出血性疾患とは、遺伝的、先天的、または後天的な要因により、血管、血小板、抗凝固、線溶などの止血機構に欠陥または異常が生じ、外傷後に自然出血または軽度の出血を呈する疾患を指します。臨床現場には多くの出血性疾患が存在し、最も一般的な疾患という用語はありません。しかし、一般的な疾患としては、アレルギー性紫斑病、再生不良性貧血、播種性血管内凝固症候群、白血病などが挙げられます。
1. アレルギー性紫斑病:様々な刺激因子によりB細胞クローンの増殖が刺激され、全身の小血管に病変が生じて出血を起こしたり、腹痛、嘔吐、関節の腫れや痛みなどの症状を伴うこともある自己免疫疾患です。
2. 再生不良性貧血:薬物刺激、物理的放射線照射などの要因により造血幹細胞に欠陥が生じ、体内の免疫機能や造血微小環境に影響を与え、造血細胞の増殖と分化を促さず、出血を引き起こし、感染、発熱、進行性貧血などの症状を伴います。
3. びまん性血管内凝固症候群:様々な病因によって引き起こされ、凝固系が活性化されます。初期段階では、フィブリンと血小板が微小血管に蓄積して血栓を形成します。病状が進行するにつれて、凝固因子と血小板が過剰に消費され、線溶系が活性化され、出血を引き起こしたり、循環障害、臓器機能障害、ショックなどの症状を伴ったりします。
4. 白血病:例えば、急性白血病では、血小板減少症が起こり、多数の白血病細胞が白血病血栓を形成し、圧迫により血管が破裂して出血を引き起こし、貧血、発熱、リンパ節腫大などの症状を伴うことがあります。
さらに、骨髄腫やリンパ腫も凝固機能障害を引き起こし、出血を引き起こす可能性があります。出血性疾患の患者の多くは、皮膚や粘膜下層の異常出血、そして皮膚に大きなあざが見られます。重度の出血では、倦怠感、顔面蒼白、唇や爪床の蒼白、めまい、眠気、意識障害などの症状が現れることもあります。軽度の症状の場合は止血薬で治療する必要があります。重度の出血の場合は、必要に応じて新鮮血漿または成分血を輸血し、体内の血小板と凝固因子を補充します。
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