లూపస్ యాంటీకోగ్యులెంట్ (LA) పరీక్ష అనేది యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ యాంటీబాడీస్ కోసం ప్రయోగశాల పరీక్షలో ఒక ముఖ్యమైన భాగం మరియు యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ (APS) మరియు సిస్టమిక్ లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ (SLE) యొక్క ప్రయోగశాల నిర్ధారణ, సిరల త్రంబోఎంబోలిజం (VTE) యొక్క ప్రమాద అంచనా మరియు వివరించలేని దీర్ఘకాలిక యాక్టివేటెడ్ పాక్షిక త్రంబోప్లాస్టిన్ సమయం (APTT) యొక్క వివరణ వంటి వివిధ క్లినికల్ పరిస్థితులలో ఉపయోగించడానికి సిఫార్సు చేయబడింది. ఈ వ్యాసం యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ (APS) అంటే ఏమిటో తెలుసుకోవడానికి మీకు సహాయపడుతుంది.
యాంటిఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ (APS) అనేది ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి, ఇది పునరావృత వాస్కులర్ థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు, పునరావృత స్పాంటేనియస్ అబార్షన్, థ్రోంబోసైటోపెనియా మొదలైన వాటిని ప్రధాన క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలుగా కలిగి ఉంటుంది, దీనితో పాటు నిరంతర మీడియం మరియు హై టైటర్ పాజిటివ్ యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ యాంటీబాడీ స్పెక్ట్రం (aPLs) ఉంటాయి. ఇది సాధారణంగా ప్రాథమిక APS మరియు ద్వితీయ APSగా విభజించబడింది, వీటిలో రెండోది దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ (SLE) మరియు స్జోగ్రెన్స్ సిండ్రోమ్ వంటి బంధన కణజాల వ్యాధులకు ఎక్కువగా ద్వితీయంగా ఉంటుంది. APS యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు సంక్లిష్టంగా మరియు వైవిధ్యంగా ఉంటాయి మరియు శరీరంలోని అన్ని వ్యవస్థలు ప్రభావితమవుతాయి, వాటిలో ముఖ్యమైన అభివ్యక్తి వాస్కులర్ థ్రోంబోసిస్. APS యొక్క వ్యాధికారకత ఏమిటంటే, ప్రసరణ చేసే APL కణ ఉపరితల ఫాస్ఫోలిపిడ్లు మరియు ఫాస్ఫోలిపిడ్-బైండింగ్ ప్రోటీన్లతో బంధిస్తుంది, ఎండోథెలియల్ కణాలు, PLTలు మరియు wBcని సక్రియం చేస్తుంది, ఇది వాస్కులర్ థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు మరియు ప్రసూతి సమస్యలకు దారితీస్తుంది మరియు ఇతర ఆటో ఇమ్యూన్ మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ సమస్యల సంభవనీయతను ప్రోత్సహిస్తుంది. APL వ్యాధికారకమైనప్పటికీ, థ్రోంబోసిస్ అప్పుడప్పుడు మాత్రమే సంభవిస్తుంది, థ్రోంబోసిస్ ప్రక్రియలో ఇన్ఫెక్షన్, వాపు, శస్త్రచికిత్స, గర్భం మరియు ఇతర ప్రేరేపించే కారకాలు వంటి స్వల్పకాలిక "ద్వితీయ దాడులు" అవసరమని సూచిస్తుంది.
నిజానికి, APS అసాధారణం కాదు. 45 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న వివరించలేని స్ట్రోక్ ఉన్న రోగులలో 25% మంది aPLs పాజిటివ్ అని, పునరావృత సిరల త్రంబోసిస్ సంఘటనలు ఉన్న రోగులలో 14% మంది aPLs పాజిటివ్ అని మరియు పునరావృత గర్భధారణ నష్టం ఉన్న మహిళా రోగులలో 15% నుండి 20% మంది aPLs పాజిటివ్ అని అధ్యయనాలు చూపించాయి. ఈ రకమైన వ్యాధి గురించి వైద్యులకు అవగాహన లేకపోవడం వల్ల, APS యొక్క సగటు ఆలస్య నిర్ధారణ సమయం సుమారు 2.9 సంవత్సరాలు. APS సాధారణంగా మహిళల్లో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది, స్త్రీ: పురుష నిష్పత్తి 9:1, మరియు యువ మరియు మధ్య వయస్కులలో ఇది ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది, కానీ 12.7% మంది రోగులు 50 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారు.
1. థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు
APS లో వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ప్రభావితమైన రక్త నాళాల రకం, స్థానం మరియు పరిమాణంపై ఆధారపడి ఉంటాయి మరియు ఒకే లేదా బహుళ రక్త నాళాలుగా వ్యక్తమవుతాయి. వీనస్ థ్రాంబోఎంబోలిజం (VTE) APS లో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది, సాధారణంగా దిగువ అంత్య భాగాల లోతైన సిరల్లో. ఇది ఇంట్రాక్రానియల్ సిర సైనసెస్, రెటీనా, సబ్క్లావియన్, కాలేయం, మూత్రపిండాలు మరియు ఉన్నత మరియు దిగువ వీనా కావాను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది. APS ఆర్టరీ థ్రాంబోసిస్ (AT) ఇంట్రాక్రానియల్ ధమనులలో సర్వసాధారణం మరియు మూత్రపిండ ధమనులు, కొరోనరీ ధమనులు, మెసెంటెరిక్ ధమనులు మొదలైన వాటిని కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది. అదనంగా, APS రోగులకు చర్మం, కళ్ళు, గుండె, ఊపిరితిత్తులు, మూత్రపిండాలు మరియు ఇతర అవయవాలలో మైక్రోవాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ కూడా ఉండవచ్చు. లూపస్ యాంటీకోగ్యులెంట్ (LA) పాజిటివిటీకి యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ యాంటీబాడీస్ (acL) కంటే థ్రాంబోఎంబోలిజం ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉందని మెటా-విశ్లేషణలో తేలింది; క్లినికల్ అధ్యయనాలు పాజిటివ్ aPL [అంటే, LA, aCL, గ్లైకోప్రొటీన్ I యాంటీబాడీస్ (αβGPI) పాజిటివిటీ] ఉన్న APS రోగులు థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని ఎక్కువగా చూపిస్తారని, 10 సంవత్సరాలలోపు 44.2% థ్రాంబోసిస్ రేటు కూడా ఉందని చూపించాయి.
2. రోగలక్షణ గర్భం
APS యొక్క ప్రసూతి వ్యక్తీకరణల యొక్క పాథోఫిజియాలజీ కూడా అంతే సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది మరియు గర్భధారణ దశను బట్టి మారవచ్చు, దీని ఫలితంగా గమనించిన క్లినికల్ లక్షణాల వైవిధ్యత ఏర్పడుతుంది. వాపు, పూరక క్రియాశీలత మరియు ప్లాసెంటల్ థ్రాంబోసిస్ అన్నీ ప్రసూతి APS యొక్క వ్యాధికారక కారకాలుగా పరిగణించబడతాయి. APS వల్ల కలిగే రోగలక్షణ గర్భం నివారించగల మరియు చికిత్స చేయగల కొన్ని కారణాలలో ఒకటి మరియు సరైన నిర్వహణ గర్భధారణ ఫలితాలను సమర్థవంతంగా మెరుగుపరుస్తుంది. 2009లో ప్రచురించబడిన మెటా-విశ్లేషణలో LA మరియు aCL ఉనికి 10 వారాల గర్భధారణ సమయంలో పిండం మరణంతో గణనీయంగా సంబంధం కలిగి ఉందని కనుగొంది; ఇటీవలి క్రమబద్ధమైన సమీక్ష మరియు మెటా-విశ్లేషణలో LA పాజిటివిటీ పిండం మరణంతో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉందని కూడా కనుగొంది. APS ఉన్నట్లు తెలిసిన రోగులలో, హెపారిన్ మరియు తక్కువ-మోతాదు ఆస్పిరిన్ యొక్క ప్రామాణిక చికిత్సతో కూడా పిండం మరణ ప్రమాదం ఇప్పటికీ 10% నుండి 12% వరకు ఉంటుంది. ప్రీక్లాంప్సియా లేదా ప్లాసెంటల్ లోపం యొక్క తీవ్రమైన లక్షణాలతో ఉన్న APS రోగులకు, LA మరియు aCL ఉనికి ప్రీక్లాంప్సియాతో గణనీయంగా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది; పునరావృత ప్రారంభ గర్భస్రావం (<10 వారాల గర్భధారణ) అనేది ప్రసూతి సమస్య, ఇది తరచుగా APS యొక్క అవకాశాన్ని పరిగణిస్తుంది.
