Testa antîkoagulantê lupusê (LA) beşek girîng a testa laboratîfê ya ji bo antîkorên antîfosfolîpîd e û ji bo karanîna di cûrbecûr rewşên klînîkî de tê pêşniyar kirin, wekî teşhîsa laboratîfê ya sendroma antîfosfolîpîd (APS) û lupus erîtematozusê sîstemîk (SLE), nirxandina rîska tromboembolîzma damarî (VTE), û ravekirina dema tromboplastîn a qismî ya çalakkirî ya dirêjkirî ya nenas (APTT). Ev gotar dê ji we re bibe alîkar ku hûn bi sendroma antîfosfolîpîd (APS) re nas bibin.
Sendroma antîfosfolîpîd (APS) nexweşiyeke otoîmmûn e ku bûyerên trombotîk ên damarî yên dubare, kurtajên xweber ên dubare, trombosîtopenî, û hwd. wekî xuyangên klînîkî yên sereke hene, ku bi spektruma antîkorên antîfosfolîpîd ên tîtera navîn û bilind ên domdar (aPL) re têne. Ew bi gelemperî li APS-ya seretayî û APS-ya duyemîn tê dabeş kirin, ya paşîn bi piranî ji nexweşiyên tevna girêdanê yên wekî lupus erythematosus sîstemîk (SLE) û sendroma Sjögren duyemîn e. Xuyangên klînîkî yên APS tevlihev û cihêreng in, û hemî pergalên laş dikarin bandor bibin, ku xuyangiya herî berbiçav tromboza damarî ye. Patogeneza APS ev e ku aPL-ya di nav xwînê de bi fosfolîpîdên rûyê şaneyê û proteînên girêdana fosfolîpîdê ve girêdide, şaneyên endotelyal, PLT û wBc çalak dike, dibe sedema bûyerên trombotîk ên damarî û tevliheviyên jidayikbûnê, û pêşveçûna tevliheviyên din ên otoîmmûn û înflamatuar pêşve dixe. Her çend aPL patogenîk be jî, tromboz tenê carinan çêdibe, ku nîşan dide ku "lêdanên duyemîn" ên kurt-dem wekî enfeksiyon, iltîhab, emeliyat, ducanî û faktorên din ên tetikandinê di pêvajoya trombozê de girîng in.
Bi rastî, APS ne tiştekî neasayî ye. Lêkolînan nîşan dane ku %25ê nexweşên bi felca bê sedem a di bin temenê 45 salî de aPL-pozîtîf in, %14ê nexweşên bi bûyerên tromboza damarî yên dubare aPL-pozîtîf in, û %15 heta %20ê nexweşên jin ên bi windakirina ducaniyê ya dubare aPL-pozîtîf in. Ji ber nebûna têgihîştina vê celeb nexweşiyê ji hêla klînîsyenan ve, dema derengketina teşhîsa navînî ya APS bi qasî 2.9 salan e. APS bi gelemperî di jinan de pirtir e, rêjeya jin:mêr 9:1 e, û di mirovên ciwan û navsere de pirtir e, lê %12.7ê nexweşan ji 50 salî mezintir in.
1. Bûyerên trombotîk
Nîşaneyên klînîkî yên tromboza damarî di APS de bi celeb, cîh û mezinahiya damarên xwînê yên bandorbûyî ve girêdayî ne, û dikarin wekî damarên xwînê yên yek an çend beşdar xuya bibin. Tromboembolîzma venoz (VTE) di APS de pirtir e, bi gelemperî di damarên kûr ên lingên jêrîn de. Ew dikare bandorê li sînusên venoz ên intrakraniyal, retînayê, subklavî, kezeb, gurçikan, û vena cava jorîn û jêrîn jî bike. Tromboza arterî (AT) ya APS di damarên intrakraniyal de pirtir e, û dikare bandorê li damarên gurçikan, damarên koronar, damarên mezenterîk, û hwd jî bike. Wekî din, dibe ku nexweşên APS di çerm, çav, dil, pişik, gurçik û organên din de tromboza mîkrovaskuler jî hebe. Meta-analîzê dît ku pozîtîfbûna antîkoagulantê lupus (LA) xetereyek mezintir a tromboembolîzmê heye ji antîkorên antîfosfolîpîd (acL); lêkolînên klînîkî nîşan dane ku nexweşên APS bi pozîtîfbûna aPL-ya erênî [ango, LA, aCL, antîkorên glîkoproteîn I (αβGPI)] xetereyek bilind a trombozê nîşan didin, di nav de rêjeya trombozê ya 44.2% di nav 10 salan de.
