ल्युपस अँटीकोआगुलंट (LA) चाचणी ही अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीजसाठी प्रयोगशाळेतील चाचणीचा एक महत्त्वाचा भाग आहे आणि अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) चे प्रयोगशाळेतील निदान, शिरासंबंधी थ्रोम्बोइम्बोलिझम (VTE) चे जोखीम मूल्यांकन आणि अस्पष्ट दीर्घकाळ सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळेचे (APTT) स्पष्टीकरण यासारख्या विविध क्लिनिकल परिस्थितींमध्ये वापरण्यासाठी शिफारस केली गेली आहे. हा लेख तुम्हाला अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) म्हणजे काय हे जाणून घेण्यास मदत करेल.
अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) हा एक ऑटोइम्यून रोग आहे ज्यामध्ये वारंवार होणारे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोटिक घटना, वारंवार होणारे उत्स्फूर्त गर्भपात, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इत्यादी मुख्य क्लिनिकल प्रकटीकरण असतात, त्यासोबत सतत मध्यम आणि उच्च टायटर पॉझिटिव्ह अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडी स्पेक्ट्रम (एपीएल) असतात. हे सहसा प्राथमिक एपीएस आणि दुय्यम एपीएसमध्ये विभागले जाते, ज्यापैकी नंतरचे बहुतेकदा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एसएलई) आणि स्जोग्रेन्स सिंड्रोम सारख्या संयोजी ऊतींच्या आजारांमुळे दुय्यम असते. एपीएसचे क्लिनिकल प्रकटीकरण जटिल आणि वैविध्यपूर्ण आहेत आणि शरीराच्या सर्व प्रणालींवर परिणाम होऊ शकतो, ज्यामध्ये सर्वात प्रमुख प्रकटीकरण म्हणजे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस. एपीएसचे रोगजनन असे आहे की रक्ताभिसरण करणारे एपीएल पेशींच्या पृष्ठभागावरील फॉस्फोलिपिड्स आणि फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रथिनांशी जोडले जाते, एंडोथेलियल पेशी, पीएलटी आणि डब्ल्यूबीसी सक्रिय करते, ज्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोटिक घटना आणि प्रसूती गुंतागुंत होतात आणि इतर ऑटोइम्यून आणि दाहक गुंतागुंत होण्यास प्रोत्साहन मिळते. जरी एपीएल रोगजनक असला तरी, थ्रोम्बोसिस केवळ कधीकधी होतो, जे दर्शवते की थ्रोम्बोसिस प्रक्रियेत संसर्ग, जळजळ, शस्त्रक्रिया, गर्भधारणा आणि इतर ट्रिगर घटक यासारखे अल्पकालीन "दुय्यम स्ट्राइक" आवश्यक आहेत.
खरं तर, APS असामान्य नाही. अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की ४५ वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या अस्पष्ट स्ट्रोक असलेल्या २५% रुग्णांमध्ये aPL पॉझिटिव्ह असतात, वारंवार होणारे शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस असलेल्या १४% रुग्णांमध्ये aPL पॉझिटिव्ह असतात आणि वारंवार होणारी गर्भधारणा कमी होणाऱ्या १५% ते २०% महिलांमध्ये aPL पॉझिटिव्ह असतात. डॉक्टरांकडून या प्रकारच्या आजाराची समज नसल्यामुळे, APS चे सरासरी विलंबित निदान वेळ सुमारे २.९ वर्षे असतो. APS सामान्यतः महिलांमध्ये अधिक सामान्य आहे, ज्यामध्ये महिला-पुरुष प्रमाण ९:१ आहे आणि तरुण आणि मध्यमवयीन लोकांमध्ये अधिक सामान्य आहे, परंतु १२.७% रुग्ण ५० वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे आहेत.
