Examen anticoagulantis lupici (AL) pars magni momenti est probationis laboratorium pro anticorporibus antiphospholipidis et commendatum est ad usum in variis condicionibus clinicis, ut in diagnosi laboratorium syndromae antiphospholipidae (APS) et lupi erythematosi systemici (SLE), aestimatione periculi thromboembolismi venosi (TEV), et explicatione temporis thromboplastini partialis activati (APTT) inexplicabiliter prolongati. Hic articulus te adiuvabit ut cum syndroma antiphospholipida (APS) familiarizes.
Syndroma antiphospholipida (APS) est morbus autoimmunis cum eventibus thromboticis vascularibus recurrentibus, abortu spontaneo recurrente, thrombocytopenia, etc., ut manifestationibus clinicis principalibus, cum spectro anticorporum antiphospholipidorum (aPL) mediocri et alto titulo positivo persistente. Solet dividi in APS primarium et APS secundarium, quod posterius plerumque secundarium est morbis textus connectivi, ut lupus erythematosus systemicus (SLE) et syndroma Sjögren. Manifestationes clinicae APS sunt complexae et variae, et omnia systemata corporis affici possunt, manifestatione praeeminentissima thrombosis vascularis. Pathogenesis APS est quod aPL circulans se ad phospholipida superficiei cellularum et proteinas phospholipida ligantes ligat, cellulas endotheliales, PLT et wBc activans, quod ad eventus thromboticos vasculares et complicationes obstetricas ducit, et eventum aliarum complicationum autoimmunium et inflammatoriarum promovet. Quamquam aPL pathogenicum est, thrombosis tantum interdum occurrit, quod indicat "ictus secundarios" breves, ut infectionem, inflammationem, chirurgiam, graviditatem et alios factores incitantes, essentiales esse in processu thrombosis.
Re vera, APS non insolitum est. Studia demonstraverunt 25% aegrotorum cum ictu inexplicabili sub aetate 45 annorum aFL positivos esse, 14% aegrotorum cum eventibus thrombosis venosae recurrentibus aFL positivos esse, et 15% ad 20% aegrotarum feminarum cum abortione recurrenti aFL positivos esse. Propter defectum intellectus huius morbi a medicis, medium tempus diagnosis morae APS est circiter 2.9 anni. APS plerumque frequentior est in mulieribus, cum proportione mulierum ad mares 9:1, et frequentior est in iuvenibus et mediae aetatis, sed 12.7% aegrotorum plus quam 50 annos nati sunt.
1. Eventus thrombotici
Manifestationes clinicae thrombosis vascularis in APS pendent ex genere, loco et magnitudine vasorum sanguiferorum affectorum, et manifestari possunt ut vasa sanguifera singularia vel plura implicata. Thromboembolismus venosus (TEV) frequentior est in APS, saepissime in venis profundis extremitatum inferiorum. Etiam sinus venosos intracraniales, retinam, arterias subclavias, iecur, renes, et venam cavam superiorem et inferiorem afficere potest. Thrombosis arterialis (TA) APS frequentissima est in arteriis intracranialibus, et etiam arterias renales, arterias coronarias, arterias mesentericas, etc. afficere potest. Praeterea, aegroti APS etiam thrombosis microvascularis in cute, oculis, corde, pulmonibus, renibus et aliis organis habere possunt. Meta-analysis invenit positivitatem anticoagulantis lupici (LA) periculum maius thromboembolismi habere quam anticorpora antiphospholipida (acL); Studia clinica demonstraverunt aegros APS cum aPL positivo [id est, LA, aCL, anticorporibus glycoproteini I (αβGPI) positivis] periculum thrombosis altum ostendere, incluso thrombosis indice 44.2% intra decem annos.
2. Graviditas pathologica
Pathophysiologia manifestationum obstetricarum APS aeque complexa est et variari potest secundum stadium graviditatis, unde heterogeneitas notarum clinicarum observatarum oritur. Inflammatio, activatio complementi, et thrombosis placentalis omnes factores pathogenici APS obstetricae habentur. Graviditas pathologica ab APS causata una ex paucis causis est quae impediri et curari possunt, et curatio recta efficaciter exitus graviditatis emendare potest. Meta-analysis anno 2009 edita invenit praesentiam LA et aCL significanter cum morte fetali ante >10 septimanas gestationis associatam esse; recens recensio systematica et meta-analysis etiam invenerunt positivitatem LA arcte cum morte fetali associatam esse. In aegris APS habere notis, periculum mortis fetalis adhuc tam altum est quam 10% ad 12% etiam cum curatione communi heparini et aspirini dosis parvae. Pro aegris APS cum gravibus symptomatibus praeeclampsiae vel insufficientiae placentalis, praesentia LA et aCL significanter cum praeeclampsia associatur; Abortus praecox recurrens (<10 hebdomades gestationis) est complicatio obstetrica quae saepe possibilitatem APS considerat.
1. Thrombocytopenia
Thrombocytopenia una ex communibus manifestationibus clinicis aegrotorum APS est, cum incidentia 20%~53%. Solet APS secundaria SLE thrombocytopeniae magis prona esse quam APS primaria. Gradus thrombocytopeniae in aegrotis APS saepe levis vel moderatus est. Pathogenesis possibilis includit aPLs directe ad thrombocytos ligatas ad thrombocytos activandos et aggregandos, consumptionem microangiopathiae thromboticae, consumptionem magnarum quantitatum thrombosis, retentionem auctam in liene, et reactiones adversae ad medicamenta anticoagulantia ab heparino repraesentata conexae. Quia thrombocytopenia periculum haemorrhagiae augere potest, medici aliquas sollicitudines de usu therapiae antithromboticae in aegrotis APS cum thrombocytopenia habent, et etiam falso credunt thrombocytopeniam APS periculum recursus eventuum thromboticorum in aegrotis minuere posse. Re vera, contra, studia demonstraverunt periculum recursus eventuum thromboticorum in aegrotis APS cum thrombocytopenia significanter augeri, ita activius tractari debet.
