Санҷиши антикоагулянти люпус (LA) қисми муҳими санҷиши лабораторӣ барои антителоҳои зидди фосфолипидӣ мебошад ва барои истифода дар як қатор ҳолатҳои клиникӣ, ба монанди ташхиси лаборатории синдроми антифосфолипидӣ (APS) ва эритематози люпусии системавӣ (SLE), арзёбии хатари тромбоэмболияи венавӣ (VTE) ва шарҳи тӯлонии вақти тромбопластини қисман фаъолшудаи номаълум (APTT) тавсия дода шудааст. Ин мақола ба шумо кӯмак мекунад, ки бо синдроми антифосфолипидӣ (APS) шинос шавед.
Синдроми антифосфолипидӣ (САН) як бемории аутоиммунӣ мебошад, ки дар он ҳодисаҳои тромбозии такрории рагҳо, исқоти ҳамли худсаронаи такрорӣ, тромбоцитопения ва ғайра ҳамчун зуҳуроти асосии клиникӣ, ки бо спектри антителоҳои антифосфолипидии миёна ва баланди титрӣ (ААА)-и доимӣ ҳамроҳӣ мешаванд, ба амал меоянд. Он одатан ба ААА-и аввалия ва ААА-и дуюмдараҷа тақсим мешавад, ки дуюмии он асосан аз бемориҳои бофтаи пайвасткунанда, ба монанди эритематози люпус (SLE) ва синдроми Шегрен, дуюмдараҷа аст. Зуҳуроти клиникии ААА мураккаб ва гуногунранг буда, ҳамаи системаҳои бадан метавонанд таъсир расонанд, ки зуҳуроти барҷастатарини он тромбозии рагҳо мебошад. Патогенези ААА дар он аст, ки ААА-и гардишкунанда ба фосфолипидҳои сатҳи ҳуҷайра ва сафедаҳои фосфолипидӣ пайваст мешавад, ҳуҷайраҳои эндотелиалӣ, PLT ва waBc-ро фаъол мекунад, ки боиси ҳодисаҳои тромбозии рагҳо ва мушкилоти акушерӣ мегардад ва ба пайдоиши дигар мушкилоти аутоиммунӣ ва илтиҳобӣ мусоидат мекунад. Гарчанде ки aPL патогенӣ аст, тромбоз танҳо гоҳ-гоҳ рух медиҳад, ки ин нишон медиҳад, ки "зарбаҳои дуюмдараҷа"-и кӯтоҳмуддат, ба монанди сироят, илтиҳоб, ҷарроҳӣ, ҳомиладорӣ ва дигар омилҳои ангезанда дар раванди тромбоз муҳиманд.
Дар асл, APS як падидаи нодир нест. Таҳқиқотҳо нишон доданд, ки 25% беморони гирифтори сактаи мағзи сар, ки сабаби номаълум доранд, то 45-сола aPL мусбат доранд, 14% беморони гирифтори ҳодисаҳои такрории тромбози венозӣ aPL мусбат доранд ва аз 15% то 20% беморони зан бо талафоти такрории ҳомиладорӣ aPL мусбат доранд. Аз сабаби нокифоя будани ин намуди беморӣ аз ҷониби табибон, вақти миёнаи таъхири ташхиси APS тақрибан 2,9 солро ташкил медиҳад. APS одатан дар занон бештар маъмул аст, таносуби занон: мардон 9:1 аст ва дар одамони ҷавон ва миёнасол бештар маъмул аст, аммо 12,7% беморон > 50-солаанд.
