Tès antikoagulan lupus (LA) la se yon pati enpòtan nan tès laboratwa a pou antikò antifosfolipid epi li te rekòmande pou itilizasyon nan yon varyete sitiyasyon klinik, tankou dyagnostik laboratwa sendwòm antifosfolipid (APS) ak lupus eritemato sistemik (SLE), evalyasyon risk tronboanbolis venn (VTE), ak eksplikasyon tan tronboplastin pasyèl aktive pwolonje san eksplikasyon (APTT). Atik sa a pral ede ou familyarize w ak sa sendwòm antifosfolipid (APS) ye.
Sendwòm antifosfolipid (APS) se yon maladi otoiminitè ki gen evènman tronbotik vaskilè ki repete, avòtman espontane ki repete, tronbositopeni, elatriye kòm prensipal manifestasyon klinik yo, akonpaye pa antikò antifosfolipid (aPL) ki pèsistan ak tit pozitif ki wo. Li anjeneral divize an APS primè ak APS segondè, ki se sitou segondè a maladi tisi konjonktif tankou lupus eritemato sistemik (SLE) ak sendwòm Sjögren. Manifestasyon klinik APS yo konplèks ak divès, epi tout sistèm nan kò a ka afekte, ak manifestasyon ki pi enpòtan an se tronboz vaskilè. Patojenèz APS la se ke aPL ki sikile a mare ak fosfolipid sifas selilè ak pwoteyin ki mare fosfolipid, aktive selil andotelyal, PLT ak wBc, sa ki mennen nan evènman tronbotik vaskilè ak konplikasyon obstetrik, epi ankouraje aparisyon lòt konplikasyon otoiminitè ak enflamatwa. Malgre ke aPL se patojèn, tronboz sèlman rive detanzantan, sa ki endike ke "atak segondè" kout tèm tankou enfeksyon, enflamasyon, operasyon, gwosès ak lòt faktè deklanchè yo esansyèl nan pwosesis tronboz la.
Anfèt, APS pa estraòdinè. Etid yo montre ke 25% nan pasyan ki fè aksidan serebrovaskilè san eksplikasyon ki poko gen 45 an gen aPL pozitif, 14% nan pasyan ki gen tronboz venn ki repete gen aPL pozitif, epi 15% a 20% nan pasyan fi ki gen pèt gwosès ki repete gen aPL pozitif. Akòz mank konpreyansyon sou kalite maladi sa a pa klinisyen yo, tan mwayèn reta dyagnostik APS la se anviwon 2.9 ane. APS anjeneral pi komen nan fanm, ak yon rapò fi:gason de 9:1, epi li pi komen nan jèn moun ak moun ki nan laj mwayen, men 12.7% nan pasyan yo gen plis pase 50 an.
1. Evènman tronbotik
Manifestasyon klinik tronboz vaskilè nan APS yo depann de kalite, kote ak gwosè veso sangen ki afekte yo, epi yo ka manifeste kòm yon sèl oswa plizyè veso sangen ki enplike. Tronboanbolism veneuz (TEV) pi komen nan APS, pi souvan nan venn pwofon nan ekstremite enferyè yo. Li kapab afekte tou sinis veneuz entrakranyen yo, retin, souklavy, fwa, ren, ak venn kav siperyè ak enferyè. Tronboz atèryèl APS (TA) pi komen nan atè entrakranyen yo, epi li kapab afekte tou atè renal yo, atè kowonè yo, atè mezenterik yo, elatriye. Anplis de sa, pasyan APS yo ka genyen tou tronboz mikwovaskilè nan po a, je yo, kè a, poumon yo, ren yo ak lòt ògàn yo. Meta-analiz te jwenn ke pozitivite antikoagulan lupus (LA) gen yon pi gwo risk pou tronboanbolism pase antikò antifosfolipid (acL); Etid klinik yo montre ke pasyan APS ki gen aPL pozitif [sa vle di, LA, aCL, antikò glikoprotein I (αβGPI) pozitivite] montre yon gwo risk pou tronboz, ki gen ladan yon to tronboz 44.2% nan lespas 10 ane.