1. థ్రోంబోసైటోపీనియా
APS రోగుల సాధారణ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలలో థ్రోంబోసైటోపెనియా ఒకటి, దీని సంభవం 20%~53%. సాధారణంగా, SLE సెకండరీ APS ప్రాథమిక APS కంటే థ్రోంబోసైటోపెనియాకు ఎక్కువగా గురవుతుంది. APS రోగులలో థ్రోంబోసైటోపెనియా స్థాయి తరచుగా తేలికపాటి లేదా మధ్యస్థంగా ఉంటుంది. సాధ్యమయ్యే వ్యాధికారకంలో ప్లేట్లెట్లను సక్రియం చేయడానికి మరియు సమీకరించడానికి ప్లేట్లెట్లకు నేరుగా బంధించే aPLలు, థ్రోంబోటిక్ మైక్రోయాంజియోపతి వినియోగం, పెద్ద మొత్తంలో థ్రోంబోసిస్ వినియోగం, ప్లీహములో నిలుపుదల పెరగడం మరియు హెపారిన్ ద్వారా సూచించబడే ప్రతిస్కందక మందులకు సంబంధించిన ప్రతికూల ప్రతిచర్యలు ఉంటాయి. థ్రోంబోసైటోపెనియా రక్తస్రావం ప్రమాదాన్ని పెంచవచ్చు కాబట్టి, థ్రోంబోసైటోపెనియా ఉన్న APS రోగులలో యాంటీథ్రాంబోటిక్ థెరపీని ఉపయోగించడం గురించి వైద్యులు కొన్ని ఆందోళనలను కలిగి ఉన్నారు మరియు APS థ్రోంబోసైటోపెనియా రోగులలో థ్రోంబోటిక్ సంఘటనల పునరావృత ప్రమాదాన్ని తగ్గించగలదని కూడా తప్పుగా నమ్ముతారు. వాస్తవానికి, దీనికి విరుద్ధంగా, థ్రోంబోసైటోపెనియా ఉన్న APS రోగులలో థ్రోంబోటిక్ సంఘటనల పునరావృత ప్రమాదం గణనీయంగా పెరిగిందని అధ్యయనాలు చూపించాయి, కాబట్టి దీనికి మరింత చురుకుగా చికిత్స చేయాలి.
2.CAPS అనేది అరుదైన, ప్రాణాంతక వ్యాధి, ఇది తక్కువ సంఖ్యలో APS రోగులలో తక్కువ వ్యవధిలో (≤7 రోజులు) బహుళ (≥3) వాస్కులర్ ఎంబాలిజమ్ల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, సాధారణంగా అధిక టైటర్లతో, చిన్న రక్త నాళాలను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు చిన్న రక్త నాళాలలో థ్రాంబోసిస్ యొక్క హిస్టోపాథలాజికల్ నిర్ధారణ ఉంటుంది. APL పాజిటివిటీ 12 వారాలలోపు కొనసాగుతుంది, దీనివల్ల బహుళ అవయవ వైఫల్యం మరియు మరణ ప్రమాదం ఏర్పడుతుంది, దీనిని విపత్తు యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ అని పిలుస్తారు. దీని సంభవం దాదాపు 1.0%, కానీ మరణాల రేటు 50%~70% వరకు ఉంటుంది, తరచుగా స్ట్రోక్, ఎన్సెఫలోపతి, రక్తస్రావం, ఇన్ఫెక్షన్ మొదలైన వాటి కారణంగా ఉంటుంది. దీని సాధ్యమైన వ్యాధికారకం తక్కువ సమయంలో థ్రాంబోటిక్ తుఫాను మరియు తాపజనక తుఫాను ఏర్పడటం.
