Чонон хөрвөсний антикоагулянт (LA) шинжилгээ нь антифосфолипидын эсрэгбиеийн лабораторийн шинжилгээний чухал хэсэг бөгөөд антифосфолипидын хам шинж (APS) болон системийн чонон хөрвөс (SLE)-ийн лабораторийн оношлогоо, венийн тромбоэмболизмын (VTE) эрсдлийн үнэлгээ, тайлбарлаагүй идэвхжсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (APTT)-ийн тайлбар зэрэг янз бүрийн эмнэлзүйн нөхцөлд хэрэглэхийг зөвлөдөг. Энэ нийтлэл нь танд антифосфолипидын хам шинж (APS) гэж юу болохыг мэдэхэд туслах болно.
Антифосфолипидын хам шинж (APS) нь судасны тромбозын давтагдах үйл явдал, аяндаа үр хөндөлт, тромбоцитопени гэх мэт гол эмнэлзүйн илрэлүүдтэй, дунд болон өндөр титр эерэг антифосфолипидын эсрэгбиеийн спектр (aPLs)-тэй дагалддаг аутоиммун өвчин юм. Үүнийг ихэвчлэн анхдагч APS болон хоёрдогч APS гэж хуваадаг бөгөөд сүүлийнх нь ихэвчлэн системийн чонон хөрвөс (SLE) болон Шегрений хам шинж зэрэг холбогч эдийн өвчний хоёрдогч шинж тэмдэг юм. APS-ийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь нарийн төвөгтэй бөгөөд олон янз байдаг бөгөөд биеийн бүх системд нөлөөлж болох бөгөөд хамгийн тод илрэл нь судасны тромбоз юм. APS-ийн эмгэг жам нь цусны эргэлтэнд байгаа aPL нь эсийн гадаргуугийн фосфолипид болон фосфолипид холбогч уургуудтай холбогдож, эндотелийн эсүүд, PLT болон лейкоцитуудыг идэвхжүүлж, судасны тромбозын үйл явдал болон эх барихын хүндрэлүүдэд хүргэж, бусад аутоиммун болон үрэвслийн хүндрэлүүд үүсэхийг дэмждэгт оршино. Хэдийгээр aPL нь эмгэг төрүүлэгч боловч тромбоз нь зөвхөн хааяа тохиолддог бөгөөд энэ нь халдвар, үрэвсэл, мэс засал, жирэмслэлт болон бусад өдөөгч хүчин зүйлс зэрэг богино хугацааны "хоёрдогч цохилт" нь тромбозын үйл явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг харуулж байна.
Үнэндээ APS нь ховор үзэгдэл биш юм. Судалгаагаар 45-аас доош насны тайлбарлаагүй цус харвалттай өвчтөнүүдийн 25% нь aPL эерэг, венийн тромбозын давтан тохиолдолтой өвчтөнүүдийн 14% нь aPL эерэг, жирэмслэлт давтан алдагдалтай эмэгтэй өвчтөнүүдийн 15-20% нь aPL эерэг байдаг болохыг харуулсан. Эмч нар энэ төрлийн өвчний талаар ойлголтгүй байдгаас APS-ийн оношлогооны дундаж хугацаа ойролцоогоор 2.9 жил байдаг. APS нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд эмэгтэй: эрэгтэй харьцаа 9:1 байдаг бөгөөд залуу болон дунд насны хүмүүст илүү түгээмэл байдаг ч өвчтөнүүдийн 12.7% нь 50-иас дээш настай байдаг.
