Tha an deuchainn lupus anticoagulant (LA) na phàirt chudromach den deuchainn obair-lann airson antibodies antiphospholipid agus chaidh a mholadh airson a chleachdadh ann an grunn shuidheachaidhean clionaigeach, leithid breithneachadh obair-lann air syndrome antiphospholipid (APS) agus lupus erythematosus siostamach (SLE), measadh cunnairt air thromboembolism venous (VTE), agus mìneachadh air ùine thromboplastin pàirteach gnìomhaichte fada gun mhìneachadh (APTT). Cuidichidh an t-artaigil seo thu gus eòlas fhaighinn air dè a th’ ann an syndrome antiphospholipid (APS).
'S e galar fèin-dìonach a th' ann an sionndrom antiphospholipid (APS) le tachartasan thrombotic vascular ath-chuairteach, casg-breith spontaneous ath-chuairteach, thrombocytopenia, msaa. mar na prìomh thaisbeanaidhean clionaigeach, còmhla ri speactram antibody antiphospholipid adhartach meadhanach is àrd titer leantainneach (aPLs). Mar as trice tha e air a roinn ann an APS bun-sgoile agus APS àrd-sgoile, agus am fear mu dheireadh dhiubh sin sa mhòr-chuid àrd-sgoile do ghalaran clò ceangail leithid lupus erythematosus siostamach (SLE) agus sionndrom Sjögren. Tha na taisbeanaidhean clionaigeach de APS iom-fhillte agus eadar-mheasgte, agus faodar buaidh a thoirt air a h-uile siostam den bhodhaig, leis an taisbeanadh as follaisiche mar thrombosis vascular. Is e pathogenesis APS gu bheil aPL a tha a’ cuairteachadh a’ ceangal ri fosfolipids uachdar cealla agus pròtainean ceangailteach fosfolipid, a’ gnìomhachadh cheallan endothelial, PLTs agus wBc, ag adhbhrachadh tachartasan thrombotic vascular agus duilgheadasan obstetric, agus a’ brosnachadh tachartasan duilgheadasan fèin-dìonach agus sèididh eile. Ged a tha aPL pathogenic, chan eil thrombosis a’ tachairt ach bho àm gu àm, a’ nochdadh gu bheil “buillean àrd-sgoile” geàrr-ùine leithid galar, sèid, lannsaireachd, torrachas agus factaran brosnachaidh eile riatanach ann am pròiseas thrombosis.
Gu dearbh, chan eil APS neo-chumanta. Tha sgrùdaidhean air sealltainn gu bheil 25% de dh’euslaintich le stròc gun mhìneachadh fo aois 45 deimhinneach airson aPL, tha 14% de dh’euslaintich le tachartasan thrombosis venous ath-chuairteach deimhinneach airson aPL, agus tha 15% gu 20% de dh’euslaintich boireann le call torrachas ath-chuairteach deimhinneach airson aPL. Air sgàth dìth tuigse air an t-seòrsa galair seo le luchd-clionaigeach, tha an ùine chuibheasach dàil ann an breithneachadh APS mu 2.9 bliadhna. Mar as trice tha APS nas cumanta ann am boireannaich, le co-mheas boireann:fireann de 9:1, agus tha e nas cumanta ann an daoine òga is meadhan-aois, ach tha 12.7% de dh’euslaintich >50 bliadhna a dh'aois.
