דער לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט (LA) טעסט איז אַ וויכטיקער טייל פֿון לאַבאָראַטאָריע טעסט פֿאַר אַנטיפֿאָספֿאָליפּיד אַנטיקערפּערס און איז רעקאָמענדירט געוואָרן פֿאַר נוצן אין אַ פֿאַרשיידנקייט פֿון קלינישע סיטואַציעס, אַזאַ ווי די לאַבאָראַטאָריע דיאַגנאָז פֿון אַנטיפֿאָספֿאָליפּיד סינדראָם (APS) און סיסטעמישן לופּוס עריטהעמאַטאָסוס (SLE), די ריזיקאָ אַסעסמענט פֿון ווענעז טראָמבאָעמבאָליזם (VTE), און די דערקלערונג פֿון אומעקלערטער פּראָלאָנגירטער אַקטיווירטער פּאַרטיאַלער טראָמבאָפּלאַסטין צייט (APTT). דער אַרטיקל וועט אײַך העלפֿן באַקענען זיך מיט וואָס אַנטיפֿאָספֿאָליפּיד סינדראָם (APS) איז.
אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָם (APS) איז אַן אויטאָימונע קראַנקייט מיט ריקעראַנט וואַסקולאַר טראָמבאָטיק געשעענישן, ריקעראַנט ספּאָנטאַנע אַבאָרשאַן, טראָמבאָציטאָפּעניאַ, אאז"וו, ווי די הויפּט קלינישע מאַניפעסטאַציעס, באַגלייט דורך פּערסיסטענט מיטל און הויך טיטער positive אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדי ספּעקטרום (aPLs). עס איז יוזשאַוואַלי צעטיילט אין ערשטיק APS און צווייטיק APS, די לעצטע פון וואָס איז מערסטנס צווייטיק צו קאַנעקטיוו געוועב חולאתן אַזאַ ווי סיסטעמיק לופּוס עריטהעמאַטאָסוס (SLE) און סיאָגרען סינדראָום. די קלינישע מאַניפעסטאַציעס פון APS זענען קאָמפּלעקס און דייווערס, און אַלע סיסטעמען פון די גוף קענען זיין אַפעקטאַד, מיט די מערסט באַוווסט מאַניפעסטאַציע זייַענדיק וואַסקולאַר טראָמבאָוסיס. די פּאַטאָגענעסיס פון APS איז אַז סערקיאַלייטינג aPL בינדט צו צעל ייבערפלאַך פאָספאָליפּידז און פאָספאָליפּיד-בינדינג פּראָטעינס, אַקטיווייטינג ענדאָטעליאַל סעלז, PLTs און wBc, לידינג צו וואַסקולאַר טראָמבאָטיק געשעענישן און אָבסטעטרישע קאַמפּלאַקיישאַנז, און פּראַמאָוטינג די פּאַסירונג פון אנדערע אויטאָימונע און ינפלאַמאַטאָרי קאַמפּלאַקיישאַנז. כאָטש aPL איז פּאַטאַדזשעניק, טראָמבאָוסיס אַקערז בלויז מאל מאל, ינדיקייטינג אַז קורץ-טערמין "צווייטיק סטרייקס" אַזאַ ווי ינפעקציע, ינפלאַמאַציע, כירורגיע, שוואַנגערשאַפט און אנדערע טריגערינג סיבות זענען יקערדיק אין דעם פּראָצעס פון טראָמבאָסיס.
אין פאַקט, APS איז נישט זעלטן. שטודיעס האָבן געוויזן אַז 25% פון פּאַציענטן מיט אַן אומעקלערטער שלאָג אונטערן עלטער פון 45 זענען aPL positive, 14% פון פּאַציענטן מיט ריקעראַנט ווענעזע טראָמבאָוסיס געשעענישן זענען aPL positive, און 15% ביז 20% פון ווייַבלעך פּאַציענטן מיט ריקעראַנט שוואַנגערשאַפט אָנווער זענען aPL positive. צוליב דעם מאַנגל אין פארשטאנד פון דעם טיפּ קראַנקייט דורך קליניסיאַנען, איז די דורכשניטלעך שפּעט דיאַגנאָז צייט פון APS וועגן 2.9 יאָר. APS איז געוויינטלעך מער געוויינטלעך ביי פרויען, מיט אַ ווייַבלעך:מענער פאַרהעלטעניש פון 9:1, און איז מער געוויינטלעך ביי יונגע און מיטל-יאָריקע מענטשן, אָבער 12.7% פון פּאַציענטן זענען >50 יאָר אַלט.
