Lupus antikoagulyanti (LA) testi antifosfolipid antitelolarini laboratoriya tekshiruvining muhim qismidir va antifosfolipid sindromi (APS) va tizimli qizil yuguruk (SLE) laboratoriya diagnostikasi, venoz tromboemboliya (VTE) xavfini baholash va tushunarsiz uzaygan faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti (APTT) ni tushuntirish kabi turli klinik vaziyatlarda foydalanish uchun tavsiya etilgan. Ushbu maqola sizga antifosfolipid sindromi (APS) nima ekanligini tushunishga yordam beradi.
Antifosfolipid sindromi (APS) - bu asosiy klinik ko'rinishlari sifatida takroriy qon tomir trombotik hodisalari, takroriy spontan abort, trombotsitopeniya va boshqalar bo'lgan, doimiy o'rta va yuqori titrli musbat antifosfolipid antikor spektri (aPLs) bilan birga keladigan autoimmun kasallik. U odatda birlamchi APS va ikkilamchi APSga bo'linadi, ikkinchisi asosan tizimli qizil yuguruk (SLE) va Shegren sindromi kabi biriktiruvchi to'qima kasalliklaridan keyin ikkilamchi hisoblanadi. APSning klinik ko'rinishlari murakkab va xilma-xil bo'lib, tananing barcha tizimlariga ta'sir qilishi mumkin, eng ko'zga ko'ringan ko'rinishi qon tomir trombozidir. APSning patogenezi shundaki, aylanib yuruvchi aPL hujayra yuzasi fosfolipidlari va fosfolipidlarni bog'laydigan oqsillarga bog'lanadi, endotelial hujayralar, PLT va leykotsitlarni faollashtiradi, bu esa qon tomir trombotik hodisalari va akusherlik asoratlariga olib keladi va boshqa autoimmun va yallig'lanish asoratlarining paydo bo'lishiga yordam beradi. aPL patogen bo'lsa-da, tromboz faqat vaqti-vaqti bilan sodir bo'ladi, bu esa tromboz jarayonida infeksiya, yallig'lanish, jarrohlik, homiladorlik va boshqa qo'zg'atuvchi omillar kabi qisqa muddatli "ikkinchi darajali zarbalar" muhim ahamiyatga ega ekanligini ko'rsatadi.
Darhaqiqat, APS kam uchraydigan holat emas. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, 45 yoshgacha bo'lgan tushunarsiz insultga chalingan bemorlarning 25 foizida aPL musbat, takroriy venoz tromboz holatlariga chalingan bemorlarning 14 foizida aPL musbat va takroriy homiladorlik yo'qotilgan ayol bemorlarning 15 foizdan 20 foizigacha aPL musbat. Klinisyenlar tomonidan ushbu turdagi kasallik haqida tushuncha yo'qligi sababli, APS diagnostikasining o'rtacha kechikish vaqti taxminan 2,9 yilni tashkil qiladi. APS odatda ayollarda ko'proq uchraydi, ayol: erkak nisbati 9:1 ni tashkil qiladi va yosh va o'rta yoshdagi odamlarda ko'proq uchraydi, ammo bemorlarning 12,7 foizi 50 yoshdan oshgan.
1. Trombotik hodisalar
APSdagi qon tomir trombozining klinik ko'rinishlari ta'sirlangan qon tomirlarining turiga, joylashishiga va hajmiga bog'liq bo'lib, bitta yoki bir nechta qon tomirlari ishtirokida namoyon bo'lishi mumkin. Venoz tromboemboliya (VTE) APSda ko'proq uchraydi, ko'pincha pastki ekstremitalarning chuqur venalarida. Shuningdek, u bosh suyagi ichidagi venoz sinuslarga, to'r pardaga, subklavianga, jigarga, buyraklarga va yuqori va pastki kava venalariga ta'sir qilishi mumkin. APS arterial trombozi (AT) bosh suyagi ichidagi arteriyalarda eng ko'p uchraydi va buyrak arteriyalari, koronar arteriyalar, mezenterial arteriyalar va boshqalarga ham ta'sir qilishi mumkin. Bundan tashqari, APS bemorlarida terida, ko'zlarda, yurakda, o'pkada, buyraklarda va boshqa organlarda mikrovaskulyar tromboz ham bo'lishi mumkin. Meta-tahlil shuni ko'rsatdiki, lupus antikoagulyanti (LA) musbatligi antifosfolipid antikorlariga (acL) qaraganda tromboemboliya xavfi yuqori; Klinik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, aPL [ya'ni, LA, aCL, glikoprotein I antikorlari (αβGPI) musbatligi] ijobiy bo'lgan APS bemorlarida tromboz xavfi yuqori, jumladan, 10 yil ichida tromboz darajasi 44,2% ni tashkil qiladi.
