லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LA) சோதனை, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளுக்கான ஆய்வக சோதனையின் ஒரு முக்கிய பகுதியாகும், மேலும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) மற்றும் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் (SLE) ஆகியவற்றின் ஆய்வக நோயறிதல், சிரை த்ரோம்போம்போலிசத்தின் (VTE) ஆபத்து மதிப்பீடு மற்றும் விவரிக்கப்படாத நீடித்த செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரத்தின் (APTT) விளக்கம் போன்ற பல்வேறு மருத்துவ சூழ்நிலைகளில் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) என்றால் என்ன என்பதை இந்த கட்டுரை உங்களுக்கு நன்கு அறிய உதவும்.
ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) என்பது தொடர்ச்சியான வாஸ்குலர் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள், தொடர்ச்சியான தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்றவற்றை முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளாகக் கொண்ட ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இது தொடர்ச்சியான நடுத்தர மற்றும் உயர் டைட்டர் நேர்மறை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடி ஸ்பெக்ட்ரம் (aPLs) உடன் சேர்ந்துள்ளது. இது பொதுவாக முதன்மை APS மற்றும் இரண்டாம் நிலை APS எனப் பிரிக்கப்படுகிறது, இதில் பிந்தையது பெரும்பாலும் இணைப்பு திசு நோய்களான சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (SLE) மற்றும் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறிக்கு இரண்டாம் நிலை ஆகும். APS இன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் சிக்கலானவை மற்றும் வேறுபட்டவை, மேலும் உடலின் அனைத்து அமைப்புகளும் பாதிக்கப்படலாம், மிக முக்கியமான வெளிப்பாடு வாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் ஆகும். APS இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் என்னவென்றால், சுற்றும் APL செல் மேற்பரப்பு பாஸ்போலிப்பிடுகள் மற்றும் பாஸ்போலிப்பிட்-பிணைப்பு புரதங்களுடன் பிணைக்கிறது, எண்டோடெலியல் செல்கள், PLTகள் மற்றும் wBc ஐ செயல்படுத்துகிறது, இது வாஸ்குலர் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் மற்றும் மகப்பேறியல் சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, மேலும் பிற தன்னுடல் தாக்கம் மற்றும் அழற்சி சிக்கல்கள் ஏற்படுவதை ஊக்குவிக்கிறது. APL நோய்க்கிருமியாக இருந்தாலும், த்ரோம்போசிஸ் எப்போதாவது மட்டுமே நிகழ்கிறது, இது த்ரோம்போசிஸின் செயல்பாட்டில் தொற்று, வீக்கம், அறுவை சிகிச்சை, கர்ப்பம் மற்றும் பிற தூண்டுதல் காரணிகள் போன்ற குறுகிய கால "இரண்டாம் நிலை தாக்குதல்கள்" அவசியம் என்பதைக் குறிக்கிறது.
உண்மையில், APS அசாதாரணமானது அல்ல. 45 வயதிற்குட்பட்ட விவரிக்கப்படாத பக்கவாதத்தால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 25% பேர் aPL பாசிட்டிவ் என்றும், மீண்டும் மீண்டும் வரும் சிரை இரத்த உறைவு நிகழ்வுகளால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 14% பேர் aPL பாசிட்டிவ் என்றும், மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்பம் இழப்பு ஏற்பட்ட பெண் நோயாளிகளில் 15% முதல் 20% பேர் apL பாசிட்டிவ் என்றும் ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. இந்த வகை நோயைப் பற்றிய புரிதல் மருத்துவர்களால் இல்லாததால், APS இன் சராசரி தாமதமான நோயறிதல் நேரம் சுமார் 2.9 ஆண்டுகள் ஆகும். APS பொதுவாக பெண்களில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது, பெண்: ஆண் விகிதம் 9:1 ஆகும், மேலும் இது இளம் மற்றும் நடுத்தர வயதினரிடையே மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் 12.7% நோயாளிகள் 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்.
