jiné ke srážení krve (obrázek 1). U stabilní jaterní cirhózy bude systém znovu vyvážen v důsledku dysregulovaných faktorů, ale tato rovnováha je nestabilní a bude významně ovlivněna dalšími faktory, jako je stav objemu krve, systémová infekce a funkce ledvin. Trombocytopenie může být nejčastější patologickou změnou v důsledku hypersplenismu a sníženého trombopoetinu (TPO). Byla také popsána dysfunkce krevních destiček, ale tyto antikoagulační změny byly významně kompenzovány zvýšením endoteliálního von Willebrandova faktoru (vWF). Podobně snížení jaterních prokoagulačních faktorů, jako jsou faktory V, VII a X, vede k prodloužení protrombinového času, ale to je významně kompenzováno snížením jaterních antikoagulačních faktorů (zejména proteinu C). Kromě toho zvýšený endoteliální faktor VIII a nízký protein C vedou k relativně hyperkoagulačnímu stavu. Tyto změny, spolu s relativní žilní stází a poškozením endotelu (Virchowova triáda), vedly k synergické progresi PVT a občasné DVT u pacientů s jaterní cirhózou. Stručně řečeno, hemostatické dráhy jaterní cirhózy jsou často nestabilně vyváženy a progrese onemocnění se může vychýlit jakýmkoli směrem.
Zdroj:O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Aktualizace klinické praxe: Koagulace u cirhózy. Gastroenterology. 2019, 157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Vizitka
Čínský WeChat