1. טראָמבאָטיש געשעענישן
די קלינישע מאַניפעסטאַציעס פון וואַסקולאַר טראָמבאָוסיס אין APS הענגען אָפּ פון דעם טיפּ, אָרט און גרייס פון די אַפעקטירטע בלוט כלים, און קענען זיך מאַניפעסטירן ווי איין אָדער קייפל בלוט כלים וואָס זענען ינוואַלווד. ווענעאָוס טראָמבאָועמבאָליזאַם (VTE) איז מער געוויינטלעך אין APS, רובֿ אָפט אין די טיפע ווענעס פון די נידעריקער עקסטרעמאַטיז. עס קען אויך אַפעקטירן די ינטראַקראַניאַל ווענעאָוס סינאָוסאַז, רעטינאַ, סובקלאַוויאַן, לעבער, נירן, און סופּיריער און ינפעריער ווענאַ קאַוואַ. APS אַרטעריעל טראָמבאָוסיס (AT) איז רובֿ געוויינטלעך אין ינטראַקראַניאַל אַרטעריעס, און קען אויך אַפעקטירן די ניר אַרטעריעס, קאָראָנאַרי אַרטעריעס, מעזענטערישע אַרטעריעס, עטק. אין דערצו, APS פּאַטיענץ קען אויך האָבן מיקראָוואַסקולאַר טראָמבאָוסיס אין דער הויט, אויגן, האַרץ, לונגען, נירן און אנדערע אָרגאַנען. מעטאַ-אַנאַליז האט געפונען אַז לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט (LA) פּאָזיטיוויטי האט אַ גרעסערע ריזיקירן פון טראָמבאָועמבאָליזאַם ווי אַנטיפאָספאָליפּיד אַנטיבאָדיעס (acL); קלינישע שטודיעס האבן געוויזן אז APS פאציענטן מיט פאזיטיוו aPL [ד"ה, LA, aCL, גליקאפראטעין I אנטיקערפער (αβGPI) פאזיטיוויטעט] ווייזן א הויכן ריזיקע פון טראמבאזיס, אריינגערעכנט א טראמבאזיס ראטע פון 44.2% אינערהאלב 10 יאר.
2. פּאַטאַלאָגישע שוואַנגערשאַפט
די פּאַטאָפֿיזיאָלאָגיע פֿון די געבורט־פֿירמעס פֿון APS איז גלייך קאָמפּליצירט און קען זיך פֿאַרשיידן לויטן שטאַפּל פֿון דער שוואַנגערשאַפֿט, וואָס רעזולטירט אין דער העטעראָגעניטי פֿון די באַאָבאַכטע קלינישע פֿעיִטשערז. אָנצינדונג, קאָמפּלעמענט אַקטיוואַציע, און פּלאַצענטאַלע טראָמבאָז ווערן אַלע באַטראַכט ווי פּאַטאָגענע פֿאַקטאָרן פֿון געבורט־פֿירמעס. פּאַטאָלאָגישע שוואַנגערשאַפֿט געפֿירט דורך APS איז איינע פֿון די ווייניקע סיבות וואָס קענען פֿאַרהיטן און באַהאַנדלט ווערן, און געהעריקע באַהאַנדלונג קען עפֿעקטיוו פֿאַרבעסערן שוואַנגערשאַפֿט רעזולטאַטן. אַ מעטאַ־אַנאַליז פֿאַרעפֿנטלעכט אין 2009 האָט געפֿונען אַז די בייַזייַן פֿון LA און aCL איז באַדייטנד פֿאַרבונדן מיט פֿעטאַלער טויט ביי >10 וואָכן פֿון שוואַנגערשאַפֿט; אַ לעצטע סיסטעמאַטישע איבערבליק און מעטאַ־אַנאַליז האָט אויך געפֿונען אַז LA פּאָזיטיוויטעט איז ענג פֿאַרבונדן מיט פֿעטאַלער טויט. אין פּאַציענטן באַקאַנט צו האָבן APS, איז דער ריזיקאָ פֿון פֿעטאַלער טויט נאָך אַזוי הויך ווי 10% ביז 12% אפילו מיט נאָרמאַלער באַהאַנדלונג פֿון העפּאַרין און נידעריק־דאָזע אַספּירין. פֿאַר APS פּאַציענטן מיט שווערע סימפּטאָמען פֿון פּרעעקלאַמפּסיאַ אָדער פּלאַצענטאַלע אינספֿונסיפֿיציענסי, איז די בייַזייַן פֿון LA און aCL באַדייטנד פֿאַרבונדן מיט פּרעעקלאַמפּסיאַ; ריקעראַנט פֿרי מיסקעראַדזש (<10 וואָכן פֿון שוואַנגערשאַפֿט) איז אַן געבורט־פֿירמעס קאָמפּליקאַציע וואָס אָפֿט באַטראַכט די מעגלעכקייט פֿון APS.
