Baaritaanka lupus xinjirowga lidka ku ah (LA) waa qayb muhiim ah oo ka mid ah baaritaanka shaybaarka ee unugyada difaaca jirka ee antiphospholipid waxaana lagu taliyay in loo isticmaalo xaalado caafimaad oo kala duwan, sida ogaanshaha shaybaarka ee cudurka antiphospholipid syndrome (APS) iyo lupus erythematosus oo nidaamsan (SLE), qiimeynta khatarta ee xinjirowga xididdada dhiigga (VTE), iyo sharraxaadda waqtiga thromboplastin ee firfircoon ee aan la garanayn ee aan la garanayn (APTT). Maqaalkani wuxuu kaa caawin doonaa inaad barato waxa uu yahay cudurka antiphospholipid syndrome (APS).
Cudurka Antiphospholipid syndrome (APS) waa cudur isdifaac ah oo leh dhacdooyin soo noqnoqda oo xididdada dhiigga ah, ilmo soo ridid iskeed ah oo soo noqnoqda, thrombocytopenia, iwm. oo ah astaamaha ugu muhiimsan ee kiliinikada, oo ay weheliso spectrum antibody antiphospholipid ah oo dhexdhexaad ah iyo sare oo titer positive ah (aPLs). Badanaa waxaa loo qaybiyaa APS aasaasiga ah iyo APS labaad, kan dambena inta badan waa mid labaad oo ka mid ah cudurrada unugyada isku xira sida lupus erythematosus nidaamsan (SLE) iyo Sjögren's syndrome. Calaamadaha kiliinikada ee APS waa kuwo adag oo kala duwan, dhammaan nidaamyada jirkana way saameyn karaan, iyadoo muujinta ugu caansan ay tahay xinjirowga xididdada dhiigga. Cudurka APS waa in aPL wareegaya uu ku xidhmo phospholipids dusha sare ee unugyada iyo borotiinnada phospholipid-ku xidha, taasoo kicisa unugyada endothelial, PLTs iyo wBc, taasoo keenta dhacdooyinka xinjirowga xididdada dhiigga iyo dhibaatooyinka dhalmada, iyo kor u qaadida dhacdooyinka kale ee isdifaac iyo bararka. Inkasta oo aPL uu yahay cudur keena, xinjirowga dhiiggu marmar ayuu dhacaa, taasoo muujinaysa in "kufsiyada labaad" ee muddada gaaban sida caabuqa, bararka, qalliinka, uurka iyo arrimo kale oo kiciya ay muhiim u yihiin geeddi-socodka xinjirowga dhiigga.
Xaqiiqdii, APS ma aha wax aan caadi ahayn. Daraasaduhu waxay muujiyeen in 25% bukaannada qaba istaroogga aan la sharraxin ee ka yar da'da 45 ay yihiin kuwa qaba aPLs, 14% bukaannada qaba dhacdooyinka soo noqnoqda ee xinjirowga xididdada dhiigga waa kuwa leh aPLs, iyo 15% ilaa 20% bukaannada dumarka ah ee leh lumis uur soo noqnoqda waa kuwa leh aPLs. Sababtoo ah la'aanta fahamka noocan ah ee cudurkan ee ay sameeyaan dhakhaatiirta, celceliska waqtiga ogaanshaha dib u dhaca ee APS waa qiyaastii 2.9 sano. APS badanaa waxay ku badan tahay haweenka, iyadoo saamiga ragga ee dheddigga uu yahay 9:1, waana mid aad ugu badan dadka da'da yar iyo kuwa da'da dhexe, laakiin 12.7% bukaannada ayaa ka badan 50 sano jir.
