Laxtalanma disfunksiyası qaraciyər xəstəliyinin tərkib hissəsidir və əksər proqnostik ballarda əsas amildir. Hemostaz balansındakı dəyişikliklər qanaxmaya səbəb olur və qanaxma problemləri həmişə əsas klinik problem olub. Qanamanın səbəblərini təxminən aşağıdakılara bölmək olar: (1) hemostatik mexanizmlə heç bir əlaqəsi olmayan portal hipertenziya; (2) selikli qişa və ya deşilmiş yara qanaması, tez-tez trombun vaxtından əvvəl həll olması və ya yüksək fibrinoliz ilə müşayiət olunur ki, bu da qaraciyər xəstəliyində sürətlənmiş damardaxili laxtalanma və fibrinoliz adlanır (Melt (AICF). Hiperfibrinoliz mexanizmi aydın deyil, lakin damardaxili laxtalanma və fibrinolizdə dəyişiklikləri əhatə edir. Anormal laxtalanma portal vena trombozu (PVT) və mezenterik vena trombozu, eləcə də dərin vena trombozu (DVT) zamanı müşahidə olunur. Bu klinik vəziyyətlər tez-tez antikoaqulyasiya müalicəsi və ya qarşısının alınmasını tələb edir. Hiperkoaqulyasiya nəticəsində yaranan qaraciyərdə mikrotromboz tez-tez qaraciyər atrofiyasına səbəb olur.
Hemostaz yolundakı bəzi əsas dəyişikliklər aydınlaşdırılıb, bəziləri qanaxmaya, digərləri isə laxtalanmaya meyllidir (Şəkil 1). Sabit qaraciyər sirrozunda sistem tənzimlənmənin pozulması səbəbindən yenidən balanslaşdırılacaq, lakin bu balans qeyri-sabitdir və qan həcminin vəziyyəti, sistemik infeksiya və böyrək funksiyası kimi digər amillərdən əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənəcək. Trombositopeniya hipersplenizm və trombopoietin (TPO) azalması səbəbindən ən çox yayılmış patoloji dəyişiklik ola bilər. Trombosit disfunksiyası da təsvir edilmişdir, lakin bu antikoaqulyant dəyişikliklər endotel mənşəli fon Villebrand faktorunun (vWF) artması ilə əhəmiyyətli dərəcədə kompensasiya edilmişdir. Eynilə, V, VII və X amilləri kimi qaraciyər mənşəli prokoaqulyant amillərin azalması protrombin vaxtının uzanmasına səbəb olur, lakin bu, qaraciyər mənşəli antikoaqulyant amillərin (xüsusilə də protein C) azalması ilə əhəmiyyətli dərəcədə kompensasiya olunur. Bundan əlavə, endotel mənşəli VIII faktorun yüksəlməsi və protein C-nin aşağı olması nisbətən hiperkoaqulyasiya vəziyyətinə gətirib çıxarır. Bu dəyişikliklər, nisbi venoz staz və endotel zədələnməsi (Virxov triadası) ilə birlikdə, qaraciyər sirrozu olan xəstələrdə PVT-nin sinergetik irəliləməsinə və bəzən DVT-yə səbəb olmuşdur. Bir sözlə, qaraciyər sirrozunun hemostatik yolları çox vaxt qeyri-sabit şəkildə yenidən balanslaşdırılır və xəstəliyin irəliləməsi istənilən istiqamətə meylli ola bilər.
İstinad: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Klinik Təcrübə Yeniləməsi: Sirrozda Laxtalanma. Qastroenterologiya.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070.
Vizit kartı
Çin WeChat