1. טראָמבאָסיטאָפּעניאַ
טראָמבאָסיטאָפּעניאַ איז איינע פון די געוויינטלעכע קלינישע מאַניפעסטאַציעס פון APS פּאַציענטן, מיט אַן אינצידענץ פון 20%~53%. געוויינטלעך, SLE צווייטיק APS איז מער פּראָנע צו טראָמבאָסיטאָפּעניאַ ווי ערשטיק APS. דער גראַד פון טראָמבאָסיטאָפּעניאַ אין APS פּאַציענטן איז אָפט מילד אָדער מיטלמעסיק. מעגלעכע פּאַטאָגענעסיס כולל aPLs גלייך ביינדינג צו טראָמבאָציטן צו אַקטיווירן און אַגגרעגירן טראָמבאָציטן, קאַנסאַמשאַן פון טראָמבאָטיש מיקראָאַנגיאָפּאַטי, קאַנסאַמשאַן פון גרויסע אַמאַונץ פון טראָמבאָס, געוואקסן ריטענשאַן אין די מילץ, און אַדווערס ריאַקשאַנז שייַכות צו אַנטיקאָאַגולאַנט דרוגס רעפּרעזענטירט דורך העפּאַרין. ווייַל טראָמבאָסיטאָפּעניאַ קען פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון בלידינג, קליניסיאַנס האָבן עטלעכע זאָרגן וועגן די נוצן פון אַנטיטראָמבאָטיק טעראַפּיע אין APS פּאַציענטן מיט טראָמבאָסיטאָפּעניאַ, און אפילו פאַלש גלויבן אַז APS טראָמבאָסיטאָפּעניאַ קען רעדוצירן די ריזיקירן פון ריקעראַנס פון טראָמבאָטיש געשעענישן אין פּאַציענטן. אין פאַקט, פאַרקערט, שטודיעס האָבן געוויזן אַז די ריזיקירן פון ריקעראַנס פון טראָמבאָטיש געשעענישן אין APS פּאַציענטן מיט טראָמבאָסיטאָפּעניאַ איז באַטייטיק געוואקסן, אַזוי עס זאָל זיין באהאנדלט מער אַקטיוולי.
2. CAPS איז אַ זעלטענע, לעבנסגעפערלעכע קראַנקייט וואָס ווערט כאַראַקטעריזירט דורך קייפל (≥3) וואַסקולערע עמבאָליזמען אין אַ קליינער צאָל APS פּאַציענטן אין אַ קורצער צייט (≤7 טעג), געוויינטלעך מיט הויכע טיטערס, וואָס אַפעקטירן קליינע בלוט כלים, און כיסטאָפּאַטהאָלאָגישע באַשטעטיקונג פון טראָמבאָז אין קליינע בלוט כלים. APL פּאָזיטיוויטעט בלייבט אין 12 וואָכן, וואָס פאַראורזאַכט קייפל אָרגאַן דורכפאַל און ריזיקירן פון טויט, באַקאַנט ווי קאַטאַסטראָפֿיש אַנטיפאָספֿאָליפּיד סינדראָם. איר אינצידענץ איז וועגן 1.0%, אָבער די מאָרטאַליטעט קורס איז אַזוי הויך ווי 50%~70%, אָפט רעכט צו שלאָג, ענצעפֿאַלאָפּאַטי, בלוט-העמערידזש, ינפעקציע, אאז"ו ו. איר מעגלעכע פּאַטאָגענעסיס איז די פאָרמירונג פון טראָמבאָטישן שטורעם און אָנצינדונג שטורעם אין אַ קורצער צייט.
