生理的条件下では、血栓の役割は出血を止めることです。組織や臓器の修復は、まず出血を止める必要があります。血友病は、凝固因子の不足によって引き起こされる凝固障害です。損傷部位に血栓を形成することが困難で、出血を効果的に止めることができず、出血を引き起こします。ほとんどの止血血栓は、血管外または血管が破れた部位に形成され、存在します。

血管内に血栓が形成されると、血管内の血流が遮断され、血流が減少したり、場合によっては血流が途絶えたりします。動脈に血栓が生じると、臓器・組織の虚血や壊死を引き起こし、心筋梗塞、脳梗塞、下肢壊死・切断などを引き起こします。下肢深部静脈に形成された血栓は、心臓への静脈血の流れを阻害し下肢のむくみを引き起こすだけでなく、下大静脈、右心房、右心室を通って剥がれ落ち、肺動脈に詰まると肺塞栓症を引き起こします。死亡率の高い疾患です。

血栓症の発生

ほとんどの場合、血栓症の最初のきっかけは外傷です。外傷には、外傷、手術、動脈プラークの破裂、さらには感染、免疫、その他の要因による内皮損傷などがあります。外傷によって引き起こされる血栓形成のプロセスは、外因性凝固系と呼ばれます。まれに、血液の停滞や血流の低下によっても血栓症のプロセスが引き起こされることがあります。これは接触活性化によるもので、内因性凝固系と呼ばれます。

一次止血

損傷が血管に及ぶと、血小板はまず癒着して単層を形成し、傷口を覆います。その後、活性化されて凝集し、血小板血栓を形成します。このプロセス全体を一次止血と呼びます。

二次止血

損傷により組織因子と呼ばれる凝固物質が放出され、これが血液中に入ると内因性凝固系がトロンビンの生成を開始します。トロンビンは実際には、血液中の凝固タンパク質、すなわちフィブリノーゲンをフィブリンに変える触媒です。このプロセス全体は二次止血と呼ばれます。

「完璧なインタラクション"血栓症

血栓形成のプロセスでは、第一段階の止血（血小板の接着、活性化、凝集）と第二段階の止血（トロンビン産生とフィブリン形成）が相互に連携して機能します。第二段階の止血は血小板の存在下でのみ正常に行われ、形成されたトロンビンは血小板をさらに活性化します。この2つの段階が連携して血栓形成のプロセスを完了します。.