2. CAPS est morbus rarus, periculosus vitae, insignitus emboliis vascularibus multiplicibus (≥3) in parvo numero aegrotorum APS intra breve tempus (≤7 dies), plerumque cum titris altis, vasa sanguinea parva afficientibus, et confirmatione histopathologica thrombosis in vasis sanguineis parvis. Positivitas APL intra 12 hebdomades perseverat, causans defectum multiorganorum et periculum mortis, quod syndroma antiphospholipida catastrophica appellatur. Incidentia eius est circiter 1.0%, sed mortalitas tam alta est quam 50%~70%, saepe ob ictum, encephalopathiam, haemorrhagiam, infectionem, etc. Pathogenesis eius possibilis est formatio procellae thromboticae et procellae inflammatoriae intra breve tempus.
"aPLs" est terminus generalis pro grege autoanticorporum cum phospholipidis et/vel proteinis phospholipida ligante ut antigenis destinatis. aPLs praecipue inveniuntur in aegris cum morbis autoimmunibus ut APS, SLE, et syndroma Sjögren. Sunt indices laboratorium APS characteristici maxime characteristici et praedictores periculi eventuum thromboticorum et graviditatis pathologicae in aegris APS. Inter ea, anticoagulans lupus (LA), anticorpora anticardiolipin (aCL), et anticorpora anti-β-glycoproteinum I (αβGPⅠ), ut indices laboratorium in norma classificationis APS, late in praxi clinica adhibita sunt et una ex probationibus autoanticorporum communissimis in laboratoriis clinicis facta sunt.
Comparatum cum anticorporibus aCL et anticorporibus anti-βGPⅠ, LA fortiorem correlationem cum thrombosi et graviditate pathologica habet. LA periculum thrombosis maius quam acL habet. Et arcte cum abortu in graviditate >10 hebdomades coniunctum est. Breviter, LA perpetuo positivum est efficacissimus praedictor singularis periculi thrombotici et morbiditatis graviditatis.
LA est examen functionale quod determinat utrum corpus LA habeat, fundatum in eo quod LA tempus coagulationis variarum viarum phospholipido-dependentium in vitro prolongare potest. Methodi detectionis LA includunt:
1. Examen perscrutatorium: tempus veneni viperae diluti (dRVVT), tempus thromboplastini partialis activati (APTT), methodum temporis coagulationis silicae, tempus coagulationis serpentis gigantis, et tempus enzymi venae serpentis comprehendens. In praesenti, normae internationales detectionis aPL, ut Societas Internationalis de Thrombosi et Haemostasi (ISTH) et Institutum Standardum Laboratorii Clinici (CLSI), commendant ut LA per duas vias coagulationis diversas detegatur. Inter eas, dRVVT et APTT sunt methodi detectionis internationaliter frequentissime adhibitae. Solet dRVVT ut prima methodus electionis adhiberi, et APTT sensitior (phospholipida humilia vel silica ut activator) ut secunda methodus.
2. Examen mixtionis: Plasma aegroti cum plasmate sano miscetur (1:1) ut confirmetur tempus coagulationis prolongatum non ob defectum factorum coagulationis provenire.
3. Examen confirmationis: Concentratio vel compositio phospholipidorum mutatur ad praesentiam LA confirmandam.
Notandum est specimen ideale pro LA colligi debere ab aegris qui curationem anticoagulantem non acceperunt, quia aegri warfarino, heparino, et novis anticoagulantibus oralibus (ut rivaroxabano) tractati eventus LA falso positivos habere possunt; ergo, eventus probationis LA aegrotorum curationem anticoagulantem accipientium caute interpretandi sunt. Praeterea, probatio LA etiam caute interpretanda est in contextu clinico acuto, quia elevationes acutae in gradibus proteini C-reactivi etiam eventus probationis impedire possunt.
APS est morbus autoimmunis cum eventibus thromboticis vascularibus recurrentibus, abortus spontaneus recurrentis, thrombocytopenia, etc., ut manifestationibus clinicis praecipuis, cum titris aPL mediocribus et altis persistentibus.
APS una ex paucis causis curabilibus graviditatis pathologicae est. Recta curatio APS exitus graviditatis efficaciter emendare potest.
In opere clinico, APS etiam includere debet aegros cum manifestationibus clinicis aPLs conexis, ut livedo reticularis, thrombocytopenia, et morbus valvulae cordis, necnon eos qui criteria classificationis clinica implent et titulos aPLs persistentes humiles habent. Tales aegroti etiam periculum eventuum thromboticorum et graviditatis pathologicae habent.
Inter proposita curationis APS sunt praecipue prohibitio thrombosis et vitanda defectus graviditatis.
Referentiae
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Normae diagnosis et curationis syndromae antiphospholipidae [J]. Acta Sinensia Medicinae Internae.
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Progressus in diagnosi et curatione syndromae antiphospholipidae. [J]. Acta Medicinae Internae Clinicae.
[3] NORMA BSH Normae generales de investigatione et curatione syndromae antiphospholipidae.
[4] Commissio Thrombosis et Haemostaseos Societatis Sinensis Nosocomiorum Investigationis. Consensus de standardizatione detectionis et relationis lupi anticoagulantis [J].
Charta negotialis
WeChat Sinensis