aPLs איז אן אלגעמיינער טערמין פאר א גרופע אויטאאנטיבאָדיעס מיט פאספאָליפּידן און/אדער פאספאָליפּיד-בינדנדיקע פּראָטעאינען אלס ציל אנטיגענס. aPLs ווערן בעיקר געפונען אין פאציענטן מיט אויטאאימונע קראנקהייטן ווי APS, SLE, און Sjögren'ס סינדראָם. זיי זענען די מערסט כאראקטעריסטישע לאַבאָראַטאָריע מאַרקערס פון APS און די הויפּט ריזיקאָ פּרעדיקטאָרס פון טראָמבאָטיש געשעענישן און פּאַטאַלאַדזשיקאַל שוואַנגערשאַפט אין APS פאציענטן. צווישן זיי, לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט (LA), אַנטיקאַרדיאָליפּין אנטיבאָדיעס (aCL), און אַנטי-β-גליקאָפּראָטעין איך (αβGPⅠ) אנטיבאָדיעס, אלס לאַבאָראַטאָריע אינדיקאַטאָרן אין די APS קלאַסיפיקאַציע סטאַנדאַרט, זענען ברייט געניצט געוואָרן אין קלינישער פּראַקטיק און זענען געוואָרן איינער פון די מערסט פּראָסט אויטאאנטיבאָדי טעסטן אין קלינישע לאַבאָראַטאָריעס.
קאַמפּערד מיט aCL און אַנטי-βGPⅠ אַנטיקערפּערס, האט LA אַ שטאַרקערע קאָרעלאַציע מיט טראָמבאָוסיס און פּאַטאַלאַדזשיקאַל שוואַנגערשאַפט. LA האט אַ העכער ריזיקירן פון טראָמבאָוסיס ווי acL. און עס איז ענג פֿאַרבונדן מיט מיסקעראַדזש אין שוואַנגערשאַפט >10 וואָכן. אין קורץ, פּערסיסטאַנטלי positive LA איז דער מערסט עפעקטיוו איין פּרעדיקטאָר פון טראָמבאָטיש ריזיקירן און שוואַנגערשאַפט מאָרבידאַטי.
לאַ איז אַ פונקציאָנעלער טעסט וואָס באַשטימט צי דער קערפּער האט לאַ באַזירט אויף דעם פאַקט אַז לאַ קען פאַרלענגערן די קאָאַגולאַציע צייט פון פאַרשידענע פאָספאָליפּיד-אָפּהענגיקע פּאַטווייז אין וויטראָ. די דעטעקציע מעטאָדן פון לאַ אַרייַננעמען:
1. סקרינינג טעסט: אריינגערעכנט דיילוטאַד וויפּער גיפט צייט (dRVVT), אַקטיווייטיד פּאַרטישאַל טראָמבאָפּלאַסטין צייט (APTT), סיליקאַ קאָואַגיאַליישאַן צייט מעטאָד, ריז שלאַנג קאָואַגיאַליישאַן צייט און שלאַנג ווענע ענזיים צייט. איצט, די אינטערנאַציאָנאַלע aPLs דעטעקציע גיידליינז אַזאַ ווי די אינטערנאַציאָנאַלע געזעלשאַפט אויף טראָמבאָוסיס און העמאָסטאַסיס (ISTH) און די קליניש לאַבאָראַטאָריע סטאַנדאַרדס אינסטיטוט (CLSI) רעקאָמענדירן אַז LA זאָל זיין דעטעקטעד דורך צוויי פאַרשידענע קאָואַגיאַליישאַן פּאַטווייז. צווישן זיי, dRVVT און APTT זענען די מערסט קאַמאַנלי געניצט דעטעקציע מעטהאָדס אינטערנאַציאָנאַל. געוויינטלעך dRVVT איז געניצט ווי דער ערשטער מעטאָד פון ברירה, און די מער סענסיטיוו APTT (נידעריק פאָספאָליפּידס אָדער סיליקאַ ווי אַן אַקטיוואַטאָר) איז געניצט ווי דער צווייטער מעטאָד.
2. מיש-טעסט: פּאַציענט פּלאַזמע ווערט געמישט מיט געזונטער פּלאַזמע (1:1) צו באַשטעטיקן אַז די פאַרלענגערטע קאָאַגולאַציע צייט איז נישט צוליב אַ מאַנגל אין קאָאַגולאַציע פאַקטאָרן.
