लुपस एन्टिकोआगुलेन्ट (LA) परीक्षण एन्टिफोस्फोलिपिड एन्टिबडीहरूको लागि प्रयोगशाला परीक्षणको एक महत्त्वपूर्ण भाग हो र यसलाई विभिन्न क्लिनिकल परिस्थितिहरूमा प्रयोगको लागि सिफारिस गरिएको छ, जस्तै एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोम (APS) र प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस (SLE) को प्रयोगशाला निदान, शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म (VTE) को जोखिम मूल्याङ्कन, र अस्पष्ट लामो समयसम्म सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT) को व्याख्या। यो लेखले तपाईंलाई एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोम (APS) के हो भनेर परिचित हुन मद्दत गर्नेछ।
एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोम (एपीएस) एक अटोइम्यून रोग हो जसमा बारम्बार हुने भास्कुलर थ्रोम्बोटिक घटनाहरू, बारम्बार हुने सहज गर्भपतन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आदि मुख्य क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू हुन्छन्, जसको साथमा निरन्तर मध्यम र उच्च टाइटर सकारात्मक एन्टिफोस्फोलिपिड एन्टिबडी स्पेक्ट्रम (एपीएल) हुन्छ। यसलाई सामान्यतया प्राथमिक एपीएस र माध्यमिक एपीएसमा विभाजन गरिन्छ, जसको पछिल्लो प्रायः प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस (एसएलई) र स्जोग्रेन सिन्ड्रोम जस्ता संयोजी ऊतक रोगहरूको लागि माध्यमिक हुन्छ। एपीएसको क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू जटिल र विविध छन्, र शरीरका सबै प्रणालीहरू प्रभावित हुन सक्छन्, जसको सबैभन्दा प्रमुख अभिव्यक्ति भास्कुलर थ्रोम्बोसिस हो। एपीएसको रोगजनन यो हो कि परिसंचरण गर्ने एपीएल कोशिका सतह फस्फोलिपिडहरू र फस्फोलिपिड-बाइन्डिङ प्रोटीनहरूसँग बाँधिन्छ, एन्डोथेलियल कोशिकाहरू, पीएलटीहरू र डब्ल्यूबीसी सक्रिय गर्दछ, जसले भास्कुलर थ्रोम्बोटिक घटनाहरू र प्रसूति जटिलताहरू निम्त्याउँछ, र अन्य अटोइम्यून र सूजन जटिलताहरूको घटनालाई बढावा दिन्छ। यद्यपि aPL रोगजनक छ, थ्रोम्बोसिस कहिलेकाहीं मात्र हुन्छ, जसले संक्रमण, सूजन, शल्यक्रिया, गर्भावस्था र अन्य ट्रिगर कारकहरू जस्ता छोटो अवधिको "सेकेन्डरी स्ट्राइकहरू" थ्रोम्बोसिस प्रक्रियामा आवश्यक छन् भन्ने संकेत गर्दछ।
वास्तवमा, APS असामान्य होइन। अध्ययनहरूले देखाएको छ कि ४५ वर्ष मुनिका अस्पष्ट स्ट्रोक भएका २५% बिरामीहरू aPLs पोजिटिभ छन्, बारम्बार हुने शिरापरक थ्रोम्बोसिस घटनाहरू भएका १४% बिरामीहरू aPLs पोजिटिभ छन्, र बारम्बार गर्भावस्था गुमाउने महिला बिरामीहरू १५% देखि २०% aPLs पोजिटिभ छन्। चिकित्सकहरूद्वारा यस प्रकारको रोगको बारेमा बुझाइको कमीको कारण, APS को औसत ढिलाइ भएको निदान समय लगभग २.९ वर्ष छ। APS सामान्यतया महिलाहरूमा बढी सामान्य हुन्छ, महिला: पुरुष अनुपात ९:१ हुन्छ, र युवा र मध्यम उमेरका मानिसहरूमा बढी सामान्य हुन्छ, तर १२.७% बिरामीहरू ५० वर्षभन्दा बढी उमेरका हुन्छन्।
१. थ्रोम्बोटिक घटनाहरू
