Kipimo cha lupus anticoagulant (LA) ni sehemu muhimu ya kipimo cha maabara kwa kingamwili za antiphospholipid na kimependekezwa kutumika katika hali mbalimbali za kimatibabu, kama vile utambuzi wa maabara wa ugonjwa wa antiphospholipid (APS) na lupus erythematosus ya kimfumo (SLE), tathmini ya hatari ya venous thromboembolism (VTE), na maelezo ya muda mrefu wa thromboplastin ulioamilishwa kwa muda usioelezeka (APTT). Makala haya yatakusaidia kufahamu ugonjwa wa antiphospholipid (APS) ni nini.
Ugonjwa wa Antiphospholipid (APS) ni ugonjwa wa kinga mwilini wenye matukio ya kurudiarudia ya kuganda kwa damu kwenye mishipa, utoaji mimba wa ghafla unaorudiarudia, thrombocytopenia, n.k. kama dalili kuu za kimatibabu, unaoambatana na wigo wa kingamwili wa antiphospholipid unaoendelea wa kati na wa juu (aPLs). Kwa kawaida hugawanywa katika APS za msingi na APS za sekondari, ambazo za mwisho ni za pili kwa magonjwa ya tishu zinazounganisha kama vile lupus erythematosus ya kimfumo (SLE) na ugonjwa wa Sjögren. Dalili za kimatibabu za APS ni changamano na tofauti, na mifumo yote ya mwili inaweza kuathiriwa, huku dalili inayoonekana zaidi ikiwa ni thrombosis ya mishipa. Pathogenesis ya APS ni kwamba aPL inayozunguka hufungamana na fosfolipidi za uso wa seli na protini zinazofunga fosfolipid, kuamsha seli za endothelial, PLTs na wBc, na kusababisha matukio ya kuganda kwa damu kwenye mishipa na matatizo ya uzazi, na kukuza kutokea kwa matatizo mengine ya kinga mwilini na uchochezi. Ingawa aPL husababisha magonjwa, thrombosis hutokea mara kwa mara tu, ikionyesha kwamba "mapigo ya pili" ya muda mfupi kama vile maambukizi, uvimbe, upasuaji, ujauzito na mambo mengine yanayosababisha ni muhimu katika mchakato wa thrombosis.
Kwa kweli, APS si jambo la kawaida. Uchunguzi umeonyesha kuwa 25% ya wagonjwa walio na kiharusi kisichoeleweka chini ya umri wa miaka 45 wana aPL chanya, 14% ya wagonjwa walio na matukio ya kurudia ya venous thrombosis wana aPL chanya, na 15% hadi 20% ya wagonjwa wa kike walio na kupoteza mimba mara kwa mara wana aPL chanya. Kutokana na kutoelewa aina hii ya ugonjwa na madaktari, wastani wa muda wa utambuzi wa APS uliocheleweshwa ni takriban miaka 2.9. APS kwa kawaida hutokea zaidi kwa wanawake, huku uwiano wa kike na kiume ukiwa 9:1, na hutokea zaidi kwa vijana na watu wa makamo, lakini 12.7% ya wagonjwa wana umri wa zaidi ya miaka 50.
1. Matukio ya thrombotic
Dalili za kimatibabu za thrombosis ya mishipa katika APS hutegemea aina, eneo na ukubwa wa mishipa ya damu iliyoathiriwa, na zinaweza kudhihirishwa kama mishipa moja au mingi ya damu inayohusika. Thromboembolism ya vena (VTE) ni ya kawaida zaidi katika APS, kwa kawaida katika mishipa ya ndani ya ncha za chini. Inaweza pia kuathiri sinasi za vena ndani ya fuvu, retina, subklavia, ini, figo, na vena cava ya juu na ya chini. Thrombosis ya ateri ya APS (AT) ni ya kawaida zaidi katika mishipa ya ndani ya fuvu, na pia inaweza kuathiri mishipa ya figo, mishipa ya moyo, mishipa ya mesenteric, n.k. Zaidi ya hayo, wagonjwa wa APS wanaweza pia kuwa na thrombosis ya microvascular katika ngozi, macho, moyo, mapafu, figo na viungo vingine. Uchambuzi wa meta uligundua kuwa lupus anticoagulant (LA) chanya ina hatari kubwa ya thromboembolism kuliko kingamwili za antiphospholipid (acL); Uchunguzi wa kimatibabu umeonyesha kuwa wagonjwa wa APS walio na kingamwili chanya za aPL [yaani, LA, aCL, glycoprotein I antibodies (αβGPI) chanya] wanaonyesha hatari kubwa ya thrombosis, ikiwa ni pamoja na kiwango cha thrombosis cha 44.2% ndani ya miaka 10.