aPLs అనేది ఫాస్ఫోలిపిడ్లు మరియు/లేదా ఫాస్ఫోలిపిడ్-బైండింగ్ ప్రోటీన్లను టార్గెట్ యాంటిజెన్లుగా కలిగి ఉన్న ఆటోఆంటిబాడీల సమూహానికి ఒక సాధారణ పదం. aPLలు ప్రధానంగా APS, SLE మరియు Sjögren's సిండ్రోమ్ వంటి ఆటోఇమ్యూన్ వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులలో కనిపిస్తాయి. అవి APS యొక్క అత్యంత లక్షణమైన ప్రయోగశాల గుర్తులు మరియు APS రోగులలో థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు మరియు రోగలక్షణ గర్భధారణ యొక్క ప్రధాన ప్రమాద అంచనాలు. వాటిలో, APS వర్గీకరణ ప్రమాణంలో ప్రయోగశాల సూచికలుగా లూపస్ యాంటీకోగ్యులెంట్ (LA), యాంటీకార్డియోలిపిన్ యాంటీబాడీస్ (aCL), మరియు యాంటీ-β-గ్లైకోప్రొటీన్ I (αβGPⅠ) యాంటీబాడీలు క్లినికల్ ప్రాక్టీస్లో విస్తృతంగా ఉపయోగించబడుతున్నాయి మరియు క్లినికల్ లాబొరేటరీలలో అత్యంత సాధారణ ఆటోఆంటిబాడీ పరీక్షలలో ఒకటిగా మారాయి.
aCL మరియు యాంటీ-βGPⅠ యాంటీబాడీలతో పోలిస్తే, LA కి థ్రాంబోసిస్ మరియు పాథలాజికల్ ప్రెగ్నెన్సీతో బలమైన సంబంధం ఉంది. ACL కంటే LA కి థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. మరియు ఇది 10 వారాల కంటే ఎక్కువ గర్భధారణ సమయంలో గర్భస్రావంతో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. సంక్షిప్తంగా, నిరంతర సానుకూల LA అనేది థ్రాంబోటిక్ ప్రమాదం మరియు గర్భధారణ అనారోగ్యం యొక్క అత్యంత ప్రభావవంతమైన సింగిల్ ప్రిడిక్టర్.
LA అనేది ఒక క్రియాత్మక పరీక్ష, ఇది LA ఇన్ విట్రోలో వివిధ ఫాస్ఫోలిపిడ్-ఆధారిత మార్గాల గడ్డకట్టే సమయాన్ని పొడిగించగలదనే వాస్తవం ఆధారంగా శరీరంలో LA ఉందో లేదో నిర్ణయిస్తుంది. LA యొక్క గుర్తింపు పద్ధతుల్లో ఇవి ఉన్నాయి:
1. స్క్రీనింగ్ పరీక్ష: డైల్యూటెడ్ వైపర్ వెనమ్ టైమ్ (dRVVT), యాక్టివేటెడ్ పార్షియల్ థ్రోంబోప్లాస్టిన్ టైమ్ (APTT), సిలికా కోగ్యులేషన్ టైమ్ మెథడ్, జెయింట్ స్నేక్ కోగ్యులేషన్ టైమ్ మరియు స్నేక్ వెయిన్ ఎంజైమ్ టైమ్తో సహా. ప్రస్తుతం, ఇంటర్నేషనల్ సొసైటీ ఆన్ థ్రోంబోసిస్ అండ్ హెమోస్టాసిస్ (ISTH) మరియు క్లినికల్ లాబొరేటరీ స్టాండర్డ్స్ ఇన్స్టిట్యూట్ (CLSI) వంటి అంతర్జాతీయ aPLs డిటెక్షన్ మార్గదర్శకాలు LAని రెండు వేర్వేరు కోగ్యులేషన్ పాత్వేస్ ద్వారా గుర్తించాలని సిఫార్సు చేస్తున్నాయి. వాటిలో, dRVVT మరియు APTT అంతర్జాతీయంగా ఎక్కువగా ఉపయోగించే గుర్తింపు పద్ధతులు. సాధారణంగా dRVVTని మొదటి ఎంపిక పద్ధతిగా ఉపయోగిస్తారు మరియు మరింత సున్నితమైన APTT (తక్కువ ఫాస్ఫోలిపిడ్లు లేదా యాక్టివేటర్గా సిలికా) రెండవ పద్ధతిగా ఉపయోగిస్తారు.
2. మిక్సింగ్ పరీక్ష: రోగి ప్లాస్మాను ఆరోగ్యకరమైన ప్లాస్మాతో (1:1) కలుపుతారు, దీని వలన రక్తం గడ్డకట్టే సమయం ఎక్కువ కాలం కొనసాగడం గడ్డకట్టే కారకాల కొరత వల్ల కాదని నిర్ధారించుకుంటారు.