1.த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள்
APS இல் வாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பாதிக்கப்பட்ட இரத்த நாளங்களின் வகை, இடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது, மேலும் அவை ஒற்றை அல்லது பல இரத்த நாளங்கள் சம்பந்தப்பட்டதாக வெளிப்படும். சிரை த்ரோம்போம்போலிசம் (VTE) APS இல் மிகவும் பொதுவானது, பொதுவாக கீழ் முனைகளின் ஆழமான நரம்புகளில். இது மண்டையோட்டுக்குள் இருக்கும் சிரை சைனஸ்கள், விழித்திரை, சப்கிளாவியன், கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் மேல் மற்றும் கீழ் வேனா காவாவையும் பாதிக்கலாம். APS தமனி த்ரோம்போசிஸ் (AT) மண்டையோட்டுக்குள் இருக்கும் தமனிகளில் மிகவும் பொதுவானது, மேலும் சிறுநீரக தமனிகள், கரோனரி தமனிகள், மெசென்டெரிக் தமனிகள் போன்றவற்றையும் பாதிக்கலாம். கூடுதலாக, APS நோயாளிகளுக்கு தோல், கண்கள், இதயம், நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளிலும் மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் இருக்கலாம். மெட்டா பகுப்பாய்வு, லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LA) நேர்மறைக்கு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளை (acL) விட த்ரோம்போம்போலிசத்தின் அதிக ஆபத்து இருப்பதாகக் கண்டறிந்துள்ளது; நேர்மறை aPL [அதாவது, LA, aCL, கிளைகோபுரோட்டீன் I ஆன்டிபாடிகள் (αβGPI) நேர்மறை] கொண்ட APS நோயாளிகள் த்ரோம்போசிஸின் அதிக ஆபத்தைக் காட்டுகிறார்கள், இதில் 10 ஆண்டுகளுக்குள் த்ரோம்போசிஸ் விகிதம் 44.2% ஆகும் என்று மருத்துவ ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன.
2. நோயியல் கர்ப்பம்
APS இன் மகப்பேறியல் வெளிப்பாடுகளின் நோய்க்குறியியல் சமமாக சிக்கலானது மற்றும் கர்ப்பத்தின் கட்டத்தைப் பொறுத்து மாறுபடலாம், இதன் விளைவாக கவனிக்கப்பட்ட மருத்துவ அம்சங்களின் பன்முகத்தன்மை ஏற்படுகிறது. வீக்கம், நிரப்பு செயல்படுத்தல் மற்றும் நஞ்சுக்கொடி இரத்த உறைவு ஆகியவை மகப்பேறியல் APS இன் நோய்க்கிருமி காரணிகளாகக் கருதப்படுகின்றன. APS ஆல் ஏற்படும் நோயியல் கர்ப்பம் தடுக்கப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய சில காரணங்களில் ஒன்றாகும், மேலும் சரியான மேலாண்மை கர்ப்ப விளைவுகளை திறம்பட மேம்படுத்தும். 2009 இல் வெளியிடப்பட்ட ஒரு மெட்டா பகுப்பாய்வு, LA மற்றும் aCL இன் இருப்பு 10 வார கர்ப்பகாலத்தில் கரு இறப்புடன் கணிசமாக தொடர்புடையது என்பதைக் கண்டறிந்தது; சமீபத்திய முறையான மதிப்பாய்வு மற்றும் மெட்டா பகுப்பாய்வு, LA நேர்மறை கரு இறப்புடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது என்பதைக் கண்டறிந்தது. APS இருப்பதாக அறியப்பட்ட நோயாளிகளில், ஹெப்பரின் மற்றும் குறைந்த அளவிலான ஆஸ்பிரின் ஆகியவற்றின் நிலையான சிகிச்சையுடன் கூட, கரு இறப்பு ஆபத்து இன்னும் 10% முதல் 12% வரை அதிகமாக உள்ளது. ப்ரீக்ளாம்ப்சியா அல்லது நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறையின் கடுமையான அறிகுறிகளைக் கொண்ட APS நோயாளிகளுக்கு, LA மற்றும் aCL இருப்பது ப்ரீக்ளாம்ப்சியாவுடன் கணிசமாக தொடர்புடையது; மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஆரம்பகால கருச்சிதைவு (<10 வார கர்ப்பம்) என்பது ஒரு மகப்பேறியல் சிக்கலாகும், இது பெரும்பாலும் APS இன் சாத்தியத்தை கருதுகிறது.
1. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா
APS நோயாளிகளின் பொதுவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகும், இதன் நிகழ்வு 20%~53% ஆகும். வழக்கமாக, SLE இரண்டாம் நிலை APS முதன்மை APS ஐ விட த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது. APS நோயாளிகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் அளவு பெரும்பாலும் லேசானது அல்லது மிதமானது. சாத்தியமான நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பிளேட்லெட்டுகளை செயல்படுத்தவும் ஒருங்கிணைக்கவும் aPLகள் நேரடியாக பிளேட்லெட்டுகளுடன் பிணைக்கப்படுவது, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் நுகர்வு, அதிக அளவு த்ரோம்போசிஸின் நுகர்வு, மண்ணீரலில் அதிகரித்த தக்கவைப்பு மற்றும் ஹெப்பரின் பிரதிநிதித்துவப்படுத்தும் ஆன்டிகோகுலண்ட் மருந்துகளுடன் தொடர்புடைய பாதகமான எதிர்வினைகள் ஆகியவை அடங்கும். த்ரோம்போசைட்டோபீனியா இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும் என்பதால், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உள்ள APS நோயாளிகளுக்கு ஆன்டித்ரோம்போடிக் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது குறித்து மருத்துவர்கள் சில கவலைகளைக் கொண்டுள்ளனர், மேலும் APS த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயாளிகளுக்கு த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் மீண்டும் நிகழும் அபாயத்தைக் குறைக்கும் என்று தவறாக நம்புகிறார்கள். உண்மையில், மாறாக, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உள்ள APS நோயாளிகளில் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் மீண்டும் நிகழும் ஆபத்து கணிசமாக அதிகரித்துள்ளது என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன, எனவே இது மிகவும் தீவிரமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.
