ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോം എന്താണ്?


രചയിതാവ്: സക്സഡർ   

ആന്റിഫോസ്ഫോളിപിഡ് ആന്റിബോഡികൾക്കായുള്ള ലബോറട്ടറി പരിശോധനയുടെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗമാണ് ല്യൂപ്പസ് ആന്റികോഗുലന്റ് (LA) പരിശോധന, ആന്റിഫോസ്ഫോളിപിഡ് സിൻഡ്രോം (APS), സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE) എന്നിവയുടെ ലബോറട്ടറി രോഗനിർണയം, വെനസ് ത്രോംബോബോളിസത്തിന്റെ (VTE) അപകടസാധ്യത വിലയിരുത്തൽ, വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത ദീർഘനേരം സജീവമാക്കിയ ഭാഗിക ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയത്തിന്റെ (APTT) വിശദീകരണം തുടങ്ങിയ വിവിധ ക്ലിനിക്കൽ സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഉപയോഗിക്കാൻ ഇത് ശുപാർശ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്. ആന്റിഫോസ്ഫോളിപിഡ് സിൻഡ്രോം (APS) എന്താണെന്ന് പരിചയപ്പെടാൻ ഈ ലേഖനം നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.

ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോം (APS) എന്നത് ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാണ്, ഇതിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള വാസ്കുലർ ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങൾ, ആവർത്തിച്ചുള്ള സ്വയമേവയുള്ള ഗർഭഛിദ്രം, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ മുതലായവ പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളാണ്, ഇവയ്‌ക്കൊപ്പം സ്ഥിരമായ മീഡിയം, ഹൈ ടൈറ്റർ പോസിറ്റീവ് ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് ആന്റിബോഡി സ്പെക്ട്രം (aPLs) എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി പ്രൈമറി APS, സെക്കൻഡറി APS എന്നിങ്ങനെ തിരിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇതിൽ രണ്ടാമത്തേത് സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE), സ്ജോഗ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം തുടങ്ങിയ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു രോഗങ്ങളുടെ ദ്വിതീയമാണ്. APS ന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ സങ്കീർണ്ണവും വൈവിധ്യപൂർണ്ണവുമാണ്, കൂടാതെ ശരീരത്തിലെ എല്ലാ സിസ്റ്റങ്ങളെയും ഇത് ബാധിക്കാം, ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പ്രകടനം വാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസ് ആണ്. APS ന്റെ രോഗകാരി, രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന APL സെൽ ഉപരിതല ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകളുമായും ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ്-ബൈൻഡിംഗ് പ്രോട്ടീനുകളുമായും ബന്ധിപ്പിക്കുകയും, എൻഡോതെലിയൽ സെല്ലുകൾ, PLT-കൾ, WBc എന്നിവ സജീവമാക്കുകയും, വാസ്കുലർ ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങളിലേക്കും പ്രസവ സങ്കീർണതകളിലേക്കും നയിക്കുകയും, മറ്റ് ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ, വീക്കം എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നതിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു എന്നതാണ്. APL രോഗകാരിയാണെങ്കിലും, ഇടയ്ക്കിടെ മാത്രമേ ത്രോംബോസിസ് സംഭവിക്കാറുള്ളൂ, അണുബാധ, വീക്കം, ശസ്ത്രക്രിയ, ഗർഭധാരണം, മറ്റ് ട്രിഗറിംഗ് ഘടകങ്ങൾ എന്നിവ പോലുള്ള ഹ്രസ്വകാല "ദ്വിതീയ സ്ട്രൈക്കുകൾ" ത്രോംബോസിസ് പ്രക്രിയയിൽ അത്യാവശ്യമാണെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

