લ્યુપસ એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ (LA) પરીક્ષણ એ એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ એન્ટિબોડીઝ માટે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણનો એક મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે અને વિવિધ ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિઓમાં ઉપયોગ માટે ભલામણ કરવામાં આવી છે, જેમ કે એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ (APS) અને સિસ્ટમિક લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (SLE) નું પ્રયોગશાળા નિદાન, વેનિસ થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ (VTE) નું જોખમ મૂલ્યાંકન, અને અસ્પષ્ટ લાંબા સમય સુધી સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય (APTT) ની સમજૂતી. આ લેખ તમને એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ (APS) શું છે તેનાથી પરિચિત થવામાં મદદ કરશે.
એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ (APS) એ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જેમાં વારંવાર થતા વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓ, વારંવાર થતા સ્વયંભૂ ગર્ભપાત, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા વગેરે મુખ્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ તરીકે હોય છે, જેની સાથે સતત મધ્યમ અને ઉચ્ચ ટાઇટર પોઝિટિવ એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ એન્ટિબોડી સ્પેક્ટ્રમ (aPLs) હોય છે. તેને સામાન્ય રીતે પ્રાથમિક APS અને ગૌણ APS માં વિભાજિત કરવામાં આવે છે, જેમાંથી બાદમાં મોટે ભાગે સિસ્ટમિક લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ (SLE) અને સ્જોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ જેવા કનેક્ટિવ ટીશ્યુ રોગોને કારણે થાય છે. APS ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ જટિલ અને વૈવિધ્યસભર છે, અને શરીરની બધી સિસ્ટમો પ્રભાવિત થઈ શકે છે, જેમાં સૌથી અગ્રણી અભિવ્યક્તિ વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસ છે. APS નું પેથોજેનેસિસ એ છે કે ફરતા aPL કોષ સપાટી ફોસ્ફોલિપિડ્સ અને ફોસ્ફોલિપિડ-બંધનકર્તા પ્રોટીન સાથે જોડાય છે, એન્ડોથેલિયલ કોષો, PLTs અને wBc ને સક્રિય કરે છે, જે વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓ અને પ્રસૂતિ ગૂંચવણો તરફ દોરી જાય છે, અને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા અને બળતરા ગૂંચવણોની ઘટનાને પ્રોત્સાહન આપે છે. જોકે aPL રોગકારક છે, થ્રોમ્બોસિસ ક્યારેક ક્યારેક થાય છે, જે દર્શાવે છે કે થ્રોમ્બોસિસની પ્રક્રિયામાં ચેપ, બળતરા, શસ્ત્રક્રિયા, ગર્ભાવસ્થા અને અન્ય ઉત્તેજક પરિબળો જેવા ટૂંકા ગાળાના "ગૌણ હુમલાઓ" આવશ્યક છે.
હકીકતમાં, APS અસામાન્ય નથી. અભ્યાસો દર્શાવે છે કે 45 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના અસ્પષ્ટ સ્ટ્રોકવાળા 25% દર્દીઓ aPL પોઝિટિવ છે, વારંવાર વેનસ થ્રોમ્બોસિસની ઘટનાઓ ધરાવતા 14% દર્દીઓ aPL પોઝિટિવ છે, અને વારંવાર ગર્ભાવસ્થા ગુમાવતી 15% થી 20% મહિલા દર્દીઓ aPL પોઝિટિવ છે. ચિકિત્સકો દ્વારા આ પ્રકારના રોગની સમજણના અભાવને કારણે, APS ના નિદાનમાં સરેરાશ વિલંબિત સમય લગભગ 2.9 વર્ષ છે. APS સામાન્ય રીતે સ્ત્રીઓમાં વધુ સામાન્ય છે, જેમાં સ્ત્રી-પુરુષ ગુણોત્તર 9:1 છે, અને યુવાન અને મધ્યમ વયના લોકોમાં વધુ સામાન્ય છે, પરંતુ 12.7% દર્દીઓ 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના છે.