2.CAPS என்பது ஒரு அரிய, உயிருக்கு ஆபத்தான நோயாகும், இது ஒரு குறுகிய காலத்திற்குள் (≤7 நாட்கள்) குறைந்த எண்ணிக்கையிலான APS நோயாளிகளுக்கு பல (≥3) வாஸ்குலர் எம்போலிசம்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பொதுவாக அதிக டைட்டர்களுடன், சிறிய இரத்த நாளங்களை பாதிக்கிறது, மற்றும் சிறிய இரத்த நாளங்களில் த்ரோம்போசிஸின் ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் உறுதிப்படுத்தல். APL நேர்மறை 12 வாரங்களுக்குள் நீடிக்கும், இது பல உறுப்பு செயலிழப்பு மற்றும் இறப்பு அபாயத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது பேரழிவு தரும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. இதன் நிகழ்வு சுமார் 1.0% ஆகும், ஆனால் இறப்பு விகிதம் 50%~70% வரை அதிகமாக உள்ளது, பெரும்பாலும் பக்கவாதம், என்செபலோபதி, இரத்தக்கசிவு, தொற்று போன்றவற்றால் ஏற்படுகிறது. இதன் சாத்தியமான நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் குறுகிய காலத்தில் த்ரோம்போடிக் புயல் மற்றும் அழற்சி புயல் உருவாவதாகும்.
aPLs என்பது பாஸ்போலிப்பிடுகள் மற்றும்/அல்லது பாஸ்போலிப்பிட்-பிணைப்பு புரதங்களை இலக்கு ஆன்டிஜென்களாகக் கொண்ட ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் குழுவிற்கு ஒரு பொதுவான சொல். aPLகள் முக்கியமாக APS, SLE மற்றும் Sjögren's syndrome போன்ற தன்னுடல் தாக்க நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. அவை APS இன் மிகவும் சிறப்பியல்பு ஆய்வக குறிப்பான்கள் மற்றும் APS நோயாளிகளில் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் மற்றும் நோயியல் கர்ப்பத்தின் முக்கிய ஆபத்து முன்னறிவிப்பாளர்களாகும். அவற்றில், லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LA), ஆன்டிகார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடிகள் (aCL), மற்றும் ஆன்டி-β-கிளைகோபுரோட்டீன் I (αβGPⅠ) ஆன்டிபாடிகள், APS வகைப்பாடு தரத்தில் ஆய்வக குறிகாட்டிகளாக, மருத்துவ நடைமுறையில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்பட்டு வருகின்றன, மேலும் மருத்துவ ஆய்வகங்களில் மிகவும் பொதுவான ஆட்டோஆன்டிபாடி சோதனைகளில் ஒன்றாக மாறிவிட்டன.
aCL மற்றும் βGPⅠ எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளுடன் ஒப்பிடும்போது, LA இரத்த உறைவு மற்றும் நோயியல் கர்ப்பத்துடன் வலுவான தொடர்பைக் கொண்டுள்ளது. ACL ஐ விட LA இரத்த உறைவுக்கான அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளது. மேலும் இது 10 வாரங்களுக்கு மேல் கர்ப்ப காலத்தில் கருச்சிதைவுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. சுருக்கமாக, தொடர்ந்து நேர்மறையாக இருக்கும் LA என்பது இரத்த உறைவு ஆபத்து மற்றும் கர்ப்ப நோயுற்ற தன்மையைக் கணிக்கும் மிகவும் பயனுள்ள ஒற்றை முன்னறிவிப்பாகும்.