1. Тромботик үйл явдлууд
APS-ийн судасны тромбозын эмнэлзүйн илрэл нь өртсөн судасны төрөл, байршил, хэмжээнээс хамаардаг бөгөөд ганц эсвэл олон судас оролцсон хэлбэрээр илэрч болно. Венийн тромбоэмболизм (VTE) нь APS-д илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн доод мөчний гүн судаснуудад тохиолддог. Энэ нь мөн гавлын доторх венийн синус, торлог бүрхэвч, эгэмний доорх, элэг, бөөр, дээд ба доод хөндийн венүүдэд нөлөөлж болно. APS артерийн тромбоз (AT) нь гавлын доторх артериудад хамгийн түгээмэл тохиолддог бөгөөд бөөрний артери, титэм судасны артери, мезентерийн артери гэх мэтт нөлөөлж болно. Үүнээс гадна, APS өвчтэй хүмүүс арьс, нүд, зүрх, уушиг, бөөр болон бусад эрхтэнд бичил судасны тромбозтой байж болно. Мета-шинжилгээгээр чонон хөрвөсний антикоагулянт (LA) эерэг байх нь антифосфолипидын эсрэгбие (acL)-ээс илүү тромбоэмболизмын эрсдэл өндөр байдаг болохыг тогтоожээ; Эмнэлзүйн судалгаагаар aPL [өөрөөр хэлбэл LA, aCL, гликопротеин I эсрэгбие (αβGPI) эерэг] эерэг APS өвчтөнүүдэд тромбоз үүсэх эрсдэл өндөр байдаг бөгөөд 10 жилийн дотор тромбозын түвшин 44.2% байдаг болохыг харуулсан.
2. Эмгэг судлалын жирэмслэлт
APS-ийн эх барихын илрэлийн эмгэг жам нь мөн адил нарийн төвөгтэй бөгөөд жирэмсний үе шатнаас хамааран харилцан адилгүй байж болох бөгөөд энэ нь ажиглагдсан эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн олон янз байдлыг бий болгодог. Үрэвсэл, комплементийн идэвхжил, ихэсийн тромбоз зэрэг нь бүгд эх барихын APS-ийн эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйл гэж тооцогддог. APS-ээс үүдэлтэй эмгэг жамын жирэмслэлт нь урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх боломжтой цөөн хэдэн шалтгаануудын нэг бөгөөд зохих эмчилгээ нь жирэмсний үр дүнг үр дүнтэй сайжруулж чадна. 2009 онд нийтлэгдсэн мета-шинжилгээнд LA болон aCL байгаа нь жирэмсний 10 долоо хоногоос дээш хугацаанд ургийн үхэлтэй холбоотой болохыг тогтоосон; саяхны системчилсэн тойм, мета-шинжилгээгээр LA эерэг байдал нь ургийн үхэлтэй нягт холбоотой болохыг тогтоожээ. APS-тэй гэж мэдэгдэж буй өвчтөнүүдэд ургийн үхлийн эрсдэл нь гепарин болон бага тунгаар аспирин хэрэглэсэн ч гэсэн 10% -12% хүртэл өндөр хэвээр байна. Преэклампси эсвэл ихэсийн дутагдлын хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэгтэй APS өвчтөнүүдийн хувьд LA болон aCL байгаа нь преэклампситай холбоотой байдаг; давтагдсан эрт үеийн зулбалт (<10 долоо хоногтой жирэмслэх) нь APS-ийн магадлалыг ихэвчлэн авч үздэг эх барихын хүндрэл юм.
1. Тромбоцитопени
Тромбоцитопени нь APS өвчтөнүүдийн нийтлэг эмнэлзүйн илрэлүүдийн нэг бөгөөд 20% ~ 53% тохиолдолтой байдаг. Ихэвчлэн SLE-ийн хоёрдогч APS нь анхдагч APS-ээс илүү тромбоцитопенид илүү өртөмтгий байдаг. APS өвчтөнүүдийн тромбоцитопенийн зэрэг нь ихэвчлэн хөнгөн эсвэл дунд зэрэг байдаг. Эмгэг жамд aPL нь ялтас эсүүдтэй шууд холбогдож ялтас эсийг идэвхжүүлж, нэгтгэх, тромботик микроангиопатийн хэрэглээ, их хэмжээний тромбоз хэрэглэх, дэлүүнд хуримтлагдах, гепаринаар төлөөлдөг антикоагулянт эмтэй холбоотой сөрөг урвалууд орно. Тромбоцитопени нь цус алдах эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй тул эмч нар тромбоцитопенитай APS өвчтөнүүдэд тромботик эсрэг эмчилгээ хэрэглэх талаар зарим санаа зовж байгаа бөгөөд APS тромбоцитопени нь өвчтөнүүдэд тромботик үйл явдлын дахилтын эрсдлийг бууруулж чадна гэж буруугаар итгэдэг. Үнэндээ эсрэгээрээ судалгаагаар тромбоцитопенитай APS өвчтөнүүдэд тромботик үйл явдлын дахилтын эрсдэл мэдэгдэхүйц нэмэгддэг тул үүнийг илүү идэвхтэй эмчлэх хэрэгтэй.