१.थ्रोम्बोटिक घटना
APS मध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिसचे क्लिनिकल प्रकटीकरण प्रभावित रक्तवाहिन्यांच्या प्रकार, स्थान आणि आकारावर अवलंबून असते आणि ते एकल किंवा अनेक रक्तवाहिन्यांमध्ये सामील असू शकते. APS मध्ये शिरासंबंधी थ्रोम्बोइम्बोलिझम (VTE) अधिक सामान्य आहे, सामान्यतः खालच्या अंगांच्या खोल नसांमध्ये. ते इंट्राक्रॅनियल वेनस सायनस, रेटिना, सबक्लेव्हियन, यकृत, मूत्रपिंड आणि वरच्या आणि खालच्या व्हेना कावावर देखील परिणाम करू शकते. APS धमनी थ्रोम्बोसिस (AT) इंट्राक्रॅनियल धमन्यांमध्ये सर्वात सामान्य आहे आणि ते मूत्रपिंडाच्या धमन्या, कोरोनरी धमन्या, मेसेंटेरिक धमन्या इत्यादींवर देखील परिणाम करू शकते. याव्यतिरिक्त, APS रुग्णांना त्वचा, डोळे, हृदय, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांमध्ये मायक्रोव्हस्कुलर थ्रोम्बोसिस देखील असू शकतो. मेटा-विश्लेषणात असे आढळून आले की ल्युपस अँटीकोआगुलंट (LA) पॉझिटिव्हिटीमध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडीज (acL) पेक्षा थ्रोम्बोइम्बोलिझमचा धोका जास्त असतो; क्लिनिकल अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की पॉझिटिव्ह aPL [म्हणजेच, LA, aCL, ग्लायकोप्रोटीन I अँटीबॉडीज (αβGPI) पॉझिटिव्हिटी] असलेल्या APS रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिसचा उच्च धोका असतो, ज्यामध्ये 10 वर्षांच्या आत थ्रोम्बोसिस दर 44.2% असतो.
२.पॅथॉलॉजिकल गर्भधारणा
APS च्या प्रसूती अभिव्यक्तींचे पॅथोफिजियोलॉजी तितकेच गुंतागुंतीचे आहे आणि गर्भधारणेच्या टप्प्यानुसार बदलू शकते, ज्यामुळे निरीक्षण केलेल्या क्लिनिकल वैशिष्ट्यांमध्ये विषमता येते. जळजळ, पूरक सक्रियता आणि प्लेसेंटल थ्रोम्बोसिस हे सर्व प्रसूती APS चे रोगजनक घटक मानले जातात. APS मुळे होणारी पॅथॉलॉजिकल गर्भधारणा ही काही कारणांपैकी एक आहे जी रोखता येते आणि त्यावर उपचार करता येतात आणि योग्य व्यवस्थापन प्रभावीपणे गर्भधारणेच्या परिणामांमध्ये सुधारणा करू शकते. २००९ मध्ये प्रकाशित झालेल्या मेटा-विश्लेषणात असे आढळून आले की LA आणि aCL ची उपस्थिती गर्भधारणेच्या १० आठवड्यांपेक्षा जास्त वयाच्या गर्भाच्या मृत्यूशी लक्षणीयरीत्या संबंधित होती; अलीकडील पद्धतशीर पुनरावलोकन आणि मेटा-विश्लेषणात असेही आढळून आले की LA पॉझिटिव्हिटी गर्भाच्या मृत्यूशी जवळून संबंधित होती. APS असलेल्या रुग्णांमध्ये, हेपरिन आणि कमी डोस एस्पिरिनच्या मानक उपचारांसह देखील गर्भाच्या मृत्यूचा धोका १०% ते १२% पर्यंत जास्त असतो. प्रीक्लेम्पसिया किंवा प्लेसेंटल अपुरेपणाची गंभीर लक्षणे असलेल्या APS रुग्णांसाठी, LA आणि aCL ची उपस्थिती प्रीक्लेम्पसियाशी लक्षणीयरीत्या संबंधित आहे; वारंवार लवकर गर्भपात (गर्भधारणेच्या <१० आठवडे) ही एक प्रसूती गुंतागुंत आहे जी बहुतेकदा APS ची शक्यता मानते.
१. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे APS रुग्णांच्या सामान्य क्लिनिकल प्रकटीकरणांपैकी एक आहे, ज्याचे प्रमाण 20%~53% आहे. सहसा, SLE दुय्यम APS मध्ये प्राथमिक APS पेक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होण्याची शक्यता जास्त असते. APS रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची डिग्री बहुतेकदा सौम्य किंवा मध्यम असते. संभाव्य रोगजननात प्लेटलेट्स सक्रिय करण्यासाठी आणि एकत्रित करण्यासाठी प्लेटलेट्सशी थेट बंधनकारक असलेले aPL, थ्रोम्बोटिक मायक्रोअँजिओपॅथीचे सेवन, मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बोसिसचे सेवन, प्लीहामध्ये वाढलेली धारणा आणि हेपरिन द्वारे दर्शविलेल्या अँटीकोआगुलंट औषधांशी संबंधित प्रतिकूल प्रतिक्रियांचा समावेश आहे. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्त्राव होण्याचा धोका वाढवू शकतो म्हणून, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या APS रुग्णांमध्ये अँटीथ्रोम्बोटिक थेरपीच्या वापराबद्दल डॉक्टरांना काही चिंता आहेत आणि चुकून असे मानतात की APS थ्रोम्बोटिक घटनांच्या पुनरावृत्तीचा धोका कमी करू शकतो. खरं तर, उलट, अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या APS रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक घटनांच्या पुनरावृत्तीचा धोका लक्षणीयरीत्या वाढला आहे, म्हणून त्यावर अधिक सक्रियपणे उपचार केले पाहिजेत.