LA என்பது ஒரு செயல்பாட்டு சோதனையாகும், இது LA ஆனது பல்வேறு பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த பாதைகளின் உறைதல் நேரத்தை இன் விட்ரோவில் நீட்டிக்க முடியும் என்ற உண்மையின் அடிப்படையில் உடலில் LA உள்ளதா என்பதை தீர்மானிக்கிறது. LA இன் கண்டறிதல் முறைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:
1. ஸ்கிரீனிங் சோதனை: நீர்த்த வைப்பர் விஷ நேரம் (dRVVT), செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (APTT), சிலிக்கா உறைதல் நேர முறை, ராட்சத பாம்பு உறைதல் நேரம் மற்றும் பாம்பு நரம்பு நொதி நேரம் ஆகியவை அடங்கும். தற்போது, சர்வதேச APLகள் கண்டறிதல் வழிகாட்டுதல்களான சர்வதேச த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் ஹீமோஸ்டாசிஸ் சங்கம் (ISTH) மற்றும் மருத்துவ ஆய்வக தரநிலைகள் நிறுவனம் (CLSI) ஆகியவை LA ஐ இரண்டு வெவ்வேறு உறைதல் பாதைகள் மூலம் கண்டறிய பரிந்துரைக்கின்றன. அவற்றில், dRVVT மற்றும் APTT ஆகியவை சர்வதேச அளவில் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் கண்டறிதல் முறைகள் ஆகும். பொதுவாக dRVVT முதல் தேர்வு முறையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் அதிக உணர்திறன் கொண்ட APTT (குறைந்த பாஸ்போலிப்பிடுகள் அல்லது ஒரு செயல்படுத்தியாக சிலிக்கா) இரண்டாவது முறையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
2.கலவை சோதனை: நோயாளியின் பிளாஸ்மா ஆரோக்கியமான பிளாஸ்மாவுடன் (1:1) கலக்கப்படுகிறது, இது நீடித்த உறைதல் நேரம் உறைதல் காரணிகளின் பற்றாக்குறையால் ஏற்படவில்லை என்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது.
3. உறுதிப்படுத்தல் சோதனை: LA இருப்பதை உறுதிப்படுத்த பாஸ்போலிப்பிட்களின் செறிவு அல்லது கலவை மாற்றப்படுகிறது.
வார்ஃபரின், ஹெப்பரின் மற்றும் புதிய வாய்வழி ஆன்டிகோகுலண்டுகள் (ரிவரோக்சாபன் போன்றவை) மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் தவறான-நேர்மறை LA சோதனை முடிவுகளைக் கொண்டிருக்கலாம் என்பதால், LA க்கான சிறந்த மாதிரியை ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை பெறாத நோயாளிகளிடமிருந்து சேகரிக்க வேண்டும் என்பது கவனிக்கத்தக்கது; எனவே, ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகளின் LA சோதனை முடிவுகளை எச்சரிக்கையுடன் விளக்க வேண்டும். கூடுதலாக, கடுமையான மருத்துவ அமைப்பில் LA சோதனையையும் எச்சரிக்கையுடன் விளக்க வேண்டும், ஏனெனில் C-ரியாக்டிவ் புரத அளவுகளில் கடுமையான உயர்வுகள் சோதனை முடிவுகளில் தலையிடக்கூடும்.
APS என்பது ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும், இது தொடர்ச்சியான வாஸ்குலர் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள், தொடர்ச்சியான தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்றவற்றை முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளாகக் கொண்டுள்ளது, அதனுடன் தொடர்ந்து நடுத்தர மற்றும் உயர் apl டைட்டர்களும் உள்ளன.
நோயியல் கர்ப்பத்திற்கான சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய சில காரணங்களில் APS ஒன்றாகும். APS இன் சரியான மேலாண்மை கர்ப்ப விளைவுகளை திறம்பட மேம்படுத்தும்.
மருத்துவப் பணிகளில், லிவெடோ ரெட்டிகுலரிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் இதய வால்வு நோய் போன்ற ஏபிஎல் தொடர்பான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளையும், மருத்துவ வகைப்பாடு அளவுகோல்களைப் பூர்த்தி செய்பவர்களையும், ஏபிஎல்களின் தொடர்ச்சியான குறைந்த டைட்டர்களைக் கொண்டவர்களையும் ஏபிஎஸ் சேர்க்க வேண்டும். அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகள் மற்றும் நோயியல் கர்ப்பம் ஏற்படும் அபாயமும் உள்ளது.
APS சிகிச்சை இலக்குகளில் முக்கியமாக இரத்த உறைவைத் தடுப்பதும், கர்ப்ப தோல்வியைத் தவிர்ப்பதும் அடங்கும்.
குறிப்புகள்
[1] ஜாவோ ஜியுலியாங், ஷென் ஹைலி, சாய் கெக்ஸியா, மற்றும் பலர். ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை வழிகாட்டுதல்கள்[J]. சீன உள் மருத்துவ இதழ்.
[2] பு ஜின், லியு யுஹாங். ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையில் முன்னேற்றங்கள்[J]. மருத்துவ உள் மருத்துவ இதழ்.
[3] BSH வழிகாட்டுதல் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் விசாரணை மற்றும் மேலாண்மை குறித்த வழிகாட்டுதல்கள்.
[4] சீன ஆராய்ச்சி மருத்துவமனைகள் சங்கத்தின் இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்த உறைவு தடுப்பு குழு. லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் கண்டறிதல் மற்றும் அறிக்கையிடலின் தரப்படுத்தல் குறித்த ஒருமித்த கருத்து[J].
வணிக அட்டை
சீன WeChat