د لوپس انټي کوګولینټ (LA) ازموینه د انټي فاسفولیپیډ انټي باډیز لپاره د لابراتوار ازموینې یوه مهمه برخه ده او په مختلفو کلینیکي حالتونو کې د کارولو لپاره سپارښتنه شوې ده، لکه د انټي فاسفولیپیډ سنډروم (APS) او سیسټمیک لوپس اریتیماتوسس (SLE) لابراتوار تشخیص، د وینس ترومبو ایمبولیزم (VTE) د خطر ارزونه، او د ناڅرګند اوږد فعال جزوي ترومبوپلاستین وخت (APTT) تشریح. دا مقاله به تاسو سره مرسته وکړي چې د انټي فاسفولیپیډ سنډروم (APS) څه شی دی سره بلد شئ.
انټي فاسفولیپیډ سنډروم (APS) یوه اتومات ناروغي ده چې د عصبي ترومبوټیک پیښو، تکراري ناڅاپي سقط، ترومبوسایټوپینیا، او داسې نورو اصلي کلینیکي څرګندونو سره مل وي، د دوامداره منځني او لوړ ټایټر مثبت انټي فاسفولیپیډ انټي باډي سپیکٹرم (aPLs) سره مل وي. دا معمولا په لومړني APS او ثانوي APS ویشل کیږي، چې وروستی یې ډیری یې د نښلونکي نسج ناروغیو لکه سیسټمیک لیوپس اریتیماتوسس (SLE) او سجوګرین سنډروم ته ثانوي دی. د APS کلینیکي څرګندونې پیچلې او متنوع دي، او د بدن ټول سیسټمونه اغیزمن کیدی شي، چې ترټولو مهم څرګندونه یې د عصبي ترومبوسس دی. د APS رنځپوهنه دا ده چې گردش aPL د حجرو سطحې فاسفولیپیډونو او فاسفولیپیډ تړلو پروټینونو سره تړل کیږي، د انډوتیلیل حجرو، PLTs او wBc فعالوي، د عصبي ترومبوټیک پیښو او زیږون پیچلتیاو لامل کیږي، او د نورو اتوماتیک او التهابي پیچلتیاو پیښې ته وده ورکوي. که څه هم aPL ناروغي ده، ترومبوسس یوازې کله ناکله پیښیږي، چې دا په ګوته کوي چې لنډمهاله "ثانوي بریدونه" لکه انتان، التهاب، جراحي، امیندوارۍ او نور محرک عوامل د ترومبوسس په پروسه کې اړین دي.
په حقیقت کې، APS غیر معمولي نه ده. مطالعاتو ښودلې چې د 45 کلونو څخه کم عمر لرونکي 25٪ ناروغان چې ناڅرګنده سټروک لري د aPL مثبت دي، د 14٪ ناروغان چې د تکراري رګونو ترومبوسس پیښې لري د aPL مثبت دي، او د 15٪ څخه تر 20٪ ښځینه ناروغان چې د تکراري امیندوارۍ ضایع کیدو سره وي د aPL مثبت دي. د کلینیکانو لخوا د دې ډول ناروغۍ د نه پوهیدو له امله، د APS د تشخیص اوسط ځنډول شوی وخت شاوخوا 2.9 کاله دی. APS معمولا په میرمنو کې ډیر عام دی، د ښځینه او نارینه تناسب 9:1 دی، او په ځوانانو او منځني عمر لرونکو خلکو کې ډیر عام دی، مګر 12.7٪ ناروغان د 50 کلونو څخه ډیر عمر لري.
