Tés lupus antikoagulan (LA) mangrupikeun bagian penting tina tés laboratorium pikeun antibodi antifosfolipid sareng parantos disarankeun pikeun dianggo dina rupa-rupa kaayaan klinis, sapertos diagnosis laboratorium sindrom antifosfolipid (APS) sareng lupus erythematosus sistemik (SLE), penilaian résiko tromboemboli véna (VTE), sareng katerangan ngeunaan waktos tromboplastin parsial aktif (APTT) anu berkepanjangan anu teu dijelaskeun. Artikel ieu bakal ngabantosan anjeun langkung kenal sareng naon ari sindrom antifosfolipid (APS).
Sindrom antifosfolipid (APS) nyaéta panyakit otoimun kalayan kajadian trombosis vaskular anu kambuh, aborsi spontan anu kambuh, trombositopenia, jsb. salaku manifestasi klinis utama, dibarengan ku spéktrum antibodi antifosfolipid (aPL) anu positif titer sedeng sareng luhur anu terus-terusan. Biasana dibagi kana APS primér sareng APS sekundér, anu terakhir biasana sekundér pikeun panyakit jaringan konéktif sapertos lupus erythematosus sistemik (SLE) sareng sindrom Sjögren. Manifestasi klinis APS rumit sareng beragam, sareng sadaya sistem awak tiasa kapangaruhan, kalayan manifestasi anu paling nonjol nyaéta trombosis vaskular. Patogenesis APS nyaéta aPL anu sirkulasi ngabeungkeut kana fosfolipid permukaan sél sareng protéin anu ngabeungkeut fosfolipid, ngaktipkeun sél endotel, PLT sareng wBc, anu ngarah kana kajadian trombosis vaskular sareng komplikasi obstetrik, sareng ngamajukeun kajadian komplikasi otoimun sareng radang anu sanés. Sanaos aPL patogénik, trombosis ngan ukur kajadian sakapeung, nunjukkeun yén "serangan sekundér" jangka pondok sapertos inféksi, peradangan, operasi, kakandungan sareng faktor pemicu sanésna penting dina prosés trombosis.
Kanyataanna, APS téh lain hal anu anéh. Panilitian nunjukkeun yén 25% pasién anu ngalaman stroke anu teu dijelaskeun di handapeun umur 45 taun positip aPL, 14% pasién anu ngalaman trombosis véna anu kambuh positip aPL, sareng 15% dugi ka 20% pasién awéwé anu ngalaman keguguran anu kambuh positip aPL. Kusabab kurangna pamahaman ngeunaan jinis panyakit ieu ku dokter, rata-rata waktos diagnosis APS anu telat nyaéta sakitar 2,9 taun. APS biasana langkung umum di kalangan awéwé, kalayan babandingan awéwé: lalaki 9:1, sareng langkung umum di kalangan nonoman sareng paruh baya, tapi 12,7% pasién umurna >50 taun.
1. Kajadian trombotik
Manifestasi klinis trombosis vaskular dina APS gumantung kana jinis, lokasi sareng ukuran pembuluh darah anu kapangaruhan, sareng tiasa diwujudkeun salaku pembuluh darah tunggal atanapi sababaraha anu kalibet. Tromboembolisme vena (VTE) langkung umum dina APS, paling umum dina urat jero tina ekstremitas handap. Éta ogé tiasa mangaruhan sinus véna intrakranial, rétina, subklavia, ati, ginjal, sareng vena cava superior sareng inferior. Trombosis arteri APS (AT) paling umum dina arteri intrakranial, sareng ogé tiasa mangaruhan arteri ginjal, arteri koroner, arteri mesenterik, jsb. Salaku tambahan, pasien APS ogé tiasa ngagaduhan trombosis mikrovaskular dina kulit, panon, jantung, paru-paru, ginjal sareng organ sanésna. Méta-analisis mendakan yén positipitas lupus antikoagulan (LA) ngagaduhan résiko tromboembolisme anu langkung ageung tibatan antibodi antifosfolipid (acL); Panilitian klinis nunjukkeun yén pasién APS kalayan aPL positif [contona, LA, aCL, antibodi glikoprotein I (αβGPI) positivitas] nunjukkeun résiko trombosis anu luhur, kalebet tingkat trombosis 44,2% dina 10 taun.