૧. થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓ
APS માં વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અસરગ્રસ્ત રક્ત વાહિનીઓના પ્રકાર, સ્થાન અને કદ પર આધાર રાખે છે, અને તે એક અથવા બહુવિધ રક્ત વાહિનીઓ તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે. APS માં વેનસ થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ (VTE) વધુ સામાન્ય છે, સામાન્ય રીતે નીચલા હાથપગની ઊંડા નસોમાં. તે ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ વેનસ સાઇનસ, રેટિના, સબક્લાવિયન, લીવર, કિડની અને સુપિરિયર અને ઇન્ફિરિયર વેના કાવાને પણ અસર કરી શકે છે. APS ધમની થ્રોમ્બોસિસ (AT) ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ ધમનીઓમાં સૌથી સામાન્ય છે, અને તે રેનલ ધમનીઓ, કોરોનરી ધમનીઓ, મેસેન્ટરિક ધમનીઓ વગેરેને પણ અસર કરી શકે છે. વધુમાં, APS દર્દીઓની ત્વચા, આંખો, હૃદય, ફેફસાં, કિડની અને અન્ય અવયવોમાં માઇક્રોવાસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસ પણ હોઈ શકે છે. મેટા-વિશ્લેષણમાં જાણવા મળ્યું છે કે લ્યુપસ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ (LA) પોઝિટિવિટીમાં એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ એન્ટિબોડીઝ (acL) કરતાં થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમનું જોખમ વધુ હોય છે; ક્લિનિકલ અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે પોઝિટિવ aPL [એટલે કે, LA, aCL, ગ્લાયકોપ્રોટીન I એન્ટિબોડીઝ (αβGPI) પોઝિટિવિટી] ધરાવતા APS દર્દીઓમાં થ્રોમ્બોસિસનું ઊંચું જોખમ જોવા મળે છે, જેમાં 10 વર્ષમાં 44.2% થ્રોમ્બોસિસ દરનો સમાવેશ થાય છે.
2.પેથોલોજીકલ ગર્ભાવસ્થા
APS ના પ્રસૂતિ અભિવ્યક્તિઓનું પેથોફિઝિયોલોજી પણ એટલું જ જટિલ છે અને ગર્ભાવસ્થાના તબક્કા અનુસાર બદલાઈ શકે છે, જેના પરિણામે અવલોકન કરાયેલ ક્લિનિકલ લક્ષણોની વિજાતીયતા જોવા મળે છે. બળતરા, પૂરક સક્રિયકરણ અને પ્લેસેન્ટલ થ્રોમ્બોસિસ એ બધા પ્રસૂતિ APS ના રોગકારક પરિબળો માનવામાં આવે છે. APS ને કારણે થતી પેથોલોજીકલ ગર્ભાવસ્થા એ થોડા કારણોમાંનું એક છે જેને અટકાવી શકાય છે અને સારવાર કરી શકાય છે, અને યોગ્ય વ્યવસ્થાપન ગર્ભાવસ્થાના પરિણામોને અસરકારક રીતે સુધારી શકે છે. 2009 માં પ્રકાશિત થયેલા મેટા-વિશ્લેષણમાં જાણવા મળ્યું કે LA અને aCL ની હાજરી ગર્ભાવસ્થાના 10 અઠવાડિયાથી વધુ ઉંમરે ગર્ભ મૃત્યુ સાથે નોંધપાત્ર રીતે સંકળાયેલી હતી; તાજેતરની વ્યવસ્થિત સમીક્ષા અને મેટા-વિશ્લેષણમાં પણ જાણવા મળ્યું કે LA પોઝિટિવિટી ગર્ભ મૃત્યુ સાથે ગાઢ રીતે સંકળાયેલી હતી. APS ધરાવતા દર્દીઓમાં, હેપરિન અને ઓછી માત્રામાં એસ્પિરિનની પ્રમાણભૂત સારવાર હોવા છતાં પણ ગર્ભ મૃત્યુનું જોખમ હજુ પણ 10% થી 12% જેટલું ઊંચું છે. પ્રિક્લેમ્પસિયા અથવા પ્લેસેન્ટલ અપૂર્ણતાના ગંભીર લક્ષણો ધરાવતા APS દર્દીઓ માટે, LA અને aCL ની હાજરી પ્રિક્લેમ્પસિયા સાથે નોંધપાત્ર રીતે સંકળાયેલી છે; વારંવાર વહેલા કસુવાવડ (ગર્ભાવસ્થાના <10 અઠવાડિયા) એ એક પ્રસૂતિ જટિલતા છે જે ઘણીવાર APS ની શક્યતાને ધ્યાનમાં લે છે.
