ලූපස් ප්රතිදේහජනක (LA) පරීක්ෂණය ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් ප්රතිදේහ සඳහා වන රසායනාගාර පරීක්ෂණයේ වැදගත් අංගයක් වන අතර ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය (APS) සහ පද්ධතිමය ලුපුස් එරිටෙටෝමෝසස් (SLE) රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය, ශිරා ත්රොම්බොඑම්බොලිස්වාදයේ (VTE) අවදානම් තක්සේරුව සහ පැහැදිලි කළ නොහැකි දිගු කාලීන සක්රිය අර්ධ ත්රොම්බොප්ලාස්ටින් කාලය (APTT) පැහැදිලි කිරීම වැනි විවිධ සායනික අවස්ථාවන්හිදී භාවිතා කිරීම සඳහා නිර්දේශ කර ඇත. මෙම ලිපිය ඇන්ටිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය (APS) යනු කුමක්දැයි හුරුපුරුදු වීමට ඔබට උපකාරී වනු ඇත.
ඇන්ටිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය (APS) යනු ප්රධාන සායනික ප්රකාශනයන් ලෙස පුනරාවර්තන සනාල ත්රොම්බොටික් සිදුවීම්, පුනරාවර්තන ස්වයංසිද්ධ ගබ්සාව, ත්රොම්බොසයිටොපීනියා යනාදිය සහිත ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් වන අතර, අඛණ්ඩ මධ්යම සහ ඉහළ ටයිටර් ධනාත්මක ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් ප්රතිදේහ වර්ණාවලිය (aPLs) සමඟ ඇත. එය සාමාන්යයෙන් ප්රාථමික APS සහ ද්විතියික APS ලෙස බෙදා ඇති අතර, දෙවැන්න බොහෝ දුරට පද්ධතිමය ලුපුස් එරිටෙටෝමෝසස් (SLE) සහ ස්ජෝග්රන්ගේ සින්ඩ්රෝමය වැනි සම්බන්ධක පටක රෝග සඳහා ද්විතියික වේ. APS හි සායනික ප්රකාශනයන් සංකීර්ණ හා විවිධාකාර වන අතර ශරීරයේ සියලුම පද්ධති වලට බලපෑම් කළ හැකි අතර, වඩාත්ම කැපී පෙනෙන ප්රකාශනය වන්නේ සනාල ත්රොම්බොසිස් ය. APS හි ව්යාධිජනකය නම්, සංසරණය වන APL සෛල මතුපිට පොස්ෆොලිපිඩ් සහ පොස්ෆොලිපිඩ්-බන්ධන ප්රෝටීන සමඟ බන්ධනය වීම, එන්ඩොතලියල් සෛල, PLT සහ wBc සක්රීය කිරීම, සනාල ත්රොම්බොටික් සිදුවීම් සහ ප්රසව සංකූලතා ඇති කිරීම සහ අනෙකුත් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ සහ ගිනි අවුලුවන සංකූලතා ඇතිවීම ප්රවර්ධනය කිරීමයි. APL ව්යාධිජනක වුවද, ත්රොම්බොසිස් සිදුවන්නේ ඉඳහිට පමණි, එයින් පෙන්නුම් කරන්නේ ආසාදනය, දැවිල්ල, සැත්කම්, ගැබ් ගැනීම සහ අනෙකුත් ප්රේරක සාධක වැනි කෙටි කාලීන "ද්විතියික පහරදීම්" ත්රොම්බොසිස් ක්රියාවලියේදී අත්යවශ්ය බවයි.
ඇත්ත වශයෙන්ම, APS අසාමාන්ය දෙයක් නොවේ. අධ්යයනවලින් පෙන්වා දී ඇත්තේ වයස අවුරුදු 45 ට අඩු පැහැදිලි කළ නොහැකි ආඝාතයක් ඇති රෝගීන්ගෙන් 25% ක් aPL ධනාත්මක බවත්, පුනරාවර්තන ශිරා ත්රොම්බොසිස් සිදුවීම් ඇති රෝගීන්ගෙන් 14% ක් aPL ධනාත්මක බවත්, පුනරාවර්තන ගැබ්ගැනීම් අහිමි වූ කාන්තා රෝගීන්ගෙන් 15% සිට 20% දක්වා aPL ධනාත්මක බවත්ය. වෛද්යවරුන් විසින් මෙම වර්ගයේ රෝගය පිළිබඳ අවබෝධයක් නොමැතිකම නිසා, APS හි සාමාන්ය ප්රමාද වූ රෝග විනිශ්චය කාලය අවුරුදු 2.9 ක් පමණ වේ. APS සාමාන්යයෙන් කාන්තාවන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර, ගැහැණු: පිරිමි අනුපාතය 9:1 වන අතර, තරුණ සහ මැදිවියේ පුද්ගලයින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ, නමුත් රෝගීන්ගෙන් 12.7% ක් අවුරුදු 50 ට වැඩි අය වෙති.