APS मा भास्कुलर थ्रोम्बोसिसको क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू प्रभावित रक्तनलीहरूको प्रकार, स्थान र आकारमा निर्भर गर्दछ, र एकल वा धेरै रक्तनलीहरू संलग्न रूपमा प्रकट हुन सक्छ। भेनस थ्रोम्बोइम्बोलिज्म (VTE) APS मा बढी सामान्य छ, प्रायः तल्लो भागको गहिरो नसामा। यसले इन्ट्राक्रैनियल भेनस साइनस, रेटिना, सबक्लाभियन, कलेजो, मृगौला, र सुपीरियर र इन्फिरियर भेना काभालाई पनि असर गर्न सक्छ। APS धमनी थ्रोम्बोसिस (AT) इन्ट्राक्रैनियल धमनीहरूमा सबैभन्दा सामान्य छ, र यसले मृगौला धमनी, कोरोनरी धमनी, मेसेन्टेरिक धमनी, आदिलाई पनि असर गर्न सक्छ। थप रूपमा, APS बिरामीहरूको छाला, आँखा, मुटु, फोक्सो, मृगौला र अन्य अंगहरूमा माइक्रोभास्कुलर थ्रोम्बोसिस पनि हुन सक्छ। मेटा-विश्लेषणले पत्ता लगायो कि लुपस एन्टिकोआगुलेन्ट (LA) सकारात्मकतामा एन्टिफोस्फोलिपिड एन्टिबडीहरू (acL) भन्दा थ्रोम्बोइम्बोलिज्मको बढी जोखिम हुन्छ; क्लिनिकल अध्ययनहरूले देखाएको छ कि सकारात्मक aPL [अर्थात्, LA, aCL, ग्लाइकोप्रोटिन I एन्टिबडीहरू (αβGPI) सकारात्मकता] भएका APS बिरामीहरूले थ्रोम्बोसिसको उच्च जोखिम देखाउँछन्, जसमा १० वर्ष भित्र ४४.२% को थ्रोम्बोसिस दर समावेश छ।
२. रोगजन्य गर्भावस्था
APS को प्रसूति अभिव्यक्तिको रोगविज्ञान उत्तिकै जटिल छ र गर्भावस्थाको चरण अनुसार फरक हुन सक्छ, जसले गर्दा अवलोकन गरिएका क्लिनिकल विशेषताहरूको विषमता हुन्छ। सूजन, पूरक सक्रियता, र प्लेसेन्टल थ्रोम्बोसिस सबै प्रसूति APS को रोगजनक कारक मानिन्छ। APS को कारणले हुने रोगजनक गर्भावस्था केही कारणहरू मध्ये एक हो जसलाई रोक्न र उपचार गर्न सकिन्छ, र उचित व्यवस्थापनले गर्भावस्थाको परिणामलाई प्रभावकारी रूपमा सुधार गर्न सक्छ। २००९ मा प्रकाशित एक मेटा-विश्लेषणले पत्ता लगायो कि LA र aCL को उपस्थिति गर्भावस्थाको १० हप्ता भन्दा बढीमा भ्रूण मृत्युसँग महत्त्वपूर्ण रूपमा सम्बन्धित थियो; हालैको व्यवस्थित समीक्षा र मेटा-विश्लेषणले पनि LA सकारात्मकता भ्रूण मृत्युसँग नजिकबाट सम्बन्धित थियो भनेर पत्ता लगायो। APS भएको ज्ञात बिरामीहरूमा, हेपरिन र कम-डोज एस्पिरिनको मानक उपचारको साथ पनि भ्रूण मृत्युको जोखिम अझै पनि १०% देखि १२% सम्म उच्च छ। प्रीक्लाम्पसिया वा प्लेसेन्टल अपर्याप्तताको गम्भीर लक्षण भएका APS बिरामीहरूका लागि, LA र aCL को उपस्थिति प्रीक्लाम्पसियासँग उल्लेखनीय रूपमा सम्बन्धित छ; पुनरावर्ती प्रारम्भिक गर्भपात (गर्भावस्थाको <१० हप्ता) एक प्रसूति जटिलता हो जसले प्रायः APS को सम्भावनालाई विचार गर्दछ।
१. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया APS बिरामीहरूको सामान्य क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू मध्ये एक हो, जसको घटना २०% ~ ५३% हुन्छ। सामान्यतया, SLE माध्यमिक APS प्राथमिक APS भन्दा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाको लागि बढी प्रवण हुन्छ। APS बिरामीहरूमा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाको डिग्री प्रायः हल्का वा मध्यम हुन्छ। सम्भावित रोगजननमा प्लेटलेटहरू सक्रिय र एकत्रित गर्न प्लेटलेटहरूमा प्रत्यक्ष रूपमा बाँध्ने aPLs, थ्रोम्बोटिक माइक्रोएन्जियोप्याथीको खपत, ठूलो मात्रामा थ्रोम्बोसिसको खपत, प्लीहामा अवधारण बढेको, र हेपरिन द्वारा प्रतिनिधित्व गरिएको एन्टीकोआगुलेन्ट औषधिहरूसँग सम्बन्धित प्रतिकूल प्रतिक्रियाहरू समावेश छन्। थ्रोम्बोसाइटोपेनियाले रक्तस्रावको जोखिम बढाउन