૧. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા
થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા એ APS દર્દીઓના સામાન્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમાંનું એક છે, જેમાં 20%~53% ની ઘટના જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે, SLE સેકન્ડરી APS પ્રાથમિક APS કરતાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. APS દર્દીઓમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની ડિગ્રી ઘણીવાર હળવી અથવા મધ્યમ હોય છે. સંભવિત પેથોજેનેસિસમાં પ્લેટલેટ્સને સક્રિય કરવા અને એકત્રિત કરવા માટે સીધા પ્લેટલેટ્સ સાથે બંધનકર્તા aPLs, થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જિયોપેથીનો વપરાશ, મોટી માત્રામાં થ્રોમ્બોસિસનો વપરાશ, બરોળમાં રીટેન્શનમાં વધારો અને હેપરિન દ્વારા રજૂ કરાયેલ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ દવાઓ સંબંધિત પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓનો સમાવેશ થાય છે. કારણ કે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા રક્તસ્રાવનું જોખમ વધારી શકે છે, ચિકિત્સકો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા APS દર્દીઓમાં એન્ટિથ્રોમ્બોટિક ઉપચારના ઉપયોગ અંગે કેટલીક ચિંતાઓ ધરાવે છે, અને ભૂલથી પણ માને છે કે APS થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા દર્દીઓમાં થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓના પુનરાવર્તનનું જોખમ ઘટાડી શકે છે. હકીકતમાં, તેનાથી વિપરીત, અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા APS દર્દીઓમાં થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓના પુનરાવર્તનનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે વધ્યું છે, તેથી તેની સારવાર વધુ સક્રિય રીતે થવી જોઈએ.
2.CAPS એ એક દુર્લભ, જીવલેણ રોગ છે જે ટૂંકા ગાળામાં (≤7 દિવસ) APS દર્દીઓની થોડી સંખ્યામાં બહુવિધ (≥3) વેસ્ક્યુલર એમ્બોલિઝમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, સામાન્ય રીતે ઉચ્ચ ટાઇટર્સ સાથે, નાની રક્ત વાહિનીઓને અસર કરે છે, અને નાની રક્ત વાહિનીઓમાં થ્રોમ્બોસિસની હિસ્ટોપેથોલોજીકલ પુષ્ટિ. APL પોઝિટિવિટી 12 અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રહે છે, જેના કારણે બહુવિધ અંગ નિષ્ફળતા અને મૃત્યુનું જોખમ રહે છે, જેને આપત્તિજનક એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. તેની ઘટના લગભગ 1.0% છે, પરંતુ મૃત્યુ દર 50% ~ 70% જેટલો ઊંચો છે, જે ઘણીવાર સ્ટ્રોક, એન્સેફાલોપથી, હેમરેજ, ચેપ વગેરેને કારણે થાય છે. તેના સંભવિત પેથોજેનેસિસ ટૂંકા ગાળામાં થ્રોમ્બોટિક તોફાન અને બળતરા તોફાનનું નિર્માણ છે.