1. රුධිර කැටි ගැසීමේ සිදුවීම්
APS හි සනාල ත්රොම්බොසිස් වල සායනික ප්රකාශනයන් බලපෑමට ලක් වූ රුධිර නාලවල වර්ගය, පිහිටීම සහ ප්රමාණය මත රඳා පවතින අතර, සම්බන්ධ වූ තනි හෝ බහු රුධිර නාල ලෙස ප්රකාශ විය හැකිය. ශිරා ත්රොම්බොඑම්බොලිස්වාදය (VTE) APS හි බහුලව දක්නට ලැබේ, බොහෝ විට පහළ අන්තයේ ගැඹුරු නහර වල. එය අභ්යන්තර කශේරුකා ශිරා සයිනස්, දෘෂ්ටි විතානය, උප ක්ලැවියන්, අක්මාව, වකුගඩු සහ ඉහළ සහ පහළ ශිරා කැවා වලටද බලපෑම් කළ හැකිය. APS ධමනි ත්රොම්බොසිස් (AT) අභ්යන්තර කශේරුකා ධමනි වල බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර වකුගඩු ධමනි, කිරීටක ධමනි, මෙසෙන්ටරික් ධමනි ආදියටද බලපෑම් කළ හැකිය. ඊට අමතරව, APS රෝගීන්ට සම, ඇස්, හදවත, පෙනහළු, වකුගඩු සහ අනෙකුත් අවයවවල ක්ෂුද්ර වාහිනී ත්රොම්බොසිස් ද තිබිය හැකිය. මෙටා විශ්ලේෂණයෙන් හෙළි වූයේ ලූපස් ප්රතිදේහජනක (LA) ධනාත්මකතාවයට ප්රති-පොස්ෆොලිපිඩ් ප්රතිදේහ (acL) වලට වඩා ත්රොම්බොම්බොලිස්වාදයේ වැඩි අවදානමක් ඇති බවයි; සායනික අධ්යයනවලින් පෙන්වා දී ඇත්තේ ධනාත්මක aPL සහිත APS රෝගීන් [එනම්, LA, aCL, glycoprotein I ප්රතිදේහ (αβGPI) ධනාත්මක] වසර 10 ක් ඇතුළත 44.2% ක thrombosis අනුපාතයක් ඇතුළුව thrombosis අවදානම ඉහළ මට්ටමක පවතින බවයි.
2. ව්යාධිජනක ගැබ් ගැනීම
APS හි ප්රසව ප්රකාශනවල ව්යාධි භෞතවේදය ද ඒ හා සමානව සංකීර්ණ වන අතර එය නිරීක්ෂණය කරන ලද සායනික ලක්ෂණවල විෂමතාවයට හේතු විය හැක. දැවිල්ල, අනුපූරක සක්රිය කිරීම සහ වැදෑමහ ත්රොම්බොසිස් යන සියල්ලම ප්රසව APS හි ව්යාධිජනක සාධක ලෙස සැලකේ. APS නිසා ඇතිවන ව්යාධිජනක ගැබ් ගැනීම වළක්වා ප්රතිකාර කළ හැකි හේතු කිහිපයෙන් එකක් වන අතර නිසි කළමනාකරණය මඟින් ගර්භණී ප්රතිඵල ඵලදායී ලෙස වැඩිදියුණු කළ හැකිය. 2009 දී ප්රකාශයට පත් කරන ලද මෙටා විශ්ලේෂණයකින් හෙළි වූයේ LA සහ aCL පැවතීම > සති 10 දී කලලරූපී මරණය සමඟ සැලකිය යුතු ලෙස සම්බන්ධ වී ඇති බවයි; මෑත කාලීන ක්රමානුකූල සමාලෝචනයක් සහ මෙටා විශ්ලේෂණයකින් LA ධනාත්මක බව භ්රෑණ මරණය සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වී ඇති බවයි. APS ඇති බව දන්නා රෝගීන් තුළ, හෙපටින් සහ අඩු මාත්රාවකින් යුත් ඇස්ප්රින් සම්මත ප්රතිකාර සමඟ වුවද, භ්රෑණ මරණ අවදානම තවමත් 10% සිට 12% දක්වා ඉහළ මට්ටමක පවතී. ප්රීක්ලැම්ප්සියා හෝ වැදෑමහ ඌනතාවයේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ ඇති APS රෝගීන් සඳහා, LA සහ aCL පැවතීම ප්රසව සංකූලතාවයක් වන අතර එය බොහෝ විට APS හි හැකියාව සලකා බලයි.