सक्छ, चिकित्सकहरूले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भएका APS बिरामीहरूमा एन्टीथ्रोम्बोटिक थेरापीको प्रयोगको बारेमा केही चिन्ताहरू राख्छन्, र गलत रूपमा विश्वास गर्छन् कि APS थ्रोम्बोसाइटोपेनियाले बिरामीहरूमा थ्रोम्बोटिक घटनाहरूको पुनरावृत्तिको जोखिम कम गर्न सक्छ। वास्तवमा, यसको विपरीत, अध्ययनहरूले देखाएको छ कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भएका APS बिरामीहरूमा थ्रोम्बोटिक घटनाहरूको पुनरावृत्तिको जोखिम उल्लेखनीय रूपमा बढेको छ, त्यसैले यसलाई अझ सक्रिय रूपमा उपचार गर्नुपर्छ।
२.CAPS एउटा दुर्लभ, जीवन-धम्की दिने रोग हो जुन छोटो अवधि (≤७ दिन) भित्र थोरै APS बिरामीहरूमा धेरै (≥३) भास्कुलर एम्बोलिज्महरूद्वारा विशेषता हुन्छ, सामान्यतया उच्च टाइटरहरू सहित, साना रक्तनलीहरूलाई असर गर्छ, र साना रक्तनलीहरूमा थ्रोम्बोसिसको हिस्टोपाथोलोजिकल पुष्टिकरण। APL सकारात्मकता १२ हप्ता भित्र रहन्छ, जसले गर्दा धेरै अंगहरू विफल हुन्छन् र मृत्युको जोखिम हुन्छ, जसलाई विनाशकारी एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोम भनिन्छ। यसको घटना लगभग १.०% छ, तर मृत्युदर ५०% ~ ७०% सम्म उच्च छ, प्रायः स्ट्रोक, एन्सेफ्यालोप्याथी, रक्तस्राव, संक्रमण, आदिको कारणले हुन्छ। यसको सम्भावित रोगजनन छोटो अवधिमा थ्रोम्बोटिक आँधी र सूजन आँधीको गठन हो।
aPLs भनेको फोस्फोलिपिड्स र/वा फोस्फोलिपिड-बाइन्डिङ प्रोटीनहरू लक्षित एन्टिजेनको रूपमा भएका अटोएन्टिबडीहरूको समूहलाई बुझाउने सामान्य शब्द हो। aPLs मुख्यतया APS, SLE, र Sjögren's सिन्ड्रोम जस्ता अटोइम्यून रोगहरू भएका बिरामीहरूमा पाइन्छ। तिनीहरू APS का सबैभन्दा विशिष्ट प्रयोगशाला मार्करहरू हुन् र APS बिरामीहरूमा थ्रोम्बोटिक घटनाहरू र प्याथोलॉजिकल गर्भावस्थाको मुख्य जोखिम भविष्यवाणीकर्ता हुन्। तिनीहरूमध्ये, लुपस एन्टिकोआगुलेन्ट (LA), एन्टिकार्डियोलिपिन एन्टिबडीहरू (aCL), र एन्टि-β-ग्लाइकोप्रोटिन I (αβGPⅠ) एन्टिबडीहरू, APS वर्गीकरण मानकमा प्रयोगशाला सूचकहरूको रूपमा, क्लिनिकल अभ्यासमा व्यापक रूपमा प्रयोग गरिएको छ र क्लिनिकल प्रयोगशालाहरूमा सबैभन्दा सामान्य अटोएन्टिबडी परीक्षणहरू मध्ये एक बनेको छ।
aCL र anti-βGPⅠ एन्टिबडीहरूको तुलनामा, LA को थ्रोम्बोसिस र प्याथोलोजिकल गर्भावस्थासँग बलियो सम्बन्ध छ। LA मा acL भन्दा थ्रोम्बोसिसको जोखिम बढी हुन्छ। र यो १० हप्ताभन्दा बढी गर्भावस्थामा गर्भपतनसँग नजिकको सम्बन्ध छ। छोटकरीमा, निरन्तर सकारात्मक LA थ्रोम्बोटिक जोखिम र गर्भावस्थाको बिरामीपनको सबैभन्दा प्रभावकारी एकल भविष्यसूचक हो।
LA एक कार्यात्मक परीक्षण हो जसले शरीरमा LA छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्छ भन्ने तथ्यको आधारमा LA ले भिट्रोमा विभिन्न फस्फोलिपिड-निर्भर मार्गहरूको जम्ने समयलाई लम्ब्याउन सक्छ। LA को पत्ता लगाउने विधिहरूमा समावेश छन्:
१.स्क्रिनिङ परीक्षण: पातलो भाइपर विष समय (dRVVT), सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT), सिलिका कोगुलेसन समय विधि, विशाल सर्प कोगुलेसन समय र सर्प नसा इन्जाइम समय सहित। हाल, थ्रोम्बोसिस र हेमोस्टेसिसमा अन्तर्राष्ट्रिय समाज (ISTH) र क्लिनिकल प्रयोगशाला मानक संस्थान (CLSI) जस्ता अन्तर्राष्ट्रिय aPLs पत्ता लगाउने दिशानिर्देशहरूले LA लाई दुई फरक कोगुलेसन मार्गहरू द्वारा पत्ता लगाउन सिफारिस गर्छन्। ती मध्ये, dRVVT र APTT अन्तर्राष्ट्रिय रूपमा सबैभन्दा बढी प्रयोग हुने पत्ता लगाउने विधिहरू हुन्। सामान्यतया dRVVT रोजाइको पहिलो विधिको रूपमा प्रयोग गरिन्छ, र बढी संवेदनशील APTT (कम फस्फोलिपिड्स वा सक्रियकर्ताको रूपमा सिलिका) दोस्रो विधिको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।
२. मिश्रण परीक्षण: बिरामीको प्लाज्मा स्वस्थ प्लाज्मा (१:१) सँग मिसाइन्छ ताकि यो पुष्टि होस् कि लामो समयसम्म जम्ने समय जम्ने कारकहरूको कमीको कारणले होइन।
३. पुष्टिकरण परीक्षण: LA को उपस्थिति पुष्टि गर्न फस्फोलिपिडको सांद्रता वा संरचना परिवर्तन गरिन्छ।
यो कुरा ध्यान दिन लायक छ कि LA को लागि आदर्श नमूना एन्टिकोआगुलेन्ट थेरापी नलिएका बिरामीहरूबाट सङ्कलन गर्नुपर्छ, किनभने वारफेरिन, हेपरिन, र नयाँ मौखिक एन्टिकोआगुलेन्टहरू (जस्तै रिभारोक्साबान) बाट उपचार गरिएका बिरामीहरूको LA परीक्षणको नतिजा गलत-सकारात्मक हुन सक्छ; त्यसैले, एन्टिकोआगुलेन्ट थेरापी प्राप्त गर्ने बिरामीहरूको LA परीक्षणको नतिजा सावधानीपूर्वक व्याख्या गर्नुपर्छ। थप रूपमा, तीव्र क्लिनिकल सेटिङमा LA परीक्षणलाई पनि सावधानीपूर्वक व्याख्या गर्नुपर्छ, किनभने C-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन स्तरमा तीव्र उचाइले पनि परीक्षणको नतिजामा हस्तक्षेप गर्न सक्छ।
APS एक अटोइम्यून रोग हो जसमा बारम्बार हुने भास्कुलर थ्रोम्बोटिक घटनाहरू, बारम्बार हुने सहज गर्भपतन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आदि मुख्य क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू हुन्, जसको साथमा aPL को निरन्तर मध्यम र उच्च स्तरहरू हुन्छन्।
APS रोगजनक गर्भावस्थाको केही उपचारयोग्य कारणहरू मध्ये एक हो। APS को उचित व्यवस्थापनले गर्भावस्थाको परिणामलाई प्रभावकारी रूपमा सुधार गर्न सक्छ।
क्लिनिकल काममा, APS ले aPLs-सम्बन्धित क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू जस्तै livedo reticularis, thrombocytopenia, र मुटुको भल्भ रोग भएका बिरामीहरूलाई पनि समावेश गर्नुपर्छ, साथै क्लिनिकल वर्गीकरण मापदण्ड पूरा गर्ने र aPLs को लगातार कम टाइटर भएकाहरूलाई पनि समावेश गर्नुपर्छ। त्यस्ता बिरामीहरूमा थ्रोम्बोटिक घटनाहरू र प्याथोलॉजिकल गर्भावस्थाको जोखिम पनि हुन्छ।
APS को उपचार लक्ष्यहरूमा मुख्यतया थ्रोम्बोसिस रोक्ने र गर्भावस्था असफल हुनबाट जोगाउने समावेश छ।
सन्दर्भ सामग्रीहरू
[१] झाओ जिउलियाङ, शेन हैली, चाई केक्सिया, आदि। एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोमको लागि निदान र उपचार दिशानिर्देशहरू [जे]। चाइनिज जर्नल अफ इन्टरनल मेडिसिन
[२] बु जिन, लिउ युहोङ। एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोमको निदान र उपचारमा प्रगति [J]। जर्नल अफ क्लिनिकल इन्टरनल मेडिसिन
[3] BSH निर्देशिका एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोमको अनुसन्धान र व्यवस्थापन सम्बन्धी निर्देशिकाहरू।
[४] चाइनिज सोसाइटी अफ रिसर्च हस्पिटल्सको थ्रोम्बोसिस र हेमोस्टेसिस कमिटी। लुपस एन्टिकोआगुलेन्ट पत्ता लगाउने र रिपोर्टिङको मानकीकरणमा सहमति [J]।
व्यापार कार्ड
चिनियाँ WeChat