1. Tachartasan thrombotic
Tha na taisbeanaidhean clionaigeach de thrombosis vascular ann an APS an urra ri seòrsa, àite agus meud nan soithichean fala air a bheil buaidh, agus faodaidh iad a bhith air an nochdadh mar shoithichean fala singilte no iomadach an sàs. Tha thromboembolism venous (VTE) nas cumanta ann an APS, mar as trice anns na veins domhainn de na buill as ìsle. Faodaidh e cuideachd buaidh a thoirt air na sinuses venous intracranial, reitine, subclavian, grùthan, dubhagan, agus vena cava superior agus inferior. Tha thrombosis arterial (AT) APS as cumanta ann an artaireachdan intracranial, agus faodaidh e cuideachd buaidh a thoirt air na h-artaireachdan dubhaig, artaireachdan coronaich, artaireachdan mesenteric, msaa. A bharrachd air an sin, is dòcha gum bi thrombosis microvascular aig euslaintich APS anns a’ chraiceann, na sùilean, a’ chridhe, na sgamhanan, na dubhagan agus buill-bodhaig eile. Lorg meta-anailis gu bheil cunnart nas motha ann bho thromboembolism aig a bhith deimhinneach anticoagulant lupus (LA) na antibodies antiphospholipid (acL); Tha sgrùdaidhean clionaigeach air sealltainn gu bheil euslaintich APS le aPL dearbhach [ie, LA, aCL, antibodies glycoprotein I (αβGPI) dearbhach] a’ nochdadh cunnart àrd thrombosis, a’ gabhail a-steach ìre thrombosis de 44.2% taobh a-staigh 10 bliadhna.
2. Torrachas pathological
Tha paite-eòlas-eòlas taisbeanaidhean obstetricail APS a cheart cho iom-fhillte agus faodaidh e atharrachadh a rèir ìre an torrachais, agus mar thoradh air sin tha na feartan clionaigeach a chithear eadar-dhealaichte. Thathas den bheachd gu bheil sèid, gnìomhachd co-phàirteach, agus thrombosis placental uile nan factaran pathogenic de APS obstetricail. Tha torrachas pathological air adhbhrachadh le APS mar aon de na beagan adhbharan a dh’ fhaodar a chasg agus a làimhseachadh, agus faodaidh riaghladh ceart toraidhean torrachais a leasachadh gu h-èifeachdach. Lorg meta-anailis a chaidh fhoillseachadh ann an 2009 gu robh làthaireachd LA agus aCL ceangailte gu mòr ri bàs fetal aig >10 seachdainean de thorrachas; lorg ath-sgrùdadh siostamach agus meta-anailis o chionn ghoirid cuideachd gu robh LA deimhinneach ceangailte gu dlùth ri bàs fetal. Ann an euslaintich aig a bheil fios gu bheil APS aca, tha an cunnart bàs fetal fhathast cho àrd ri 10% gu 12% eadhon le làimhseachadh àbhaisteach de heparin agus aspirin dòs ìosal. Airson euslaintich APS le comharraidhean cruaidh preeclampsia no neo-fhreagarrachd placental, tha làthaireachd LA agus aCL ceangailte gu mòr ri preeclampsia; tha breith anabaich tràth ath-chuairteach (<10 seachdainean de thorrachas) na dhuilgheadas obstetricail a bhios gu tric a’ beachdachadh air comas APS.
1. Thrombocytopenia
’S e thrombocytopenia aon de na taisbeanaidhean clionaigeach cumanta ann an euslaintich APS, le tricead de 20% ~ 53%. Mar as trice, tha APS àrd-sgoile SLE nas buailtiche do thrombocytopenia na APS bun-sgoile. Tha ìre thrombocytopenia ann an euslaintich APS gu tric meadhanach no meadhanach. Am measg nam pathogenesis a dh’ fhaodadh a bhith ann tha aPLn a’ ceangal gu dìreach ri platlets gus platlets a ghnìomhachadh agus a chruinneachadh, caitheamh microangiopathy thrombotic, caitheamh meudan mòra de thrombosis, barrachd gleidheadh anns an spleen, agus droch bhuaidhean co-cheangailte ri drogaichean anticoagulant air an riochdachadh le heparin. Leis gum faodadh thrombocytopenia an cunnart bleeding a mheudachadh, tha draghan aig luchd-clionaigeach mu bhith a’ cleachdadh leigheas antithrombotic ann an euslaintich APS le thrombocytopenia, agus tha iad eadhon den bheachd gu mearachdach gum faod thrombocytopenia APS an cunnart bho thachartasan thrombotic ath-chuairteachadh ann an euslaintich a lughdachadh. Gu dearbh, air an làimh eile, tha sgrùdaidhean air sealltainn gu bheil an cunnart bho thachartasan thrombotic ath-chuairteachadh ann an euslaintich APS le thrombocytopenia air a mheudachadh gu mòr, agus mar sin bu chòir a làimhseachadh nas gnìomhaiche.
