لُوپس اينٽي ڪوگولنٽ (ايل اي) ٽيسٽ اينٽي فاسفوليپڊ اينٽي باڊيز لاءِ ليبارٽري ٽيسٽ جو هڪ اهم حصو آهي ۽ ان کي مختلف ڪلينڪل حالتن ۾ استعمال ڪرڻ جي سفارش ڪئي وئي آهي، جهڙوڪ اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم (APS) ۽ سسٽماتي لُوپس ايريٿيميٽوسس (SLE) جي ليبارٽري تشخيص، وينس ٿرمبو ايمبولزم (VTE) جي خطري جي تشخيص، ۽ غير وضاحت ٿيل ڊگهي چالو ٿيل جزوي ٿرمبو پلاسٽين وقت (APTT) جي وضاحت. هي مضمون توهان کي اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم (APS) سان واقف ٿيڻ ۾ مدد ڪندو.
اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم (APS) هڪ آٽو ايميون بيماري آهي جنهن ۾ بار بار ويسڪولر ٿرومبوٽڪ واقعا، بار بار خودبخود اسقاط حمل، ٿروموبائيٽوپينيا وغيره مکيه ڪلينڪل ظاهر آهن، جن سان گڏ مسلسل وچولي ۽ اعليٰ ٽائيٽر مثبت اينٽي فاسفوليپڊ اينٽي باڊي اسپيڪٽرم (aPLs) پڻ شامل آهن. ان کي عام طور تي پرائمري APS ۽ سيڪنڊري APS ۾ ورهايو ويندو آهي، جنهن جو بعد وارو گهڻو ڪري ڪنيڪٽيو ٽشو بيمارين جهڙوڪ سسٽماتي لپس ايريٿيميٽوسس (SLE) ۽ سجوگرين سنڊروم جي ڪري ثانوي هوندو آهي. APS جا ڪلينڪل ظاهر پيچيده ۽ متنوع آهن، ۽ جسم جا سڀئي نظام متاثر ٿي سگهن ٿا، جن ۾ سڀ کان وڌيڪ نمايان ظاهر ويسڪولر ٿرومبوسس آهي. APS جو روگجنيسس اهو آهي ته گردش ڪندڙ aPL سيل جي مٿاڇري فاسفوليپڊ ۽ فاسفوليپڊ-بائنڊنگ پروٽين سان ڳنڍيل آهي، اينڊوٿيليل سيلز، PLTs ۽ wBc کي چالو ڪري ٿو، جنهن جي ڪري ويسڪولر ٿرومبوٽڪ واقعا ۽ زچگي جي پيچيدگيون پيدا ٿين ٿيون، ۽ ٻين آٽو ايميون ۽ سوزش واري پيچيدگين جي واقعن کي فروغ ڏئي ٿو. جيتوڻيڪ aPL بيماري پيدا ڪندڙ آهي، پر ٿرومبوسس صرف ڪڏهن ڪڏهن ٿيندو آهي، جيڪو ظاهر ڪري ٿو ته مختصر مدت جا "ثانوي حملا" جهڙوڪ انفيڪشن، سوزش، سرجري، حمل ۽ ٻيا محرڪ عنصر ٿرومبوسس جي عمل ۾ ضروري آهن.
حقيقت ۾، APS غير معمولي نه آهي. مطالعي مان ظاهر ٿيو آهي ته 45 سالن کان گهٽ عمر وارن اڻڄاتل فالج وارن 25 سيڪڙو مريضن ۾ aPL مثبت آهن، بار بار وينس ٿرمبوسس جي واقعن وارن 14 سيڪڙو مريضن ۾ aPL مثبت آهن، ۽ بار بار حمل ضايع ٿيڻ وارين 15 سيڪڙو کان 20 سيڪڙو عورتن ۾ aPL مثبت آهن. طبيبن پاران هن قسم جي بيماري جي سمجھ نه هجڻ جي ڪري، APS جي تشخيص ۾ سراسري دير سان لڳ ڀڳ 2.9 سال آهي. APS عام طور تي عورتن ۾ وڌيڪ عام آهي، عورت: مرد جو تناسب 9:1 آهي، ۽ نوجوان ۽ وچين عمر وارن ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهي، پر 12.7 سيڪڙو مريض 50 سالن کان وڌيڪ عمر وارا آهن.