വാസ്തവത്തിൽ, APS അസാധാരണമല്ല. 45 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള വിശദീകരിക്കാത്ത സ്ട്രോക്ക് ഉള്ള രോഗികളിൽ 25% പേർ aPL പോസിറ്റീവ് ആണെന്നും, ആവർത്തിച്ചുള്ള വെനസ് ത്രോംബോസിസ് സംഭവങ്ങളുള്ള രോഗികളിൽ 14% പേർ aPL പോസിറ്റീവ് ആണെന്നും, ആവർത്തിച്ചുള്ള ഗർഭധാരണ നഷ്ടമുള്ള സ്ത്രീ രോഗികളിൽ 15% മുതൽ 20% വരെ aPL പോസിറ്റീവ് ആണെന്നും പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഈ തരത്തിലുള്ള രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ക്ലിനിക്കുകൾക്ക് ശരിയായ ധാരണയില്ലാത്തതിനാൽ, APS രോഗനിർണയത്തിന് ശരാശരി വൈകിയ സമയം ഏകദേശം 2.9 വർഷമാണ്. APS സാധാരണയായി സ്ത്രീകളിലാണ് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്, സ്ത്രീ പുരുഷ അനുപാതം 9:1 ആണ്, ഇത് ചെറുപ്പക്കാരിലും മധ്യവയസ്കരിലും കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ 12.7% രോഗികളും 50 വയസ്സിനു മുകളിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്.

1-എപിഎസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ

1.ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങൾ

എപിഎസിലെ വാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ബാധിച്ച രക്തക്കുഴലുകളുടെ തരം, സ്ഥാനം, വലുപ്പം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, കൂടാതെ ഒറ്റ അല്ലെങ്കിൽ ഒന്നിലധികം രക്തക്കുഴലുകളായി ഇത് പ്രകടമാകാം. എപിഎസിൽ വീനസ് ത്രോംബോഎംബോളിസം (VTE) കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു, സാധാരണയായി താഴത്തെ അറ്റങ്ങളിലെ ആഴത്തിലുള്ള സിരകളിലാണ് ഇത് കാണപ്പെടുന്നത്. ഇത് ഇൻട്രാക്രാനിയൽ വെനസ് സൈനസുകൾ, റെറ്റിന, സബ്ക്ലാവിയൻ, കരൾ, വൃക്കകൾ, സുപ്പീരിയർ, ഇൻഫീരിയർ വെന കാവ എന്നിവയെയും ബാധിച്ചേക്കാം. എപിഎസ് ആർട്ടീരിയൽ ത്രോംബോസിസ് (AT) ഇൻട്രാക്രാനിയൽ ധമനികളിലാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായത്, കൂടാതെ വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികൾ, കൊറോണറി ധമനികൾ, മെസെന്ററിക് ധമനികൾ മുതലായവയെയും ഇത് ബാധിച്ചേക്കാം. കൂടാതെ, എപിഎസ് രോഗികൾക്ക് ചർമ്മം, കണ്ണുകൾ, ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, വൃക്കകൾ, മറ്റ് അവയവങ്ങൾ എന്നിവയിൽ മൈക്രോവാസ്കുലർ ത്രോംബോസിസും ഉണ്ടാകാം. ലൂപ്പസ് ആൻറിഗോഗുലന്റ് (LA) പോസിറ്റിവിറ്റിക്ക് ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് ആന്റിബോഡികളേക്കാൾ (acL) ത്രോംബോഎംബോളിസത്തിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണെന്ന് മെറ്റാ അനാലിസിസ് കണ്ടെത്തി; പോസിറ്റീവ് എപിഎൽ [അതായത്, LA, aCL, ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ I ആന്റിബോഡികൾ (αβGPI) പോസിറ്റിവിറ്റി] ഉള്ള എപിഎസ് രോഗികൾക്ക് ത്രോംബോസിസിന്റെ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത കാണിക്കുന്നുവെന്ന് ക്ലിനിക്കൽ പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്, ഇതിൽ 10 വർഷത്തിനുള്ളിൽ 44.2% ത്രോംബോസിസിന്റെ നിരക്ക് ഉൾപ്പെടുന്നു.