2. Gwosès patolojik
Fizyopatoloji manifestasyon obstetrik APS yo konplèks menm jan epi yo ka varye selon etap gwosès la, sa ki lakòz eterogeneite karakteristik klinik yo obsève yo. Enflamasyon, aktivasyon konpleman, ak tronboz plasenta yo tout konsidere kòm faktè patojèn nan APS obstetrik. Gwosès patolojik ki koze pa APS se youn nan kèk kòz ki ka anpeche ak trete, epi yon bon jesyon ka amelyore rezilta gwosès la efektivman. Yon meta-analiz ki te pibliye an 2009 te jwenn ke prezans LA ak aCL te siyifikativman asosye avèk lanmò fetis la nan >10 semèn jestasyon; yon revizyon sistematik ak meta-analiz resan te jwenn tou ke pozitivite LA te asosye avèk lanmò fetis la. Nan pasyan yo konnen ki gen APS, risk lanmò fetis la toujou osi wo ke 10% a 12% menm avèk tretman estanda eparin ak aspirin dòz ki ba. Pou pasyan APS ki gen sentòm grav nan preeklanpsi oswa ensifizans plasenta, prezans LA ak aCL siyifikativman asosye avèk preeklanpsi; Foskouch bonè ki repete (<10 semèn jestasyon) se yon konplikasyon obstetrik ki souvan konsidere posibilite pou APS.
1. Tronbositopeni
Tronbositopeni se youn nan manifestasyon klinik komen nan pasyan APS yo, ak yon ensidans 20% ~ 53%. Anjeneral, APS segondè SLE gen plis tandans fè tronbositopeni pase APS prensipal. Degre tronbositopeni nan pasyan APS yo souvan lejè oswa modere. Patogenèz posib yo enkli aPL ki lye dirèkteman ak plakèt pou aktive ak rasanble plakèt, konsomasyon mikwoanjyopati tronbotik, konsomasyon gwo kantite tronboz, ogmantasyon retansyon nan larat la, ak reyaksyon negatif ki gen rapò ak medikaman antikoagulan ki reprezante pa eparin. Piske tronbositopeni ka ogmante risk senyen, klinisyen yo gen kèk enkyetid sou itilizasyon terapi antitronbotik nan pasyan APS ki gen tronbositopeni, e menm kwè erèman ke tronbositopeni APS ka diminye risk pou evènman tronbotik yo reprann nan pasyan yo. Anfèt, okontrè, etid yo montre ke risk pou evènman tronbotik yo reprann nan pasyan APS ki gen tronbositopeni ogmante anpil, kidonk li ta dwe trete pi aktivman.
2.CAPS se yon maladi ra ki menase lavi, karakterize pa plizyè (≥3) anbolis vaskilè nan yon ti kantite pasyan APS nan yon kout peryòd tan (≤7 jou), anjeneral ak tit wo, ki afekte ti veso sangen yo, ak konfimasyon istopatolojik nan tronboz nan ti veso sangen yo. Pozitivite APL pèsiste nan lespas 12 semèn, sa ki lakòz echèk miltip ògàn ak risk lanmò, ke yo rekonèt kòm sendwòm antifosfolipid katastwofik. Ensidans li se anviwon 1.0%, men to mòtalite a rive jiska 50% ~ 70%, souvan akòz konjesyon serebral, ansefalopati, emoraji, enfeksyon, elatriye. Patojenèz posib li se fòmasyon tanpèt tronbotik ak tanpèt enflamatwa nan yon kout peryòd tan.
aPL se yon tèm jeneral pou yon gwoup otoantikò ki gen fosfolipid ak/oswa pwoteyin ki mare fosfolipid kòm antijèn sib. Yo jwenn aPL sitou nan pasyan ki gen maladi otoiminitè tankou APS, SLE, ak sendwòm Sjögren. Yo se makè laboratwa ki pi karakteristik APS epi prensipal prediktè risk evènman tronbotik ak gwosès patolojik nan pasyan APS. Pami yo, antikoagulan lupus (LA), antikò antikardiolipin (aCL), ak antikò anti-β-glikoprotein I (αβGPⅠ), kòm endikatè laboratwa nan estanda klasifikasyon APS la, yo te lajman itilize nan pratik klinik epi yo te vin tounen youn nan tès otoantikò ki pi komen nan laboratwa klinik yo.