1. ත්රොම්බොසයිටොපීනියාව
Thrombocytopenia යනු APS රෝගීන්ගේ පොදු සායනික ප්රකාශනයන්ගෙන් එකක් වන අතර, එහි සිදුවීම 20%~53%% කි. සාමාන්යයෙන්, SLE ද්විතියික APS ප්රාථමික APS වලට වඩා thrombocytopenia වලට ගොදුරු වීමේ ප්රවණතාව වැඩිය. APS රෝගීන් තුළ thrombocytopenia මට්ටම බොහෝ විට මෘදු හෝ මධ්යස්ථ වේ. විය හැකි රෝගකාරක අතරට පට්ටිකා සක්රිය කිරීමට සහ එකතු කිරීමට aPLs පට්ටිකා වලට සෘජුවම බන්ධනය වීම, thrombotic microangiopathy පරිභෝජනය, විශාල ප්රමාණයේ thrombosis පරිභෝජනය, ප්ලීහාවේ රඳවා තබා ගැනීම වැඩි වීම සහ හෙපටින් මගින් නිරූපණය වන ප්රතිදේහජනක ඖෂධවලට අදාළ අහිතකර ප්රතික්රියා ඇතුළත් වේ. thrombocytopenia රුධිර වහනය වීමේ අවදානම වැඩි කළ හැකි බැවින්, thrombocytopenia ඇති APS රෝගීන් තුළ ප්රති-thrombotic චිකිත්සාව භාවිතා කිරීම පිළිබඳව වෛද්යවරුන්ට යම් යම් කනස්සල්ලක් ඇති අතර, APS thrombocytopenia රෝගීන් තුළ thrombotic සිදුවීම් නැවත ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කළ හැකි බව වැරදියට විශ්වාස කරයි. ඇත්ත වශයෙන්ම, ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, අධ්යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ thrombocytopenia ඇති APS රෝගීන් තුළ thrombotic සිදුවීම් නැවත ඇතිවීමේ අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇති බැවින් එය වඩාත් ක්රියාශීලීව ප්රතිකාර කළ යුතුය.
2.CAPS යනු දුර්ලභ, ජීවිතයට තර්ජනයක් වන රෝගයක් වන අතර එය APS රෝගීන් කුඩා සංඛ්යාවක කෙටි කාලයක් තුළ (දින ≤7) බහු (≥3) සනාල එම්බොලිසම් මගින් සංලක්ෂිත වේ. සාමාන්යයෙන් ඉහළ ටයිටර් සහිතව, කුඩා රුධිර නාල වලට බලපාන අතර, කුඩා රුධිර නාලවල ත්රොම්බොසිස් හි හිස්ටොපොතලොජිකල් තහවුරු කිරීම සිදු වේ. APL ධනාත්මක බව සති 12 ක් ඇතුළත පවතින අතර, එය බහු අවයව අසමත්වීම සහ මරණ අවදානම ඇති කරයි, එය ව්යසනකාරී ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය ලෙස හැඳින්වේ. එහි සිදුවීම් 1.0% ක් පමණ වේ, නමුත් මරණ අනුපාතය 50% ~ 70% දක්වා ඉහළ අගයක් ගනී, බොහෝ විට ආඝාතය, එන්සෙෆලෝපති, රුධිර වහනය, ආසාදනය ආදිය නිසා වේ. එහි විය හැකි ව්යාධිජනකය වන්නේ කෙටි කාලයක් තුළ ත්රොම්බොටික් කුණාටුව සහ ගිනි අවුලුවන කුණාටුව ඇතිවීමයි.