1. Ҳодисаҳои тромботикӣ
Зуҳуроти клиникии тромбози рагҳо дар APS аз намуд, макон ва андозаи рагҳои хунгузари зарардида вобастаанд ва метавонанд ҳамчун як ё якчанд рагҳои хунгузар зоҳир шаванд. Тромбомболияи венозӣ (VTE) дар APS бештар маъмул аст, ки бештар дар рагҳои амиқи дасту пойҳои поёнӣ рух медиҳад. Он инчунин метавонад ба синусҳои венозии дохили косахонаи сар, ретина, зери ковокӣ, ҷигар, гурдаҳо ва венаи каваи болоӣ ва поёнӣ таъсир расонад. Тромбози артериалии APS (AT) бештар дар рагҳои дохили косахонаи сар маъмул аст ва инчунин метавонад ба рагҳои гурда, рагҳои коронарӣ, рагҳои мезентериалӣ ва ғайра таъсир расонад. Илова бар ин, беморони APS инчунин метавонанд тромбози микроваскулярӣ дар пӯст, чашм, дил, шуш, гурдаҳо ва дигар узвҳо дошта бошанд. Мета-таҳлил нишон дод, ки мусбат будани антикоагулянти лупус (LA) нисбат ба антителоҳои антифосфолипидӣ (acL) хатари бештари тромбоэмболия дорад; Тадқиқотҳои клиникӣ нишон доданд, ки беморони гирифтори APS бо мусбат будани aPL [яъне, LA, aCL, антителоҳои гликопротеини I (αβGPI)] хатари баланди тромбозро нишон медиҳанд, аз ҷумла сатҳи тромбоз дар давоми 10 сол 44.2%.
2. Ҳомиладории патологӣ
Патофизиологияи зуҳуроти акушерии APS низ ба ҳамин андоза мураккаб аст ва вобаста ба марҳилаи ҳомиладорӣ метавонад фарқ кунад, ки боиси гетерогении хусусиятҳои клиникии мушоҳидашуда мегардад. Илтиҳоб, фаъолшавии комплемент ва тромбози пласента ҳама омилҳои патогении APS-и акушерӣ ҳисобида мешаванд. Ҳомиладории патологӣ, ки аз ҷониби APS ба вуҷуд омадааст, яке аз чанд сабабест, ки метавонад пешгирӣ ва табобат карда шавад ва табобати дуруст метавонад натиҷаҳои ҳомиладориро самаранок беҳтар кунад. Мета-таҳлил, ки соли 2009 нашр шудааст, нишон дод, ки мавҷудияти LA ва aCL бо марги ҷанин дар >10 ҳафтаи ҳомиладорӣ ба таври назаррас алоқаманд аст; баррасии систематикӣ ва мета-таҳлили ахир низ нишон дод, ки мусбат будани LA бо марги ҷанин зич алоқаманд аст. Дар бемороне, ки APS доранд, хатари марги ҷанин ҳатто бо табобати стандартии гепарин ва аспирини кам аз 10% то 12% баланд аст. Барои беморони APS бо нишонаҳои шадиди преэклампсия ё норасоии пласента, мавҷудияти LA ва aCL бо преэклампсия ба таври назаррас алоқаманд аст; исқоти ҳамли такрории барвақт (<10 ҳафтаи ҳомиладорӣ) як мушкилии акушерӣ мебошад, ки аксар вақт имконияти APS-ро баррасӣ мекунад.
1. Тромбоцитопения
Тромбоцитопения яке аз зуҳуроти маъмули клиникии беморони APS мебошад, ки паҳншавии он 20% ~ 53% -ро ташкил медиҳад. Одатан, APS-и дуюмдараҷаи SLE нисбат ба APS-и ибтидоӣ бештар ба тромбоцитопения майл дорад. Дараҷаи тромбоцитопения дар беморони APS аксар вақт сабук ё мӯътадил аст. Патогенези эҳтимолӣ иборат аст аз aPL-ҳои мустақиман ба тромбоситҳо пайвастшаванда барои фаъол ва ҷамъ кардани тромбоситҳо, истеъмоли микроангиопатияи тромботикӣ, истеъмоли миқдори зиёди тромбосит, афзоиши нигоҳдории он дар испурч ва аксуламалҳои манфии марбут ба доруҳои антикоагулянтӣ, ки бо гепарин ифода мешаванд. Азбаски тромбоцитопения метавонад хатари хунравиро зиёд кунад, табибон дар бораи истифодаи терапияи антитромботикӣ дар беморони APS бо тромбоситопапения баъзе нигарониҳо доранд ва ҳатто хато бовар доранд, ки тромбоцитопенияи APS метавонад хатари такроршавии ҳодисаҳои тромботиро дар беморон коҳиш диҳад. Дар асл, баръакс, таҳқиқот нишон доданд, ки хатари такроршавии ҳодисаҳои тромботикӣ дар беморони APS бо тромбоситопапения ба таври назаррас афзоиш ёфтааст, аз ин рӯ онро бояд фаъолтар табобат кард.
