ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದರೇನು?


ಲೇಖಕ: ಸಕ್ಸೀಡರ್   

ಲೂಪಸ್ ಆಂಕೊಲಾಜಿಕಲ್ (LA) ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಗೆ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಭಾಗವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (APS) ಮತ್ತು ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್ (SLE) ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ, ವೀನಸ್ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ (VTE) ನ ಅಪಾಯದ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮತ್ತು ವಿವರಿಸಲಾಗದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸಕ್ರಿಯ ಭಾಗಶಃ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯದ (APTT) ವಿವರಣೆಯಂತಹ ವಿವಿಧ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಬಳಸಲು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಈ ಲೇಖನವು ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (APS) ಎಂದರೇನು ಎಂಬುದರ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳಲು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (APS) ಒಂದು ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಗರ್ಭಪಾತ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ, ಇತ್ಯಾದಿಗಳು ಮುಖ್ಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಾಗಿವೆ, ಜೊತೆಗೆ ನಿರಂತರ ಮಧ್ಯಮ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೈಟರ್ ಪಾಸಿಟಿವ್ ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಪ್ರತಿಕಾಯ ವರ್ಣಪಟಲ (aPLs) ಇರುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ APS ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯ APS ಎಂದು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅದರಲ್ಲಿ ಎರಡನೆಯದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್ (SLE) ಮತ್ತು ಸ್ಜೋಗ್ರೆನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಂತಹ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ದ್ವಿತೀಯಕವಾಗಿದೆ. APS ನ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಂಕೀರ್ಣ ಮತ್ತು ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ದೇಹದ ಎಲ್ಲಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು, ಅದರಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖವಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಆಗಿದೆ. APS ನ ರೋಗಕಾರಕತೆಯೆಂದರೆ, ಪರಿಚಲನೆ ಮಾಡುವ APL ಜೀವಕೋಶದ ಮೇಲ್ಮೈ ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್-ಬಂಧಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳಿಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ, ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳು, PLT ಗಳು ಮತ್ತು wBc ಗಳನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರಸೂತಿ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ತೊಡಕುಗಳ ಸಂಭವವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. APL ರೋಗಕಾರಕವಾಗಿದ್ದರೂ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಮಾತ್ರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಸೋಂಕು, ಉರಿಯೂತ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಗರ್ಭಧಾರಣೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಪ್ರಚೋದಕ ಅಂಶಗಳಂತಹ ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ "ದ್ವಿತೀಯಕ ಮುಷ್ಕರಗಳು" ಅತ್ಯಗತ್ಯ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, APS ಅಸಾಮಾನ್ಯವಲ್ಲ. 45 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ವಿವರಿಸಲಾಗದ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ಹೊಂದಿರುವ 25% ರೋಗಿಗಳು APL ಗಳನ್ನು ಪಾಸಿಟಿವ್ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ವೇನಸ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಘಟನೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ 14% ರೋಗಿಗಳು APL ಗಳನ್ನು ಪಾಸಿಟಿವ್ ಎಂದು ಮತ್ತು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಗರ್ಭಪಾತವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ 15% ರಿಂದ 20% ಮಹಿಳಾ ರೋಗಿಗಳು APL ಗಳನ್ನು ಪಾಸಿಟಿವ್ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದ್ದಾರೆ. ಈ ರೀತಿಯ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ವೈದ್ಯರಿಗೆ ತಿಳುವಳಿಕೆ ಇಲ್ಲದ ಕಾರಣ, APS ನ ಸರಾಸರಿ ವಿಳಂಬ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಸಮಯ ಸುಮಾರು 2.9 ವರ್ಷಗಳು. APS ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಮಹಿಳೆಯರು: ಪುರುಷ ಅನುಪಾತ 9:1 ರಷ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ಯುವ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕ ಜನರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ 12.7% ರೋಗಿಗಳು 50 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟವರು.

