Ny fitiliana lupus anticoagulant (LA) dia ampahany manan-danja amin'ny fitiliana laboratoara ho an'ny antikôra antiphospholipid ary natolotra hampiasaina amin'ny toe-javatra ara-pitsaboana isan-karazany, toy ny fitiliana laboratoara ny antiphospholipid syndrome (APS) sy ny systemic lupus erythematosus (SLE), ny fanombanana ny mety ho voan'ny venous thromboembolism (VTE), ary ny fanazavana ny fotoana maharitra tsy hay hazavaina amin'ny activated partial thromboplastin time (APTT). Ity lahatsoratra ity dia hanampy anao hahafantatra ny atao hoe antiphospholipid syndrome (APS).
Ny Antiphospholipid Syndrome (APS) dia aretina autoimmune miaraka amin'ny tranganà thrombosis vascular miverimberina, fanalan-jaza tampoka miverimberina, thrombocytopenia, sns. ho toy ny fisehoana ara-pitsaboana lehibe, miaraka amin'ny spectrum antibody antiphospholipid (aPL) antonony sy avo lenta. Matetika izy io dia mizara ho APS voalohany sy APS faharoa, izay ny farany dia faharoa amin'ny aretin'ny sela mampitohy toy ny systemic lupus erythematosus (SLE) sy ny syndrome Sjögren. Sarotra sy isan-karazany ny fisehoan'ny APS ara-pitsaboana, ary ny rafitra rehetra ao amin'ny vatana dia mety ho voakasika, ary ny fisehoana miharihary indrindra dia ny thrombosis vascular. Ny pathogenesis an'ny APS dia ny fifandraisan'ny aPL miparitaka amin'ny phospholipids ambonin'ny sela sy ny proteinina mifamatotra amin'ny phospholipid, mampihetsika ny sela endothelial, PLTs ary wBc, mitarika amin'ny tranganà thrombosis vascular sy fahasarotana amin'ny fiterahana, ary mampiroborobo ny fisian'ny fahasarotana autoimmune sy inflammatoire hafa. Na dia pathogenic aza ny aPL, dia indraindray ihany no mitranga ny thrombosis, izay manondro fa ny "fitiliana faharoa" fohy toy ny aretina, fivontosana, fandidiana, fitondrana vohoka ary antony hafa dia tena ilaina amin'ny fizotran'ny thrombosis.
Raha ny marina, tsy mahagaga raha tsy fahita firy ny APS. Nasehon'ny fanadihadiana fa 25% amin'ireo marary voan'ny fahatapahan'ny lalan-dra tsy hay hazavaina latsaky ny 45 taona no voan'ny aPL, 14% amin'ireo marary voan'ny thrombosis venous miverimberina no voan'ny aPL, ary 15% hatramin'ny 20% amin'ireo marary vehivavy voan'ny fahaverezan'ny fitondrana vohoka miverimberina no voan'ny aPL. Noho ny tsy fahatakaran'ny mpitsabo momba ity karazana aretina ity, dia eo amin'ny 2.9 taona eo ho eo ny salan'isa fahatarana amin'ny famaritana ny APS. Matetika ny APS dia mahazatra kokoa amin'ny vehivavy, miaraka amin'ny tahan'ny vehivavy: lehilahy 9:1, ary mahazatra kokoa amin'ny tanora sy ny olona antonontonony taona, fa 12.7% amin'ireo marary no mihoatra ny 50 taona.