2. CAPS як бемории нодир ва барои ҳаёт хатарнок аст, ки бо эмболияҳои сершумори (≥3) рагҳо дар шумораи ками беморони APS дар муддати кӯтоҳ (≤7 рӯз), одатан бо титрҳои баланд, ки ба рагҳои хуни хурд таъсир мерасонанд ва тасдиқи гистопатологии тромбоз дар рагҳои хуни хурд тавсиф мешавад. Мусбатияти APL дар давоми 12 ҳафта боқӣ мемонад ва боиси нокомии узвҳои сершумор ва хатари марг мегардад, ки онро синдроми фалокатбори антифосфолипидӣ меноманд. Паҳншавии он тақрибан 1.0% аст, аммо сатҳи фавт то 50% ~ 70% баланд аст, ки аксар вақт аз сабаби сактаи мағзӣ, энцефалопатия, хунравӣ, сироят ва ғайра ба вуҷуд меояд. Патогенези эҳтимолии он ташаккули тӯфони тромботикӣ ва тӯфони илтиҳобӣ дар муддати кӯтоҳ аст.
aPLs истилоҳи умумӣ барои гурӯҳи аутоантиденаҳоест, ки фосфолипидҳо ва/ё сафедаҳои пайвасткунандаи фосфолипидҳо ҳамчун антигенҳои ҳадаф мебошанд. aPLs асосан дар беморони гирифтори бемориҳои аутоиммунӣ, ба монанди APS, SLE ва синдроми Шегрен пайдо мешаванд. Онҳо аломатҳои хоси лаборатории APS ва пешгӯикунандаи асосии хатари ҳодисаҳои тромботикӣ ва ҳомиладории патологӣ дар беморони APS мебошанд. Дар байни онҳо, антикоагулянти лупус (LA), антителоҳои антикардиолипин (aCL) ва антителоҳои анти-β-гликопротеини I (αβGPⅠ), ҳамчун нишондиҳандаҳои лабораторӣ дар стандарти таснифоти APS, дар амалияи клиникӣ васеъ истифода мешаванд ва ба яке аз маъмултарин санҷишҳои аутоантиденаҳо дар лабораторияҳои клиникӣ табдил ёфтаанд.
Дар муқоиса бо антителоҳои aCL ва анти-βGPⅠ, LA бо тромбоз ва ҳомиладории патологӣ робитаи қавитар дорад. LA нисбат ба acL хатари тромбозро бештар дорад. Ва он бо исқоти ҳамл дар давраи ҳомиладории >10 ҳафта зич алоқаманд аст. Хулоса, LA-и мусбати доимӣ нишондиҳандаи муассири хавфи тромботикӣ ва бемории ҳомиладорӣ мебошад.
LA як озмоиши функсионалӣ аст, ки муайян мекунад, ки оё бадан LA дорад ё не, бар асоси он, ки LA метавонад вақти коагулятсияи роҳҳои гуногуни вобаста ба фосфолипидҳоро дар in vitro дароз кунад. Усулҳои муайянкунии LA инҳоянд:
1. Санҷиши скринингӣ: аз ҷумла вақти заҳри мори обшуда (dRVVT), вақти тромбопластини қисман фаъолшуда (APTT), усули вақти коагулятсияи кремний, вақти коагулятсияи морҳои азим ва вақти ферментҳои раги мор. Дар айни замон, дастурҳои байналмилалии муайянкунии aPLs, ба монанди Ҷамъияти байналмилалии тромбоз ва гемостаз (ISTH) ва Институти стандартҳои лабораторияи клиникӣ (CLSI) тавсия медиҳанд, ки LA тавассути ду роҳи гуногуни коагулятсия муайян карда шавад. Дар байни онҳо, dRVVT ва APTT усулҳои маъмултарини муайянкунӣ дар сатҳи байналмилалӣ мебошанд. Одатан, dRVVT ҳамчун усули аввалини интихобӣ ва APTT-и ҳассостар (фосфолипидҳои кам ё кремний ҳамчун фаъолкунанда) ҳамчун усули дуюм истифода мешавад.