2. Mimba ya kimatibabu
Pathophysiolojia ya dalili za uzazi za APS ni changamano vile vile na inaweza kutofautiana kulingana na hatua ya ujauzito, na kusababisha tofauti za vipengele vya kliniki vilivyoonekana. Kuvimba, uanzishaji wa nyongeza, na thrombosis ya plasenta zote huchukuliwa kuwa sababu za magonjwa za APS ya uzazi. Mimba ya patholojia inayosababishwa na APS ni mojawapo ya sababu chache zinazoweza kuzuiwa na kutibiwa, na usimamizi sahihi unaweza kuboresha matokeo ya ujauzito kwa ufanisi. Uchambuzi wa meta uliochapishwa mwaka wa 2009 uligundua kuwa uwepo wa LA na aCL ulihusishwa kwa kiasi kikubwa na kifo cha fetasi katika wiki > 10 za ujauzito; mapitio ya kimfumo ya hivi karibuni na uchambuzi wa meta pia yaligundua kuwa chanya ya LA ilihusishwa kwa karibu na kifo cha fetasi. Kwa wagonjwa wanaojulikana kuwa na APS, hatari ya kifo cha fetasi bado ni kubwa kama 10% hadi 12% hata kwa matibabu ya kawaida ya heparini na aspirini ya kipimo cha chini. Kwa wagonjwa wa APS walio na dalili kali za preeclampsia au upungufu wa plasenta, uwepo wa LA na aCL unahusishwa kwa kiasi kikubwa na preeclampsia; kuharibika kwa mimba mara kwa mara mapema (
1. Thrombocytopenia
Thrombocytopenia ni mojawapo ya dalili za kawaida za kimatibabu za wagonjwa wa APS, ikiwa na kiwango cha 20% ~ 53%. Kawaida, APS ya sekondari ya SLE huwa na uwezekano mkubwa wa kupata thrombocytopenia kuliko APS ya msingi. Kiwango cha thrombocytopenia kwa wagonjwa wa APS mara nyingi huwa kidogo au cha wastani. Pathojeni inayowezekana inajumuisha aPLs zinazofungamana moja kwa moja na chembe chembe za damu ili kuamsha na kukusanya chembe chembe za damu, matumizi ya microangiopathy ya thrombotic, matumizi ya kiasi kikubwa cha thrombosis, kuongezeka kwa uhifadhi wa wengu, na athari mbaya zinazohusiana na dawa za kuzuia kuganda kwa damu zinazowakilishwa na heparin. Kwa sababu thrombocytopenia inaweza kuongeza hatari ya kutokwa na damu, madaktari wana wasiwasi kuhusu matumizi ya tiba ya antithrombotic kwa wagonjwa wa APS walio na thrombocytopenia, na hata wanaamini kimakosa kwamba thrombocytopenia ya APS inaweza kupunguza hatari ya kujirudia kwa matukio ya thrombotic kwa wagonjwa. Kwa kweli, kinyume chake, tafiti zimeonyesha kuwa hatari ya kujirudia kwa matukio ya thrombotic kwa wagonjwa wa APS walio na thrombocytopenia imeongezeka sana, kwa hivyo inapaswa kutibiwa kwa vitendo zaidi.
2. CAPS ni ugonjwa adimu na unaohatarisha maisha unaojulikana na vivimbe vingi vya mishipa (≥3) kwa idadi ndogo ya wagonjwa wa APS ndani ya muda mfupi (≤siku 7), kwa kawaida ukiwa na viwango vya juu, vinavyoathiri mishipa midogo ya damu, na uthibitisho wa histopatholojia wa thrombosis katika mishipa midogo ya damu. Uwepo wa APL unaendelea ndani ya wiki 12, na kusababisha kushindwa kwa viungo vingi na hatari ya kifo, unaojulikana kama ugonjwa wa antiphospholipid mbaya. Kiwango chake ni takriban 1.0%, lakini kiwango cha vifo ni cha juu kama 50% hadi 70%, mara nyingi kutokana na kiharusi, encephalopathy, kutokwa na damu, maambukizi, n.k. Pathojia yake inayowezekana ni uundaji wa dhoruba ya thrombosis na dhoruba ya uchochezi katika kipindi kifupi.
aPL ni neno la jumla la kundi la kingamwili zenye fosfolipidi na/au protini zinazofunga fosfolipidi kama antijeni lengwa. aPL hupatikana zaidi kwa wagonjwa wenye magonjwa ya kingamwili kama vile ugonjwa wa APS, SLE, na Sjögren. Ni alama za maabara zinazotambulika zaidi za APS na viashiria vikuu vya hatari ya matukio ya kuganda kwa damu na ujauzito wa kiafya kwa wagonjwa wa APS. Miongoni mwao, lupus anticoagulant (LA), kingamwili za anticardiolipin (aCL), na kingamwili za anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ), kama viashiria vya maabara katika kiwango cha uainishaji wa APS, zimetumika sana katika mazoezi ya kliniki na zimekuwa moja ya majaribio ya kawaida ya kingamwili katika maabara za kliniki.