2. Patologik homiladorlik
APSning akusherlik ko'rinishlarining patofiziologiyasi ham bir xil darajada murakkab va homiladorlik bosqichiga qarab farq qilishi mumkin, bu esa kuzatiladigan klinik belgilarning heterojenligiga olib keladi. Yallig'lanish, komplement faollashuvi va platsenta trombozi akusherlik APSning patogen omillari hisoblanadi. APS tufayli kelib chiqadigan patologik homiladorlik oldini olish va davolash mumkin bo'lgan kam sonli sabablardan biridir va to'g'ri davolash homiladorlik natijalarini samarali ravishda yaxshilashi mumkin. 2009-yilda nashr etilgan meta-tahlil shuni ko'rsatdiki, LA va aCL mavjudligi homiladorlikning 10 haftasidan ko'proq qismida homila o'limi bilan sezilarli darajada bog'liq; yaqinda o'tkazilgan tizimli tahlil va meta-tahlil shuningdek, LA pozitivligi homila o'limi bilan chambarchas bog'liqligini aniqladi. APS bilan kasallangan bemorlarda homila o'limi xavfi geparin va past dozada aspirin bilan standart davolashda ham 10% dan 12% gacha yuqori. Preeklampsiya yoki platsenta yetishmovchiligining og'ir belgilari bo'lgan APS bemorlarida LA va aCL mavjudligi preeklampsiya bilan sezilarli darajada bog'liq; takroriy erta homiladorlik (<10 haftalik homiladorlik) ko'pincha APS ehtimolini ko'rib chiqadigan akusherlik asoratidir.
1. Trombotsitopeniya
Trombotsitopeniya APS bemorlarining keng tarqalgan klinik ko'rinishlaridan biri bo'lib, uning chastotasi 20% ~ 53% ni tashkil qiladi. Odatda, SLE ikkilamchi APS birlamchi APSga qaraganda trombotsitopeniyaga ko'proq moyil bo'ladi. APS bemorlarida trombotsitopeniya darajasi ko'pincha yengil yoki o'rtacha bo'ladi. Mumkin bo'lgan patogenezga aPLlarning trombotsitlarni faollashtirish va agregatsiya qilish uchun to'g'ridan-to'g'ri bog'lanishi, trombotik mikroangiopatiyani iste'mol qilish, ko'p miqdorda trombozni iste'mol qilish, taloqda ushlab turishning ko'payishi va geparin bilan ifodalangan antikoagulyant dorilar bilan bog'liq nojo'ya reaktsiyalar kiradi. Trombotsitopeniya qon ketish xavfini oshirishi mumkinligi sababli, klinisyenlar trombotsitopeniyali APS bemorlarida antitrombotik terapiyani qo'llash borasida ba'zi xavotirlarga ega va hatto APS trombotsitopeniyasi bemorlarda trombotik hodisalarning takrorlanish xavfini kamaytirishi mumkinligiga noto'g'ri ishonishadi. Aslida, aksincha, tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, trombotsitopeniyali APS bemorlarida trombotik hodisalarning takrorlanish xavfi sezilarli darajada oshadi, shuning uchun uni faolroq davolash kerak.
2. CAPS - bu kam sonli APS bemorlarida qisqa vaqt ichida (≤7 kun) ko'p sonli (≥3) qon tomir emboliyasi bilan tavsiflangan noyob, hayot uchun xavfli kasallik bo'lib, odatda yuqori titrlar bilan, kichik qon tomirlariga ta'sir qiladi va kichik qon tomirlarida trombozning gistopatologik tasdiqlanishi bilan tavsiflanadi. APL pozitivligi 12 hafta ichida saqlanib qoladi, bu ko'p organli yetishmovchilik va o'lim xavfini keltirib chiqaradi, bu katastrofik antifosfolipid sindromi deb ataladi. Uning paydo bo'lishi taxminan 1,0% ni tashkil qiladi, ammo o'lim darajasi 50% ~ 70% gacha yuqori, ko'pincha insult, ensefalopatiya, qon ketishi, infeksiya va boshqalar tufayli yuzaga keladi. Uning mumkin bo'lgan patogenezi qisqa vaqt ichida trombotik bo'ron va yallig'lanish bo'ronining shakllanishidir.
aPLlar - bu fosfolipidlar va/yoki fosfolipidlarni bog'laydigan oqsillar maqsadli antigenlar sifatida ishlatiladigan autoantikorlar guruhi uchun umumiy atama. aPLlar asosan APS, SLE va Sjogren sindromi kabi autoimmun kasalliklarga chalingan bemorlarda uchraydi. Ular APSning eng xarakterli laboratoriya markerlari va APS bemorlarida trombotik hodisalar va patologik homiladorlikning asosiy xavf prediktorlari hisoblanadi. Ular orasida lupus antikoagulyanti (LA), antikardiolipin antikorlari (aCL) va anti-β-glikoprotein I (αβGPⅠ) antikorlari APS tasniflash standartidagi laboratoriya ko'rsatkichlari sifatida klinik amaliyotda keng qo'llanilgan va klinik laboratoriyalarda eng keng tarqalgan autoantikor testlaridan biriga aylangan.
aCL va anti-βGPⅠ antikorlari bilan solishtirganda, LA tromboz va patologik homiladorlik bilan kuchliroq bog'liqlikka ega. LA tromboz xavfi acL ga qaraganda yuqori. Va bu 10 haftadan ortiq homiladorlik davrida homila tushishi bilan chambarchas bog'liq. Xulosa qilib aytganda, doimiy ijobiy LA trombotik xavf va homiladorlik kasallanishining eng samarali yagona bashoratchisi hisoblanadi.