1. ٿرمبوٽڪ واقعا
APS ۾ ويسڪولر ٿرمبوسس جا ڪلينيڪل ظاھر متاثر رت جي رڳن جي قسم، جڳھ ۽ سائيز تي منحصر آھن، ۽ ان کي شامل ٿيل سنگل يا گھڻن رت جي رڳن جي طور تي ظاھر ڪري سگھجي ٿو. وينس ٿرمبوسو ايمبولزم (VTE) APS ۾ وڌيڪ عام آھي، عام طور تي ھيٺين عضون جي گہرے رڳن ۾. اھو انٽراڪرينيل وينس سينوس، ريٽنا، سبڪليوين، جگر، گردن، ۽ اعليٰ ۽ گھٽ وينا ڪيوا کي پڻ متاثر ڪري سگھي ٿو. APS آرٽيريل ٿرمبوسس (AT) انٽراڪرينيل شريانن ۾ سڀ کان وڌيڪ عام آھي، ۽ رينل شريانن، ڪورونري شريانن، ميسينٽرڪ شريانن، وغيره کي پڻ متاثر ڪري سگھي ٿو. ان کان علاوه، APS مريضن کي چمڙي، اکين، دل، ڦڦڙن، گردن ۽ ٻين عضون ۾ مائڪرو واسڪيولر ٿرمبوسس پڻ ٿي سگھي ٿو. ميٽا-تجزيي مان معلوم ٿيو ته لُوپس اينٽي ڪوگولنٽ (LA) مثبتيت ۾ اينٽي فاسفوليپڊ اينٽي باڊيز (acL) جي ڀيٽ ۾ ٿرمبوسو ايمبولزم جو وڌيڪ خطرو آھي؛ ڪلينڪل مطالعي مان ظاهر ٿيو آهي ته مثبت aPL [يعني، LA، aCL، گلائڪوپروٽين I اينٽي باڊيز (αβGPI) مثبتيت] سان APS مريض ٿرومبوسس جو وڏو خطرو ڏيکارين ٿا، جنهن ۾ 10 سالن اندر 44.2٪ جي ٿرومبوسس جي شرح شامل آهي.
2. پيٽولوجيڪل حمل
APS جي زچگي جي ظاهر جي پيٿوفزيولوجي به ساڳي پيچيده آهي ۽ حمل جي مرحلي جي مطابق مختلف ٿي سگهي ٿي، جنهن جي نتيجي ۾ مشاهدو ڪيل ڪلينڪل خاصيتن جي هيٽروجينيٽي پيدا ٿئي ٿي. سوزش، ڪمپليمينٽ ايڪٽيويشن، ۽ پلاسينٽل ٿرمبوسس سڀ زچگي جي APS جا پيٿوجنڪ عنصر سمجهيا وڃن ٿا. APS جي ڪري ٿيندڙ پيٿولوجيڪل حمل انهن چند سببن مان هڪ آهي جنهن کي روڪيو ۽ علاج ڪري سگهجي ٿو، ۽ مناسب انتظام حمل جي نتيجن کي مؤثر طريقي سان بهتر بڻائي سگهي ٿو. 2009 ۾ شايع ٿيل هڪ ميٽا-تجزيي مان معلوم ٿيو ته LA ۽ aCL جي موجودگي حمل جي 10 هفتن کان وڌيڪ وقت ۾ جنين جي موت سان خاص طور تي لاڳاپيل هئي؛ هڪ تازي منظم جائزي ۽ ميٽا-تجزيي مان اهو به معلوم ٿيو ته LA مثبتيت جنين جي موت سان ويجهي سان لاڳاپيل هئي. APS رکندڙ مريضن ۾، جنين جي موت جو خطرو اڃا تائين 10٪ کان 12٪ تائين وڌيڪ آهي جيتوڻيڪ هيپرين ۽ گهٽ دوز ايسپرين جي معياري علاج سان. APS جي مريضن لاءِ پري ايڪلمپسيا يا پلاسينٽل جي گهٽتائي جي سخت علامتن سان، LA ۽ aCL جي موجودگي پري ايڪلمپسيا سان خاص طور تي لاڳاپيل آهي؛ بار بار ٿيندڙ ابتدائي اسقاط حمل (<10 هفتا حمل) هڪ زچگي جي پيچيدگي آهي جيڪا اڪثر APS جي امڪان کي سمجهي ٿي.