Ikilinganishwa na kingamwili za aCL na anti-βGPⅠ, LA ina uhusiano mkubwa zaidi na thrombosis na ujauzito wa patholojia. LA ina hatari kubwa ya thrombosis kuliko acL. Na inahusiana kwa karibu na kuharibika kwa mimba katika ujauzito > wiki 10. Kwa kifupi, LA inayoendelea kuwa chanya ndiyo kiashiria bora zaidi cha hatari ya thrombosis na maradhi ya ujauzito.
LA ni kipimo cha utendaji kazi kinachoamua kama mwili una LA kulingana na ukweli kwamba LA inaweza kuongeza muda wa kuganda kwa njia tofauti zinazotegemea fosfolipidi katika vitro. Mbinu za kugundua LA ni pamoja na:
1. Kipimo cha uchunguzi: ikijumuisha muda wa sumu ya nyoka iliyopunguzwa (dRVVT), muda ulioamilishwa wa thromboplastin isiyo na sehemu (APTT), mbinu ya muda wa kuganda kwa silika, muda wa kuganda kwa nyoka mkubwa na muda wa kimeng'enya cha mshipa wa nyoka. Kwa sasa, miongozo ya kimataifa ya kugundua aPL kama vile Jumuiya ya Kimataifa ya Thrombosis na Haemostasis (ISTH) na Taasisi ya Viwango vya Maabara ya Kliniki (CLSI) inapendekeza kwamba LA igunduliwe kwa njia mbili tofauti za kuganda. Miongoni mwao, dRVVT na APTT ndizo mbinu za kugundua zinazotumika sana kimataifa. Kawaida dRVVT hutumika kama njia ya kwanza ya chaguo, na APTT nyeti zaidi (fosfolipidi za chini au silika kama kiamilishi) hutumika kama njia ya pili.
2. Kipimo cha kuchanganya: Plasma ya mgonjwa huchanganywa na plazma yenye afya (1:1) ili kuthibitisha kwamba muda mrefu wa kuganda kwa damu hautokani na ukosefu wa vipengele vya kuganda kwa damu.
3. Kipimo cha uthibitisho: Kiwango au muundo wa fosfolipidi hubadilishwa ili kuthibitisha uwepo wa LA.
Inafaa kuzingatia kwamba sampuli bora ya LA inapaswa kukusanywa kutoka kwa wagonjwa ambao hawajapokea tiba ya kuzuia kuganda kwa damu, kwa sababu wagonjwa waliotibiwa na warfarin, heparin, na dawa mpya za kuzuia kuganda kwa damu kwa mdomo (kama vile rivaroxaban) wanaweza kuwa na matokeo ya mtihani wa LA yenye uongo; kwa hivyo, matokeo ya mtihani wa LA ya wagonjwa wanaopokea tiba ya kuzuia kuganda kwa damu yanapaswa kutafsiriwa kwa tahadhari. Zaidi ya hayo, upimaji wa LA unapaswa pia kutafsiriwa kwa tahadhari katika mazingira ya kliniki ya papo hapo, kwa sababu ongezeko kubwa la viwango vya protini tendaji ya C pia linaweza kuingilia matokeo ya mtihani.
APS ni ugonjwa wa kinga mwilini wenye matukio ya kurudiarudia ya kuganda kwa damu kwenye mishipa, utoaji mimba wa ghafla unaorudiarudia, thrombocytopenia, n.k. kama dhihirisho kuu la kimatibabu, linaloambatana na viwango vya kati na vya juu vya aPL vinavyoendelea.
APS ni mojawapo ya sababu chache zinazoweza kutibiwa za mimba zenye patholojia. Usimamizi sahihi wa APS unaweza kuboresha matokeo ya ujauzito kwa ufanisi.
Katika kazi ya kliniki, APS inapaswa pia kujumuisha wagonjwa wenye dalili za kimatibabu zinazohusiana na aPL kama vile livedo reticularis, thrombocytopenia, na ugonjwa wa vali ya moyo, pamoja na wale wanaokidhi vigezo vya uainishaji wa kimatibabu na wana viwango vya chini vya aPL vinavyoendelea. Wagonjwa kama hao pia wana hatari ya matukio ya thrombosis na mimba ya kiafya.
Malengo ya matibabu ya APS hasa ni pamoja na kuzuia thrombosis na kuepuka kushindwa kwa ujauzito.
Marejeleo
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Miongozo ya utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid [J]. Jarida la Kichina la Tiba ya Ndani
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Maendeleo katika utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid[J]. Jarida la Tiba ya Ndani ya Kliniki
[3] Mwongozo wa BSH Miongozo kuhusu uchunguzi na usimamizi wa ugonjwa wa antiphospholipid.
[4] Kamati ya Thrombosis na Hemostasis ya Jumuiya ya Kichina ya Hospitali za Utafiti. Makubaliano kuhusu uainishaji wa utambuzi na utoaji wa taarifa za lupus anticoagulant [J].
Kadi ya biashara
WeChat ya Kichina