aPLs એ ફોસ્ફોલિપિડ્સ અને/અથવા ફોસ્ફોલિપિડ-બંધનકર્તા પ્રોટીનને લક્ષ્ય એન્ટિજેન્સ તરીકે ધરાવતા ઓટોએન્ટિબોડીઝના જૂથ માટે સામાન્ય શબ્દ છે. aPLs મુખ્યત્વે APS, SLE અને Sjögren's સિન્ડ્રોમ જેવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. તેઓ APS ના સૌથી લાક્ષણિક પ્રયોગશાળા માર્કર્સ છે અને APS દર્દીઓમાં થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓ અને પેથોલોજીકલ ગર્ભાવસ્થાના મુખ્ય જોખમ આગાહીકર્તા છે. તેમાંથી, APS વર્ગીકરણ ધોરણમાં પ્રયોગશાળા સૂચક તરીકે લ્યુપસ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ (LA), એન્ટિકાર્ડિયોલિપિન એન્ટિબોડીઝ (aCL), અને એન્ટિ-β-ગ્લાયકોપ્રોટીન I (αβGPⅠ) એન્ટિબોડીઝનો વ્યાપકપણે ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે અને ક્લિનિકલ પ્રયોગશાળાઓમાં સૌથી સામાન્ય ઓટોએન્ટિબોડી પરીક્ષણોમાંનો એક બની ગયો છે.
aCL અને એન્ટિ-βGPⅠ એન્ટિબોડીઝની તુલનામાં, LA થ્રોમ્બોસિસ અને પેથોલોજીકલ ગર્ભાવસ્થા સાથે વધુ મજબૂત સંબંધ ધરાવે છે. LA માં acL કરતાં થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ વધારે છે. અને તે 10 અઠવાડિયાથી વધુ ગર્ભાવસ્થામાં કસુવાવડ સાથે ગાઢ રીતે સંબંધિત છે. ટૂંકમાં, સતત હકારાત્મક LA થ્રોમ્બોટિક જોખમ અને ગર્ભાવસ્થાના રોગિષ્ઠતાનું સૌથી અસરકારક એકલ આગાહી કરનાર છે.
LA એ એક કાર્યાત્મક પરીક્ષણ છે જે શરીરમાં LA છે કે નહીં તે નક્કી કરે છે, એ હકીકતના આધારે કે LA વિવિધ ફોસ્ફોલિપિડ-આધારિત માર્ગોના કોગ્યુલેશન સમયને લંબાવી શકે છે. LA ની શોધ પદ્ધતિઓમાં શામેલ છે:
1.સ્ક્રીનિંગ ટેસ્ટ: જેમાં ડાયલ્યુટેડ વાઇપર વેનોમ ટાઇમ (dRVVT), એક્ટિવેટેડ પાર્શિયલ થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન ટાઇમ (APTT), સિલિકા કોગ્યુલેશન ટાઇમ મેથડ, જાયન્ટ સ્નેક કોગ્યુલેશન ટાઇમ અને સ્નેક વેઇન એન્ઝાઇમ ટાઇમનો સમાવેશ થાય છે. હાલમાં, ઇન્ટરનેશનલ સોસાયટી ઓન થ્રોમ્બોસિસ એન્ડ હેમોસ્ટેસિસ (ISTH) અને ક્લિનિકલ લેબોરેટરી સ્ટાન્ડર્ડ્સ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ (CLSI) જેવી આંતરરાષ્ટ્રીય aPLs શોધ માર્ગદર્શિકા ભલામણ કરે છે કે LA ને બે અલગ અલગ કોગ્યુલેશન માર્ગો દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે. તેમાંથી, dRVVT અને APTT આંતરરાષ્ટ્રીય સ્તરે સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી શોધ પદ્ધતિઓ છે. સામાન્ય રીતે dRVVT નો ઉપયોગ પસંદગીની પ્રથમ પદ્ધતિ તરીકે થાય છે, અને વધુ સંવેદનશીલ APTT (ઓછી ફોસ્ફોલિપિડ્સ અથવા સિલિકા એક્ટિવેટર તરીકે) નો ઉપયોગ બીજી પદ્ધતિ તરીકે થાય છે.
2. મિશ્રણ પરીક્ષણ: દર્દીના પ્લાઝ્માને સ્વસ્થ પ્લાઝ્મા (1:1) સાથે મિશ્રિત કરવામાં આવે છે જેથી ખાતરી થાય કે લાંબા સમય સુધી કોગ્યુલેશન સમય કોગ્યુલેશન પરિબળોના અભાવને કારણે નથી.