1. ٿرمبوسائيٽوپينيا
ٿرمبوسائيٽوپينيا APS مريضن جي عام ڪلينڪل ظاهرن مان هڪ آهي، جنهن جي واقعن ۾ 20٪ ~ 53٪ جي شرح آهي. عام طور تي، SLE سيڪنڊري APS پرائمري APS جي ڀيٽ ۾ ٿرمبوسائيٽوپينيا جو وڌيڪ شڪار هوندو آهي. APS مريضن ۾ ٿرمبوسائيٽوپينيا جي درجي اڪثر ڪري هلڪي يا وچولي هوندي آهي. ممڪن پيٿوجينيسس ۾ پليٽليٽس کي چالو ڪرڻ ۽ گڏ ڪرڻ لاءِ پليٽليٽس سان سڌو سنئون ڳنڍيل aPLs، ٿرمبوٽڪ مائڪرو اينجيوپيٿي جو استعمال، ٿرمبوٽڪ مائڪرو اينجيوپيٿي جو استعمال، وڏي مقدار ۾ ٿرمبوسس جو استعمال، تلي ۾ برقرار رکڻ ۾ اضافو، ۽ هيپرين پاران نمائندگي ڪيل اينٽي ڪوگولنٽ دوائن سان لاڳاپيل ناڪاري رد عمل شامل آهن. ڇاڪاڻ ته ٿرمبوسائيٽوپينيا رت وهڻ جو خطرو وڌائي سگهي ٿو، طبيبن کي ٿرمبوسائيٽوپينيا سان APS مريضن ۾ اينٽي ٿرمبوٽڪ ٿراپي جي استعمال بابت ڪجهه خدشا آهن، ۽ اڃا به غلطيءَ سان اهو يقين آهي ته APS ٿرمبوٽڪ واقعن جي ٻيهر ٿيڻ جو خطرو گهٽائي سگهي ٿو. حقيقت ۾، ان جي برعڪس، مطالعي مان ظاهر ٿيو آهي ته ٿرمبوسائيٽوپينيا سان APS مريضن ۾ ٿرمبوٽڪ واقعن جي ٻيهر ٿيڻ جو خطرو تمام گهڻو وڌي ويو آهي، تنهن ڪري ان جو علاج وڌيڪ فعال طور تي ڪيو وڃي.
2. CAPS هڪ ناياب، زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ بيماري آهي جيڪا ٿوري وقت (≤7 ڏينهن) اندر APS مريضن جي هڪ ننڍڙي تعداد ۾ گھڻن (≥3) ويسڪولر ايمبوليزم جي خاصيت رکي ٿي، عام طور تي وڌيڪ ٽائيٽرز سان، ننڍين رت جي رڳن کي متاثر ڪري ٿي، ۽ ننڍين رت جي رڳن ۾ ٿرمبوسس جي هسٽوپيٿولوجيڪل تصديق. APL مثبتيت 12 هفتن اندر برقرار رهي ٿي، جنهن جي ڪري ڪيترن ئي عضون جي ناڪامي ۽ موت جو خطرو پيدا ٿئي ٿو، جنهن کي تباهي واري اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم سڏيو ويندو آهي. ان جي واقعن جو تعداد تقريباً 1.0٪ آهي، پر موت جي شرح 50٪ ~ 70٪ تائين وڌيڪ آهي، اڪثر ڪري فالج، اينسيفالوپيٿي، خونريزي، انفيڪشن، وغيره جي ڪري. ان جي ممڪن پيٿوجنيسس ٿوري وقت ۾ ٿرمبوٽڪ طوفان ۽ سوزش واري طوفان جي ٺهڻ آهي.
