O le suega lupus anticoagulant (LA) o se vaega taua o le suega i le fale su'esu'e mo antiphospholipid antibodies ma ua fautuaina mo le fa'aaogaina i le tele o tulaga fa'aklinikal, e pei o le su'esu'ega i le fale su'esu'e o le antiphospholipid syndrome (APS) ma le systemic lupus erythematosus (SLE), le iloiloga o le lamatiaga o le venous thromboembolism (VTE), ma le fa'amatalaga o le umi e le'i fa'amatalaina o le activated partial thromboplastin time (APTT). O lenei tusiga o le a fesoasoani ia te oe e masani ai i le mea o le antiphospholipid syndrome (APS).
O le Antiphospholipid syndrome (APS) o se faʻamaʻi e mafua mai i le autoimmune ma faʻalavelave faʻafuaseʻi o le vascular thrombotic, faʻalavelave faʻafuaseʻi o le faapaʻu pepe, thrombocytopenia, ma isi mea faʻapitoa, faʻatasi ai ma le tumau o le medium ma le high titer positive antiphospholipid antibody spectrum (aPLs). E masani ona vaevaeina i le APS muamua ma le APS lona lua, o le mea mulimuli e mafua mai i faʻamaʻi fesoʻotaʻi e pei o le systemic lupus erythematosus (SLE) ma le Sjögren's syndrome. O faʻaaliga faʻapitoa o le APS e lavelave ma eseese, ma e mafai ona aʻafia faiga uma o le tino, ma o le faʻaaliga sili ona iloga o le vascular thrombosis. O le pathogenesis o le APS o le aPL e pipii i phospholipids i luga o le sela ma phospholipid-binding proteins, faʻagaoioia sela endothelial, PLTs ma wBc, e oʻo atu ai i faʻalavelave faʻafuaseʻi o le vascular thrombosis ma faʻalavelave o le maitaga, ma faʻalauteleina ai le tupu mai o isi faʻalavelave faʻafuaseʻi ma le mumū. E ui o le aPL e pathogenic, ae naʻo nisi taimi e tupu ai le thrombosis, e faʻaalia ai o "osofaʻiga lona lua" puʻupuʻu e pei o le faʻamaʻi, mumū, taotoga, maʻitaga ma isi mea e faʻaosofia ai e taua i le faagasologa o le thrombosis.
O le mea moni, e lē o se mea e seasea tupu le APS. Ua faaalia i suʻesuʻega e 25% o gasegase e maua i le stroke e leʻi mafua mai se faʻamatalaga i lalo ifo o le 45 tausaga e maua i le aPLs, 14% o gasegase e toe tupu mai le venous thrombosis e maua i le aPLs, ma le 15% i le 20% o fafine gasegase e toe tupu mai le maʻitaga e maua i le aPLs. Ona o le le malamalama o fomaʻi i lenei ituaiga o faʻamaʻi, o le averesi o le taimi e tuai ai ona maua le APS e tusa ma le 2.9 tausaga. E masani ona taatele le APS i fafine, faatasi ai ma le fua faatatau o fafine: tane e 9:1, ma e sili atu ona taatele i tagata talavou ma tagata matutua, ae 12.7% o gasegase e >50 tausaga le matutua.
1. Fa'alavelave fa'atupu toto
O fa'aaliga fa'apitoa o le vascular thrombosis i le APS e fa'alagolago i le ituaiga, nofoaga ma le tele o alatoto ua a'afia, ma e mafai ona fa'aalia o ni alatoto e tasi pe tele ua a'afia. O le Venous thromboembolism (VTE) e sili atu ona taatele i le APS, e masani lava i alatoto loloto o vae pito i lalo. E mafai fo'i ona a'afia ai intracranial venous sinuses, retina, subclavian, ate, fatuga'o, ma le superior ma le inferior vena cava. O le APS arterial thrombosis (AT) e sili ona taatele i intracranial arteries, ma e mafai fo'i ona a'afia ai renal arteries, coronary arteries, mesenteric arteries, ma isi. E le gata i lea, e ono iai fo'i microvascular thrombosis i tagata mama'i APS i le pa'u, mata, fatu, mama, fatuga'o ma isi totoga. Na maua i le meta-analysis o le lupus anticoagulant (LA) positivity e sili atu le lamatiaga o le thromboembolism nai lo antiphospholipid antibodies (acL); Ua faʻaalia i suʻesuʻega faafomaʻi o gasegase APS e iai le aPL lelei [ie, LA, aCL, glycoprotein I antibodies (αβGPI) positivity] e maualuga le lamatiaga o le thrombosis, e aofia ai le fua faatatau o le thrombosis e 44.2% i totonu o le 10 tausaga.