2. Санҷиши омехта: Плазмаи бемор бо плазмаи солим (1:1) омехта карда мешавад, то тасдиқ карда шавад, ки тӯл кашидани вақти лахташавӣ аз набудани омилҳои лахташавӣ вобаста нест.
3. Санҷиши тасдиқ: Консентратсия ё таркиби фосфолипидҳо барои тасдиқи мавҷудияти LA тағйир дода мешаванд.
Қайд кардан бамаврид аст, ки намунаи беҳтарин барои LA бояд аз бемороне гирифта шавад, ки терапияи антикоагулянтӣ нагирифтаанд, зеро бемороне, ки бо варфарин, гепарин ва антикоагулянтҳои нави даҳонӣ (масалан, ривароксабан) табобат карда мешаванд, метавонанд натиҷаҳои санҷиши LA-и бардурӯғ мусбат дошта бошанд; аз ин рӯ, натиҷаҳои санҷиши LA-и бемороне, ки терапияи антикоагулянтӣ мегиранд, бояд бо эҳтиёт шарҳ дода шаванд. Илова бар ин, санҷиши LA низ бояд дар шароити шадиди клиникӣ бо эҳтиёт шарҳ дода шавад, зеро баландшавии шадиди сатҳи сафедаи C-реактивӣ низ метавонад ба натиҷаҳои санҷиш халал расонад.
APS як бемории аутоиммунӣ мебошад, ки дар он ҳодисаҳои такрории тромботикии рагҳо, исқоти ҳамли худсаронаи такрорӣ, тромбоцитопения ва ғайра ҳамчун зуҳуроти асосии клиникӣ мавҷуданд, ки бо титрҳои миёна ва баланди доимии aPL ҳамроҳ мешаванд.
APS яке аз чанд сабабҳои табобатшавандаи ҳомиладории патологӣ мебошад. Табобати дурусти APS метавонад натиҷаҳои ҳомиладориро самаранок беҳтар созад.
Дар кори клиникӣ, APS бояд инчунин беморони гирифтори зуҳуроти клиникии марбут ба aPLs, ба монанди livedo reticularis, тромбоцитопения ва бемории клапанҳои дил, инчунин онҳоеро, ки ба меъёрҳои таснифоти клиникӣ ҷавобгӯ мебошанд ва титрҳои пасти доимии aPL доранд, дар бар гирад. Чунин беморон инчунин хатари ҳодисаҳои тромботикӣ ва ҳомиладории патологӣ доранд.
Ҳадафҳои табобати APS асосан пешгирии тромбоз ва пешгирии нокомии ҳомиладорӣ мебошанд.
Адабиёт
[1] Чжао Цзюлян, Шен Хайли, Чай Кеся ва дигарон. Дастурҳои ташхис ва табобати синдроми антифосфолипидӣ [J]. Маҷаллаи чинии тибби дохилӣ
[2] Бу Ҷин, Лю Юхонг. Пешрафтҳо дар ташхис ва табобати синдроми антифосфолипидӣ [J]. Маҷаллаи тибби дохилии клиникӣ
[3] ДАСТУРАМАЛИ BSH Дастурҳо оид ба таҳқиқ ва табобати синдроми антифосфолипидӣ.
[4] Кумитаи тромбоз ва гемостази Ҷамъияти беморхонаҳои тадқиқотии Чин. Мувофиқат дар бораи стандартизатсияи муайянкунӣ ва гузоришдиҳии антикоагулянти лупус [J].
Корти тиҷорӣ
WeChat-и чинӣ