2. 'S e galar tearc, a tha a' bagairt beatha, a th' ann an CAPS, air a chomharrachadh le iomadh embolism vascular (≥3) ann an àireamh bheag de dh'euslaintich APS taobh a-staigh ùine ghoirid (≤7 latha), mar as trice le titers àrda, a' toirt buaidh air soithichean fala beaga, agus dearbhadh histopathological air thrombosis ann an soithichean fala beaga. Mairidh APL deimhinneach taobh a-staigh 12 seachdainean, ag adhbhrachadh fàilligeadh ioma-organ agus cunnart bàis, ris an canar syndrome antiphospholipid tubaisteach. Tha an tricead aige timcheall air 1.0%, ach tha an ìre bàsmhorachd cho àrd ri 50% ~ 70%, gu tric mar thoradh air stròc, encephalopathy, hemorrhage, galar, msaa. Is e a pathogenesis a dh’ fhaodadh a bhith ann cruthachadh stoirm thrombotic agus stoirm inflammatory ann an ùine ghoirid.
Is e teirm choitcheann a th’ ann an aPLn airson buidheann de autoantibodies le fosfolipids agus/no pròtainean ceangailteach fosfolipid mar antigens targaid. Lorgar aPLn sa mhòr-chuid ann an euslaintich le galairean autoimmune leithid APS, SLE, agus sionndrom Sjögren. Is iadsan na comharran obair-lann as sònraichte de APS agus na prìomh ro-innsearan cunnairt airson tachartasan thrombotic agus torrachas pathological ann an euslaintich APS. Nam measg, tha anticoagulant lupus (LA), antibodies anticardiolipin (aCL), agus antibodies anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ), mar chomharran obair-lann ann an inbhe seòrsachaidh APS, air an cleachdadh gu farsaing ann an cleachdadh clionaigeach agus tha iad air a bhith mar aon de na deuchainnean autoantibody as cumanta ann an deuchainn-lannan clionaigeach.
An coimeas ri antibodies aCL agus antibodies an-aghaidh βGPⅠ, tha ceangal nas làidire aig LA le thrombosis agus torrachas pathological. Tha cunnart nas àirde aig LA bho thrombosis na aig acL. Agus tha e dlùth-cheangailte ri breith anabaich ann an torrachas >10 seachdainean. Ann an ùine ghoirid, is e LA deimhinneach maireannach an ro-innseadair singilte as èifeachdaiche air cunnart thrombotic agus morbidity torrachas.
Is e deuchainn gnìomhach a th’ ann an LA a bhios a’ dearbhadh a bheil LA aig a’ bhodhaig stèidhichte air an fhìrinn gum faod LA ùine coagulation diofar shlighean an urra ri fosfolipid a leudachadh in vitro. Am measg nan dòighean lorg LA tha:
1. Deuchainn sgrìonaidh: a’ gabhail a-steach ùine puinnsean nathair-nimhe caolaichte (dRVVT), ùine thromboplastin pàirteach gnìomhaichte (APTT), dòigh ùine coagulation silica, ùine coagulation nathair mhòir agus ùine enzyme vein nathair. An-dràsta, tha stiùiridhean eadar-nàiseanta lorg aPLn leithid Comann Eadar-nàiseanta air Thrombosis agus Haemostasis (ISTH) agus Institiud Inbhean Obair-lann Clionaigeach (CLSI) a’ moladh gun tèid LA a lorg le dà shlighe coagulation eadar-dhealaichte. Nam measg, is e dRVVT agus APTT na dòighean lorg as cumanta a thathas a’ cleachdadh gu h-eadar-nàiseanta. Mar as trice, thathas a’ cleachdadh dRVVT mar a’ chiad dhòigh a thagh thu, agus thathas a’ cleachdadh an APTT nas mothachaile (fosfolipids ìosal no silica mar ghnìomhaiche) mar an dàrna dòigh.