aPLs هڪ عام اصطلاح آهي آٽو اينٽي باڊيز جي هڪ گروپ لاءِ جنهن ۾ فاسفوليپڊس ۽/يا فاسفوليپڊ-بائنڊنگ پروٽين ٽارگيٽ اينٽيجن طور هوندا آهن. aPLs بنيادي طور تي APS، SLE، ۽ Sjögren's syndrome جهڙن آٽو ايميون بيمارين وارن مريضن ۾ مليا آهن. اهي APS جا سڀ کان وڌيڪ خصوصيت وارا ليبارٽري مارڪر آهن ۽ APS جي مريضن ۾ ٿرومبوٽڪ واقعن ۽ پيٿولوجيڪل حمل جي مکيه خطري جي اڳڪٿي ڪندڙ آهن. انهن مان، lupus anticoagulant (LA)، anticardiolipin antibodies (aCL)، ۽ anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ) اينٽي باڊيز، APS درجه بندي معيار ۾ ليبارٽري اشارن جي طور تي، ڪلينڪل مشق ۾ وڏي پيماني تي استعمال ڪيا ويا آهن ۽ ڪلينڪل ليبارٽريز ۾ سڀ کان عام آٽو اينٽي باڊي ٽيسٽن مان هڪ بڻجي ويا آهن.
aCL ۽ اينٽي-βGPⅠ اينٽي باڊيز جي مقابلي ۾، LA جو ٿرمبوسس ۽ پيٿولوجيڪل حمل سان وڌيڪ مضبوط تعلق آهي. LA ۾ acL جي ڀيٽ ۾ ٿرمبوسس جو خطرو وڌيڪ آهي. ۽ اهو 10 هفتن کان وڌيڪ حمل ۾ اسقاط حمل سان ويجهي سان لاڳاپيل آهي. مختصر ۾، مسلسل مثبت LA ٿرمبوٽڪ خطري ۽ حمل جي بيماري جو سڀ کان وڌيڪ اثرائتو واحد اڳڪٿي ڪندڙ آهي.
LA هڪ فنڪشنل ٽيسٽ آهي جيڪو اهو طئي ڪري ٿو ته جسم ۾ LA آهي يا نه، ان حقيقت جي بنياد تي ته LA مختلف فاسفوليپڊ-انحصار رستن جي ڪوئگوليشن وقت کي ويٽرو ۾ وڌائي سگھي ٿو. LA جي ڳولا جا طريقا شامل آهن:
1. اسڪريننگ ٽيسٽ: جنهن ۾ ڊائليوٽڊ وائپر وينوم ٽائيم (dRVVT)، ايڪٽيويٽ ٿيل جزوي ٿرمبوپلاسٽن ٽائيم (APTT)، سليڪا ڪوئگوليشن ٽائيم طريقو، جائنٽ سانپ ڪوئگوليشن ٽائيم ۽ سانپ وين اينزائم ٽائيم شامل آهن. هن وقت، بين الاقوامي aPLs جي ڳولا جون هدايتون جهڙوڪ انٽرنيشنل سوسائٽي آن ٿرمبوسس اينڊ هيموسٽاسيس (ISTH) ۽ ڪلينڪل ليبارٽري اسٽينڊرڊ انسٽيٽيوٽ (CLSI) سفارش ڪن ٿيون ته LA کي ٻن مختلف ڪوئگوليشن رستن ذريعي ڳولهيو وڃي. انهن مان، dRVVT ۽ APTT بين الاقوامي سطح تي سڀ کان وڌيڪ استعمال ٿيندڙ ڳولا جا طريقا آهن. عام طور تي dRVVT کي پسند جي پهرين طريقي طور استعمال ڪيو ويندو آهي، ۽ وڌيڪ حساس APTT (گهٽ فاسفوليپڊس يا سليڪا ايڪٽيويٽر طور) ٻئي طريقي طور استعمال ڪيو ويندو آهي.