۱. د ترومبوتیک پیښې
په APS کې د رګونو د تومبوسس کلینیکي څرګندونې د اغیزمنو وینې رګونو ډول، موقعیت او اندازې پورې اړه لري، او د یو یا څو وینې رګونو په توګه څرګند کیدی شي چې پکې ښکیل دي. د وینس ترومبوایمبولیزم (VTE) په APS کې ډیر عام دی، ډیری وختونه د ټیټو غړو په ژورو رګونو کې. دا کولی شي د انټراکرینیل وینس سینوسونه، ریټینا، سبکلاویان، ځیګر، پښتورګي، او غوره او ټیټ وینا کاوا هم اغیزمن کړي. د APS شریان ترومبوسیم (AT) په انټراکرینیل شریانونو کې خورا عام دی، او کولی شي د پښتورګو شریانونه، کورونري شریانونه، میسینټریک شریانونه، او نور هم اغیزمن کړي. سربیره پردې، د APS ناروغان ممکن په پوټکي، سترګو، زړه، سږو، پښتورګو او نورو ارګانونو کې مایکرو واسکولر ترومبوسیم هم ولري. میټا تحلیل وموندله چې د لوپس انټي کوګولینټ (LA) مثبتیت د انټي فاسفولیپیډ انټي باډیز (acL) په پرتله د ترومبوایمبولیزم ډیر خطر لري؛ کلینیکي مطالعاتو ښودلې چې د APS ناروغان چې مثبت aPL لري [یعنې، LA، aCL، ګلایکوپروټین I انټي باډیز (αβGPI) مثبتیت] د ترومبوسس لوړ خطر ښیې، په شمول د 10 کلونو په اوږدو کې د ترومبوسس کچه 44.2٪.
۲. د حمل ناروغي
د APS د ولادي څرګندونو پیتوفیزیولوژي په مساوي ډول پیچلې ده او ممکن د امیندوارۍ د مرحلې سره سم توپیر ولري، چې په پایله کې د مشاهده شوي کلینیکي ځانګړتیاو متفاوتیت رامینځته کیږي. التهاب، د تکمیل فعالول، او د پلاسینټل ترومبوسس ټول د ولادي APS د رنځجنیک عوامل ګڼل کیږي. د APS له امله رامینځته شوی رنځپوهنیز امیندوارۍ یو له هغو څو لاملونو څخه دی چې مخنیوی او درملنه کیدی شي، او مناسب مدیریت کولی شي په مؤثره توګه د امیندوارۍ پایلې ښه کړي. په 2009 کې خپره شوې میټا تحلیل وموندله چې د LA او aCL شتون د امیندوارۍ په 10 اونیو کې د جنین مړینې سره د پام وړ تړاو درلود؛ وروستي سیستماتیک بیاکتنې او میټا تحلیل دا هم وموندله چې د LA مثبتیت د جنین مړینې سره نږدې تړاو درلود. په هغو ناروغانو کې چې APS لري پیژندل شوي، د جنین مړینې خطر لاهم د هیپرین او ټیټ دوز اسپرین معیاري درملنې سره حتی د 10٪ څخه تر 12٪ پورې لوړ دی. د APS ناروغانو لپاره چې د پری ایکلامپسیا یا پلاسینټل ناکافي شدیدې نښې لري، د LA او aCL شتون د پری ایکلامپسیا سره د پام وړ تړاو لري؛ تکراري لومړني سقط (د امیندوارۍ <10 اونۍ) د ولادي پیچلتیا ده چې ډیری وختونه د APS امکان په پام کې نیسي.
۱. ترومبوسایتوپینیا
ترومبوسایتوپینیا د APS ناروغانو یو له عامو کلینیکي څرګندونو څخه دی، چې د پیښې کچه یې 20٪ ~ 53٪ ده. معمولا، د SLE ثانوي APS د لومړني APS په پرتله د ترومبوسایتوپینیا لپاره ډیر حساس وي. د APS ناروغانو کې د ترومبوسایتوپینیا کچه ډیری وختونه معتدل یا معتدله وي. احتمالي رنځپوهنه کې د پلیټلیټونو فعالولو او راټولولو لپاره د پلیټلیټونو سره مستقیم تړل شوي aPLs، د ترومبوسایتو مایکروانګیوپیتي مصرف، د لوی مقدار ترومبوسایتو مصرف، په تلی کې زیاتوالی، او د هیپرین لخوا نمایش شوي انټي کوګولینټ درملو پورې اړوند منفي عکس العملونه شامل دي. ځکه چې ترومبوسایتوپینیا ممکن د وینې بهیدو خطر زیات کړي، کلینیکان د ترومبوسایتوپینیا سره د APS ناروغانو کې د انټي ترومبوسایتوپینیا سره د انټي ترومبوسایتوپینیا کارولو په اړه ځینې اندیښنې لري، او حتی په غلطۍ سره باور لري چې د APS ترومبوسایتوپینیا کولی شي په ناروغانو کې د ترومبوسایتوپینیا سره د ترومبوسایتوپینیا د بیا تکرار خطر کم کړي. په حقیقت کې، برعکس، مطالعاتو ښودلې چې د ترومبوسایتوپینیا سره د APS ناروغانو کې د ترومبوسایتوپینیا سره د ترومبوسایتوپینیا سره د ترومبوسایتوپینیا د تکرار خطر د پام وړ لوړ شوی، نو باید په ډیر فعال ډول درملنه وشي.