2. Ducaniya patolojîk
Patofîzyolojiya nîşaneyên obstêrî yên APS bi heman rengî tevlihev e û dikare li gorî qonaxa ducaniyê biguhere, ku di encamê de taybetmendiyên klînîkî yên çavdêrîkirî ne cuda ne. Iltihab, çalakkirina komplementê, û tromboza plasentayê hemî wekî faktorên patogenîk ên APS-ya obstêrî têne hesibandin. Ducaniya patolojîk a ji ber APS-ê yek ji wan çend sedeman e ku dikare were pêşîlêgirtin û dermankirin, û rêveberiya rast dikare bi bandor encamên ducaniyê baştir bike. Meta-analîzek ku di sala 2009-an de hate weşandin dît ku hebûna LA û aCL bi girîngî bi mirina fetusê di >10 hefteyên ducaniyê de ve girêdayî ye; nirxandinek sîstematîk û meta-analîzek vê dawiyê jî dît ku pozîtîfbûna LA bi mirina fetusê ve girêdayî ye. Di nexweşên ku tê zanîn ku APS heye de, xetera mirina fetusê hîn jî bi qasî 10% heta 12% bilind e, tewra bi dermankirina standard a heparin û aspirîna doza kêm. Ji bo nexweşên APS-ê yên bi nîşanên giran ên preeklampsiyê an jî têkçûna plasentayê, hebûna LA û aCL bi girîngî bi preeklampsiyê ve girêdayî ye; kurtajên zû yên dubare (<10 hefteyên ducaniyê) tevliheviyek obstêrî ye ku pir caran îhtîmala APS-ê dinirxîne.
1. Trombosîtopenî
Trombosîtopenî yek ji nîşanên klînîkî yên hevpar ên nexweşên APS ye, bi rêjeya 20%~53%. Bi gelemperî, APS-ya duyemîn a SLE ji APS-ya seretayî bêtir meyla trombosîtopeniyê heye. Asta trombosîtopeniyê di nexweşên APS de pir caran sivik an navîn e. Patogeneza gengaz aPL-yên ku rasterast bi trombosîtan ve girêdidin da ku trombosîtan çalak bikin û kom bikin, xerckirina mîkroanjîopatiya trombotîk, xerckirina mîqdarên mezin ên trombozê, zêdebûna ragirtina di sipilê de, û reaksiyonên neyînî yên bi dermanên antîkoagulant ên ku bi heparînê têne temsîl kirin vedihewîne. Ji ber ku trombosîtopenî dikare xetera xwînrijandinê zêde bike, klînîsyen hin fikarên xwe di derbarê karanîna dermankirina antîtrombotîk de li nexweşên APS-ê yên bi trombosîtopenî hene, û tewra bi xeletî bawer dikin ku trombosîtopeniya APS dikare xetera dubarebûna bûyerên trombotîk li nexweşan kêm bike. Bi rastî, berevajî vê, lêkolînan nîşan dane ku xetera dubarebûna bûyerên trombotîk li nexweşên APS-ê yên bi trombosîtopenî bi girîngî zêde dibe, ji ber vê yekê divê ew bi awayekî çalaktir were derman kirin.
2. CAPS nexweşiyeke kêmdîtî û jiyanê-tehdîtker e ku bi gelek (≥3) embolîzmên damarî di hejmareke piçûk a nexweşên APS de di nav demek kurt de (≤7 roj) tê xuyangkirin, bi gelemperî bi tîterên bilind, bandorê li damarên xwînê yên piçûk dike, û piştrastkirina hîstopatolojîk a trombozê di damarên xwînê yên piçûk de. Pozîtîfbûna APL di nav 12 hefteyan de berdewam dike, dibe sedema têkçûna pir-organan û xetera mirinê, ku wekî sendroma antîfosfolîpîda karesatbar tê zanîn. Rêjeya wê bi qasî 1.0% e, lê rêjeya mirinê bi qasî 50%~70% e, pir caran ji ber felc, ensefalopatî, xwînrijandin, enfeksiyon û hwd. Patogeneza wê ya gengaz çêbûna bahoza trombotîk û bahoza înflamatuar e di demek kurt de.
aPLs têgeheke giştî ye ji bo komeke otoantîkoran ku fosfolîpîd û/an proteînên girêdana fosfolîpîdan wekî antîjenên hedef hene. aPL bi giranî di nexweşên bi nexweşiyên otoîmmûn ên wekî APS, SLE, û sendroma Sjögren de têne dîtin. Ew nîşankerên laboratîf ên herî taybetmendî yên APS û pêşbînkerên sereke yên rîska bûyerên trombotîk û ducaniyên patolojîk di nexweşên APS de ne. Di nav wan de, antîkoagulantê lupus (LA), antîkorên antîkardiolipin (aCL), û antîkorên antîk-β-glîkoproteîn I (αβGPⅠ), wekî nîşankerên laboratîfê di standarda dabeşkirina APS de, di pratîka klînîkî de bi berfirehî hatine bikar anîn û bûne yek ji testên otoantîkor ên herî gelemperî di laboratîfên klînîkî de.