1-ಎಪಿಎಸ್‌ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು

1. ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು

APS ನಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್‌ನ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಪೀಡಿತ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಸ್ಥಳ ಮತ್ತು ಗಾತ್ರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಏಕ ಅಥವಾ ಬಹು ರಕ್ತನಾಳಗಳಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು. ವೀನಸ್ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ (VTE) APS ನಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೆಳ ತುದಿಗಳ ಆಳವಾದ ರಕ್ತನಾಳಗಳಲ್ಲಿ. ಇದು ಇಂಟ್ರಾಕ್ರೇನಿಯಲ್ ಸಿರೆಯ ಸೈನಸ್‌ಗಳು, ರೆಟಿನಾ, ಸಬ್‌ಕ್ಲೇವಿಯನ್, ಯಕೃತ್ತು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಉನ್ನತ ಮತ್ತು ಕೆಳಮಟ್ಟದ ವೆನಾ ಕ್ಯಾವಾಗಳ ಮೇಲೂ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. APS ಅಪಧಮನಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ (AT) ಇಂಟ್ರಾಕ್ರೇನಿಯಲ್ ಅಪಧಮನಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಪಧಮನಿಗಳು, ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಗಳು, ಮೆಸೆಂಟೆರಿಕ್ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಇತ್ಯಾದಿಗಳ ಮೇಲೂ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, APS ರೋಗಿಗಳು ಚರ್ಮ, ಕಣ್ಣುಗಳು, ಹೃದಯ, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ರೋವಾಸ್ಕುಲರ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಮೆಟಾ-ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು ಲೂಪಸ್ ಆಂಟಿಕೋಆಗ್ಯುಲಂಟ್ (LA) ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿಯು ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (acL) ಗಿಂತ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್‌ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ; ಧನಾತ್ಮಕ APL ಹೊಂದಿರುವ APS ರೋಗಿಗಳು [ಅಂದರೆ, LA, aCL, ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ I ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (αβGPI) ಸಕಾರಾತ್ಮಕತೆ] ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್‌ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತಾರೆ ಎಂದು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ, ಇದರಲ್ಲಿ 10 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ 44.2% ನಷ್ಟು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ದರವೂ ಸೇರಿದೆ.

2. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆ

APS ನ ಪ್ರಸೂತಿ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಅಷ್ಟೇ ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಹಂತಕ್ಕೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಗಮನಿಸಿದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳ ವೈವಿಧ್ಯತೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಉರಿಯೂತ, ಪೂರಕ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಜರಾಯು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಇವೆಲ್ಲವೂ ಪ್ರಸೂತಿ APS ನ ರೋಗಕಾರಕ ಅಂಶಗಳಾಗಿವೆ. APS ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಬಹುದಾದ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದಾದ ಕೆಲವೇ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಸರಿಯಾದ ನಿರ್ವಹಣೆಯು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ. 2009 ರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾದ ಮೆಟಾ-ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು LA ಮತ್ತು aCL ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು 10 ವಾರಗಳ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಭ್ರೂಣದ ಸಾವಿನೊಂದಿಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ; ಇತ್ತೀಚಿನ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವಿಮರ್ಶೆ ಮತ್ತು ಮೆಟಾ-ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು LA ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿ ಭ್ರೂಣದ ಸಾವಿನೊಂದಿಗೆ ನಿಕಟ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. APS ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಪಾರಿನ್ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ-ಡೋಸ್ ಆಸ್ಪಿರಿನ್‌ನ ಪ್ರಮಾಣಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಹ ಭ್ರೂಣದ ಸಾವಿನ ಅಪಾಯವು ಇನ್ನೂ 10% ರಿಂದ 12% ವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಪ್ರಿಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾ ಅಥವಾ ಜರಾಯು ಕೊರತೆಯ ತೀವ್ರ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ APS ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, LA ಮತ್ತು aCL ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಪ್ರಿಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ; ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಆರಂಭಿಕ ಗರ್ಭಪಾತ (<10 ವಾರಗಳ ಗರ್ಭಧಾರಣೆ) ಒಂದು ಪ್ರಸೂತಿ ತೊಡಕು, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ APS ನ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸುತ್ತದೆ.

ಮಾನದಂಡದ ಹೊರಗಿನ 2-ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು

1.ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾವು APS ರೋಗಿಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ, ಇದರ ಸಂಭವವು 20%~53%. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, SLE ದ್ವಿತೀಯ APS ಪ್ರಾಥಮಿಕ APS ಗಿಂತ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚು ಒಳಗಾಗುತ್ತದೆ. APS ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಮಟ್ಟವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೌಮ್ಯ ಅಥವಾ ಮಧ್ಯಮವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಂಭವನೀಯ ರೋಗಕಾರಕವು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲು ಮತ್ತು ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸಲು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಿಗೆ ನೇರವಾಗಿ ಬಂಧಿಸುವ aPL ಗಳು, ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಮೈಕ್ರೋಆಂಜಿಯೋಪತಿ ಸೇವನೆ, ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಸೇವನೆ, ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ಧಾರಣ ಮತ್ತು ಹೆಪಾರಿನ್ ಪ್ರತಿನಿಧಿಸುವ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಔಷಧಿಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದಾದ್ದರಿಂದ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ APS ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಆಂಟಿಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಳಕೆಯ ಬಗ್ಗೆ ವೈದ್ಯರು ಕೆಲವು ಕಾಳಜಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಮತ್ತು APS ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ತಪ್ಪಾಗಿ ನಂಬುತ್ತಾರೆ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಇದಕ್ಕೆ ವಿರುದ್ಧವಾಗಿ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ APS ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಇದನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕು.

