lupus anticoagulant (LA) ٹیسٹ اینٹی فاسفولیپڈ اینٹی باڈیز کے لیے لیبارٹری ٹیسٹ کا ایک اہم حصہ ہے اور اسے مختلف طبی حالات میں استعمال کرنے کے لیے تجویز کیا گیا ہے، جیسے کہ اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم (APS) اور سیسٹیمیٹک lupus erythematosus (SLE)، خطرے کی تشخیص (Teambolism کے خطرے کی تشخیص)۔ غیر وضاحتی طویل عرصے سے متحرک جزوی تھروموبلاسٹن ٹائم (APTT)۔ یہ مضمون آپ کو یہ جاننے میں مدد کرے گا کہ اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم (اے پی ایس) کیا ہے۔
اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم (اے پی ایس) ایک خود کار قوت مدافعت کی بیماری ہے جس میں متواتر عروقی تھرومبوٹک واقعات، بار بار اچانک اسقاط حمل، تھرومبوسائٹوپینیا وغیرہ اہم طبی مظاہر ہوتے ہیں، جس کے ساتھ مسلسل درمیانے اور اعلی ٹائٹر مثبت اینٹی فاسفولیپڈ اینٹی باڈی سپیکٹرم ()۔ اسے عام طور پر پرائمری اے پی ایس اور سیکنڈری اے پی ایس میں تقسیم کیا جاتا ہے، جس کا مؤخر الذکر زیادہ تر کنیکٹیو ٹشو کی بیماریوں جیسے سیسٹیمیٹک لیوپس ایریٹیمیٹوسس (SLE) اور Sjögren's syndrome کے لیے ثانوی ہوتا ہے۔ اے پی ایس کے طبی مظاہر پیچیدہ اور متنوع ہیں، اور جسم کے تمام نظام متاثر ہو سکتے ہیں، جس کا سب سے نمایاں مظہر ویسکولر تھرومبوسس ہے۔ اے پی ایس کا روگجنن یہ ہے کہ گردش کرنے والا اے پی ایل سیل کی سطح کے فاسفولیپڈز اور فاسفولیپڈ بائنڈنگ پروٹینز سے منسلک ہوتا ہے، اینڈوتھیلیل سیلز، پی ایل ٹی اور ڈبلیو بی سی کو چالو کرتا ہے، جس سے ویسکولر تھرومبوٹک واقعات اور پرسوتی پیچیدگیاں پیدا ہوتی ہیں، اور دیگر خود کار قوت مدافعت اور انفلاسیون کی موجودگی کو فروغ دیتا ہے۔ اگرچہ اے پی ایل روگجنک ہے، تھرومبوسس صرف کبھی کبھار ہوتا ہے، جس سے ظاہر ہوتا ہے کہ مختصر مدت کے "ثانوی حملے" جیسے انفیکشن، سوزش، سرجری، حمل اور دیگر محرک عوامل تھرومبوسس کے عمل میں ضروری ہیں۔
درحقیقت، اے پی ایس غیر معمولی نہیں ہے۔ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ 45 سال سے کم عمر کے نامعلوم فالج کے مریضوں میں سے 25% aPLs مثبت ہیں، 14% مریض جن میں بار بار ہونے والے وینس تھرومبوسس کے واقعات ہوتے ہیں وہ aPLs پازیٹیو ہوتے ہیں، اور 15% سے 20% خواتین مریض جن میں بار بار حمل ضائع ہوتا ہے وہ aPLs مثبت ہوتے ہیں۔ معالجین کی طرف سے اس قسم کی بیماری کو نہ سمجھنے کی وجہ سے، APS کی اوسط تاخیر سے تشخیص کا وقت تقریباً 2.9 سال ہے۔ اے پی ایس عام طور پر خواتین میں زیادہ عام ہے، خواتین کے ساتھ: مرد کا تناسب 9:1، اور نوجوان اور درمیانی عمر کے لوگوں میں زیادہ عام ہے، لیکن 12.7% مریض 50 سال سے زیادہ عمر کے ہیں۔
1. تھرومبوٹک واقعات