Li gorî antîkorên aCL û antî-βGPⅠ, LA têkiliyek xurttir bi tromboz û ducaniyên patolojîk re heye. LA ji acL xetera trombozê bilindtir e. Û ew bi kurtajên ducaniyê yên di nav ducaniyên ji 10 hefteyan zêdetir de bi hev ve girêdayî ye. Bi kurtasî, LA ya bi berdewamî pozîtîf pêşbînkerê herî bibandor ê rîska tromboz û nexweşiya ducaniyê ye.
LA ceribandineke fonksiyonel e ku li gorî rastiya ku LA dikare dema koagulasyona rêyên cûda yên girêdayî fosfolîpîdê di vitro de dirêj bike, diyar dike ka laş LA heye an na. Rêbazên tespîtkirina LA ev in:
1. Testa pişkinînê: dema jehra marê ziravkirî (dRVVT), dema tromboplastîn a qismî ya aktîvkirî (APTT), rêbaza dema koagulasyona silîka, dema koagulasyona marê mezin û dema enzîma damara mar. Niha, rêbernameyên navneteweyî yên tespîtkirina aPL-yan ên wekî Civaka Navneteweyî ya Tromboz û Hemostazê (ISTH) û Enstîtuya Standardên Laboratuwara Klînîkî (CLSI) pêşniyar dikin ku LA bi du rêyên cûda yên koagulasyonê were tespîtkirin. Di nav wan de, dRVVT û APTT rêbazên tespîtkirinê yên herî gelemperî li cîhanê ne. Bi gelemperî dRVVT wekî rêbaza yekem a bijartî tê bikar anîn, û APTT-ya hesastir (fosfolîpîdên kêm an silîka wekî çalakker) wekî rêbaza duyemîn tê bikar anîn.
2. Testa tevlihevkirinê: Plazmaya nexweş bi plazmaya saxlem (1:1) tê tevlihevkirin da ku piştrast bibe ku dema dirêjkirî ya koagulasyonê ne ji ber kêmbûna faktorên koagulasyonê ye.
3. Testa piştrastkirinê: Ji bo piştrastkirina hebûna LA, rêjeya an pêkhateya fosfolîpîdan tê guhertin.
Hêjayî gotinê ye ku divê nimûneya îdeal ji bo LA ji nexweşên ku tedawiya antîkoagulant negirtine were berhevkirin, ji ber ku nexweşên ku bi warfarin, heparin û antîkoagulantên devkî yên nû (wek rivaroxaban) têne dermankirin dibe ku encamên testa LA yên erênî yên derewîn hebin; ji ber vê yekê, encamên testa LA yên nexweşên ku tedawiya antîkoagulant digirin divê bi baldarî werin şîrovekirin. Wekî din, testa LA divê di rewşa klînîkî ya akût de jî bi baldarî were şîrovekirin, ji ber ku bilindbûna akût a asta proteîna C-reaktîf jî dikare bi encamên testê re mudaxele bike.
APS nexweşiyeke otoîmmûn e ku bûyerên trombotîk ên damarî yên dubare, kurtajên spontan ên dubare, trombosîtopenî û hwd. wekî xuyangên klînîkî yên sereke hene, ku bi tîterên navîn û bilind ên domdar ên aPL-yan re têne.
APS yek ji wan çend sedemên dermankirina ducaniyên neasayî ye. Birêvebirina rast a APS dikare bi bandor encamên ducaniyê baştir bike.
Di xebata klînîkî de, divê APS nexweşên bi nîşanên klînîkî yên têkildarî aPL-an ên wekî livedo reticularis, trombosîtopenî, û nexweşiya valva dil, û her weha kesên ku pîvanên dabeşkirina klînîkî bicîh tînin û tîterên wan ên domdar ên kêm ên aPL-an hene jî di nav xwe de bigire. Nexweşên weha di heman demê de xetera bûyerên trombotîk û ducanîya patolojîk jî hene.
Armancên dermankirina APS bi giranî pêşîgirtina li trombozê û pêşîgirtina li têkçûna ducaniyê ne.
Referans
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, û yên din. Rêbernameyên teşhîs û dermankirinê ji bo sendroma antîfosfolîpîdê [J]. Kovara Çînî ya Dermanên Navxweyî
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Pêşketin di teşhîs û dermankirina sendroma antîfosfolîpîdê de [J]. Kovara Dermanê Navxweyî ya Klînîkî
[3] RÊBERNAMEYA BSH Rêbernameyên li ser lêkolîn û birêvebirina sendroma antîfosfolîpîdê.
[4] Komîteya Tromboz û Hemostazê ya Komeleya Nexweşxaneyên Lêkolînê ya Çînî. Lihevkirinek li ser standardîzekirina tespîtkirin û raporkirina antîkoagulantên lupusê [J].
Karta karsaziyê
WeChat-a Çînî