aPLs යනු ඉලක්කගත ප්රතිදේහජනක ලෙස ෆොස්ෆොලිපිඩ් සහ/හෝ ෆොස්ෆොලිපිඩ්-බන්ධන ප්රෝටීන සහිත ස්වයං ප්රතිදේහ සමූහයක් සඳහා සාමාන්ය යෙදුමකි. aPLs ප්රධාන වශයෙන් APS, SLE සහ Sjögren's syndrome වැනි ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග ඇති රෝගීන් තුළ දක්නට ලැබේ. ඒවා APS හි වඩාත් ලාක්ෂණික රසායනාගාර සලකුණු වන අතර APS රෝගීන් තුළ thrombotic සිදුවීම් සහ ව්යාධිජනක ගැබ්ගැනීම් පිළිබඳ ප්රධාන අවදානම් පුරෝකථනය කරන්නන් වේ. ඒවා අතර, APS වර්ගීකරණ ප්රමිතියේ රසායනාගාර දර්ශක ලෙස lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin ප්රතිදේහ (aCL) සහ anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ) ප්රතිදේහ, සායනික භාවිතයේදී බහුලව භාවිතා වන අතර සායනික රසායනාගාරවල වඩාත් සුලභ ස්වයංක්රීය ප්රතිදේහ පරීක්ෂණවලින් එකක් බවට පත්ව ඇත.
aCL සහ βGPⅠ විරෝධී ප්රතිදේහ සමඟ සසඳන විට, LA හට thrombosis සහ ව්යාධිජනක ගැබ් ගැනීම් සමඟ ශක්තිමත් සහසම්බන්ධයක් ඇත. LA හට acL වලට වඩා thrombosis අවදානම වැඩිය. තවද එය සති 10 ට වැඩි ගර්භනී අවධියේදී ගබ්සා වීම සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වේ. කෙටියෙන් කිවහොත්, නොනවතින ධනාත්මක LA යනු thrombotic අවදානම සහ ගර්භණී රෝගාබාධ පිළිබඳ වඩාත් ඵලදායී තනි පුරෝකථනයයි.
LA යනු විවිධ ෆොස්ෆොලිපිඩ් මත යැපෙන මාර්ගවල කැටි ගැසීමේ කාලය in vitro තුළ දීර්ඝ කළ හැකි බව මත පදනම්ව ශරීරයේ LA තිබේද යන්න තීරණය කරන ක්රියාකාරී පරීක්ෂණයකි. LA හඳුනාගැනීමේ ක්රමවලට ඇතුළත් වන්නේ:
1. පරීක්ෂණ පරීක්ෂණය: තනුක කළ වයිපර් විෂ කාලය (dRVVT), සක්රිය අර්ධ ත්රොම්බොප්ලාස්ටින් කාලය (APTT), සිලිකා කැටි ගැසීමේ කාල ක්රමය, යෝධ සර්ප කැටි ගැසීමේ කාලය සහ සර්ප නහර එන්සයිම කාලය ඇතුළුව. වර්තමානයේ, ජාත්යන්තර ත්රොම්බොසිස් සහ රක්තපාත සංගමය (ISTH) සහ සායනික රසායනාගාර ප්රමිති ආයතනය (CLSI) වැනි ජාත්යන්තර aPLs හඳුනාගැනීමේ මාර්ගෝපදේශ නිර්දේශ කරන්නේ LA විවිධ කැටි ගැසීමේ මාර්ග දෙකකින් අනාවරණය කර ගත යුතු බවයි. ඒවා අතර, dRVVT සහ APTT ජාත්යන්තරව බහුලව භාවිතා වන හඳුනාගැනීමේ ක්රම වේ. සාමාන්යයෙන් dRVVT පළමු තේරීමේ ක්රමය ලෙස භාවිතා කරන අතර, වඩාත් සංවේදී APTT (අඩු ෆොස්ෆොලිපිඩ් හෝ සිලිකා සක්රියකාරකයක් ලෙස) දෙවන ක්රමය ලෙස භාවිතා කරයි.
2. මිශ්ර කිරීමේ පරීක්ෂණය: දිගු කැටි ගැසීමේ කාලය කැටි ගැසීමේ සාධක නොමැතිකම නිසා නොවන බව තහවුරු කිරීම සඳහා රෝගියාගේ ප්ලාස්මාව නිරෝගී ප්ලාස්මාව (1:1) සමඟ මිශ්ර කරනු ලැබේ.