2. Ma'itaga fa'afuase'i
O le pathophysiology o faʻaaliga o le APS i le taimi o le maitaga e tutusa lava le lavelave ma e ono fesuisuiaʻi e tusa ai ma le tulaga o le maitaga, ma mafua ai ona eseese foliga vaaia o loʻo matauina. O le mumū, le faʻagaoioiga o le complement, ma le placental thrombosis o mea uma ia e manatu o ni mea e mafua ai le APS i le taimi o le maitaga. O le maitaga faʻamaʻi e mafua mai i le APS o se tasi lea o nai mafuaʻaga e mafai ona puipuia ma togafitia, ma o le pulega lelei e mafai ona faʻaleleia atili ai taunuuga o le maitaga. O se meta-analysis na lolomiina i le 2009 na maua ai o le i ai o le LA ma le aCL sa fesoʻotaʻi tele ma le maliu o le pepe i le >10 vaiaso o le maitaga; o se iloiloga faʻapitoa talu ai nei ma le meta-analysis na maua ai foi o le LA positivity sa fesoʻotaʻi vavalalata ma le maliu o le pepe. I gasegase ua iloa e iai le APS, o le lamatiaga o le maliu o le pepe e maualuga pea e pei o le 10% i le 12% e tusa lava pe i ai togafitiga masani o le heparin ma le aspirin maualalo. Mo gasegase APS e iai faʻailoga ogaoga o le preeclampsia poʻo le le lava o le placental, o le i ai o le LA ma le aCL e fesoʻotaʻi tele ma le preeclampsia; o le toe faʻafanau vave (<10 vaiaso o le maitaga) o se faʻalavelave faʻafailele lea e masani ona mafaufau i le ono iai o le APS.
1.Thrombocytopenia
O le Thrombocytopenia o se tasi lea o faʻailoga masani o gasegase APS, ma le aʻafiaga o le 20% ~ 53%. E masani lava, o le SLE secondary APS e sili atu ona faigofie ona aʻafia i le thrombocytopenia nai lo le primary APS. O le tulaga o le thrombocytopenia i gasegase APS e masani ona vaivai pe feololo. O le pathogenesis e ono aofia ai le aPLs e pipii saʻo i platelets e faʻagaoioia ma faʻaputu platelets, le faʻaaogaina o le thrombotic microangiopathy, le faʻaaogaina o le tele o thrombosis, le faʻateleina o le taofia i le ate, ma tali leaga e fesoʻotaʻi ma vailaʻau anticoagulant o loʻo faʻatusalia e le heparin. Talu ai ona o le thrombocytopenia e ono faʻateleina ai le lamatiaga o le toto, o loʻo i ai ni popolega i fomaʻi e uiga i le faʻaaogaina o togafitiga antithrombotic i gasegase APS e iai le thrombocytopenia, ma e oʻo lava i le talitonu sese e mafai e le APS thrombocytopenia ona faʻaitiitia le lamatiaga o le toe tupu mai o mea tutupu thrombotic i gasegase. O le mea moni, i se isi itu, ua faʻaalia e suʻesuʻega o le lamatiaga o le toe tupu mai o mea tutupu thrombotic i gasegase APS e iai le thrombocytopenia ua matua faʻateleina, o lea e tatau ai ona togafitia ma le malosi.
2. O le CAPS o se faʻamaʻi e seasea tupu, e lamatia ai le ola, e faʻailoaina i le tele (≥3) vascular embolisms i se vaega toʻaitiiti o gasegase APS i totonu o se taimi puʻupuʻu (≤7 aso), e masani lava ona maualuga le titers, e aʻafia ai vaʻa toto laiti, ma le faʻamaoniga histopathological o le thrombosis i vaʻa toto laiti. E tumau pea le APL positivity i totonu o le 12 vaiaso, ma mafua ai le faʻaletonu o le tele o totoga ma le lamatiaga o le oti, e taʻua o le catastropholipid syndrome. O lona aʻafiaga e tusa ma le 1.0%, ae o le fua faatatau o le oti e maualuga atu i le 50% ~ 70%, e masani ona mafua mai i le stroke, encephalopathy, hemorrhage, infection, ma isi. O lona pathogenesis e ono mafua mai i le fausiaina o le thrombotic storm ma le inflammatory storm i se taimi puʻupuʻu.
O le aPLs o se faaupuga lautele mo se vaega o autoantibodies ma phospholipids ma/poʻo phospholipid-binding proteins o ni antigens faʻamoemoeina. E masani ona maua aPLs i gasegase e iai faʻamaʻi autoimmune e pei o le APS, SLE, ma le Sjögren's syndrome. O faʻailoga sili ona iloga ia o le APS i le fale suʻesuʻe ma o faʻailoga autu ia o lamatiaga o mea tutupu thrombotic ma le maʻitaga pathological i gasegase APS. O nisi o ia mea, o le lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies (aCL), ma anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ) antibodies, o ni faʻailoga o le fale suʻesuʻe i le tulaga faʻatulagaina o le APS, ua faʻaaogaina lautele i faiga faʻapitoa ma ua avea ma se tasi o suʻega autoantibody sili ona taatele i fale suʻesuʻe.