۲. CAPS یوه نادره، د ژوند ګواښونکې ناروغي ده چې د APS په لږ شمیر ناروغانو کې د لنډ وخت (≤7 ورځو) په اوږدو کې د څو (≥3) رګونو امبولیزمونو لخوا مشخص کیږي، معمولا د لوړ ټایټرونو سره، د وینې کوچنیو رګونو اغیزه کوي، او د وینې کوچنیو رګونو کې د ترومبوسس هسټوپیتولوژیکي تایید. د APL مثبتیت د 12 اونیو په اوږدو کې دوام لري، چې د ډیری ارګانونو ناکامۍ او د مړینې خطر رامینځته کوي، چې د ناورین ضد فاسفولیپیډ سنډروم په نوم پیژندل کیږي. د هغې پیښې شاوخوا 1.0٪ دي، مګر د مړینې کچه تر 50٪ ~ 70٪ پورې لوړه ده، ډیری وختونه د سټروک، انسیفالوپیتي، هیمرج، انتان، او نورو له امله. د هغې احتمالي رنځپوهنه په لنډ وخت کې د ترومبوټیک طوفان او التهابي طوفان رامینځته کول دي.
aPLs د آټوانټي باډي ګروپ لپاره یوه عمومي اصطلاح ده چې فاسفولیپیډونه او/یا فاسفولیپیډ تړلي پروټینونه د هدف انټيجنونو په توګه لري. aPLs په عمده توګه د APS، SLE، او Sjögren's syndrome په څیر د اتومیمون ناروغیو ناروغانو کې موندل کیږي. دوی د APS ترټولو ځانګړتیا لابراتوار نښه کونکي دي او د APS ناروغانو کې د ترومبوټیک پیښو او رنځپوهنې امیندوارۍ اصلي خطر وړاندوینه کونکي دي. د دوی په مینځ کې، د لیوپس انټي کوګولینټ (LA)، انټي کارډیولیپین انټي باډیز (aCL)، او انټي-β-ګلایکوپروټین I (αβGPⅠ) انټي باډیز، د APS طبقه بندي معیار کې د لابراتوار شاخصونو په توګه، په کلینیکي تمرین کې په پراخه کچه کارول شوي او په کلینیکي لابراتوارونو کې یو له خورا عام آټوانټي باډي ازموینو څخه ګرځیدلي دي.
د aCL او anti-βGPⅠ انټي باډیزونو په پرتله، LA د ترومبوسس او رنځپوهنې امیندوارۍ سره قوي اړیکه لري. LA د ACL په پرتله د ترومبوسس لوړ خطر لري. او دا د 10 اونیو څخه ډیر امیندوارۍ کې د سقط سره نږدې تړاو لري. په لنډه توګه، دوامداره مثبت LA د ترومبوټیک خطر او د امیندوارۍ ناروغۍ ترټولو مؤثر واحد وړاندوینه کونکی دی.
