Is cuid thábhachtach den tástáil saotharlainne le haghaidh antashubstaintí frithfhosfailipidí an tástáil friththéachtach lúpas (LA) agus moltar í a úsáid i réimse cásanna cliniciúla, amhail diagnóis saotharlainne siondróm frithfhosfailipidí (APS) agus lúpas erythematosus sistéamach (SLE), measúnú riosca ar thromboembolism véineas (VTE), agus míniú ar am trombóplaistin gníomhachtaithe páirteach fada gan mhíniú (APTT). Cabhróidh an t-alt seo leat eolas a chur ar cad is siondróm frithfhosfailipidí (APS) ann.
Is galar uath-imdhíonachta é siondróm frith-fhosfailipid (APS) a bhfuil imeachtaí trombóiseacha soithíoch athfhillteach, ginmhilleadh spontáineach athfhillteach, thrombocytopenia, etc. mar phríomhléirithe cliniciúla, in éineacht le speictream antashubstaintí frith-fhosfailipid dearfach meánach agus ard-titear leanúnach (aPLanna). De ghnáth, roinntear é ina APS príomhúil agus APS tánaisteach, agus is é an dara ceann díobh den chuid is mó tánaisteach do ghalair fíocháin nascacha amhail lupus erythematosus sistéamach (SLE) agus siondróm Sjögren. Tá léirithe cliniciúla APS casta agus éagsúil, agus is féidir tionchar a imirt ar gach córas den chorp, agus is é an léiriú is suntasaí ná trombóis soithíoch. Is é pataiginéis APS ná go gceanglaíonn aPL atá ag scaipeadh le fosfailipidí dromchla cille agus próitéiní ceangailteach fosfailipid, ag gníomhú cealla endothelial, PLTanna agus wBc, rud a fhágann imeachtaí trombóiseacha soithíoch agus deacrachtaí cnáimhseachais, agus a chuireann chun cinn tarlú deacrachtaí uath-imdhíonachta agus athlastacha eile. Cé go bhfuil aPL pataigineach, ní tharlaíonn trombóis ach ó am go ham, rud a léiríonn go bhfuil "buailtí tánaisteacha" gearrthéarmacha amhail ionfhabhtú, athlasadh, obráid, toircheas agus fachtóirí spreagtha eile riachtanach i bpróiseas na trombóise.
Déanta na fírinne, níl APS neamhchoitianta. Léirigh staidéir go bhfuil APL dearfach ag 25% d’othair a bhfuil stróc gan mhíniú orthu faoi bhun 45 bliain d’aois, go bhfuil APL dearfach ag 14% d’othair a bhfuil imeachtaí trombóise véineas athfhillteach orthu, agus go bhfuil APL dearfach ag 15% go 20% d’othair baineann a bhfuil caillteanas toirchis athfhillteach orthu. Mar gheall ar easpa tuisceana ar an gcineál seo galair ag cliniceoirí, is é thart ar 2.9 bliain an meán-am moillithe diagnóis APS. De ghnáth, is coitianta APS i measc na mban, le cóimheas baineann:fireann de 9:1, agus is coitianta é i measc daoine óga agus meánaosta, ach tá 12.7% d’othair >50 bliain d’aois.
1. Imeachtaí trombóiseacha
Braitheann léirithe cliniciúla trombóis soithíoch in APS ar chineál, suíomh agus méid na soithigh fola atá buailte, agus is féidir iad a léiriú mar shoithigh fola aonair nó iolracha atá i gceist. Is coitianta tromboembolism véineas (VTE) in APS, is minice i féitheacha doimhne na ngéag íochtarach. Is féidir leis difear a dhéanamh freisin do na siní véineas intracranial, an reitine, an fho-chlaibín, an t-ae, na duáin, agus na vena cava uachtaracha agus íochtaracha. Is coitianta trombóis artaireach (AT) APS in artairí intracranial, agus is féidir leis difear a dhéanamh freisin do na hartairí duánacha, na hartairí corónacha, na hartairí mesenteric, etc. Ina theannta sin, d’fhéadfadh trombóis micrea-soithíoch a bheith ag othair APS sa chraiceann, sna súile, sa chroí, sna scamhóga, sna duáin agus in orgáin eile. Fuair meata-anailís amach go bhfuil riosca níos mó tromboembolism ag baint le dearfacht friththéachtach lupus (LA) ná mar atá ag antashubstaintí frith-fhosfailipid (acL); Léirigh staidéir chliniciúla go bhfuil ardriosca trombóise ag othair APS a bhfuil aPL dearfach acu [i.e., LA, aCL, antashubstaintí gliceapróitéin I (αβGPI)], lena n-áirítear ráta trombóise de 44.2% laistigh de 10 mbliana.