2.CAPS ಒಂದು ಅಪರೂಪದ, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಕಡಿಮೆ ಸಂಖ್ಯೆಯ APS ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ (≤7 ದಿನಗಳು) ಬಹು (≥3) ನಾಳೀಯ ಎಂಬಾಲಿಸಮ್‌ಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೈಟರ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ, ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್‌ನ ಹಿಸ್ಟೋಪಾಥೋಲಾಜಿಕಲ್ ದೃಢೀಕರಣದೊಂದಿಗೆ. APL ಪಾಸಿಟಿವಿಟಿ 12 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ, ಇದು ಬಹು ಅಂಗಾಂಗ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಸಾವಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ದುರಂತ ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಸಂಭವವು ಸುಮಾರು 1.0% ಆಗಿದೆ, ಆದರೆ ಮರಣ ಪ್ರಮಾಣವು 50%~70% ವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು, ಎನ್ಸೆಫಲೋಪತಿ, ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಸೋಂಕು ಇತ್ಯಾದಿಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಸಂಭವನೀಯ ರೋಗಕಾರಕವೆಂದರೆ ಕಡಿಮೆ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಬಿರುಗಾಳಿ ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ಬಿರುಗಾಳಿಯ ರಚನೆ.

3-ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆ

aPLs ಎಂಬುದು ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್-ಬಂಧಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಗುರಿ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಾಗಿ ಹೊಂದಿರುವ ಸ್ವಯಂ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಗುಂಪಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪದವಾಗಿದೆ. aPL ಗಳು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ APS, SLE ಮತ್ತು ಸ್ಜೋಗ್ರೆನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಂತಹ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಅವು APS ನ ಅತ್ಯಂತ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಗುರುತುಗಳಾಗಿವೆ ಮತ್ತು APS ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಪ್ರಮುಖ ಅಪಾಯ ಮುನ್ಸೂಚಕಗಳಾಗಿವೆ. ಅವುಗಳಲ್ಲಿ, APS ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡದಲ್ಲಿ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸೂಚಕಗಳಾಗಿ ಲೂಪಸ್ ಆಂಟಿಕೋಆಗ್ಯುಲಂಟ್ (LA), ಆಂಟಿಕಾರ್ಡಿಯೋಲಿಪಿನ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (aCL), ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-β-ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೊಟೀನ್ I (αβGPⅠ) ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತಿದೆ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಸ್ವಯಂ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ.

aCL ಮತ್ತು βGPⅠ ವಿರೋಧಿ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ, LA ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಬಲವಾದ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ACL ಗಿಂತ LA ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಮತ್ತು ಇದು 10 ವಾರಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಪಾತಕ್ಕೆ ನಿಕಟ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ನಿರಂತರ ಧನಾತ್ಮಕ LA ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಅಪಾಯ ಮತ್ತು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಅತ್ಯಂತ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಏಕ ಮುನ್ಸೂಚಕವಾಗಿದೆ.

LA ಎನ್ನುವುದು ಒಂದು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದ್ದು, LA ವಿಟ್ರೊದಲ್ಲಿ ವಿವಿಧ ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್-ಅವಲಂಬಿತ ಮಾರ್ಗಗಳ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬ ಅಂಶದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ದೇಹವು LA ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದೆಯೇ ಎಂದು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. LA ನ ಪತ್ತೆ ವಿಧಾನಗಳು ಸೇರಿವೆ:

1. ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಪರೀಕ್ಷೆ: ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸಿದ ವೈಪರ್ ವಿಷದ ಸಮಯ (dRVVT), ಸಕ್ರಿಯಗೊಂಡ ಭಾಗಶಃ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯ (APTT), ಸಿಲಿಕಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಮಯ ವಿಧಾನ, ದೈತ್ಯ ಹಾವಿನ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಮಯ ಮತ್ತು ಹಾವಿನ ಅಭಿಧಮನಿ ಕಿಣ್ವ ಸಮಯ ಸೇರಿದಂತೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಅಂತರರಾಷ್ಟ್ರೀಯ APL ಗಳ ಪತ್ತೆ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳಾದ ಇಂಟರ್ನ್ಯಾಷನಲ್ ಸೊಸೈಟಿ ಆನ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ (ISTH) ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲ್ಯಾಬೊರೇಟರಿ ಸ್ಟ್ಯಾಂಡರ್ಡ್ಸ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ (CLSI) ಗಳು LA ಅನ್ನು ಎರಡು ವಿಭಿನ್ನ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮಾರ್ಗಗಳಿಂದ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬೇಕೆಂದು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುತ್ತವೆ. ಅವುಗಳಲ್ಲಿ, dRVVT ಮತ್ತು APTT ಅಂತರರಾಷ್ಟ್ರೀಯವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಳಸುವ ಪತ್ತೆ ವಿಧಾನಗಳಾಗಿವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ dRVVT ಅನ್ನು ಮೊದಲ ಆಯ್ಕೆಯ ವಿಧಾನವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ಸೂಕ್ಷ್ಮವಾದ APTT (ಕಡಿಮೆ ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್‌ಗಳು ಅಥವಾ ಆಕ್ಟಿವೇಟರ್ ಆಗಿ ಸಿಲಿಕಾ) ಅನ್ನು ಎರಡನೇ ವಿಧಾನವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