1. Fisehoan-javatra misy trombosis
Miankina amin'ny karazana, toerana ary haben'ny lalan-dra voakasika ny fisehoan'ny thrombosis vascular amin'ny APS, ary mety hiseho ho lalan-dra tokana na maromaro voakasik'izany. Ny thromboembolism venous (VTE) dia mahazatra kokoa amin'ny APS, matetika indrindra amin'ny lalan-dra lalina amin'ny faran'ny ambany. Mety hisy fiantraikany amin'ny sinus venous intracranial, retina, subclavian, aty, voa, ary vena cava ambony sy ambany ihany koa izany. Ny thrombosis arterial (AT) APS dia mahazatra indrindra amin'ny arteries intracranial, ary mety hisy fiantraikany amin'ny arteries renal, arteries coronary, arteries mesenteric, sns. Ankoatra izany, ny mararin'ny APS dia mety manana thrombosis microvascular amin'ny hoditra, maso, fo, havokavoka, voa ary taova hafa. Ny meta-fanadihadiana dia nahita fa ny lupus anticoagulant (LA) positivity dia manana risika lehibe kokoa amin'ny thromboembolism noho ny antiphospholipid antibodies (acL); Ny fanadihadiana ara-pitsaboana dia naneho fa ny marary APS izay manana aPL tsara [ohatra, LA, aCL, glycoprotein I antibodies (αβGPI) positivity] dia mampiseho risika avo lenta amin'ny thrombosis, anisan'izany ny tahan'ny thrombosis 44.2% ao anatin'ny 10 taona.
2. Fitondrana vohoka ara-pahasalamana
Saro-takarina ihany koa ny pathophysiology amin'ny fisehoan'ny APS amin'ny fiterahana ary mety miovaova arakaraka ny dingana misy ny fitondrana vohoka, ka miteraka tsy fitoviana amin'ny endri-javatra ara-pitsaboana hita. Ny fivontosana, ny fiasan'ny complement, ary ny thrombosis placental dia heverina ho anton-javatra mampidi-doza amin'ny APS obstetric. Ny fitondrana vohoka pathological vokatry ny APS dia iray amin'ireo antony vitsivitsy azo sorohina sy tsaboina, ary ny fitantanana sahaza dia afaka manatsara ny vokatra azo avy amin'ny fitondrana vohoka. Ny meta-fanadihadiana navoaka tamin'ny taona 2009 dia nahita fa ny fisian'ny LA sy aCL dia mifandray betsaka amin'ny fahafatesan'ny foetus amin'ny herinandro >10 amin'ny fitondrana vohoka; ny famerenana rafitra sy meta-fanadihadiana vao haingana dia nahita ihany koa fa ny positivity LA dia mifandray akaiky amin'ny fahafatesan'ny foetus. Amin'ny marary fantatra fa manana APS, ny mety hisian'ny fahafatesan'ny foetus dia mbola avo dia avo hatramin'ny 10% ka hatramin'ny 12% na dia amin'ny fitsaboana mahazatra amin'ny heparin sy aspirine ambany fatra aza. Ho an'ny marary APS manana soritr'aretina mafy amin'ny preeclampsia na ny tsy fahampian'ny placental, ny fisian'ny LA sy aCL dia mifandray betsaka amin'ny preeclampsia; ny fahavokarana aloha loatra miverimberina (<10 herinandro amin'ny fitondrana vohoka) dia fahasarotana amin'ny fiterahana izay matetika mandinika ny mety hisian'ny APS.
1. Trombositopenia
Ny thrombocytopenia dia iray amin'ireo fisehoan-javatra ara-pitsaboana mahazatra amin'ny mararin'ny APS, miaraka amin'ny tranga 20% ~ 53%. Matetika, ny APS faharoa amin'ny SLE dia mora voan'ny thrombocytopenia kokoa noho ny APS voalohany. Ny haavon'ny thrombocytopenia amin'ny mararin'ny APS dia matetika malemy na antonony. Ny mety ho antony dia ahitana ny fifandraisan'ny aPL mivantana amin'ny platelets mba hampandeha sy hanangona platelets, ny fihinanana microangiopathie thrombotic, ny fihinanana thrombosis be dia be, ny fitomboan'ny fitazonana ao amin'ny spleen, ary ny voka-dratsy mifandraika amin'ny fanafody anticoagulant asehon'ny heparin. Satria mety hampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka ny thrombocytopenia, dia manahy ny mpitsabo momba ny fampiasana fitsaboana antithrombotic amin'ny mararin'ny APS manana thrombocytopenia, ary mino diso mihitsy aza fa ny thrombocytopenia APS dia afaka mampihena ny mety hiverenan'ny trangan-javatra thrombotic amin'ny marary. Raha ny marina, mifanohitra amin'izany, ny fanadihadiana dia naneho fa mitombo be ny mety hiverenan'ny trangan-javatra thrombotic amin'ny mararin'ny APS manana thrombocytopenia, ka tokony hotsaboina mavitrika kokoa izany.