3. තහවුරු කිරීමේ පරීක්ෂණය: LA පැවැත්ම තහවුරු කිරීම සඳහා පොස්ෆොලිපිඩ් වල සාන්ද්රණය හෝ සංයුතිය වෙනස් කරනු ලැබේ.
LA සඳහා කදිම සාම්පලය ප්රතිදේහජනක ප්රතිකාර ලබා නොගත් රෝගීන්ගෙන් ලබා ගත යුතු බව සඳහන් කිරීම වටී, මන්ද වෝෆරින්, හෙපටින් සහ නව මුඛ ප්රතිදේහජනක (රිවරොක්සාබන් වැනි) සමඟ ප්රතිකාර කරන රෝගීන්ට ව්යාජ-ධනාත්මක LA පරීක්ෂණ ප්රතිඵල තිබිය හැකිය; එබැවින්, ප්රතිදේහජනක ප්රතිකාර ලබා ගන්නා රෝගීන්ගේ LA පරීක්ෂණ ප්රතිඵල ප්රවේශමෙන් අර්ථ නිරූපණය කළ යුතුය. ඊට අමතරව, උග්ර සායනික පසුබිම තුළ LA පරීක්ෂණය ද ප්රවේශමෙන් අර්ථ නිරූපණය කළ යුතුය, මන්ද C-ප්රතික්රියාශීලී ප්රෝටීන් මට්ටම්වල උග්ර ඉහළ යාම පරීක්ෂණ ප්රතිඵලවලට බාධා කළ හැකි බැවිනි.
APS යනු ප්රධාන සායනික ප්රකාශනයන් ලෙස පුනරාවර්තන සනාල ත්රොම්බොටික් සිදුවීම්, පුනරාවර්තන ස්වයංසිද්ධ ගබ්සාව, ත්රොම්බොසයිටොපීනියා යනාදිය සහිත ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් වන අතර, ඒ සමඟම aPL වල මධ්යම හා ඉහළ ටයිටර අඛණ්ඩව පවතී.
APS යනු ව්යාධිජනක ගැබ්ගැනීම් සඳහා ප්රතිකාර කළ හැකි ස්වල්පයෙන් එකකි. APS නිසි ලෙස කළමනාකරණය කිරීමෙන් ගර්භණී ප්රතිඵල ඵලදායී ලෙස වැඩිදියුණු කළ හැකිය.
සායනික කටයුතුවලදී, APS සඳහා livedo reticularis, thrombocytopenia සහ හෘද කපාට රෝග වැනි aPL ආශ්රිත සායනික ප්රකාශනයන් ඇති රෝගීන් මෙන්ම සායනික වර්ගීකරණ නිර්ණායක සපුරාලන සහ aPL වල අඛණ්ඩ අඩු ටයිටර ඇති රෝගීන් ද ඇතුළත් විය යුතුය. එවැනි රෝගීන්ට thrombotic සිදුවීම් සහ ව්යාධිජනක ගැබ්ගැනීම් අවදානම ද ඇත.
APS හි ප්රතිකාර ඉලක්ක අතරට ප්රධාන වශයෙන් ත්රොම්බොසිස් වැළැක්වීම සහ ගැබ්ගැනීම් අසාර්ථක වීම වැළැක්වීම ඇතුළත් වේ.
ආශ්රිත
[1] ෂාඕ ජියුලියැං, ෂෙන් හයිලි, චායි කෙක්සියා, සහ තවත් අය. ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය සඳහා රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර මාර්ගෝපදේශ[J]. චීන අභ්යන්තර වෛද්ය සඟරාව
[2] බු ජින්, ලියු යුහොං. ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාරයේ දියුණුව[J]. සායනික අභ්යන්තර වෛද්ය සඟරාව
[3] BSH මාර්ගෝපදේශය ප්රතිපොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්රෝමය විමර්ශනය සහ කළමනාකරණය පිළිබඳ මාර්ගෝපදේශ.
[4] චීන පර්යේෂණ රෝහල් සංගමයේ ත්රොම්බොසිස් සහ රක්තපාත කමිටුව. ලූපස් ප්රතිදේහජනක හඳුනාගැනීම සහ වාර්තා කිරීම ප්රමිතිකරණය පිළිබඳ සම්මුතිය[J].
ව්යාපාරික කාඩ්පත
චීන WeChat