Tes lupus antikoagulan (LA) minangka bagean penting saka tes laboratorium kanggo antibodi antifosfolipid lan wis disaranake kanggo digunakake ing macem-macem kahanan klinis, kayata diagnosis laboratorium sindrom antifosfolipid (APS) lan lupus eritematosus sistemik (SLE), penilaian risiko tromboemboli vena (VTE), lan panjelasan babagan wektu tromboplastin parsial aktif (APTT) sing suwe lan ora bisa diterangake. Artikel iki bakal mbantu sampeyan kenal karo apa iku sindrom antifosfolipid (APS).
Sindrom antifosfolipid (APS) iku penyakit autoimun kanthi kedadeyan trombosis vaskular sing bola-bali, aborsi spontan sing bola-bali, trombositopenia, lan liya-liyane minangka manifestasi klinis utama, diiringi spektrum antibodi antifosfolipid (aPL) titer positif medium lan dhuwur sing terus-terusan. Biasane dipérang dadi APS primer lan APS sekunder, sing terakhir biasane sekunder kanggo penyakit jaringan ikat kayata lupus eritematosus sistemik (SLE) lan sindrom Sjögren. Manifestasi klinis APS iku kompleks lan maneka warna, lan kabeh sistem awak bisa kena pengaruh, kanthi manifestasi sing paling menonjol yaiku trombosis vaskular. Patogenesis APS yaiku aPL sing sirkulasi kaiket karo fosfolipid permukaan sel lan protein pengikat fosfolipid, ngaktifake sel endotel, PLT lan wBc, sing nyebabake kedadeyan trombosis vaskular lan komplikasi obstetrik, lan ningkatake kedadeyan komplikasi autoimun lan inflamasi liyane. Sanajan aPL patogen, trombosis mung kedadeyan sok-sok, nuduhake yen "serangan sekunder" jangka pendek kayata infeksi, inflamasi, operasi, kehamilan lan faktor pemicu liyane penting banget ing proses trombosis.
Nyatane, APS iku ora aneh. Panliten nuduhake yen 25% pasien stroke sing ora bisa diterangake ing umur 45 taun duwe aPL positif, 14% pasien trombosis vena sing bola-bali duwe aPL positif, lan 15% nganti 20% pasien wanita sing keguguran bola-bali duwe aPL positif. Amarga kurang pangerten babagan jinis penyakit iki dening dokter, rata-rata wektu diagnosis APS sing telat yaiku udakara 2,9 taun. APS biasane luwih umum ing wanita, kanthi rasio wanita: pria 9:1, lan luwih umum ing wong enom lan setengah baya, nanging 12,7% pasien umure >50 taun.
1. Kedadeyan trombotik
Manifestasi klinis trombosis vaskular ing APS gumantung saka jinis, lokasi, lan ukuran pembuluh getih sing kena pengaruh, lan bisa diwujudake minangka pembuluh getih tunggal utawa pirang-pirang sing terlibat. Tromboemboli vena (VTE) luwih umum ing APS, paling umum ing vena jero ing ekstremitas ngisor. Uga bisa mengaruhi sinus vena intrakranial, retina, subklavia, ati, ginjel, lan vena cava superior lan inferior. Trombosis arteri APS (AT) paling umum ing arteri intrakranial, lan uga bisa mengaruhi arteri ginjal, arteri koroner, arteri mesenterika, lan liya-liyane. Kajaba iku, pasien APS uga bisa duwe trombosis mikrovaskular ing kulit, mripat, jantung, paru-paru, ginjel lan organ liyane. Meta-analisis nemokake manawa positif lupus antikoagulan (LA) duwe risiko tromboemboli sing luwih gedhe tinimbang antibodi antifosfolipid (acL); Panliten klinis nuduhake yen pasien APS kanthi aPL positif [yaiku, antibodi LA, aCL, glikoprotein I (αβGPI)] nuduhake risiko trombosis sing dhuwur, kalebu tingkat trombosis 44,2% sajrone 10 taun.