2. Ny CAPS dia aretina tsy fahita firy sady mampidi-doza ho an'ny aina izay miavaka amin'ny fisian'ny embolisma vaskular maromaro (≥3) amin'ny marary APS vitsivitsy ao anatin'ny fotoana fohy (≤7 andro), matetika miaraka amin'ny titer avo, izay misy fiantraikany amin'ny lalan-dra kely, ary fanamafisana histopatholojika ny thrombosis ao amin'ny lalan-dra kely. Ny APL positivity dia maharitra ao anatin'ny 12 herinandro, ka miteraka tsy fahombiazan'ny taova maro sy ny mety ho fahafatesana, fantatra amin'ny anarana hoe catastrophosphide syndrome catastrophic. Ny trangany dia eo amin'ny 1.0% eo ho eo, fa ny tahan'ny fahafatesana dia avo dia avo hatramin'ny 50% ~ 70%, matetika vokatry ny fahatapahan'ny lalan-dra, encephalopathie, hemorrhage, aretina, sns. Ny mety ho antony mahatonga azy dia ny fiforonan'ny thrombotic storm sy ny inflammatory storm ao anatin'ny fotoana fohy.
Ny aPL dia teny ankapobeny ilazana vondron'olona autoantibodies miaraka amin'ny phospholipids sy/na proteinina mifamatotra amin'ny phospholipids ho antigens kendrena. Ny aPL dia hita indrindra amin'ny marary manana aretina autoimmune toy ny APS, SLE, ary ny syndrome Sjögren. Izy ireo no mari-pamantarana laboratoara mampiavaka indrindra ny APS ary ny famantarana lehibe indrindra ny mety hisian'ny trangan-javatra thrombotic sy ny fitondrana vohoka pathological amin'ny marary APS. Anisan'izany, ny lupus anticoagulant (LA), ny anticardiolipin antibodies (aCL), ary ny anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ), izay mari-pamantarana laboratoara ao amin'ny fenitra fanasokajiana APS, dia nampiasaina betsaka tamin'ny fampiharana ara-pitsaboana ary lasa iray amin'ireo fitsapana autoantibody mahazatra indrindra any amin'ny laboratoara klinika.
Raha ampitahaina amin'ny antibody aCL sy anti-βGPⅠ, ny LA dia manana fifandraisana matanjaka kokoa amin'ny thrombosis sy ny fitondrana vohoka pathological. Ny LA dia manana risika ambony kokoa amin'ny thrombosis noho ny acL. Ary mifandray akaiky amin'ny fanalan-jaza mandritra ny fitondrana vohoka mihoatra ny 10 herinandro. Raha fintinina, ny LA maharitra tsara no famantarana tokana mahomby indrindra amin'ny risika thrombosis sy ny aretina amin'ny fitondrana vohoka.
Fitsapana ara-paikady ny LA izay mamaritra raha manana LA ny vatana mifototra amin'ny hoe afaka manalava ny fotoana fifatoran'ny lalan-drà samihafa miankina amin'ny phospholipid ny LA in vitro. Ireto avy ny fomba hamantarana ny LA:
1. Fitsapana fitiliana: anisan'izany ny fotoanan'ny poizina viper diluted (dRVVT), ny fotoanan'ny thromboplastin ampahany mavitrika (APTT), ny fomban'ny fotoanan'ny coagulation silica, ny fotoanan'ny coagulation bibilava goavambe ary ny fotoanan'ny anzima lalan-dràn'ny bibilava. Amin'izao fotoana izao, ny torolàlana iraisam-pirenena momba ny fitadiavana aPLs toy ny International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) sy ny Clinical Laboratory Standards Institute (CLSI) dia manoro hevitra fa tokony ho hita amin'ny alalan'ny lalan'ny coagulation roa samy hafa ny LA. Anisan'izany, ny dRVVT sy ny APTT no fomba fitiliana ampiasaina indrindra eran-tany. Matetika ny dRVVT no ampiasaina ho fomba voalohany, ary ny APTT saro-pady kokoa (phospholipides ambany na silica ho toy ny activator) no ampiasaina ho fomba faharoa.