2. Kakandungan patologis
Patofisiologi manifestasi obstetrik APS sami rumitna sareng tiasa bénten-bénten numutkeun tahapan kakandungan, anu ngahasilkeun hétérogénitas fitur klinis anu dititénan. Peradangan, aktivasi komplemen, sareng trombosis plasénta sadayana dianggap faktor patogén tina APS obstetrik. Kakandungan patologis anu disababkeun ku APS mangrupikeun salah sahiji tina sababaraha panyabab anu tiasa dicegah sareng diubaran, sareng manajemen anu leres tiasa ningkatkeun hasil kakandungan sacara efektif. Méta-analisis anu diterbitkeun dina taun 2009 mendakan yén ayana LA sareng aCL sacara signifikan aya hubunganana sareng maot fétus dina >10 minggu kakandungan; tinjauan sistematis sareng méta-analisis anyar ogé mendakan yén positipitas LA raket patalina sareng maot fétus. Dina pasien anu dipikanyaho ngagaduhan APS, résiko maot fétus masih luhur dugi ka 10% dugi ka 12% bahkan kalayan perawatan standar heparin sareng aspirin dosis rendah. Pikeun pasien APS anu ngagaduhan gejala preeklampsia atanapi insufisiensi plasénta anu parah, ayana LA sareng aCL sacara signifikan aya hubunganana sareng preeklampsia; keguguran awal anu kambuh (<10 minggu kakandungan) mangrupikeun komplikasi obstetrik anu sering mertimbangkeun kamungkinan APS.
1.Trombositopenia
Trombositopenia mangrupikeun salah sahiji manifestasi klinis umum pasien APS, kalayan insiden 20% ~ 53%. Biasana, APS sekundér SLE langkung rentan ka trombositopenia tibatan APS primér. Tingkat trombositopenia dina pasien APS sering hampang atanapi sedeng. Patogenesis anu mungkin kalebet aPL anu langsung ngabeungkeut kana trombosit pikeun ngaktipkeun sareng ngaagregatkeun trombosit, konsumsi mikroangiopati trombotik, konsumsi trombosis dina jumlah anu ageung, ningkatna retensi dina limpa, sareng réaksi ngarugikeun anu aya hubunganana sareng ubar antikoagulan anu diwakilan ku heparin. Kusabab trombositopenia tiasa ningkatkeun résiko perdarahan, dokter ngagaduhan sababaraha perhatian ngeunaan panggunaan terapi antitrombotik dina pasien APS anu ngagaduhan trombositopenia, sareng bahkan salah percaya yén trombositopenia APS tiasa ngirangan résiko kambuhna kajadian trombotik dina pasien. Nyatana, sabalikna, panilitian parantos nunjukkeun yén résiko kambuhna kajadian trombotik dina pasien APS anu ngagaduhan trombositopenia ningkat sacara signifikan, janten kedah diubaran langkung aktif.
2. CAPS nyaéta panyakit langka anu ngancam kahirupan anu dicirikeun ku sababaraha (≥3) emboli vaskular dina sajumlah leutik pasien APS dina waktos anu singget (≤7 dinten), biasana kalayan titer anu luhur, mangaruhan pembuluh darah alit, sareng konfirmasi histopatologis trombosis dina pembuluh darah alit. Positivitas APL tetep aya dina 12 minggu, nyababkeun kagagalan sababaraha organ sareng résiko maot, katelah sindrom antifosfolipid katastrofik. Insidensina sakitar 1,0%, tapi tingkat mortalitasna dugi ka 50% ~ 70%, sering kusabab stroke, ensefalopati, perdarahan, inféksi, jsb. Patogenesis anu mungkin nyaéta formasi badai trombotik sareng badai radang dina waktos anu singget.
aPL nyaéta istilah umum pikeun sakelompok autoantibodi kalayan fosfolipid sareng/atanapi protéin anu ngiket fosfolipid salaku antigén target. aPL utamina kapanggih dina pasien anu ngagaduhan panyakit otoimun sapertos APS, SLE, sareng sindrom Sjögren. Éta mangrupikeun pananda laboratorium anu paling khas pikeun APS sareng prediktor résiko utama kajadian trombotik sareng kakandungan patologis dina pasien APS. Di antarana, lupus antikoagulan (LA), antibodi antikardiolipin (aCL), sareng antibodi anti-β-glikoprotein I (αβGPⅠ), salaku indikator laboratorium dina standar klasifikasi APS, parantos seueur dianggo dina prakték klinis sareng parantos janten salah sahiji tés autoantibodi anu paling umum di laboratorium klinis.