1. Dhacdooyinka xinjirowga dhiigga
Calaamadaha caafimaad ee xinjirowga xididdada dhiigga ee APS waxay ku xiran yihiin nooca, goobta iyo cabbirka xididdada dhiigga ee ay saameysay, waxaana loo muujin karaa hal ama dhowr xididdada dhiigga ee ku lug leh. Xinjirrada xididdada dhiigga ee xididka (VTE) waxay ku badan tahay APS, badanaa xididdada qoto dheer ee cidhifyada hoose. Waxay sidoo kale saameyn kartaa sinuses-ka xididdada dhiigga ee gudaha cranial, retina, subclavian, beerka, kelyaha, iyo vena cava-ga sare iyo kan hoose. Xinjirrada xididdada dhiigga ee APS (AT) ayaa ugu badan xididdada dhiigga ee gudaha cranial, waxayna sidoo kale saameyn kartaa xididdada kelyaha, xididdada dhiigga ee wadnaha, xididdada dhiigga ee mesenteric, iwm. Intaa waxaa dheer, bukaanada APS waxay sidoo kale yeelan karaan xinjirowga microvascular ee maqaarka, indhaha, wadnaha, sambabada, kelyaha iyo xubnaha kale. Falanqaynta Meta-analysis waxay ogaatay in positivity-ka lupus-ka ee anticoagulant (LA) uu leeyahay khatar weyn oo ah xinjirowga marka loo eego antibodies-ka antiphospholipid (acL); Daraasado caafimaad ayaa muujiyay in bukaanada APS ee leh aPL togan [tusaale ahaan, LA, aCL, glycoprotein I antibodies (αβGPI) togan] ay muujinayaan khatar sare oo ah thrombosis, oo ay ku jiraan heerka thrombosis oo ah 44.2% 10 sano gudahood.
2. Uurka cudurada
Cudurka faafa ee muujinta dhalmada ee APS waa mid isku mid ah oo adag waxaana laga yaabaa inuu ku kala duwanaado heerka uurka, taasoo keenta kala duwanaanshaha astaamaha caafimaad ee la arkay. Caabuqa, kicinta dhammaystirka, iyo xinjirowga mandheerta ayaa dhammaantood loo arkaa inay yihiin arrimo keena cudurka APS ee dhalmada. Uurka cudurada ee ay keento APS waa mid ka mid ah sababaha yar ee laga hortagi karo oo la daaweyn karo, maaraynta saxda ahna waxay si wax ku ool ah u horumarin kartaa natiijooyinka uurka. Falanqayn kooban oo la daabacay 2009 ayaa lagu ogaaday in joogitaanka LA iyo aCL ay si weyn ula xiriirtay dhimashada uurjiifka marka ay ka badan yihiin 10 toddobaad ee uurka; dib u eegis nidaamsan iyo falanqayn meta ah oo dhawaan la sameeyay ayaa sidoo kale lagu ogaaday in LA positivity ay si dhow ula xiriirto dhimashada uurjiifka. Bukaannada loo yaqaan inay qabaan APS, khatarta dhimashada uurjiifka ayaa weli ah mid aad u sarreysa 10% ilaa 12% xitaa iyadoo la adeegsanayo daaweynta caadiga ah ee heparin iyo aspirin-ka hooseeya. Bukaannada APS ee leh calaamadaha daran ee preeclampsia ama yaraanta mandheerta, joogitaanka LA iyo aCL waxay si weyn ula xiriirtaa preeclampsia; soo noqoshada dhiciska hore ee soo noqnoqda (<10 toddobaad ee uurka) waa dhibaato uurjiifka ah oo inta badan tixgelisa suurtagalnimada APS.
1. Dhiig-xinjirowga dhiigga (trombocytopenia)
Thrombocytopenia waa mid ka mid ah astaamaha caafimaad ee caadiga ah ee bukaanada APS, iyadoo ay jiraan dhacdooyin gaaraya 20% ~ 53%. Caadiyan, SLE secondary APS waxay u nugul tahay thrombocytopenia marka loo eego APS-ka aasaasiga ah. Heerka thrombocytopenia ee bukaanada APS badanaa waa mid fudud ama dhexdhexaad ah. Cudurrada suurtagalka ah waxaa ka mid ah aPLs si toos ah ugu xiran platelets si ay u kiciyaan una ururiyaan platelets-ka, isticmaalka thrombotic microangiopathy, isticmaalka xaddi badan oo thrombosis ah, sii haynta beeryarada oo korodhay, iyo falcelin xun oo la xiriira daawooyinka xinjirowga lidka ku ah ee ay matasho heparin. Sababtoo ah thrombocytopenia waxay kordhin kartaa khatarta dhiigbaxa, dhakhaatiirtu waxay qabaan walaac ku saabsan isticmaalka daaweynta antithrombotic ee bukaanada APS ee qaba thrombocytopenia, xitaa si khaldan ayay u aaminsan yihiin in APS thrombocytopenia ay yarayn karto khatarta soo noqoshada dhacdooyinka thrombotic ee bukaanada. Xaqiiqdii, lidkeeda, daraasaduhu waxay muujiyeen in khatarta soo noqoshada dhacdooyinka thrombotic ee bukaanada APS ee qaba thrombocytopenia ay si weyn u korodho, sidaa darteed waa in si firfircoon loo daaweeyaa.