२.CAPS हा एक दुर्मिळ, जीवघेणा आजार आहे जो कमी कालावधीत (≤७ दिवस) APS रुग्णांमध्ये अनेक (≥३) रक्तवहिन्यासंबंधी एम्बोलिझम्स द्वारे दर्शविला जातो, सहसा उच्च टायटर्ससह, लहान रक्तवाहिन्यांवर परिणाम होतो आणि लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये थ्रोम्बोसिसची हिस्टोपॅथॉलॉजिकल पुष्टीकरण होते. APL पॉझिटिव्हिटी १२ आठवड्यांच्या आत टिकून राहते, ज्यामुळे अनेक अवयव निकामी होतात आणि मृत्यूचा धोका निर्माण होतो, ज्याला कॅटास्टेरियल अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम म्हणतात. त्याची घटना सुमारे १.०% आहे, परंतु मृत्युदर ५०% ~ ७०% इतका जास्त आहे, बहुतेकदा स्ट्रोक, एन्सेफॅलोपॅथी, रक्तस्त्राव, संसर्ग इत्यादींमुळे होतो. त्याचे संभाव्य रोगजनन म्हणजे कमी कालावधीत थ्रोम्बोटिक वादळ आणि दाहक वादळ तयार होणे.
aPLs हा ऑटोअँटीबॉडीजच्या गटासाठी एक सामान्य शब्द आहे ज्यामध्ये फॉस्फोलिपिड्स आणि/किंवा फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रथिने लक्ष्य प्रतिजन म्हणून असतात. aPLs प्रामुख्याने APS, SLE आणि Sjögren's सिंड्रोम सारख्या ऑटोइम्यून रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतात. ते APS चे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण प्रयोगशाळा मार्कर आहेत आणि APS रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक घटना आणि पॅथॉलॉजिकल गर्भधारणेचे मुख्य जोखीम भाकित करणारे आहेत. त्यापैकी, APS वर्गीकरण मानकांमध्ये प्रयोगशाळेतील निर्देशक म्हणून ल्युपस अँटीकोआगुलंट (LA), अँटीकार्डियोलिपिन अँटीबॉडीज (aCL), आणि अँटी-β-ग्लायकोप्रोटीन I (αβGPⅠ) अँटीबॉडीज, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरले गेले आहेत आणि क्लिनिकल प्रयोगशाळांमध्ये सर्वात सामान्य ऑटोअँटीबॉडी चाचण्यांपैकी एक बनले आहेत.
aCL आणि अँटी-βGPⅠ अँटीबॉडीजच्या तुलनेत, LA चा थ्रोम्बोसिस आणि पॅथॉलॉजिकल प्रेग्नन्सीशी अधिक मजबूत संबंध आहे. LA मध्ये acL पेक्षा थ्रोम्बोसिसचा धोका जास्त असतो. आणि ते 10 आठवड्यांपेक्षा जास्त गर्भधारणेमध्ये गर्भपाताशी जवळून संबंधित आहे. थोडक्यात, सतत पॉझिटिव्ह LA हा थ्रोम्बोटिक जोखीम आणि गर्भधारणेच्या विकृतीचा सर्वात प्रभावी एकल अंदाज आहे.
LA ही एक कार्यात्मक चाचणी आहे जी शरीरात LA आहे की नाही हे ठरवते, कारण LA इन विट्रोमध्ये वेगवेगळ्या फॉस्फोलिपिड-अवलंबित मार्गांचा कोग्युलेशन वेळ वाढवू शकतो. LA च्या शोध पद्धतींमध्ये हे समाविष्ट आहे:
१.स्क्रीनिंग चाचणी: डायल्युएटेड व्हायपर व्हेनम टाइम (dRVVT), अॅक्टिव्हेटेड पार्टियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (APTT), सिलिका कोग्युलेशन टाइम मेथड, जायंट स्नेक कोग्युलेशन टाइम आणि स्नेक व्हेन एंजाइम टाइम यांचा समावेश आहे. सध्या, इंटरनॅशनल सोसायटी ऑन थ्रोम्बोसिस अँड हेमोस्टेसिस (ISTH) आणि क्लिनिकल लॅबोरेटरी स्टँडर्ड्स इन्स्टिट्यूट (CLSI) सारख्या आंतरराष्ट्रीय aPLs डिटेक्शन मार्गदर्शक तत्त्वे शिफारस करतात की LA दोन वेगवेगळ्या कोग्युलेशन मार्गांनी शोधले जावे. त्यापैकी, dRVVT आणि APTT हे आंतरराष्ट्रीय स्तरावर सर्वात जास्त वापरल्या जाणाऱ्या डिटेक्शन पद्धती आहेत. सहसा dRVVT ही पहिली पसंतीची पद्धत म्हणून वापरली जाते आणि अधिक संवेदनशील APTT (कमी फॉस्फोलिपिड्स किंवा अॅक्टिव्हेटर म्हणून सिलिका) ही दुसरी पद्धत म्हणून वापरली जाते.