LA یوه فعاله ازموینه ده چې دا ټاکي چې ایا بدن LA لري د دې حقیقت پراساس چې LA کولی شي د فاسفولیپید پورې تړلو مختلفو لارو د ان ویټرو د راټولیدو وخت اوږد کړي. د LA د کشف میتودونه پدې کې شامل دي:
۱. د سکرینینګ ازموینه: د ضعیف شوي وایپر زهر وخت (dRVVT)، فعال جزوي ترومبوپلاستین وخت (APTT)، د سیلیکا د کوګولیشن وخت میتود، د لوی مار د کوګولیشن وخت او د مار د رګونو د انزایم وخت په شمول. اوس مهال، د نړیوال aPLs کشف لارښوونې لکه د ترومبوسس او هیموستاسیس نړیواله ټولنه (ISTH) او د کلینیکي لابراتوار معیارونو انسټیټیوټ (CLSI) سپارښتنه کوي چې LA د دوه مختلف کوګولیشن لارو لخوا کشف شي. د دوی په منځ کې، dRVVT او APTT په نړیواله کچه ترټولو عام کارول شوي کشف میتودونه دي. معمولا dRVVT د انتخاب لومړۍ میتود په توګه کارول کیږي، او ډیر حساس APTT (د فعالونکي په توګه ټیټ فاسفولیپیډونه یا سیلیکا) د دوهم میتود په توګه کارول کیږي.
۲. د مخلوط کولو ازموینه: د ناروغ پلازما د صحي پلازما (۱:۱) سره مخلوط کیږي ترڅو تایید شي چې د وینې د جمود اوږد وخت د وینې د جمود د عواملو د نشتوالي له امله نه دی.
۳. د تایید ازموینه: د فاسفولیپیدونو غلظت یا ترکیب د LA شتون تاییدولو لپاره بدلیږي.
د یادونې وړ ده چې د LA لپاره مثالی نمونه باید د هغو ناروغانو څخه راټوله شي چې د انټي کوګولینټ درملنه یې نه ده ترلاسه کړې، ځکه چې هغه ناروغان چې د وارفرین، هیپرین، او نوي شفاهي انټي کوګولینټ (لکه ریواروکسابان) سره درملنه کیږي ممکن د LA ازموینې غلط مثبت پایلې ولري؛ له همدې امله، د انټي کوګولینټ درملنې ترلاسه کونکو ناروغانو د LA ازموینې پایلې باید په احتیاط سره تشریح شي. سربیره پردې، د LA ازموینه باید په حاد کلینیکي ترتیب کې هم په احتیاط سره تشریح شي، ځکه چې د C- تعامل لرونکي پروټین کچه کې حاد لوړوالی هم کولی شي د ازموینې پایلو سره مداخله وکړي.
APS یوه اتومات ناروغي ده چې د عصبي رګونو د تومبوسایټس تکراري پیښې، تکراري ناڅاپي سقط، ترومبوسایټوپینیا، او نور د اصلي کلینیکي څرګندونو په توګه شتون لري، چې د aPLs دوامداره منځنۍ او لوړې کچې سره مل وي.
APS د رواني حمل د درملنې وړ څو لاملونو څخه یو دی. د APS مناسب مدیریت کولی شي په مؤثره توګه د امیندوارۍ پایلې ښه کړي.
په کلینیکي کار کې، APS باید هغه ناروغان هم شامل کړي چې د aPLs پورې اړوند کلینیکي څرګندونې لري لکه livedo reticularis، thrombocytopenia، او د زړه والو ناروغي، او همدارنګه هغه کسان چې د کلینیکي طبقه بندي معیارونه پوره کوي او د aPLs دوامداره ټیټ ټیټرونه لري. دا ډول ناروغان د thrombotic پیښو او رنځپوهنې امیندوارۍ خطر هم لري.
د APS د درملنې اهداف په عمده توګه د ترومبوز مخنیوی او د امیندوارۍ د ناکامۍ مخنیوی شامل دي.
ماخذونه
[1] ژاو جیولیانګ، شین هیلي، چای کیکسیا، او نور. د انټي فاسفولیپیډ سنډروم تشخیص او درملنې لارښوونې [J]. د چین د داخلي طب ژورنال
[2] بو جین، لیو یوهونګ. د انټي فاسفولیپیډ سنډروم تشخیص او درملنې کې پرمختګونه [J]. د کلینیکي داخلي درملو ژورنال
[3] د BSH لارښود د انټي فاسفولیپیډ سنډروم د څیړنې او مدیریت په اړه لارښوونې.
[4] د چینایي څیړنیزو روغتونونو د ترومبوسس او هیموستاسیس کمیټه. د لوپس انټي کوګولینټ کشف او راپور ورکولو معیاري کولو په اړه اجماع [J].
د سوداګرۍ کارت
چینایي وی چیټ