2. ಮಿಶ್ರಣ ಪರೀಕ್ಷೆ: ದೀರ್ಘವಾದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಮಯವು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿಲ್ಲ ಎಂದು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ರೋಗಿಯ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವನ್ನು ಆರೋಗ್ಯಕರ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದೊಂದಿಗೆ (1:1) ಬೆರೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

3. ದೃಢೀಕರಣ ಪರೀಕ್ಷೆ: LA ಇರುವಿಕೆಯನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲು ಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್‌ಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆ ಅಥವಾ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ವಾರ್ಫರಿನ್, ಹೆಪಾರಿನ್ ಮತ್ತು ಹೊಸ ಮೌಖಿಕ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳನ್ನು (ರಿವರೊಕ್ಸಾಬಾನ್ ನಂತಹ) ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ರೋಗಿಗಳು ತಪ್ಪು-ಧನಾತ್ಮಕ LA ಪರೀಕ್ಷಾ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು ಎಂಬ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, LA ಗಾಗಿ ಆದರ್ಶ ಮಾದರಿಯನ್ನು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆಯದ ರೋಗಿಗಳಿಂದ ಸಂಗ್ರಹಿಸಬೇಕು ಎಂಬುದು ಗಮನಿಸಬೇಕಾದ ಸಂಗತಿ; ಆದ್ದರಿಂದ, ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆಯುವ ರೋಗಿಗಳ LA ಪರೀಕ್ಷಾ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಅರ್ಥೈಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸೆಟ್ಟಿಂಗ್‌ನಲ್ಲಿ LA ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಸಹ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಅರ್ಥೈಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು, ಏಕೆಂದರೆ C-ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ತೀವ್ರ ಏರಿಕೆಗಳು ಪರೀಕ್ಷಾ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು.

4-ಸಾರಾಂಶ

APS ಒಂದು ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ನಾಳೀಯ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಗರ್ಭಪಾತ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ, ಇತ್ಯಾದಿಗಳನ್ನು ಮುಖ್ಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಾಗಿ ಹೊಂದಿದ್ದು, ನಿರಂತರ ಮಧ್ಯಮ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ apl ಗಳ ಟೈಟರ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಕೆಲವು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದಾದ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ APS ಒಂದಾಗಿದೆ. APS ನ ಸರಿಯಾದ ನಿರ್ವಹಣೆಯು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೆಲಸದಲ್ಲಿ, ಎಪಿಎಲ್‌ಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಾದ ಲಿವೆಡೊ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಾರಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ಕವಾಟದ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಹಾಗೂ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಪೂರೈಸುವ ಮತ್ತು ಎಪಿಎಲ್‌ಗಳ ನಿರಂತರ ಕಡಿಮೆ ಟೈಟರ್‌ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಸಹ ಎಪಿಎಸ್ ಸೇರಿಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಘಟನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಸಹ ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

APS ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಗಳು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಮತ್ತು ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ.

ಉಲ್ಲೇಖಗಳು

[1] ಝಾವೋ ಜಿಯುಲಿಯಾಂಗ್, ಶೆನ್ ಹೈಲಿ, ಚಾಯ್ ಕೆಕ್ಸಿಯಾ, ಮತ್ತು ಇತರರು. ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳು[J]. ಚೈನೀಸ್ ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಇಂಟರ್ನಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್

[2] ಬು ಜಿನ್, ಲಿಯು ಯುಹಾಂಗ್. ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಗಳು[J]. ಜರ್ನಲ್ ಆಫ್ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಇಂಟರ್ನಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್

[3] BSH ಮಾರ್ಗಸೂಚಿ ಆಂಟಿಫಾಸ್ಫೋಲಿಪಿಡ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ತನಿಖೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಣೆಯ ಕುರಿತು ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳು.

[4] ಚೈನೀಸ್ ಸೊಸೈಟಿ ಆಫ್ ರಿಸರ್ಚ್ ಹಾಸ್ಪಿಟಲ್ಸ್‌ನ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಸಮಿತಿ. ಲೂಪಸ್ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಪತ್ತೆ ಮತ್ತು ವರದಿ ಮಾಡುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣೀಕರಣದ ಕುರಿತು ಒಮ್ಮತ[J].