2. Toircheas paiteolaíoch
Tá paiteafiseolaíocht léirithe cnáimhseachais APS chomh casta céanna agus féadfaidh sé athrú de réir chéim an toirchis, rud a fhágann éagsúlacht sna gnéithe cliniciúla a breathnaíodh. Meastar gur fachtóirí pataigineacha de APS cnáimhseachais iad athlasadh, gníomhachtú comhlántach, agus trombóis broghais. Tá toircheas paiteolaíoch de bharr APS ar cheann de na cúiseanna beaga is féidir a chosc agus a chóireáil, agus is féidir le bainistíocht cheart torthaí toirchis a fheabhsú go héifeachtach. Fuair meitea-anailís a foilsíodh in 2009 go raibh baint shuntasach ag láithreacht LA agus ACL le bás féatais ag >10 seachtaine den toircheas; fuair athbhreithniú córasach agus meitea-anailís le déanaí go raibh dlúthbhaint ag dearfacht LA le bás féatais. I measc othar ar a bhfuil APS ar eolas, tá an riosca báis féatais chomh hard le 10% go 12% fiú le cóireáil chaighdeánach heparin agus aspirin ísealdáileoige. I gcás othair APS a bhfuil comharthaí tromchúiseacha réamh-eclampsia nó easnamh broghaiseach orthu, tá baint shuntasach ag láithreacht LA agus ACL le réamh-eclampsia; is deacracht cnáimhseachais í breith anabaí luath athfhillteach (<10 seachtaine den toircheas) a mheasann go minic an fhéidearthacht APS.
1. Trombocytopenia
Ceann de na léirithe cliniciúla coitianta i measc othair APS is ea trombocytopenia, le minicíocht 20% ~ 53%. De ghnáth, bíonn APS tánaisteach SLE níos so-ghabhálaí do thrombocytopenia ná APS príomhúil. Is minic a bhíonn an méid thrombocytopenia in othair APS éadrom nó measartha. I measc na pataiginéise féideartha tá aPLanna ag ceangal go díreach le pláitíní chun pláitíní a ghníomhachtú agus a chomhiomlánú, tomhaltas micrea-angiopathy trombóiseach, tomhaltas méideanna móra trombóis, méadú ar choinneáil sa spleen, agus fo-iarsmaí díobhálacha a bhaineann le drugaí friththéachtacha arna léiriú ag heparin. Ós rud é gur féidir le trombocytopenia an baol fuilithe a mhéadú, tá imní ar chliniceoirí faoi úsáid teiripe friththrombóiseach in othair APS le trombocytopenia, agus creideann siad fiú go mícheart gur féidir le trombocytopenia APS an baol athfhillteach imeachtaí trombóiseacha a laghdú in othair. Déanta na fírinne, os a choinne sin, léirigh staidéir go bhfuil an baol athfhillteach imeachtaí trombóiseacha in othair APS le trombocytopenia méadaithe go suntasach, mar sin ba chóir é a chóireáil níos gníomhaí.
2. Is galar annamh a chuireann beatha i mbaol é CAPS arb iad is sainairíonna dó ná il-eambólacht soithíoch (≥3) i líon beag othar APS laistigh de thréimhse ghearr ama (≤7 lá), de ghnáth le teidil arda, a théann i bhfeidhm ar shoithigh fola beaga, agus dearbhú histapaiteolaíoch ar thrombóis i soithigh fola beaga. Leanann dearfacht APL laistigh de 12 sheachtain, rud a fhágann teip ilorgán agus riosca báis, ar a dtugtar siondróm frith-fhosfailipid tubaisteach. Tá a mhinicíocht thart ar 1.0%, ach tá an ráta mortlaíochta chomh hard le 50% ~ 70%, go minic mar gheall ar stróc, einceifileapaite, fuiliú, ionfhabhtú, etc. Is é a phataiginéis fhéideartha foirmiú stoirme trombóis agus stoirme athlastacha i dtréimhse ghearr ama.
Is téarma ginearálta é aPLanna do ghrúpa uath-antasubstaintí a bhfuil fosfailipidí agus/nó próitéiní ceangailteach fosfailipid mar antaiginí sprice iontu. Faightear aPLanna den chuid is mó in othair a bhfuil galair uath-imdhíonachta orthu amhail APS, SLE, agus siondróm Sjögren. Is iad na marcóirí saotharlainne is tréithí de APS agus na príomh-réamhthuaranna riosca maidir le himeachtaí trombóiseacha agus toircheas paiteolaíoch in othair APS. Ina measc, úsáidtear antashubstaintí frith-théachtach lúpas (LA), antashubstaintí frith-cardiolipin (aCL), agus antashubstaintí frith-β-glycoprotein I (αβGPⅠ), mar tháscairí saotharlainne i gcaighdeán aicmithe APS, go forleathan i gcleachtas cliniciúil agus tá siad anois ar cheann de na tástálacha uath-antasubstaintí is coitianta i saotharlanna cliniciúla.