2. ملاوٽ جو امتحان: مريض جي پلازما کي صحتمند پلازما (1:1) سان ملايو ويندو آهي ته جيئن تصديق ڪري سگهجي ته ڊگھي جمڻ جو وقت جمڻ جي عنصرن جي گهٽتائي جي ڪري ناهي.
3. تصديق ٽيسٽ: LA جي موجودگي جي تصديق ڪرڻ لاءِ فاسفوليپڊس جي ڪنسنٽريشن يا ساخت کي تبديل ڪيو ويندو آهي.
اهو نوٽ ڪرڻ جي قابل آهي ته LA لاءِ مثالي نمونو انهن مريضن کان گڏ ڪيو وڃي جن کي اينٽي ڪوگولنٽ ٿراپي نه ملي آهي، ڇاڪاڻ ته وارفرين، هيپرين، ۽ نئين زباني اينٽي ڪوگولنٽ (جهڙوڪ ريواروڪسابان) سان علاج ڪيل مريضن جا غلط مثبت LA ٽيسٽ جا نتيجا ٿي سگهن ٿا؛ تنهن ڪري، اينٽي ڪوگولنٽ ٿراپي حاصل ڪندڙ مريضن جي LA ٽيسٽ جي نتيجن کي احتياط سان تشريح ڪرڻ گهرجي. ان کان علاوه، LA ٽيسٽنگ کي ايڪٽ ڪلينڪل سيٽنگ ۾ احتياط سان پڻ تشريح ڪرڻ گهرجي، ڇاڪاڻ ته سي-ري ايڪٽو پروٽين جي سطحن ۾ تيز بلندي پڻ ٽيسٽ جي نتيجن ۾ مداخلت ڪري سگهي ٿي.
APS هڪ آٽو ايميون بيماري آهي جنهن ۾ بار بار ويسڪولر ٿرومبوٽڪ واقعا، بار بار خودبخود اسقاط حمل، ٿروموبائسٽوپينيا، وغيره مکيه ڪلينڪل ظاهر آهن، جن سان گڏ aPLs جي مسلسل وچولي ۽ اعليٰ ٽائيٽرز پڻ شامل آهن.
APS پيٽولوجيڪل حمل جي ڪجھ قابل علاج سببن مان هڪ آهي. APS جو صحيح انتظام حمل جي نتيجن کي مؤثر طريقي سان بهتر بڻائي سگھي ٿو.
ڪلينڪل ڪم ۾، APS ۾ aPLs سان لاڳاپيل ڪلينڪل ظاهرن جهڙوڪ livedo reticularis، thrombocytopenia، ۽ دل جي والو جي بيماري سان گڏ مريضن کي پڻ شامل ڪرڻ گهرجي، انهي سان گڏ اهي جيڪي ڪلينڪل درجه بندي جي معيار کي پورا ڪن ٿا ۽ aPLs جي مسلسل گهٽ ٽائيٽر آهن. اهڙن مريضن کي thrombotic واقعن ۽ پيٿولوجيڪل حمل جو خطرو پڻ هوندو آهي.
APS جي علاج جا مقصد بنيادي طور تي ٿرمبوسس کي روڪڻ ۽ حمل جي ناڪامي کان بچڻ شامل آهن.
حوالا
[1] زاؤ جيوليانگ، شين هيلي، چائي ڪيڪسيا، وغيره. اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم جي تشخيص ۽ علاج جون هدايتون [جي]. چيني جرنل آف انٽرنل ميڊيسن
[2] بو جن، ليو يوهونگ. اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم جي تشخيص ۽ علاج ۾ اڳڀرائي [J]. جرنل آف ڪلينڪل انٽرنل ميڊيسن
[3] BSH گائيڊ لائن اينٽي فاسفوليپڊ سنڊروم جي جاچ ۽ انتظام تي هدايتون.
[4] چيني سوسائٽي آف ريسرچ هاسپيٽلز جي ٿرمبوسس ۽ هيموسٽيسس ڪميٽي. لُوپس اينٽي ڪوگولنٽ جي ڳولا ۽ رپورٽنگ جي معيار تي اتفاق راءِ [J].
ڪاروباري ڪارڊ
چيني وي چيٽ