૩. પુષ્ટિકરણ પરીક્ષણ: LA ની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે ફોસ્ફોલિપિડ્સની સાંદ્રતા અથવા રચનામાં ફેરફાર કરવામાં આવે છે.
એ નોંધવું યોગ્ય છે કે LA માટે આદર્શ નમૂના એવા દર્દીઓ પાસેથી એકત્રિત કરવા જોઈએ જેમણે એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ થેરાપી લીધી નથી, કારણ કે વોરફેરિન, હેપરિન અને નવા ઓરલ એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ (જેમ કે રિવારોક્સાબન) સાથે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓમાં ખોટા-પોઝિટિવ LA પરીક્ષણ પરિણામો આવી શકે છે; તેથી, એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ થેરાપી મેળવતા દર્દીઓના LA પરીક્ષણ પરિણામોનું અર્થઘટન સાવધાની સાથે કરવું જોઈએ. વધુમાં, તીવ્ર ક્લિનિકલ સેટિંગમાં LA પરીક્ષણનું પણ સાવધાની સાથે અર્થઘટન કરવું જોઈએ, કારણ કે C-રિએક્ટિવ પ્રોટીન સ્તરમાં તીવ્ર વધારો પણ પરીક્ષણ પરિણામોમાં દખલ કરી શકે છે.
APS એ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જેમાં વારંવાર વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓ, વારંવાર સ્વયંભૂ ગર્ભપાત, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, વગેરે મુખ્ય ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ તરીકે જોવા મળે છે, સાથે aPL ના સતત મધ્યમ અને ઉચ્ચ ટાઇટર પણ હોય છે.
APS એ પેથોલોજીકલ ગર્ભાવસ્થાના થોડા સારવારયોગ્ય કારણોમાંનું એક છે. APS નું યોગ્ય સંચાલન ગર્ભાવસ્થાના પરિણામોને અસરકારક રીતે સુધારી શકે છે.
ક્લિનિકલ કાર્યમાં, APS માં aPLs-સંબંધિત ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ જેવા કે લાઇવડો રેટિક્યુલરિસ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને હૃદય વાલ્વ રોગ ધરાવતા દર્દીઓનો પણ સમાવેશ થવો જોઈએ, તેમજ જેઓ ક્લિનિકલ વર્ગીકરણ માપદંડોને પૂર્ણ કરે છે અને aPLs ના સતત ઓછા ટાઇટર ધરાવે છે. આવા દર્દીઓમાં થ્રોમ્બોટિક ઘટનાઓ અને પેથોલોજીકલ ગર્ભાવસ્થાનું જોખમ પણ રહેલું છે.
APS ના સારવારના ધ્યેયોમાં મુખ્યત્વે થ્રોમ્બોસિસ અટકાવવા અને ગર્ભાવસ્થા નિષ્ફળતા ટાળવાનો સમાવેશ થાય છે.
સંદર્ભ
[1] ઝાઓ જિયુલિયાંગ, શેન હૈલી, ચાઈ કેક્સિયા, વગેરે. એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ માટે નિદાન અને સારવાર માર્ગદર્શિકા[J]. ચાઇનીઝ જર્નલ ઓફ ઇન્ટરનલ મેડિસિન
[2] બુ જિન, લિયુ યુહોંગ. એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમના નિદાન અને સારવારમાં પ્રગતિ [J]. જર્નલ ઓફ ક્લિનિકલ ઇન્ટરનલ મેડિસિન
[3] BSH માર્ગદર્શિકા એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમની તપાસ અને વ્યવસ્થાપન અંગે માર્ગદર્શિકા.
[4] ચાઇનીઝ સોસાયટી ઓફ રિસર્ચ હોસ્પિટલ્સની થ્રોમ્બોસિસ અને હિમોસ્ટેસિસ કમિટી. લ્યુપસ એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ શોધ અને રિપોર્ટિંગના માનકીકરણ પર સર્વસંમતિ [J].
બિઝનેસ કાર્ડ
ચાઇનીઝ વીચેટ