I gcomparáid le haicliamhán cúil agus antashubstaintí frith-βGPⅠ, tá comhghaol níos láidre ag LA le trombóis agus toircheas paiteolaíoch. Tá riosca níos airde trombóis ag LA ná acL. Agus tá dlúthbhaint aige le breith anabaí i dtoircheas >10 seachtaine. Go hachomair, is é LA dearfach leanúnach an réamhinsint aonair is éifeachtaí ar riosca trombóis agus breoiteacht toirchis.
Is tástáil fheidhmiúil í an LA a chinneann an bhfuil LA sa chorp bunaithe ar an bhfíric gur féidir le LA am téachtaithe conairí éagsúla atá ag brath ar fosfailipidí a fhadú in vitro. Áirítear ar na modhanna braite LA:
1. Tástáil scagtha: lena n-áirítear am nimh nathair nimhe caolaithe (dRVVT), am trombóplaistin gníomhachtaithe páirteach (APTT), modh ama téachta shilice, am téachta nathair mhóir agus am einsím féith nathrach. Faoi láthair, molann treoirlínte idirnáisiúnta braite aPLanna amhail an Cumann Idirnáisiúnta um Thrombosis agus Haemostáis (ISTH) agus an Institiúid um Chaighdeáin Saotharlainne Cliniciúla (CLSI) go mbraithfí LA trí dhá chonair téachta éagsúla. Ina measc, is iad dRVVT agus APTT na modhanna braite is coitianta a úsáidtear go hidirnáisiúnta. De ghnáth, úsáidtear dRVVT mar an chéad mhodh roghnaithe, agus úsáidtear an APTT níos íogaire (fosfailipidí ísle nó shilice mar ghníomhachtóir) mar an dara modh.
2. Tástáil mheascáin: Measctar plasma othair le plasma sláintiúil (1:1) chun a dheimhniú nach easpa fachtóirí téachta is cúis leis an am téachta fada.
3. Tástáil deimhnithe: Athraítear tiúchan nó comhdhéanamh fosfailipidí chun láithreacht LA a dhearbhú.
Is fiú a thabhairt faoi deara gur cheart an sampla idéalach le haghaidh LA a bhailiú ó othair nár fuair teiripe friththéachtach, toisc go bhféadfadh torthaí tástála LA bréag-dhearfacha a bheith ag othair a ndéantar cóireáil orthu le warfarin, heparin, agus friththéachtaigh ó bhéal nua (amhail rivaroxaban); dá bhrí sin, ba cheart torthaí tástála LA othar atá ag fáil teiripe friththéachtach a léirmhíniú go cúramach. Ina theannta sin, ba cheart tástáil LA a léirmhíniú go cúramach freisin sa suíomh cliniciúil géarmhíochaine, toisc gur féidir le harduithe géara i leibhéil próitéine C-imoibríoch cur isteach ar thorthaí na tástála freisin.
Is galar uath-imdhíonachta é APS a bhfuil imeachtaí trombóiseacha soithíoch athfhillteach, ginmhilleadh spontáineach athfhillteach, trombóipéinia, etc. mar phríomhléirithe cliniciúla, in éineacht le teidil leanúnacha meánacha agus arda d’aPLanna.
Tá APS ar cheann de na cúpla cúis le toircheas paiteolaíoch is féidir a chóireáil. Is féidir le bainistíocht cheart APS feabhas a chur ar thorthaí toirchis go héifeachtach.
I gcás oibre cliniciúla, ba cheart go n-áireofaí in APS othair a bhfuil léirithe cliniciúla a bhaineann le APLanna orthu, amhail livedo reticularis, thrombocytopenia, agus galar comhla croí, chomh maith leo siúd a chomhlíonann na critéir aicmithe cliniciúla agus a bhfuil teidil ísle leanúnacha APLanna acu. Tá riosca imeachtaí trombóiseacha agus toircheas paiteolaíoch ag othair den sórt sin freisin.
Áirítear ar na príomhchuspóirí cóireála le haghaidh APS cosc a chur ar thrombóis agus teip toirchis a sheachaint.
Tagairtí
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Treoirlínte diagnóis agus cóireála do shiondróm frithfhosfailipid [J]. Irisleabhar Leighis Inmheánaigh na Síne
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Dul chun cinn i ndiagnóis agus i gcóireáil siondróm frithfhosfailipid [J]. Iris an Leighis Inmheánaigh Chliniciúil
[3] TREOIRLEACHT BSH Treoirlínte maidir le himscrúdú agus bainistiú siondróm frithfhosfailipid.
[4] Coiste Trombóis agus Hemostasis Chumann Ospidéal Taighde na Síne. Comhthuiscint maidir le caighdeánú braite agus tuairiscithe friththéachtach lupus [J].
Cárta gnó
WeChat Síneach