2. Fitsapana fampifangaroana: Afangaro amin'ny plasma salama (1:1) ny plasman'ny marary mba hanamafisana fa ny faharetan'ny fotoana fampivainganana dia tsy vokatry ny tsy fahampian'ny singa mpampivaingana.
3. Fitsapana fanamafisana: Ovaina ny fifantohana na ny firafitry ny fosfolipida mba hanamafisana ny fisian'ny LA.
Tsara homarihina fa ny santionany tsara indrindra ho an'ny LA dia tokony halaina avy amin'ireo marary izay tsy mbola nahazo fitsaboana anticoagulant, satria ireo marary tsaboina amin'ny warfarin, heparin, ary fanafody anticoagulant am-bava vaovao (toy ny rivaroxaban) dia mety hanana valin'ny fitiliana LA diso; noho izany, ny valin'ny fitiliana LA an'ireo marary mahazo fitsaboana anticoagulant dia tokony hodinihina amim-pitandremana. Ankoatra izany, ny fitiliana LA dia tokony hodinihina amim-pitandremana ihany koa amin'ny toe-javatra klinika maika, satria ny fiakaran'ny haavon'ny proteinina C-reactive dia mety hanelingelina ny valin'ny fitiliana ihany koa.
Ny APS dia aretina autoimmune miaraka amin'ny tranganà thrombosis lalan-dra miverimberina, fanalan-jaza tampoka miverimberina, thrombocytopenia, sns. ho fisehoan'ny klinika lehibe, miaraka amin'ny titers aPL antonony sy avo maharitra.
Ny APS dia iray amin'ireo antony vitsy azo tsaboina amin'ny fitondrana vohoka tsy ara-dalàna. Ny fitantanana tsara ny APS dia afaka manatsara ny vokatra azo avy amin'ny fitondrana vohoka.
Ao amin'ny asa ara-pitsaboana, ny APS dia tokony hampiditra ihany koa ireo marary manana fisehoan-javatra ara-pitsaboana mifandraika amin'ny aPLs toy ny livedo reticularis, thrombocytopenia, ary aretin'ny valva fo, ary koa ireo izay mahafeno ny fepetra fanasokajiana ara-pitsaboana ary manana titers ambany maharitra amin'ny aPLs. Ireo marary ireo koa dia mety ho tratran'ny thrombosis sy ny fitondrana vohoka pathological.
Ny tanjon'ny fitsaboana ny APS dia ny fisorohana ny trombosis sy ny fisorohana ny tsy fahombiazan'ny fitondrana vohoka.
References
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Torolàlana momba ny fitiliana sy fitsaboana ny aretin'ny antiphospholipid[J]. Gazety Sinoa momba ny Fitsaboana Anatiny
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Fandrosoana amin'ny famaritana sy fitsaboana ny aretin'ny antiphospholipid[J]. Gazetin'ny Fitsaboana Anatiny Klinika
[3] TOROLALANA BSH Torolalana momba ny fanadihadiana sy ny fitantanana ny aretin'ny antiphospholipid.
[4] Komitin'ny Trombosis sy ny Hemostasis ao amin'ny Fikambanan'ny Hopitaly Fikarohana Sinoa. Fifanarahana momba ny fanara-penitra ny fitadiavana sy ny tatitra momba ny anticoagulant lupus [J].
Karatra fandraharahana
WeChat sinoa