Коагулационната дисфункция е компонент на чернодробното заболяване и ключов фактор в повечето прогностични оценки. Промените в баланса на хемостазата водят до кървене, а проблемите с кървенето винаги са били основен клиничен проблем. Причините за кървене могат грубо да се разделят на (1) портална хипертония, която няма нищо общо с хемостатичния механизъм; (2) кървене от лигавица или пункционна рана, често с преждевременно разтваряне на тромба или висока фибринолиза, което се нарича ускорена интраваскуларна коагулация и фибринолиза при чернодробно заболяване Melt (AICF). Механизмът на хиперфибринолизата не е ясен, но включва промени в интраваскуларната коагулация и фибринолизата. Анормална коагулация се наблюдава при портална венозна тромбоза (PVT) и мезентериална венозна тромбоза, както и при дълбока венозна тромбоза (DVT). Тези клинични състояния често изискват антикоагулантно лечение или превенция. Микротромбозата в черния дроб, причинена от хиперкоагулация, често причинява чернодробна атрофия.
Някои ключови промени в хемостатичния път са изяснени, някои са склонни към кървене, а други - към съсирване (Фигура 1). При стабилна чернодробна цироза системата ще бъде ребалансирана поради нарушена регулация на фактори, но този баланс е нестабилен и ще бъде значително повлиян от други фактори, като например състоянието на кръвния обем, системна инфекция и бъбречна функция. Тромбоцитопенията може да е най-честата патологична промяна, дължаща се на хиперспленизъм и намален тромбопоетин (TPO). Описана е и тромбоцитна дисфункция, но тези антикоагулантни промени са значително компенсирани от повишаване на ендотелния фактор на фон Вилебранд (vWF). По подобен начин, намаляването на чернодробните прокоагулантни фактори, като фактори V, VII и X, води до удължено протромбиново време, но това се компенсира значително от намаляване на чернодробните антикоагулантни фактори (особено протеин С). Освен това, повишеният ендотелен фактор VIII и ниският протеин С водят до относително хиперкоагулируемо състояние. Тези промени, съчетани с относителна венозна стаза и ендотелно увреждане (триада на Вирхов), доведоха до синергична прогресия на PVT и понякога DVT при пациенти с чернодробна цироза. Накратко, хемостатичните пътища при чернодробна цироза често се ребалансират по нестабилен начин и прогресията на заболяването може да бъде насочена във всяка посока.
Справка: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Клинична практика Актуализация: Коагулация при цироза. Гастроентерология. 2019, 157 (1): 34-43. e1. doi: 10.1053 / j.gastro. 2019.03.070.
Визитна картичка
Китайски WeChat