2. രോഗകാരണ ഗർഭധാരണം

APS ന്റെ പ്രസവചികിത്സയുടെ പ്രകടനങ്ങളുടെ പാത്തോഫിസിയോളജി ഒരുപോലെ സങ്കീർണ്ണമാണ്, ഗർഭാവസ്ഥയുടെ ഘട്ടത്തിനനുസരിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടാം, ഇത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്ന ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകളുടെ വൈവിധ്യത്തിന് കാരണമാകുന്നു. വീക്കം, പൂരക സജീവമാക്കൽ, പ്ലാസന്റൽ ത്രോംബോസിസ് എന്നിവയെല്ലാം പ്രസവചികിത്സയുടെ രോഗകാരി ഘടകങ്ങളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. APS മൂലമുണ്ടാകുന്ന പാത്തോളജിക്കൽ ഗർഭധാരണം തടയാനും ചികിത്സിക്കാനും കഴിയുന്ന ചുരുക്കം ചില കാരണങ്ങളിൽ ഒന്നാണ്, കൂടാതെ ശരിയായ മാനേജ്മെന്റ് ഗർഭധാരണ ഫലങ്ങൾ ഫലപ്രദമായി മെച്ചപ്പെടുത്തും. 2009-ൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച ഒരു മെറ്റാ അനാലിസിസ്, LA, aCL എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യം ഗർഭാവസ്ഥയുടെ 10 ആഴ്ചയിൽ കൂടുതലുള്ള ഗര്ഭപിണ്ഡ മരണവുമായി ഗണ്യമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് കണ്ടെത്തി; അടുത്തിടെ നടത്തിയ ഒരു വ്യവസ്ഥാപിത അവലോകനത്തിലും മെറ്റാ അനാലിസിസിലും LA പോസിറ്റിവിറ്റി ഗര്ഭപിണ്ഡ മരണവുമായി അടുത്ത ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് കണ്ടെത്തി. APS ഉണ്ടെന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന രോഗികളിൽ, ഹെപ്പാരിൻ, കുറഞ്ഞ ഡോസ് ആസ്പിരിൻ എന്നിവയുടെ സ്റ്റാൻഡേർഡ് ചികിത്സ ഉപയോഗിച്ചാലും ഗര്ഭപിണ്ഡ മരണ സാധ്യത 10% മുതൽ 12% വരെ ഉയർന്നതാണ്. പ്രീക്ലാമ്പ്സിയ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസന്റൽ അപര്യാപ്തതയുടെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള APS രോഗികൾക്ക്, LA, aCL എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യം പ്രീക്ലാമ്പ്സിയയുമായി ഗണ്യമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു; ആവർത്തിച്ചുള്ള ആദ്യകാല ഗർഭം അലസൽ (<10 ആഴ്ച ഗർഭകാലം) എന്നത് ഒരു പ്രസവ സങ്കീർണതയാണ്, ഇത് പലപ്പോഴും APS യുടെ സാധ്യതയെ പരിഗണിക്കുന്നു.

സ്റ്റാൻഡേർഡിന് പുറത്തുള്ള 2-ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ

1.ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ

APS രോഗികളുടെ സാധാരണ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, 20%~53% വരെ സംഭവിക്കാറുണ്ട്. സാധാരണയായി, SLE സെക്കൻഡറി APS പ്രൈമറി APS നെ അപേക്ഷിച്ച് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയ്ക്ക് കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്. APS രോഗികളിൽ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെ അളവ് പലപ്പോഴും മിതമായതോ മിതമായതോ ആണ്. സാധ്യമായ രോഗകാരികളിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളെ സജീവമാക്കുന്നതിനും കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നതിനും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുമായി നേരിട്ട് ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന aPL-കൾ, ത്രോംബോട്ടിക് മൈക്രോആൻജിയോപതിയുടെ ഉപഭോഗം, വലിയ അളവിൽ ത്രോംബോസിസ് ഉപഭോഗം, പ്ലീഹയിൽ വർദ്ധിച്ച നിലനിർത്തൽ, ഹെപ്പാരിൻ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്ന ആന്റികോഗുലന്റ് മരുന്നുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുമെന്നതിനാൽ, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ ഉള്ള APS രോഗികളിൽ ആന്റിത്രോംബോട്ടിക് തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർമാർക്ക് ചില ആശങ്കകളുണ്ട്, കൂടാതെ APS ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ രോഗികളിൽ ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങളുടെ ആവർത്തന സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് തെറ്റായി വിശ്വസിക്കുന്നു. വാസ്തവത്തിൽ, നേരെമറിച്ച്, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ ഉള്ള APS രോഗികളിൽ ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങളുടെ ആവർത്തന സാധ്യത ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുന്നതായി പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ഇത് കൂടുതൽ സജീവമായി ചികിത്സിക്കണം.