Konpare ak antikò aCL ak anti-βGPⅠ, LA gen yon korelasyon ki pi fò ak tronboz ak gwosès patolojik. LA gen yon risk tronboz ki pi wo pase acL. Epi li gen yon relasyon sere avèk foskouch nan gwosès >10 semèn. An brèf, LA ki pèsistan pozitif se prediktè endividyèl ki pi efikas pou risk tronboz ak morbidite gwosès.
LA se yon tès fonksyonèl ki detèmine si kò a gen LA, baze sou lefèt ke LA ka prolonje tan koagilasyon diferan chemen ki depann de fosfolipid in vitro. Metòd deteksyon LA yo enkli:
1. Tès depistaj: ki gen ladan tan venen vipè dilye (dRVVT), tan tronboplastin pasyèl aktive (APTT), metòd tan koagilasyon silica, tan koagilasyon sèpan jeyan ak tan anzim venn sèpan. Kounye a, direktiv entènasyonal pou deteksyon aPL yo tankou Sosyete Entènasyonal sou Tronboz ak Emostaz (ISTH) ak Enstiti Nòm Laboratwa Klinik (CLSI) rekòmande pou detekte LA pa de chemen koagilasyon diferan. Pami yo, dRVVT ak APTT se metòd deteksyon ki pi souvan itilize entènasyonalman. Anjeneral, dRVVT itilize kòm premye metòd chwa a, epi APTT ki pi sansib la (fosfolipid ki ba oswa silica kòm yon aktivatè) itilize kòm dezyèm metòd la.
2. Tès melanj: Yo melanje plasma pasyan an ak plasma ki an sante (1:1) pou konfime ke tan koagilasyon pwolonje a pa akòz yon mank faktè koagilasyon.
3. Tès konfimasyon: Yo chanje konsantrasyon oswa konpozisyon fosfolipid yo pou konfime prezans LA.
Li enpòtan pou nou sonje ke echantiyon ideyal pou LA a ta dwe kolekte nan men pasyan ki pa t resevwa terapi antikoagulan, paske pasyan ki trete ak warfarin, eparin, ak nouvo antikoagulan oral (tankou rivaroxaban) ka gen rezilta tès LA fo pozitif; kidonk, rezilta tès LA pasyan k ap resevwa terapi antikoagulan yo ta dwe entèprete avèk prekosyon. Anplis de sa, tès LA a ta dwe entèprete avèk prekosyon tou nan yon kontèks klinik egi, paske ogmantasyon egi nan nivo pwoteyin C-reyaktif yo kapab entèfere tou ak rezilta tès yo.
APS se yon maladi otoiminitè ak evènman tronbotik vaskilè ki repete, avòtman espontane ki repete, tronbositopeni, elatriye kòm prensipal manifestasyon klinik yo, akonpaye pa tit mwayen ak wo pèsistan nan aPL yo.
APS se youn nan kèk kòz gwosès patolojik ki ka trete. Bon jesyon APS ka amelyore rezilta gwosès la efektivman.
Nan travay klinik, APS yo ta dwe enkli tou pasyan ki gen manifestasyon klinik ki gen rapò ak aPL tankou livedo reticularis, tronbositopeni, ak maladi valv kè, ansanm ak moun ki satisfè kritè klasifikasyon klinik yo epi ki gen tit aPL ki ba pèsistan. Pasyan sa yo genyen tou risk pou evènman tronbotik ak gwosès patolojik.
Objektif tretman APS yo sitou gen ladan yo prevansyon tronboz ak evite echèk gwosès la.
Referans
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Dyagnostik ak gid tretman pou sendwòm antifosfolipid [J]. Jounal Chinwa Medsin Entèn
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Pwogrè nan dyagnostik ak tretman sendwòm antifosfolipid [J]. Journal of Clinical Internal Medicine
[3] GID BSH Gid sou envestigasyon ak jesyon sendwòm antifosfolipid.
[4] Komite Tronboz ak Emostaz Sosyete Chinwa pou Lopital Rechèch yo. Konsansis sou normalizasyon deteksyon ak rapò antikoagulan lupus [J].
Kat biznis
WeChat Chinwa