2. Kehamilan patologis
Patofisiologi manifestasi obstetrik APS uga kompleks lan bisa beda-beda miturut tahapan kehamilan, sing nyebabake heterogenitas fitur klinis sing diamati. Inflamasi, aktivasi komplemen, lan trombosis plasenta kabeh dianggep minangka faktor patogen saka APS obstetrik. Kehamilan patologis sing disebabake dening APS minangka salah sawijining panyebab sing bisa dicegah lan diobati, lan manajemen sing tepat bisa ningkatake asil kehamilan kanthi efektif. Meta-analisis sing diterbitake ing taun 2009 nemokake manawa anane LA lan aCL ana hubungane kanthi signifikan karo kematian janin ing >10 minggu kehamilan; tinjauan sistematis lan meta-analisis anyar uga nemokake manawa positif LA ana hubungane karo kematian janin. Ing pasien sing dikenal duwe APS, risiko kematian janin isih dhuwur nganti 10% nganti 12% sanajan nganggo perawatan standar heparin lan aspirin dosis rendah. Kanggo pasien APS kanthi gejala preeklampsia utawa insufisiensi plasenta sing parah, anane LA lan aCL ana hubungane kanthi signifikan karo preeklampsia; keguguran awal sing bola-bali (<10 minggu kehamilan) minangka komplikasi obstetrik sing asring nganggep kemungkinan APS.
1. Trombositopenia
Trombositopenia minangka salah sawijining manifestasi klinis umum pasien APS, kanthi insidensi 20% ~ 53%. Biasane, APS sekunder SLE luwih rentan marang trombositopenia tinimbang APS primer. Tingkat trombositopenia ing pasien APS asring entheng utawa sedheng. Patogenesis sing bisa kedadeyan kalebu aPL sing langsung naleni trombosit kanggo ngaktifake lan nglumpukake trombosit, konsumsi mikroangiopati trombotik, konsumsi trombosis sing akeh, tambah retensi ing limpa, lan reaksi salabetipun sing ana gandhengane karo obat antikoagulan sing diwakili dening heparin. Amarga trombositopenia bisa nambah risiko pendarahan, dokter duwe sawetara keprihatinan babagan panggunaan terapi antitrombotik ing pasien APS kanthi trombositopenia, lan malah salah percaya yen trombositopenia APS bisa nyuda risiko kambuh maneh kedadeyan trombotik ing pasien. Nyatane, kosok baline, panliten nuduhake yen risiko kambuh maneh kedadeyan trombotik ing pasien APS kanthi trombositopenia tambah akeh, mula kudu diobati kanthi luwih aktif.
2. CAPS iku penyakit langka sing ngancam nyawa sing ditondoi dening pirang-pirang (≥3) emboli vaskular ing sawetara pasien APS sajrone wektu sing cendhak (≤7 dina), biasane kanthi titer sing dhuwur, sing mengaruhi pembuluh getih cilik, lan konfirmasi histopatologis trombosis ing pembuluh getih cilik. Positivitas APL tetep ana sajrone 12 minggu, nyebabake kegagalan organ multipel lan risiko pati, sing dikenal minangka sindrom antifosfolipid katastrofik. Insidensine udakara 1,0%, nanging tingkat kematiane dhuwur nganti 50% ~ 70%, asring amarga stroke, ensefalopati, pendarahan, infeksi, lan liya-liyane. Patogenesis sing bisa kedadeyan yaiku pembentukan badai trombotik lan badai inflamasi sajrone wektu sing cendhak.
aPL iku istilah umum kanggo saklompok autoantibodi kanthi fosfolipid lan/utawa protein pengikat fosfolipid minangka antigen target. APL utamane ditemokake ing pasien kanthi penyakit autoimun kayata APS, SLE, lan sindrom Sjögren. Iki minangka penanda laboratorium APS sing paling khas lan prediktor risiko utama kedadeyan trombotik lan kehamilan patologis ing pasien APS. Antarane, antibodi lupus antikoagulan (LA), antibodi antikardiolipin (aCL), lan antibodi anti-β-glikoprotein I (αβGPⅠ), minangka indikator laboratorium ing standar klasifikasi APS, wis digunakake sacara wiyar ing praktik klinis lan wis dadi salah sawijining tes autoantibodi sing paling umum ing laboratorium klinis.