2.CAPS waa cudur naadir ah oo nafta halis gelinaya oo lagu garto tiro badan oo (≥3) oo xididdada dhiigga ah oo ku dhaca tiro yar oo bukaannada APS ah muddo gaaban gudaheed (≤7 maalmood), badanaa leh titers sare, oo saameeya xididdada dhiigga yaryar, iyo xaqiijinta histopathological ee xinjirowga dhiigga ee xididdada dhiigga yaryar. APL togannimadu waxay sii socotaa 12 toddobaad gudahood, taasoo keenta cillado badan oo xubnaha ah iyo khatarta dhimashada, oo loo yaqaan catastrophic antiphospholipid syndrome. Dhacdadiisu waa qiyaastii 1.0%, laakiin heerka dhimashadu waa ilaa 50% ~ 70%, badanaa waxaa sabab u ah istaroog, encephalopathy, dhiigbax, caabuq, iwm. Cudurrada suurtagalka ah waa sameynta duufaanta thrombotic iyo duufaanta bararka muddo gaaban gudaheed.
aPLs waa erey guud oo loogu talagalay koox ka kooban antibodies-yo iswada oo leh phospholipids iyo/ama borotiinno phospholipid-ku xidha sida antigens bartilmaameedsan. aPLs waxaa inta badan laga helaa bukaanada qaba cudurada iswada sida APS, SLE, iyo Sjögren's syndrome. Waa calaamadaha shaybaarka ugu caansan ee APS iyo saadaalinta khatarta ugu weyn ee dhacdooyinka thrombotic iyo uurka cudurada ee bukaanada APS. Kuwaas waxaa ka mid ah, lupus xinjirowga dhiigga (LA), antibodies-ka anticardiolipin (aCL), iyo antibodies-ka anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ), sida tilmaamayaasha shaybaarka ee heerka kala soocidda APS, ayaa si weyn loogu isticmaalay dhaqanka kiliinikada waxayna noqdeen mid ka mid ah baaritaannada autoantibody-ga ugu badan ee shaybaarada kiliinikada.
Marka la barbardhigo unugyada difaaca jirka ee aCL iyo anti-βGPⅠ, LA waxay leedahay xiriir xooggan oo la leh xinjirowga dhiigga iyo uurka cudurrada. LA waxay leedahay khatar ka sarreysa xinjirowga dhiigga marka loo eego acL. Waxayna si dhow ula xiriirtaa dhicis uurka marka loo eego 10 toddobaad. Marka la soo koobo, LA-da si joogto ah u wanaagsan waa saadaalinta ugu waxtarka badan ee khatarta xinjirowga dhiigga iyo cudurrada uurka.
LA waa baaritaan shaqeynaya oo go'aamiya in jirku leeyahay LA iyadoo lagu saleynayo xaqiiqda ah in LA uu dheereyn karo waqtiga xinjirowga ee dariiqyada kala duwan ee ku tiirsan fosfolipid in vitro. Hababka ogaanshaha ee LA waxaa ka mid ah:
1. Tijaabada Baaritaanka: oo ay ku jiraan waqtiga sunta abeesada la qasi jiray (dRVVT), waqtiga thromboplastin-ka qayb ahaan la hawlgeliyay (APTT), habka waqtiga xinjirowga silica, waqtiga xinjirowga abeesada weyn iyo waqtiga enzyme-ka xididka abeesada. Waqtigan xaadirka ah, tilmaamaha ogaanshaha aPLs ee caalamiga ah sida Bulshada Caalamiga ah ee Thrombosis iyo Haemostasis (ISTH) iyo Machadka Heerarka Shaybaarka Caafimaadka (CLSI) waxay ku talinayaan in LA lagu ogaado laba dariiqo oo xinjirowga ah oo kala duwan. Kuwaas waxaa ka mid ah, dRVVT iyo APTT waa hababka ogaanshaha ee ugu badan ee loo isticmaalo adduunka oo dhan. Badanaa dRVVT waxaa loo isticmaalaa habka ugu horreeya ee la doorto, APTT-na xasaasiga ah (phospholipids hooseeya ama silica oo ah firfircooni) ayaa loo isticmaalaa habka labaad.