२. मिश्रण चाचणी: रुग्णाच्या प्लाझ्माला निरोगी प्लाझ्मा (१:१) मध्ये मिसळले जाते जेणेकरून रक्त गोठण्याचा कालावधी रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या कमतरतेमुळे नाही याची पुष्टी होईल.
३. पुष्टीकरण चाचणी: LA च्या उपस्थितीची पुष्टी करण्यासाठी फॉस्फोलिपिड्सची एकाग्रता किंवा रचना बदलली जाते.
हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की LA साठी आदर्श नमुना अँटीकोआगुलंट थेरपी घेतलेल्या रुग्णांकडून गोळा केला पाहिजे, कारण वॉरफेरिन, हेपरिन आणि नवीन तोंडी अँटीकोआगुलंट (जसे की रिवारोक्साबन) घेतलेल्या रुग्णांमध्ये खोटे-पॉझिटिव्ह LA चाचणी निकाल असू शकतात; म्हणून, अँटीकोआगुलंट थेरपी घेतलेल्या रुग्णांच्या LA चाचणी निकालांचा सावधगिरीने अर्थ लावला पाहिजे. याव्यतिरिक्त, तीव्र क्लिनिकल सेटिंगमध्ये LA चाचणीचा देखील सावधगिरीने अर्थ लावला पाहिजे, कारण सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन पातळीमध्ये तीव्र वाढ देखील चाचणी निकालांमध्ये व्यत्यय आणू शकते.
एपीएस हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यामध्ये वारंवार होणारे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोटिक घटना, वारंवार होणारे उत्स्फूर्त गर्भपात, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इत्यादी मुख्य क्लिनिकल प्रकटीकरणे आहेत, त्यासोबत एपीएलचे सतत मध्यम आणि उच्च टायटर्स असतात.
पॅथॉलॉजिकल गर्भधारणेच्या काही उपचार करण्यायोग्य कारणांपैकी एपीएस हे एक आहे. एपीएसचे योग्य व्यवस्थापन गर्भधारणेच्या परिणामांमध्ये प्रभावीपणे सुधारणा करू शकते.
क्लिनिकल कामात, एपीएसमध्ये लिव्हडो रेटिक्युलरिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि हृदयाच्या झडपाच्या आजारासारख्या एपीएलशी संबंधित क्लिनिकल अभिव्यक्ती असलेल्या रुग्णांचा तसेच क्लिनिकल वर्गीकरण निकष पूर्ण करणाऱ्या आणि एपीएलचे सतत कमी टायटर असलेल्या रुग्णांचा समावेश असावा. अशा रुग्णांना थ्रोम्बोटिक घटना आणि पॅथॉलॉजिकल गर्भधारणेचा धोका देखील असतो.
एपीएसच्या उपचारांच्या उद्दिष्टांमध्ये प्रामुख्याने थ्रोम्बोसिस रोखणे आणि गर्भधारणा अयशस्वी होण्यापासून रोखणे समाविष्ट आहे.
संदर्भ
[1] झाओ जिउलियांग, शेन हैली, चाई केक्सिया, आणि इतर. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान आणि उपचार मार्गदर्शक तत्त्वे [J]. चायनीज जर्नल ऑफ इंटरनल मेडिसिन
[2] बु जिन, लिऊ युहोंग. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान आणि उपचारांमध्ये प्रगती [J]. जर्नल ऑफ क्लिनिकल इंटरनल मेडिसिन
[3] BSH मार्गदर्शक तत्वे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या तपासणी आणि व्यवस्थापनासाठी मार्गदर्शक तत्वे.
[४] चायनीज सोसायटी ऑफ रिसर्च हॉस्पिटल्सची थ्रोम्बोसिस आणि हेमोस्टेसिस समिती. ल्युपस अँटीकोआगुलंट शोध आणि रिपोर्टिंगच्या मानकीकरणावर एकमत [जे].
व्यवसाय कार्ड
चिनी वीचॅट