2.CAPS нь цөөн тооны APS өвчтөнүүдэд богино хугацаанд (≤7 хоног) олон тооны (≥3) судасны эмболи үүсч, ихэвчлэн өндөр титртэй, жижиг судаснуудад нөлөөлдөг, жижиг судаснуудад тромбозын гистопатологийн баталгаагаар тодорхойлогддог ховор тохиолддог, амь насанд аюултай өвчин юм. APL эерэг байдал нь 12 долоо хоногийн дотор үргэлжилж, олон эрхтний дутагдал, үхлийн эрсдэлийг үүсгэдэг бөгөөд үүнийг гамшигт антифосфолипидын хам шинж гэж нэрлэдэг. Үүний тохиолдол ойролцоогоор 1.0% байдаг ч нас баралтын түвшин 50% ~ 70% хүртэл өндөр бөгөөд ихэвчлэн цус харвалт, энцефалопати, цус алдалт, халдвар гэх мэтээс үүдэлтэй байдаг. Үүний боломжит эмгэг жам нь богино хугацаанд тромботик шуурга, үрэвслийн шуурга үүсэх явдал юм.
aPLs нь фосфолипид ба/эсвэл фосфолипид холбогч уургууд нь зорилтот антиген болдог аутоэсрэгбиеийн бүлгийн ерөнхий нэр томъёо юм. aPLs нь голчлон APS, SLE, Шегрений хам шинж зэрэг аутоиммун өвчтэй өвчтөнүүдэд илэрдэг. Эдгээр нь APS-ийн хамгийн онцлог лабораторийн маркер бөгөөд APS өвчтөнүүдийн тромботик үйл явдал болон эмгэг жамын жирэмслэлтийн гол эрсдэлийн урьдчилсан хүчин зүйл юм. Тэдгээрийн дотор APS ангиллын стандартын лабораторийн үзүүлэлт болох чонон ярын антикоагулянт (LA), кардиолипины эсрэгбие (aCL), β-гликопротеин I (αβGPⅠ) эсрэгбие нь клиник практикт өргөн хэрэглэгдэж ирсэн бөгөөд клиник лабораторид хамгийн түгээмэл аутоэсрэгбиеийн шинжилгээний нэг болсон.
aCL болон βGPⅠ эсрэгбиетэй харьцуулахад LA нь тромбоз болон эмгэг жамын жирэмслэлттэй илүү хүчтэй хамааралтай байдаг. LA нь acL-ээс тромбозын эрсдэл өндөр байдаг. Мөн энэ нь жирэмсний 10 долоо хоногоос дээш хугацаанд зулбахтай нягт холбоотой байдаг. Товчхондоо, LA нь тромбозын эрсдэл болон жирэмсний өвчлөлийн хамгийн үр дүнтэй цорын ганц урьдчилсан үзүүлэлт юм.
LA нь in vitro нөхцөлд фосфолипидээс хамааралтай янз бүрийн замын бүлэгнэлтийн хугацааг уртасгаж чаддаг гэсэн баримтад үндэслэн бие махбодид LA байгаа эсэхийг тодорхойлдог функциональ шинжилгээ юм. LA-г илрүүлэх аргуудад дараахь зүйлс орно.