اے پی ایس میں ویسکولر تھرومبوسس کے طبی مظاہر متاثرہ خون کی شریانوں کی قسم، مقام اور سائز پر منحصر ہیں، اور اس میں شامل ایک یا ایک سے زیادہ خون کی نالیوں کے طور پر ظاہر ہو سکتے ہیں۔ Venous thromboembolism (VTE) APS میں زیادہ عام ہے، عام طور پر نچلے حصے کی گہری رگوں میں۔ یہ intracranial venous sinuses، retina، subclavian، جگر، گردے، اور اعلی اور کمتر vena cava کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔ APS آرٹیریل تھرومبوسس (AT) انٹراکرینیل شریانوں میں سب سے زیادہ عام ہے، اور یہ گردوں کی شریانوں، کورونری شریانوں، mesenteric شریانوں وغیرہ کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔ اس کے علاوہ، APS کے مریضوں کو جلد، آنکھوں، دل، پھیپھڑوں، گردوں اور دیگر اعضاء میں مائکرو واسکولر تھرومبوسس بھی ہو سکتا ہے۔ میٹا تجزیہ سے پتہ چلا کہ lupus anticoagulant (LA) مثبتیت میں thromboembolism کا خطرہ اینٹی فاسفولیپڈ اینٹی باڈیز (acL) سے زیادہ ہوتا ہے۔ طبی مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ مثبت aPL [یعنی، LA، aCL، glycoprotein I antibodies (αβGPI) مثبتیت] والے APS مریض تھرومبوسس کا زیادہ خطرہ ظاہر کرتے ہیں، بشمول 10 سال کے اندر تھرومبوسس کی شرح 44.2%۔
2. پیتھولوجیکل حمل
اے پی ایس کے پرسوتی مظاہر کی پیتھوفیسولوجی بھی اتنی ہی پیچیدہ ہے اور حمل کے مرحلے کے مطابق مختلف ہو سکتی ہے، جس کے نتیجے میں مشاہدہ شدہ طبی خصوصیات کی متفاوت ہے۔ سوزش، تکمیلی ایکٹیویشن، اور پلیسینٹل تھرومبوسس سبھی کو پرسوتی APS کے روگجنک عوامل سمجھا جاتا ہے۔ APS کی وجہ سے پیتھولوجیکل حمل ان چند وجوہات میں سے ایک ہے جن کو روکا اور علاج کیا جا سکتا ہے، اور مناسب انتظام حمل کے نتائج کو مؤثر طریقے سے بہتر بنا سکتا ہے۔ 2009 میں شائع ہونے والے ایک میٹا تجزیہ سے معلوم ہوا کہ LA اور ACL کی موجودگی حمل کے> 10 ہفتوں میں جنین کی موت کے ساتھ نمایاں طور پر وابستہ تھی۔ ایک حالیہ منظم جائزے اور میٹا تجزیہ سے یہ بھی پتہ چلا ہے کہ LA مثبتیت جنین کی موت سے گہرا تعلق رکھتی ہے۔ اے پی ایس والے مریضوں میں، ہیپرین اور کم خوراک والی اسپرین کے معیاری علاج کے باوجود جنین کی موت کا خطرہ 10% سے 12% تک زیادہ ہے۔ پری لیمپسیا یا نال کی کمی کی شدید علامات والے APS کے مریضوں کے لیے، LA اور aCL کی موجودگی نمایاں طور پر preeclampsia کے ساتھ وابستہ ہے۔ بار بار ہونے والا ابتدائی اسقاط حمل (<10 ہفتے حمل) ایک زچگی کی پیچیدگی ہے جو اکثر APS کے امکان پر غور کرتی ہے۔
1۔تھرومبوسائٹوپینیا
تھرومبوسائٹوپینیا اے پی ایس کے مریضوں کی عام طبی علامات میں سے ایک ہے، جس کے واقعات 20%~53% ہیں۔ عام طور پر، SLE سیکنڈری اے پی ایس پرائمری اے پی ایس کے مقابلے تھرومبوسائٹوپینیا کا زیادہ شکار ہوتا ہے۔ اے پی ایس کے مریضوں میں تھرومبوسائٹوپینیا کی ڈگری اکثر ہلکی یا اعتدال پسند ہوتی ہے۔ ممکنہ روگجنن میں پلیٹلیٹس کو چالو کرنے اور جمع کرنے کے لیے براہ راست پلیٹلیٹس کا پابند ہونا، تھرومبوٹک مائیکرو اینجیوپیتھی کا استعمال، تھرومبوسس کی بڑی مقدار کا استعمال، تلی میں برقرار رکھنے میں اضافہ، اور ہیپرین کی نمائندگی کرنے والی اینٹی کوگولنٹ ادویات سے متعلق منفی ردعمل شامل ہیں۔ چونکہ تھرومبوسائٹوپینیا خون بہنے کے خطرے کو بڑھا سکتا ہے، اس لیے معالجین کو تھروموبوسائٹوپینیا والے اے پی ایس کے مریضوں میں اینٹی تھرومبوٹک تھراپی کے استعمال کے بارے میں کچھ خدشات ہیں، اور یہاں تک کہ غلطی سے یہ مانتے ہیں کہ اے پی ایس تھرومبوسائٹوپینیا مریضوں میں تھرومبوٹک واقعات کے دوبارہ ہونے کے خطرے کو کم کر سکتا ہے۔ درحقیقت، اس کے برعکس، مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ تھرومبوسائٹوپینیا کے ساتھ اے پی ایس کے مریضوں میں تھرومبوٹک واقعات کے دوبارہ ہونے کا خطرہ نمایاں طور پر بڑھ جاتا ہے، اس لیے اس کا زیادہ فعال طور پر علاج کیا جانا چاہیے۔
2.CAPS ایک نایاب، جان لیوا بیماری ہے جس کی خصوصیات ایک سے زیادہ (≥3) APS مریضوں کی ایک چھوٹی سی تعداد میں قلیل مدت (≤7 دن) کے اندر، عام طور پر زیادہ ٹائٹرز کے ساتھ، چھوٹی خون کی نالیوں کو متاثر کرتی ہے، اور خون کی چھوٹی نالیوں میں تھرومبوسس کی ہسٹوپیتھولوجیکل تصدیق ہوتی ہے۔ اے پی ایل مثبتیت 12 ہفتوں کے اندر برقرار رہتی ہے، جس سے متعدد اعضاء کی ناکامی اور موت کا خطرہ ہوتا ہے، جسے تباہ کن اینٹی فاسفولپیڈ سنڈروم کہا جاتا ہے۔ اس کے واقعات تقریباً 1.0% ہیں، لیکن شرح اموات 50%~70% تک زیادہ ہے، اکثر فالج، انسیفالوپیتھی، نکسیر، انفیکشن وغیرہ کی وجہ سے۔ اس کا ممکنہ روگجنن تھومبٹک طوفان اور اشتعال انگیز طوفان کا مختصر وقت میں بننا ہے۔
aPLs فاسفولیپڈز اور/یا فاسفولیپڈ بائنڈنگ پروٹین کے ساتھ ٹارگٹ اینٹیجنز کے طور پر آٹو اینٹی باڈیز کے گروپ کے لیے ایک عام اصطلاح ہے۔ aPLs بنیادی طور پر ایسے مریضوں میں پائے جاتے ہیں جن میں خود سے قوت مدافعت کی بیماریاں ہیں جیسے APS، SLE، اور Sjögren's syndrome۔ وہ اے پی ایس کے سب سے نمایاں لیبارٹری مارکر ہیں اور اے پی ایس کے مریضوں میں تھرومبوٹک واقعات اور پیتھولوجیکل حمل کے اہم خطرے کے پیش گو ہیں۔ ان میں، lupus anticoagulant (LA)، anticardiolipin antibodies (aCL)، اور anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ) اینٹی باڈیز، APS درجہ بندی کے معیار میں لیبارٹری اشارے کے طور پر، بڑے پیمانے پر کلینیکل پریکٹس میں استعمال ہوتے رہے ہیں اور کلینیکل لیبارٹریوں میں سب سے زیادہ عام آٹو اینٹی باڈی ٹیسٹ بن گئے ہیں۔
اے سی ایل اور اینٹی βGPⅠ اینٹی باڈیز کے مقابلے میں، LA کا تھرومبوسس اور پیتھولوجیکل حمل کے ساتھ زیادہ مضبوط تعلق ہے۔ LA میں ACL کے مقابلے تھرومبوسس کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔ اور اس کا 10 ہفتوں سے زیادہ حمل کے دوران اسقاط حمل سے گہرا تعلق ہے۔ مختصر میں، مستقل طور پر مثبت LA تھرومبوٹک خطرے اور حمل کی بیماری کا سب سے مؤثر واحد پیش گو ہے۔
LA ایک فنکشنل ٹیسٹ ہے جو اس بات کا تعین کرتا ہے کہ آیا جسم میں LA ہے اس حقیقت کی بنیاد پر کہ LA وٹرو میں فاسفولیپڈ پر منحصر مختلف راستوں کے جمنے کے وقت کو طول دے سکتا ہے۔ LA کا پتہ لگانے کے طریقوں میں شامل ہیں:
1۔اسکریننگ ٹیسٹ: جس میں ڈائلوٹڈ وائپر وینم ٹائم (dRVVT)، ایکٹیویٹڈ پارشل تھرومبوپلاسٹن ٹائم (APTT)، سلیکا کوایگولیشن ٹائم میتھڈ، جائنٹ اسنیک کوگولیشن ٹائم اور سانپ ویین اینزائم ٹائم شامل ہے۔ فی الحال، بین الاقوامی aPLs کا پتہ لگانے کے رہنما خطوط جیسے کہ انٹرنیشنل سوسائٹی آن تھرومبوسس اینڈ ہیموسٹاسس (ISTH) اور کلینیکل لیبارٹری اسٹینڈرڈز انسٹی ٹیوٹ (CLSI) تجویز کرتے ہیں کہ LA کو دو مختلف کوایگولیشن پاتھ ویز سے پتہ چلایا جائے۔ ان میں، dRVVT اور APTT بین الاقوامی سطح پر پتہ لگانے کے سب سے زیادہ استعمال ہونے والے طریقے ہیں۔ عام طور پر dRVVT کو انتخاب کے پہلے طریقہ کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے، اور زیادہ حساس APTT (کم فاسفولیپڈز یا سلیکا بطور ایکٹیویٹر) دوسرے طریقہ کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے۔
2۔مکسنگ ٹیسٹ: مریض کے پلازما کو صحت مند پلازما (1:1) کے ساتھ ملایا جاتا ہے تاکہ اس بات کی تصدیق کی جا سکے کہ جمنے کا طویل وقت جمنے کے عوامل کی کمی کی وجہ سے نہیں ہے۔
3. تصدیقی ٹیسٹ: LA کی موجودگی کی تصدیق کے لیے فاسفولیپڈز کا ارتکاز یا مرکب تبدیل کیا جاتا ہے۔
یہ بات قابل غور ہے کہ LA کے لیے مثالی نمونہ ان مریضوں سے جمع کیا جانا چاہیے جنہوں نے اینٹی کوگولنٹ تھراپی نہیں لی ہے، کیونکہ وارفرین، ہیپرین، اور نئے اورل اینٹی کوگولنٹ (جیسے ریواروکسابان) کے ساتھ علاج کیے جانے والے مریضوں کے ایل اے ٹیسٹ کے نتائج غلط ہو سکتے ہیں۔ لہذا، اینٹی کوگولنٹ تھراپی حاصل کرنے والے مریضوں کے ایل اے ٹیسٹ کے نتائج کو احتیاط کے ساتھ سمجھا جانا چاہئے۔ مزید برآں، شدید طبی ترتیب میں LA ٹیسٹنگ کو بھی احتیاط کے ساتھ سمجھا جانا چاہیے، کیونکہ C-reactive پروٹین کی سطح میں شدید بلندی بھی ٹیسٹ کے نتائج میں مداخلت کر سکتی ہے۔
اے پی ایس ایک خودکار قوت مدافعت کی بیماری ہے جس میں متواتر عروقی تھرومبوٹک واقعات، بار بار اچانک اسقاط حمل، تھرومبوسائٹوپینیا، وغیرہ اہم طبی مظاہر ہیں، جس کے ساتھ اے پی ایل کے مسلسل درمیانے اور اعلی درجے ہوتے ہیں۔
اے پی ایس پیتھولوجیکل حمل کی چند قابل علاج وجوہات میں سے ایک ہے۔ APS کا مناسب انتظام حمل کے نتائج کو مؤثر طریقے سے بہتر بنا سکتا ہے۔
طبی کام میں، APS کو aPLs سے متعلقہ طبی علامات جیسے Livedo reticularis، thrombocytopenia، اور دل کے والو کی بیماری کے ساتھ ساتھ وہ مریض بھی شامل کرنے چاہئیں جو طبی درجہ بندی کے معیار پر پورا اترتے ہیں اور aPLs کے مسلسل کم ٹائٹرز رکھتے ہیں۔ ایسے مریضوں میں تھرومبوٹک واقعات اور پیتھولوجیکل حمل کا خطرہ بھی ہوتا ہے۔
APS کے علاج کے اہداف میں بنیادی طور پر تھرومبوسس کو روکنا اور حمل کی ناکامی سے بچنا شامل ہے۔
حوالہ جات
[1] Zhao Jiuliang، Shen Haili، Chai Kexia، et al. اینٹی فاسفولپیڈ سنڈروم کی تشخیص اور علاج کے رہنما خطوط۔ چینی جرنل آف انٹرنل میڈیسن
[2] بو جن، لیو یوہونگ۔ اینٹی فاسفولپیڈ سنڈروم کی تشخیص اور علاج میں پیشرفت[جے]۔ جرنل آف کلینیکل انٹرنل میڈیسن
[3] بی ایس ایچ گائیڈ لائن اینٹی فاسفولیپڈ سنڈروم کی تحقیقات اور انتظام سے متعلق رہنما اصول۔
[4] چائنیز سوسائٹی آف ریسرچ ہسپتالوں کی تھرومبوسس اور ہیموسٹاسس کمیٹی۔ لیوپس اینٹی کوگولنٹ کا پتہ لگانے اور رپورٹنگ کے معیار پر اتفاق رائے[J]۔
بزنس کارڈ
چینی WeChat