2. Baaritaanka isku-darka: Balaasmaha bukaanka waxaa lagu qasaa balaasmaha caafimaadka qaba (1:1) si loo xaqiijiyo in waqtiga dheer ee xinjirowga dhiigga uusan sabab u ahayn la'aanta arrimo xinjirowga dhiigga ah.
3. Tijaabada Xaqiijinta: Isu-ururinta ama isku-darka fosfolipids-ka ayaa la beddelaa si loo xaqiijiyo joogitaanka LA.
Waxaa xusid mudan in muunadda ugu habboon ee LA laga soo qaado bukaanada aan helin daaweynta xinjirowga lidka ku ah, sababtoo ah bukaanada lagu daaweeyay warfarin, heparin, iyo daawooyinka xinjirowga lidka ku ah ee cusub ee afka laga qaato (sida rivaroxaban) waxay yeelan karaan natiijooyin baaritaan oo been abuur ah oo LA ah; sidaa darteed, natiijooyinka baaritaanka LA ee bukaanada qaadanaya daaweynta xinjirowga lidka ku ah waa in si taxaddar leh loo fasiro. Intaa waxaa dheer, baaritaanka LA waa in sidoo kale si taxaddar leh loogu fasiraa goobta caafimaad ee degdegga ah, sababtoo ah kor u kaca degdegga ah ee heerarka borotiinka C-reactive ayaa sidoo kale faragelin kara natiijooyinka baaritaanka.
APS waa cudur isdifaac ah oo leh dhacdooyin soo noqnoqda oo xididdada dhiigga ku dhaca, ilmo soo ridid is daba joog ah, thrombocytopenia, iwm. oo ah astaamaha ugu muhiimsan ee kiliinikada, oo ay weheliyaan tirooyin dhexdhexaad ah iyo sare oo aPLs ah.
APS waa mid ka mid ah sababaha yar ee la daaweyn karo ee keena uurka bahalka ah. Maareynta habboon ee APS waxay si wax ku ool ah u horumarin kartaa natiijooyinka uurka.
Shaqada caafimaadka, APS waa inay sidoo kale ku dartaa bukaanada qaba astaamaha caafimaad ee la xiriira aPLs sida livedo reticularis, thrombocytopenia, iyo cudurka wadne xanuunka, iyo sidoo kale kuwa buuxiya shuruudaha kala soocidda kiliinikada oo leh titers hoose oo joogto ah oo aPLs ah. Bukaannada noocaas ah waxay sidoo kale leeyihiin khatarta dhacdooyinka thrombotic iyo uurka cudurada.
Hadafyada daaweynta ee APS waxaa inta badan ka mid ah ka hortagga xinjirowga dhiigga iyo ka fogaanshaha fashilka uurka.
Tixraacyada
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, iwm. Tilmaamaha ogaanshaha iyo daaweynta ee cudurka 'antiphospholipid syndrome'[J]. Joornaalka Daawada Gudaha ee Shiinaha
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Horumarka laga sameeyay ogaanshaha iyo daaweynta cudurka 'antiphospholipid syndrome'[J]. Joornaalka Daawada Gudaha ee Kiliinikada
[3] TILMAAMAHA BSH Tilmaamaha baaritaanka iyo maaraynta cudurka antiphospholipid syndrome.
[4] Guddiga Xinjirowga dhiigga iyo Dhiig-baxa ee Bulshada Cilmi-baarista ee Shiinaha. Is-afgarad ku saabsan heerka ogaanshaha iyo warbixinta daawada lupus ee xinjirowga dhiigga [J].
Kaarka ganacsiga
WeChat-ka Shiinaha