2.CAPS എന്നത് അപൂർവവും ജീവന് ഭീഷണിയുമായ ഒരു രോഗമാണ്, ഇത് ഒരു ചെറിയ എണ്ണം APS രോഗികളിൽ കുറഞ്ഞ സമയത്തിനുള്ളിൽ (≤7 ദിവസം) ഒന്നിലധികം (≥3) വാസ്കുലർ എംബോളിസങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു, സാധാരണയായി ഉയർന്ന ടൈറ്ററുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളെ ബാധിക്കുന്നു, കൂടാതെ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ത്രോംബോസിസിന്റെ ഹിസ്റ്റോപാത്തോളജിക്കൽ സ്ഥിരീകരണവും ഉണ്ടാകുന്നു. APL പോസിറ്റിവിറ്റി 12 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ നിലനിൽക്കുന്നു, ഇത് ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങളുടെ പരാജയത്തിനും മരണ സാധ്യതയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു, ഇത് ദുരന്തകരമായ ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോം എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ഇതിന്റെ സംഭവവികാസങ്ങൾ ഏകദേശം 1.0% ആണ്, എന്നാൽ മരണനിരക്ക് 50% ~ 70% വരെ ഉയർന്നതാണ്, പലപ്പോഴും സ്ട്രോക്ക്, എൻസെഫലോപ്പതി, രക്തസ്രാവം, അണുബാധ മുതലായവ മൂലമാണ്. കുറഞ്ഞ സമയത്തിനുള്ളിൽ ത്രോംബോട്ടിക് കൊടുങ്കാറ്റും കോശജ്വലന കൊടുങ്കാറ്റും രൂപപ്പെടുന്നതാണ് ഇതിന്റെ സാധ്യമായ രോഗകാരി.

3-ലബോറട്ടറി പരീക്ഷ

aPLs എന്നത് ഫോസ്ഫോളിപിഡുകളും/അല്ലെങ്കിൽ ഫോസ്ഫോളിപിഡ്-ബൈൻഡിംഗ് പ്രോട്ടീനുകളും ടാർഗെറ്റ് ആന്റിജനുകളായി ഉള്ള ഒരു കൂട്ടം ഓട്ടോആന്റിബോഡികളെ പൊതുവായി സൂചിപ്പിക്കുന്ന പദമാണ്. APS, SLE, Sjögren's syndrome തുടങ്ങിയ ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങളുള്ള രോഗികളിലാണ് aPL-കൾ പ്രധാനമായും കാണപ്പെടുന്നത്. APS ന്റെ ഏറ്റവും സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ലബോറട്ടറി മാർക്കറുകളും APS രോഗികളിൽ ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങളുടെയും പാത്തോളജിക്കൽ ഗർഭധാരണത്തിന്റെയും പ്രധാന അപകടസാധ്യത പ്രവചകരുമാണ് അവ. അവയിൽ, APS വർഗ്ഗീകരണ നിലവാരത്തിലെ ലബോറട്ടറി സൂചകങ്ങളായി ലൂപ്പസ് ആൻറിഓകോഗുലന്റ് (LA), ആന്റികാർഡിയോലിപിൻ ആന്റിബോഡികൾ (aCL), ആന്റി-β-ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ I (αβGPⅠ) ആന്റിബോഡികൾ എന്നിവ ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ വ്യാപകമായി ഉപയോഗിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ക്ലിനിക്കൽ ലബോറട്ടറികളിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഓട്ടോആന്റിബോഡി പരിശോധനകളിൽ ഒന്നായി മാറിയിരിക്കുന്നു.