LA - bu organizmda LA bor-yo'qligini aniqlaydigan funktsional test bo'lib, LA in vitro sharoitida turli fosfolipidlarga bog'liq yo'llarning koagulyatsiya vaqtini uzaytirishi mumkinligi asosida amalga oshiriladi. LA ni aniqlash usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi:
1. Skrining testi: suyultirilgan ilon zahari vaqti (dRVVT), faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti (APTT), kremniy koagulyatsiya vaqti usuli, ulkan ilon koagulyatsiya vaqti va ilon tomir fermenti vaqti. Hozirgi vaqtda Xalqaro tromboz va gemostaz jamiyati (ISTH) va Klinik laboratoriya standartlari instituti (CLSI) kabi xalqaro aPLlarni aniqlash bo'yicha ko'rsatmalar LA ni ikki xil koagulyatsiya yo'li orqali aniqlashni tavsiya qiladi. Ular orasida dRVVT va APTT xalqaro miqyosda eng ko'p qo'llaniladigan aniqlash usullari hisoblanadi. Odatda dRVVT birinchi tanlov usuli sifatida, ikkinchi usul sifatida esa sezgirroq APTT (past fosfolipidlar yoki kremniy dioksidi aktivator sifatida) qo'llaniladi.
2. Aralashtirish testi: Bemor plazmasi sog'lom plazma bilan aralashtiriladi (1:1), bu koagulyatsiya vaqtining uzayishi koagulyatsiya omillarining yetishmasligi bilan bog'liq emasligini tasdiqlash uchun amalga oshiriladi.
3. Tasdiqlash testi: LA mavjudligini tasdiqlash uchun fosfolipidlarning konsentratsiyasi yoki tarkibi o'zgartiriladi.
Shuni ta'kidlash kerakki, LA uchun ideal namunani antikoagulyant terapiya olmagan bemorlardan olish kerak, chunki varfarin, geparin va yangi og'iz antikoagulyantlari (masalan, rivaroksaban) bilan davolangan bemorlarda LA testining noto'g'ri ijobiy natijalari bo'lishi mumkin; shuning uchun antikoagulyant terapiya olayotgan bemorlarning LA test natijalari ehtiyotkorlik bilan talqin qilinishi kerak. Bundan tashqari, LA testini o'tkir klinik sharoitda ham ehtiyotkorlik bilan talqin qilish kerak, chunki C-reaktiv oqsil darajasining o'tkir ko'tarilishi ham test natijalariga xalaqit berishi mumkin.
APS - bu autoimmun kasallik bo'lib, asosiy klinik ko'rinishlari takroriy qon tomir trombotik hodisalari, takroriy spontan abort, trombotsitopeniya va boshqalar bo'lib, aPLlarning doimiy o'rtacha va yuqori titrlari bilan birga keladi.
APS patologik homiladorlikning davolanadigan kam sonli sabablaridan biridir. APSni to'g'ri davolash homiladorlik natijalarini samarali ravishda yaxshilashi mumkin.
Klinik ishda APS shuningdek, aPL bilan bog'liq klinik ko'rinishlarga ega bo'lgan bemorlarni, masalan, livedo retikularis, trombotsitopeniya va yurak klapanlari kasalligini, shuningdek, klinik tasnif mezonlariga javob beradigan va aPL titrlarining doimiy pastligiga ega bo'lganlarni ham o'z ichiga olishi kerak. Bunday bemorlarda trombotik hodisalar va patologik homiladorlik xavfi ham mavjud.
APSni davolashning asosiy maqsadlari trombozning oldini olish va homiladorlikning buzilishining oldini olishdir.
Manbalar
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia va boshqalar. Antifosfolipid sindromini tashxislash va davolash bo'yicha ko'rsatmalar [J]. Xitoy ichki kasalliklar jurnali
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Antifosfolipid sindromini tashxislash va davolashdagi yutuqlar [J]. Klinik ichki kasalliklar jurnali
[3] BSH QO'LLANMASI Antifosfolipid sindromini tekshirish va davolash bo'yicha ko'rsatmalar.
[4] Xitoy Tadqiqot Kasalxonalari Jamiyatining Tromboz va Gemostaz Qo'mitasi. Lupus antikoagulyantini aniqlash va hisobot berishni standartlashtirish bo'yicha kelishuv [J].
Vizitka
Xitoycha WeChat