Dibandingkeun sareng antibodi aCL sareng anti-βGPⅠ, LA gaduh korélasi anu langkung kuat sareng trombosis sareng kakandungan patologis. LA gaduh résiko trombosis anu langkung luhur tibatan acL. Sareng éta raket patalina sareng keguguran dina kakandungan >10 minggu. Singkatna, LA anu terus-terusan positif mangrupikeun prediktor tunggal anu paling efektif pikeun résiko trombosis sareng morbiditas kakandungan.
LA nyaéta tés fungsional anu nangtukeun naha awak ngagaduhan LA dumasar kana kanyataan yén LA tiasa manjangkeun waktos koagulasi tina jalur anu gumantung kana fosfolipid sacara in vitro. Métode deteksi LA kalebet:
1. Tés panyaringan: kalebet waktos racun ular anu diéncérkeun (dRVVT), waktos tromboplastin parsial anu diaktipkeun (APTT), metode waktos koagulasi silika, waktos koagulasi oray raksasa sareng waktos énzim véna oray. Ayeuna, pedoman deteksi aPL internasional sapertos International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) sareng Clinical Laboratory Standards Institute (CLSI) nyarankeun yén LA dideteksi ku dua jalur koagulasi anu béda. Di antarana, dRVVT sareng APTT mangrupikeun metode deteksi anu paling umum dianggo sacara internasional. Biasana dRVVT dianggo salaku metode pilihan anu munggaran, sareng APTT anu langkung sénsitip (fosfolipid rendah atanapi silika salaku aktivator) dianggo salaku metode anu kadua.
2. Tés nyampur: Plasma pasien dicampur sareng plasma anu séhat (1:1) pikeun mastikeun yén waktos koagulasi anu berkepanjangan sanés kusabab kakurangan faktor koagulasi.
3. Tés konfirmasi: Konsentrasi atanapi komposisi fosfolipid dirobih pikeun mastikeun ayana LA.
Perlu dicatet yén sampel anu idéal pikeun LA kedah dikumpulkeun ti pasien anu teu acan nampi terapi antikoagulan, sabab pasien anu diubaran ku warfarin, heparin, sareng antikoagulan oral énggal (sapertos rivaroxaban) tiasa gaduh hasil tés LA positip palsu; ku kituna, hasil tés LA pasien anu nampi terapi antikoagulan kedah diinterpretasi kalayan ati-ati. Salian ti éta, tés LA ogé kedah diinterpretasi kalayan ati-ati dina setélan klinis akut, sabab paningkatan akut dina kadar protéin C-réaktif ogé tiasa ngaganggu hasil tés.
APS nyaéta panyakit otoimun kalayan kajadian trombosis vaskular anu kambuh, aborsi spontan anu kambuh, trombositopenia, jsb. salaku manifestasi klinis utama, dibarengan ku titer aPL sedeng sareng luhur anu terus-terusan.
APS mangrupikeun salah sahiji tina sababaraha panyabab kakandungan patologis anu tiasa diubaran. Pangaturan APS anu leres tiasa ningkatkeun hasil kakandungan sacara efektif.
Dina padamelan klinis, APS ogé kedah ngalebetkeun pasien anu ngagaduhan manifestasi klinis anu aya hubunganana sareng aPL sapertos livedo reticularis, trombositopenia, sareng panyakit klep jantung, ogé anu nyumponan kriteria klasifikasi klinis sareng gaduh titer aPL anu tetep handap. Pasien sapertos kitu ogé ngagaduhan résiko kajadian trombotik sareng kakandungan patologis.
Tujuan pangobatan APS utamina kalebet nyegah trombosis sareng nyingkahan kagagalan kakandungan.
Réferénsi
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Pedoman diagnosis sareng pangobatan pikeun sindrom antifosfolipid[J]. Jurnal Kedokteran Internal Cina
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Kamajuan dina diagnosis sareng pangobatan sindrom antifosfolipid[J]. Jurnal Kedokteran Internal Klinis
[3] PANDUAN BSH Pedoman ngeunaan panalungtikan sareng manajemen sindrom antifosfolipid.
[4] Komite Trombosis sareng Hemostasis Rumah Sakit Masyarakat Panalungtikan Cina. Konsensus ngeunaan standarisasi deteksi sareng pelaporan antikoagulan lupus[J].
Kartu bisnis
WeChat Cina