Dibandhingake karo antibodi aCL lan anti-βGPⅠ, LA nduweni korelasi sing luwih kuwat karo trombosis lan kehamilan patologis. LA nduweni risiko trombosis sing luwih dhuwur tinimbang acL. Lan iki ana hubungane karo keguguran nalika meteng >10 minggu. Cekakipun, LA sing terus-terusan positif minangka prediktor tunggal sing paling efektif kanggo risiko trombosis lan morbiditas kehamilan.
LA iku tes fungsional sing nemtokake apa awak kena LA adhedhasar kasunyatan manawa LA bisa ndawakake wektu koagulasi saka macem-macem jalur sing gumantung karo fosfolipid in vitro. Cara deteksi LA kalebu:
1. Tes skrining: kalebu wektu racun ula beludak sing diencerake (dRVVT), wektu tromboplastin parsial sing diaktifake (APTT), metode wektu koagulasi silika, wektu koagulasi ula raksasa lan wektu enzim vena ula. Saiki, pedoman deteksi aPL internasional kayata International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) lan Clinical Laboratory Standards Institute (CLSI) nyaranake supaya LA dideteksi dening rong jalur koagulasi sing beda. Antarane, dRVVT lan APTT minangka metode deteksi sing paling umum digunakake sacara internasional. Biasane dRVVT digunakake minangka metode pilihan pertama, lan APTT sing luwih sensitif (fosfolipid rendah utawa silika minangka aktivator) digunakake minangka metode kapindho.
2. Tes pencampuran: Plasma pasien dicampur karo plasma sing sehat (1:1) kanggo ngonfirmasi manawa wektu koagulasi sing suwe ora amarga kekurangan faktor koagulasi.
3. Tes konfirmasi: Konsentrasi utawa komposisi fosfolipid diganti kanggo ngonfirmasi anané LA.
Perlu dicathet yen sampel sing ideal kanggo LA kudu dikumpulake saka pasien sing durung nampa terapi antikoagulan, amarga pasien sing diobati nganggo warfarin, heparin, lan antikoagulan oral anyar (kayata rivaroxaban) bisa uga duwe asil tes LA positif palsu; mula, asil tes LA saka pasien sing nampa terapi antikoagulan kudu diinterpretasikake kanthi ati-ati. Kajaba iku, tes LA uga kudu diinterpretasikake kanthi ati-ati ing setelan klinis akut, amarga peningkatan akut ing tingkat protein C-reaktif uga bisa ngganggu asil tes.
APS minangka penyakit otoimun kanthi kedadeyan trombosis vaskular sing bola-bali, aborsi spontan sing bola-bali, trombositopenia, lan liya-liyane minangka manifestasi klinis utama, dibarengi karo titer aPL medium lan dhuwur sing terus-terusan.
APS minangka salah sawijining panyebab kehamilan patologis sing bisa diobati. Manajemen APS sing tepat bisa ningkatake asil kehamilan kanthi efektif.
Ing karya klinis, APS uga kudu kalebu pasien kanthi manifestasi klinis sing ana gandhengane karo aPL kayata livedo reticularis, trombositopenia, lan penyakit katup jantung, uga sing memenuhi kriteria klasifikasi klinis lan duwe titer aPL sing tetep rendah. Pasien kasebut uga duwe risiko kedadeyan trombotik lan kehamilan patologis.
Tujuan perawatan APS utamane kalebu nyegah trombosis lan nyegah kegagalan kehamilan.
Referensi
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, dkk. Pandhuan diagnosis lan perawatan kanggo sindrom antifosfolipid[J]. Jurnal Kedokteran Internal Cina
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Kemajuan ing diagnosis lan perawatan sindrom antifosfolipid[J]. Jurnal Kedokteran Internal Klinis
[3] PANDUAN BSH Pandhuan babagan investigasi lan manajemen sindrom antifosfolipid.
[4] Komite Trombosis lan Hemostasis saka Masyarakat Rumah Sakit Riset Tiongkok. Konsensus babagan standarisasi deteksi lan pelaporan antikoagulan lupus[J].
Kartu bisnis
WeChat Cina