1. Шалгалтын шинжилгээ: шингэрүүлсэн могойн хорны хугацаа (dRVVT), идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (APTT), цахиурын коагуляцийн хугацаа, аварга том могойн коагуляцийн хугацаа болон могойн венийн ферментийн хугацаа зэрэг орно. Одоогийн байдлаар Олон улсын тромбоз ба гемостазын нийгэмлэг (ISTH) болон Клиникийн лабораторийн стандартын хүрээлэн (CLSI) зэрэг олон улсын aPL илрүүлэх удирдамжид LA-г хоёр өөр коагуляцийн замаар илрүүлэхийг зөвлөж байна. Эдгээрээс dRVVT болон APTT нь олон улсад хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг илрүүлэх аргууд юм. Ихэвчлэн dRVVT-г эхний сонголтын арга болгон ашигладаг бөгөөд илүү мэдрэмтгий APTT (бага фосфолипид эсвэл идэвхжүүлэгч болгон цахиур)-г хоёр дахь арга болгон ашигладаг.
2. Холимог шинжилгээ: Өвчтөний сийвэнг эрүүл сийвэнтэй (1:1) хольж, бүлэгнэлтийн хугацаа удаан байгаа нь бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн дутагдалтай холбоотой биш гэдгийг баталгаажуулдаг.
3. Баталгаажуулах тест: LA байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд фосфолипидын концентраци эсвэл найрлагыг өөрчилдөг.
Варфарин, гепарин, шинэ уух антикоагулянтууд (жишээ нь ривароксабан)-аар эмчилсэн өвчтөнүүдэд LA шинжилгээний үр дүн хуурамч эерэг байж болзошгүй тул LA шинжилгээний хамгийн тохиромжтой дээжийг антикоагулянт эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдээс цуглуулах хэрэгтэй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй; тиймээс антикоагулянт эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн LA шинжилгээний үр дүнг болгоомжтой тайлбарлах хэрэгтэй. Үүнээс гадна, LA шинжилгээг цочмог клиник нөхцөлд болгоомжтой тайлбарлах хэрэгтэй, учир нь С-реактив уургийн түвшин цочмог нэмэгдэх нь шинжилгээний үр дүнд нөлөөлж болзошгүй юм.
APS нь судасны тромбозын давталт, аяндаа үр хөндөлт, тромбоцитопени гэх мэт гол эмнэлзүйн илрэлүүдтэй аутоиммун өвчин бөгөөд aPL-ийн дунд болон өндөр титрүүд байнга дагалддаг.
APS нь эмгэг жирэмсний цөөн хэдэн эмчлэгдэх боломжтой шалтгаануудын нэг юм. APS-ийг зөв зохицуулах нь жирэмсний үр дүнг үр дүнтэй сайжруулж чадна.
Эмнэлзүйн судалгаанд APS нь aPL-тэй холбоотой клиник илрэлүүд болох livedo reticularis, тромбоцитопени, зүрхний хавхлагын өвчин зэрэг өвчтөнүүдийг, мөн эмнэлзүйн ангиллын шалгуурыг хангасан, aPL-ийн титр байнга бага байдаг хүмүүсийг хамруулах ёстой. Ийм өвчтөнүүд тромботик үйл явдал болон эмгэг жамаар жирэмслэх эрсдэлтэй байдаг.
APS-ийн эмчилгээний зорилго нь голчлон тромбозоос урьдчилан сэргийлэх, жирэмслэлтийг тасалдуулахаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм.
Лавлагаа
[1] Жао Жиулян, Шэн Хайли, Чай Кеся нар. Антифосфолипидын хам шинжийн оношлогоо, эмчилгээний удирдамж [J]. Хятадын Дотоод Анагаах Ухааны сэтгүүл
[2] Бу Жин, Лю Юйхонг. Антифосфолипидын хам шинжийн оношилгоо, эмчилгээний дэвшил [J]. Клиникийн дотоод анагаах ухааны сэтгүүл
[3] BSH-ийн удирдамж Антифосфолипидын хам шинжийг судлах, эмчлэх удирдамж.
[4] Хятадын Судалгааны Эмнэлгүүдийн Нийгэмлэгийн Тромбоз ба Цус тогтоолтын Хороо. Чонон хөрвөсний антикоагулянт илрүүлэх, мэдээлэх стандартчиллын талаарх санал нэгтэй байдал [J].
Нэрийн хуудас
Хятадын WeChat