2. Deuchainn measgachaidh: Tha plasma euslaintich air a mheasgachadh le plasma fallain (1:1) gus dearbhadh nach eil an ùine fhada coagulation mar thoradh air dìth factaran coagulation.
3. Deuchainn dearbhaidh: Thèid dùmhlachd no co-dhèanamh fosfolipidean atharrachadh gus dearbhadh gu bheil LA ann.
Is fhiach a thoirt fa-near gum bu chòir an sampall as fheàrr airson LA a chruinneachadh bho euslaintich nach d’ fhuair leigheas anticoagulant, leis gum faodadh toraidhean deuchainn LA meallta-dheimhinneach a bhith aig euslaintich a tha air an làimhseachadh le warfarin, heparin, agus anticoagulants beòil ùra (leithid rivaroxaban); mar sin, bu chòir mìneachadh a dhèanamh air toraidhean deuchainn LA euslaintich a tha a’ faighinn leigheas anticoagulant gu faiceallach. A bharrachd air an sin, bu chòir mìneachadh a dhèanamh air deuchainnean LA gu faiceallach cuideachd anns an t-suidheachadh clionaigeach géar, leis gum faod àrdachadh géar ann an ìrean pròtain C-reactive bacadh a chur air toraidhean an deuchainn cuideachd.
'S e galar fèin-dìona a th' ann an APS le tachartasan thrombotic vascular ath-chuairteach, casg-breith spontaneous ath-chuairteach, thrombocytopenia, msaa. mar na prìomh thaisbeanaidhean clionaigeach, an cois titers meadhanach is àrd leantainneach de aPLs.
’S e APS aon de na beagan adhbharan airson torrachas eas-òrdughach a ghabhas làimhseachadh. Faodaidh riaghladh ceart air APS builean torrachas a leasachadh gu h-èifeachdach.
Ann an obair chliniceach, bu chòir APS a bhith a’ toirt a-steach euslaintich le taisbeanaidhean clionaigeach co-cheangailte ri aPLs leithid livedo reticularis, thrombocytopenia, agus galar bhalbhaichean cridhe, a bharrachd air an fheadhainn a choinnicheas ri slatan-tomhais an t-seòrsachaidh clionaigeach agus aig a bheil titers ìosal leantainneach de aPLs. Tha cunnart tachartasan thrombotic agus torrachas pathological aig na h-euslaintich sin cuideachd.
Tha amasan làimhseachaidh APS sa mhòr-chuid a’ toirt a-steach casg a chuir air thrombosis agus casg a chuir air fàilligeadh torrachas.
Tùsan
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Stiùiridhean breithneachaidh is làimhseachaidh airson sionndrom antiphospholipid [J]. Iris Sìneach Leigheas Inmheanach
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Adhartasan ann an breithneachadh agus làimhseachadh sionndrom antiphospholipid [J]. Iris Leigheas Clionaigeach a-staigh
[3] STIÙIREADH BSH Stiùiridhean air sgrùdadh agus riaghladh sionndrom antiphospholipid.
[4] Comataidh Thrombosis agus Hemostasis aig Comann Ospadalan Rannsachaidh Shìona. Co-aonta air cunbhalachadh lorg agus aithris anticoagulant lupus [J].
Cairt-ghnothaich
WeChat Sìneach