aCL, ആന്റി-βGPⅠ ആന്റിബോഡികൾ എന്നിവയുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ, LA-യ്ക്ക് ത്രോംബോസിസ്, പാത്തോളജിക്കൽ ഗർഭധാരണം എന്നിവയുമായി ശക്തമായ ബന്ധമുണ്ട്. ACL-നേക്കാൾ LA-യ്ക്ക് ത്രോംബോസിസ് സാധ്യത കൂടുതലാണ്. കൂടാതെ 10 ആഴ്ചയിൽ കൂടുതലുള്ള ഗർഭകാലത്തുണ്ടാകുന്ന ഗർഭം അലസലുമായി ഇത് അടുത്ത ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചുരുക്കത്തിൽ, സ്ഥിരമായി പോസിറ്റീവ് ആയ LA ആണ് ത്രോംബോട്ടിക് അപകടസാധ്യതയുടെയും ഗർഭകാല രോഗാവസ്ഥയുടെയും ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ഒറ്റ പ്രവചനം.

വ്യത്യസ്ത ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ്-ആശ്രിത പാതകളുടെ ഇൻ വിട്രോയിലെ ശീതീകരണ സമയം LA-യ്ക്ക് നീട്ടാൻ കഴിയുമെന്ന വസ്തുതയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ശരീരത്തിന് LA ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്ന ഒരു പ്രവർത്തന പരിശോധനയാണ് LA. LA-യുടെ കണ്ടെത്തൽ രീതികളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

1. സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റ്: നേർപ്പിച്ച വൈപ്പർ വെനം സമയം (dRVVT), സജീവമാക്കിയ ഭാഗിക ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയം (APTT), സിലിക്ക കോഗ്യുലേഷൻ സമയ രീതി, ഭീമൻ പാമ്പ് കോഗ്യുലേഷൻ സമയം, പാമ്പ് വെയിൻ എൻസൈം സമയം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. നിലവിൽ, ഇന്റർനാഷണൽ സൊസൈറ്റി ഓൺ ത്രോംബോസിസ് ആൻഡ് ഹീമോസ്റ്റാസിസ് (ISTH), ക്ലിനിക്കൽ ലബോറട്ടറി സ്റ്റാൻഡേർഡ്സ് ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് (CLSI) തുടങ്ങിയ അന്താരാഷ്ട്ര aPLs കണ്ടെത്തൽ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ രണ്ട് വ്യത്യസ്ത കോഗ്യുലേഷൻ പാതകളിലൂടെ LA കണ്ടെത്തണമെന്ന് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. അവയിൽ, dRVVT, APTT എന്നിവയാണ് അന്താരാഷ്ട്രതലത്തിൽ ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന കണ്ടെത്തൽ രീതികൾ. സാധാരണയായി dRVVT ആണ് ആദ്യ തിരഞ്ഞെടുപ്പായി ഉപയോഗിക്കുന്നത്, കൂടുതൽ സെൻസിറ്റീവ് APTT (കുറഞ്ഞ ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ആക്റ്റിവേറ്ററായി സിലിക്ക) രണ്ടാമത്തെ രീതിയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

2. മിക്സിംഗ് ടെസ്റ്റ്: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന സമയം ദീർഘമാകുന്നത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അഭാവം കൊണ്ടല്ല എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ രോഗിയുടെ പ്ലാസ്മ ആരോഗ്യമുള്ള പ്ലാസ്മയുമായി (1:1) കലർത്തുന്നു.

3. സ്ഥിരീകരണ പരിശോധന: LA യുടെ സാന്നിധ്യം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനായി ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകളുടെ സാന്ദ്രതയോ ഘടനയോ മാറ്റുന്നു.