3. నిర్ధారణ పరీక్ష: LA ఉనికిని నిర్ధారించడానికి ఫాస్ఫోలిపిడ్ల గాఢత లేదా కూర్పు మార్చబడుతుంది.
వార్ఫరిన్, హెపారిన్ మరియు కొత్త నోటి ప్రతిస్కందకాలు (రివరోక్సాబాన్ వంటివి) తో చికిత్స పొందిన రోగులు తప్పుడు-పాజిటివ్ LA పరీక్ష ఫలితాలను కలిగి ఉండవచ్చు కాబట్టి, LA కోసం ఆదర్శ నమూనాను యాంటీకోగ్యులెంట్ థెరపీ తీసుకోని రోగుల నుండి సేకరించడం గమనించదగ్గ విషయం; అందువల్ల, యాంటీకోగ్యులెంట్ థెరపీని పొందుతున్న రోగుల LA పరీక్ష ఫలితాలను జాగ్రత్తగా అర్థం చేసుకోవాలి. అదనంగా, తీవ్రమైన క్లినికల్ సెట్టింగ్లో LA పరీక్షను కూడా జాగ్రత్తగా అర్థం చేసుకోవాలి, ఎందుకంటే C-రియాక్టివ్ ప్రోటీన్ స్థాయిలలో తీవ్రమైన ఎత్తులు కూడా పరీక్ష ఫలితాలతో జోక్యం చేసుకోవచ్చు.
APS అనేది ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి, ఇది పునరావృత వాస్కులర్ థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు, పునరావృత ఆకస్మిక గర్భస్రావం, థ్రోంబోసైటోపెనియా మొదలైన వాటిని ప్రధాన క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలుగా కలిగి ఉంటుంది, దీనితో పాటు aPLల యొక్క నిరంతర మధ్యస్థ మరియు అధిక టైటర్లు ఉంటాయి.
రోగలక్షణ గర్భధారణకు చికిత్స చేయగల కొన్ని కారణాలలో APS ఒకటి. APS యొక్క సరైన నిర్వహణ గర్భధారణ ఫలితాలను సమర్థవంతంగా మెరుగుపరుస్తుంది.
క్లినికల్ పనిలో, APSలో లివెడో రెటిక్యులారిస్, థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు గుండె కవాట వ్యాధి వంటి aPLs-సంబంధిత క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉన్న రోగులతో పాటు, క్లినికల్ వర్గీకరణ ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా మరియు aPLs యొక్క నిరంతర తక్కువ టైటర్లను కలిగి ఉన్న రోగులను కూడా చేర్చాలి. అటువంటి రోగులకు థ్రోంబోటిక్ సంఘటనలు మరియు రోగలక్షణ గర్భధారణ ప్రమాదం కూడా ఉంటుంది.
APS చికిత్స లక్ష్యాలలో ప్రధానంగా థ్రాంబోసిస్ను నివారించడం మరియు గర్భధారణ వైఫల్యాన్ని నివారించడం ఉన్నాయి.
ప్రస్తావనలు
[1] జావో జియులియాంగ్, షెన్ హైలి, చాయ్ కెక్సియా, మరియు ఇతరులు. యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ [J] నిర్ధారణ మరియు చికిత్స మార్గదర్శకాలు. చైనీస్ జర్నల్ ఆఫ్ ఇంటర్నల్ మెడిసిన్
[2] బు జిన్, లియు యుహాంగ్. యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ మరియు చికిత్సలో పురోగతి[J]. క్లినికల్ ఇంటర్నల్ మెడిసిన్ జర్నల్
[3] BSH మార్గదర్శకం యాంటీఫాస్ఫోలిపిడ్ సిండ్రోమ్ యొక్క పరిశోధన మరియు నిర్వహణపై మార్గదర్శకాలు.
[4] చైనీస్ సొసైటీ ఆఫ్ రీసెర్చ్ హాస్పిటల్స్ యొక్క థ్రాంబోసిస్ మరియు హెమోస్టాసిస్ కమిటీ. లూపస్ యాంటీకోగ్యులెంట్ డిటెక్షన్ మరియు రిపోర్టింగ్ యొక్క ప్రామాణీకరణపై ఏకాభిప్రాయం[J].
వ్యాపార కార్డు
చైనీస్ వీచాట్