3. באַשטעטיקונג טעסט: די קאָנצענטראַציע אָדער צוזאַמענשטעלונג פון פאָספאָליפּידן ווערט געביטן צו באַשטעטיקן די בייַזייַן פון LA.
עס איז ווערט צו באַמערקן אַז די אידעאַלע מוסטער פֿאַר לאַבאָראַטאָריע (LA) זאָל געזאַמלט ווערן פֿון פּאַציענטן וואָס האָבן נישט באַקומען אַנטיקאָאַגולאַנט טעראַפּיע, ווײַל פּאַציענטן וואָס ווערן באַהאַנדלט מיט וואַרפֿאַרין, העפּאַרין און נײַע מונדלעכע אַנטיקאָאַגולאַנטן (ווי ריוואַראָקסאַבאַן) קענען האָבן פֿאַלש-פּאָזיטיווע LA טעסט רעזולטאַטן; דעריבער, די LA טעסט רעזולטאַטן פֿון פּאַציענטן וואָס באַקומען אַנטיקאָאַגולאַנט טעראַפּיע זאָלן אויסגעטײַטשט ווערן מיט פֿאָרזיכט. אין דערצו, LA טעסטינג זאָל אויך אויסגעטײַטשט ווערן מיט פֿאָרזיכט אין דער אַקוטער קלינישער סעטינג, ווײַל אַקוטע העכערונגען אין C-רעאַקטיוו פּראָטעין לעוועלס קענען אויך אַריינמישן זיך מיט די טעסט רעזולטאַטן.
APS איז אַן אויטאָימונע קראַנקייט מיט ריקעראַנט וואַסקולאַר טראָמבאָטיק געשעענישן, ריקעראַנט ספּאָנטאַנע אַבאָרט, טראָמבאָציטאָפּעניאַ, אאז"וו ווי די הויפּט קלינישע מאַניפעסטאַציעס, באַגלייט דורך פּערסיסטענט מיטל און הויך טיטערס פון aPLs.
APS איז איינע פון די ווייניגע באַהאַנדלטע סיבות פון פּאַטאַלאָגישער שוואַנגערשאַפט. געהעריקע באַהאַנדלונג פון APS קען עפעקטיוו פֿאַרבעסערן שוואַנגערשאַפט רעזולטאַטן.
אין קלינישער ארבעט, זאָל APS אויך אַרייַננעמען פּאַציענטן מיט aPL-פֿאַרבונדענע קלינישע מאַניפֿעסטאַציעס ווי ליוועדאָ רעטיקולאַריס, טראָמבאָציטאָפּעניאַ, און האַרץ ווענטיל קרענק, ווי אויך יענע וואָס טרעפן די קלינישע קלאַסיפֿיקאַציע קריטעריאַ און האָבן פּערסיסטענט נידעריקע טיטערס פון aPL. אַזעלכע פּאַציענטן האָבן אויך דעם ריזיקירן פון טראָמבאָטיש געשעענישן און פּאַטאַלאַדזשיקאַל שוואַנגערשאַפט.
די באַהאַנדלונג צילן פון APS אַרייַננעמען דער הויפּט פאַרהיטונג פון טראָמבאָוסיס און ויסמיידן שוואַנגערשאַפט דורכפאַל.
רעפֿערענצן
[1] זשאַאָ דזשיוליאַנג, שען האַילי, טשיי קעקסיאַ, און אַנדערע. דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג גיידליינז פֿאַר אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום [דזש]. כינעזיש זשורנאַל פון אינטערנאַלער מעדיצין
[2] בו דזשין, ליו יוהאָנג. פֿאָרשריטן אין דער דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג פֿון אַנטיפֿאָספֿאָליפּיד סינדראָום [דזש]. זשורנאַל פֿון קלינישער אינטערנער מעדיצין
[3] BSH גיידליין גיידליינז וועגן דער אויספאָרשונג און באַהאַנדלונג פון אַנטיפאָספאָליפּיד סינדראָום.
[4] טראָמבאָז און העמאָסטאַזיס קאָמיטעט פון כינעזישער געזעלשאַפט פון פאָרשונג האָספּיטאַלס. קאָנסענסוס אויף די סטאַנדאַרדיזאַציע פון לופּוס אַנטיקאָאַגולאַנט דעטעקציע און באַריכטן [דזש].
ביזנעס קאַרטל
כינעזישע וויטשעט