Pe a faatusatusa i le aCL ma le anti-βGPⅠ antibodies, e sili atu le malosi o le fesootaiga a le LA ma le thrombosis ma le maʻitaga pathological. E maualuga atu le lamatiaga o le thrombosis i le LA nai lo le acL. Ma e fesoʻotaʻi vavalalata ma le faʻapaʻu pepe i le maʻitaga >10 vaiaso. I se aotelega, o le tumau pea le lelei o le LA o le faʻailoga sili lea ona aoga o le lamatiaga o le thrombosis ma le maʻi o le maʻitaga.
O le LA o se suega fa'atino e iloa ai pe iai le LA i le tino e fa'avae i luga o le mea moni e mafai e le LA ona fa'alauteleina le taimi e fa'aputu ai le toto i auala eseese e fa'alagolago i le phospholipid i totonu o le vitro. O auala e iloa ai le LA e aofia ai:
1. Su'ega su'esu'e: e aofia ai le taimi o le venom viper ua fa'avaivaia (dRVVT), le taimi o le activated partial thromboplastin (APTT), le metotia o le taimi o le coagulation silica, le taimi o le coagulation o le gata tele ma le taimi o le enzyme o le alatoto o le gata. I le taimi nei, o ta'iala fa'avaomalo mo le iloa o le aPLs e pei o le International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) ma le Clinical Laboratory Standards Institute (CLSI) e fautuaina ai le iloa o le LA e ala i auala eseese e lua o le coagulation. O le dRVVT ma le APTT o auala ia e masani ona fa'aaogaina fa'avaomalo. E masani ona fa'aaogaina le dRVVT o le metotia muamua lea e filifilia, ma o le APTT e sili atu ona maaleale (low phospholipids po'o le silica o se activator) e fa'aaogaina o le metotia lona lua.
2. Su'ega fa'afefiloi: E fa'afefiloi le plasma o le ma'i ma le plasma maloloina (1:1) e fa'amaonia ai o le umi o le taimi e fa'aputu ai le toto e le'o mafua mai i le leai o ni mea e fa'aputu ai le toto.
3. Su'ega Fa'amaonia: E suia le malosi po'o le tu'ufa'atasiga o phospholipids e fa'amaonia ai le i ai o le LA.
E tāua le mātauina o le faʻataʻitaʻiga lelei mo le LA e tatau ona aoina mai gasegase e leʻi mauaina le togafitiga e faʻaitiitia ai le toto, auā o gasegase na togafitia i le warfarin, heparin, ma vailaʻau fou e faʻaitiitia ai le toto (e pei o le rivaroxaban) e ono i ai ni taunuuga sese o le suʻega LA; o le mea lea, o taunuuga o le suʻega LA a gasegase o loʻo mauaina le togafitiga e faʻaitiitia ai le toto e tatau ona faʻamatalaina ma le faʻaeteete. E le gata i lea, e tatau foʻi ona faʻamatalaina ma le faʻaeteete le suʻega LA i le tulaga faʻapitoa, auā o le siʻitia tele o le maualuga o le porotini C-reactive e mafai foʻi ona faʻalavelave i taunuuga o le suʻega.
O le APS o se fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i e mafua mai i le fa'alavelaveina o le toto i totoga toto, fa'apa'u pepe fa'afuase'i, thrombocytopenia, ma isi fa'ama'i e fai ma fa'ailoga autū o le falema'i, fa'atasi ai ma le maualuga ma le feololo o le titers o le aPLs.
O le APS o se tasi o nai mafuaʻaga e mafai ona togafitia o le maʻitaga faʻaletonu. O le puleaina lelei o le APS e mafai ona faʻaleleia atili ai taunuuga o le maʻitaga.
I galuega faafoma'i, e tatau fo'i ona aofia ai i le APS gasegase e iai fa'ailoga faafoma'i e feso'ota'i ma le aPLs e pei o le livedo reticularis, thrombocytopenia, ma le fa'ama'i o le fatu valve, fa'apea fo'i ma i latou e ausia tulaga fa'avasega faafoma'i ma e maualalo pea le titers o aPLs. O ia gasegase e iai fo'i le lamatiaga o mea e tutupu i le thrombotic ma le ma'itaga pathological.
O sini autū o togafitiga o le APS e aofia ai le puipuia o le thrombosis ma le aloese mai le lē manuia o le maʻitaga.
Fa'asinomaga
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, ma isi. Taiala mo le suʻesuʻeina ma togafitiga o le antiphospholipid syndrome[J]. Chinese Journal of Internal Medicine
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Alualu i luma i le suʻesuʻeina ma le togafitia o le antiphospholipid syndrome[J]. Journal of Clinical Internal Medicine
[3] TA'IALA BSH Taiala i le su'esu'ega ma le puleaina o le antiphospholipid syndrome.
[4] Komiti o le Thrombosis ma le Hemostasis a le Sosaiete Saina o Falema'i Suesue. Maliliega i le fa'atulagaina o le iloa ma le lipotia o le lupus anticoagulant[J].
Kata pisinisi
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