ആന്റികോഗുലന്റ് തെറാപ്പി ലഭിക്കാത്ത രോഗികളിൽ നിന്നാണ് LA-യ്ക്ക് അനുയോജ്യമായ സാമ്പിൾ ശേഖരിക്കേണ്ടത് എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്, കാരണം വാർഫറിൻ, ഹെപ്പാരിൻ, പുതിയ ഓറൽ ആന്റികോഗുലന്റുകൾ (റിവറോക്‌സാബാൻ പോലുള്ളവ) എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികൾക്ക് തെറ്റായ പോസിറ്റീവ് LA പരിശോധനാ ഫലങ്ങൾ ലഭിച്ചേക്കാം; അതിനാൽ, ആന്റികോഗുലന്റ് തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്ന രോഗികളുടെ LA പരിശോധനാ ഫലങ്ങൾ ജാഗ്രതയോടെ വ്യാഖ്യാനിക്കണം. കൂടാതെ, അക്യൂട്ട് ക്ലിനിക്കൽ സാഹചര്യങ്ങളിൽ LA പരിശോധനയും ജാഗ്രതയോടെ വ്യാഖ്യാനിക്കണം, കാരണം സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ അളവുകളിലെ അക്യൂട്ട് ഉയർച്ചയും പരിശോധനാ ഫലങ്ങളെ തടസ്സപ്പെടുത്തിയേക്കാം.

4-സംഗ്രഹം

എപിഎസ് ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാണ്, ആവർത്തിച്ചുള്ള വാസ്കുലർ ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങൾ, ആവർത്തിച്ചുള്ള സ്വയമേവയുള്ള ഗർഭഛിദ്രം, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ മുതലായവ പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളാണ്, ഒപ്പം എപിഎല്ലുകളുടെ സ്ഥിരമായ ഇടത്തരം, ഉയർന്ന ടൈറ്ററുകളും ഉണ്ടാകുന്നു.

ഗർഭാവസ്ഥയിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുന്ന ചുരുക്കം ചില കാരണങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് എപിഎസ്. എപിഎസിന്റെ ശരിയായ ചികിത്സ ഗർഭധാരണ ഫലങ്ങൾ ഫലപ്രദമായി മെച്ചപ്പെടുത്തും.

ക്ലിനിക്കൽ ജോലികളിൽ, ലിവെഡോ റെറ്റിക്യുലാരിസ്, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, ഹൃദയ വാൽവ് രോഗം തുടങ്ങിയ എപിഎൽ-ബന്ധപ്പെട്ട ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുള്ള രോഗികളെയും ക്ലിനിക്കൽ വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കുന്നവരെയും എപിഎൽ-കളുടെ സ്ഥിരമായ താഴ്ന്ന ടൈറ്ററുകൾ ഉള്ളവരെയും എപിഎസിൽ ഉൾപ്പെടുത്തണം. അത്തരം രോഗികൾക്ക് ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവങ്ങൾക്കും പാത്തോളജിക്കൽ ഗർഭധാരണത്തിനും സാധ്യതയുണ്ട്.

എപിഎസിന്റെ ചികിത്സാ ലക്ഷ്യങ്ങളിൽ പ്രധാനമായും ത്രോംബോസിസ് തടയുക, ഗർഭധാരണ പരാജയം ഒഴിവാക്കുക എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

അവലംബം

[1] ഷാവോ ജിയുലിയാങ്, ഷെൻ ഹെയ്‌ലി, ചായ് കെക്സിയ, തുടങ്ങിയവർ. ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സാ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങളും[J]. ചൈനീസ് ജേണൽ ഓഫ് ഇന്റേണൽ മെഡിസിൻ

[2] ബു ജിൻ, ലിയു യുഹോങ്. ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയത്തിലും ചികിത്സയിലും പുരോഗതി[J]. ജേണൽ ഓഫ് ക്ലിനിക്കൽ ഇന്റേണൽ മെഡിസിൻ

[3] ആന്റിഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് സിൻഡ്രോമിന്റെ അന്വേഷണത്തിനും മാനേജ്മെന്റിനുമുള്ള BSH മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ.

[4] ചൈനീസ് സൊസൈറ്റി ഓഫ് റിസർച്ച് ഹോസ്പിറ്റലുകളുടെ ത്രോംബോസിസ് ആൻഡ് ഹെമോസ്റ്റാസിസ് കമ്മിറ്റി. ല്യൂപ്പസ് ആന്റികോഗുലന്റ് കണ്ടെത്തലിന്റെയും റിപ്പോർട്ടിംഗിന്റെയും സ്റ്റാൻഡേർഡൈസേഷനെക്കുറിച്ചുള്ള സമവായം[J].