La testo por lupa antikoagulanto (LA) estas grava parto de la laboratoriotesto por kontraŭfosfolipidaj antikorpoj kaj estas rekomendita por uzo en diversaj klinikaj situacioj, kiel ekzemple la laboratoriodiagnozo de kontraŭfosfolipida sindromo (APS) kaj ĉiea lupo eritematozo (SLE), la riskotakso de vejna tromboembolio (VTE), kaj la klarigo de neklarigita plilongigita aktivigita parta tromboplastina tempo (APTT). Ĉi tiu artikolo helpos vin konatiĝi kun kio estas kontraŭfosfolipida sindromo (APS).
Antifosfolipida sindromo (APS) estas aŭtoimuna malsano kun ripetiĝantaj vaskulaj trombozaj eventoj, ripetiĝanta spontanea aborto, trombocitopenio, ktp. kiel ĉefaj klinikaj manifestiĝoj, akompanataj de persistaj mezaj kaj alttitraj pozitivaj kontraŭfosfolipidaj antikorpaj spektroj (aPL-oj). Ĝi kutime dividiĝas en primaran APS kaj sekundaran APS, ĉi-lasta plejparte sekundara al konektivaj histaj malsanoj kiel ekzemple sistema lupo eritematozo (SLE) kaj la sindromo de Sjögren. La klinikaj manifestiĝoj de APS estas kompleksaj kaj diversaj, kaj ĉiuj sistemoj de la korpo povas esti trafitaj, kun la plej elstara manifestiĝo estante vaskula trombozo. La patogenezo de APS estas, ke cirkulanta aPL ligiĝas al ĉelsurfacaj fosfolipidoj kaj fosfolipid-ligantaj proteinoj, aktivigante endotelajn ĉelojn, PLT-ojn kaj blankajn blankajn globulojn (WBc), kondukante al vaskulaj trombozaj eventoj kaj obstetrikaj komplikaĵoj, kaj antaŭenigante la aperon de aliaj aŭtoimunaj kaj inflamaj komplikaĵoj. Kvankam aPL estas patogena, trombozo okazas nur foje, indikante, ke mallongdaŭraj "sekundaraj atakoj" kiel infekto, inflamo, kirurgio, gravedeco kaj aliaj ellasiloj estas esencaj en la procezo de trombozo.
Fakte, APS ne estas malofta. Studoj montris, ke 25% de pacientoj kun neklarigita apopleksio sub la aĝo de 45 jaroj estas aPL-pozitivaj, 14% de pacientoj kun ripetiĝantaj vejna trombozo estas aPL-pozitivaj, kaj 15% ĝis 20% de inaj pacientoj kun ripetiĝanta gravedeca perdo estas aPL-pozitivaj. Pro la manko de kompreno pri ĉi tiu tipo de malsano fare de klinikistoj, la averaĝa malfrua diagnozotempo de APS estas ĉirkaŭ 2.9 jaroj. APS kutime estas pli ofta ĉe virinoj, kun ina:vira proporcio de 9:1, kaj estas pli ofta ĉe junuloj kaj mezaĝaj homoj, sed 12.7% de pacientoj estas >50-jaraj.
1. Trombozaj okazaĵoj
La klinikaj manifestiĝoj de vaskula trombozo en APS dependas de la tipo, loko kaj grandeco de la trafitaj sangaj vaskuloj, kaj povas manifestiĝi kiel unuopaj aŭ pluraj sangaj vaskuloj implikitaj. Vejna tromboembolio (VTE) estas pli ofta en APS, plej ofte en la profundaj vejnoj de la malsupraj ekstremaĵoj. Ĝi ankaŭ povas trafi la intrakraniajn vejnajn sinusojn, retinon, subklaviajn vejnojn, hepaton, renojn, kaj supran kaj malsupran kavan vejnon. APS-arteria trombozo (AT) estas plej ofta en intrakraniaj arterioj, kaj ankaŭ povas trafi la renajn arteriojn, koronariajn arteriojn, mezenterajn arteriojn, ktp. Krome, APS-pacientoj ankaŭ povas havi mikrovaskulan trombozon en la haŭto, okuloj, koro, pulmoj, renoj kaj aliaj organoj. Metaanalizo trovis, ke pozitiveco de lupusa antikoagulanto (LA) havas pli grandan riskon de tromboembolio ol kontraŭfosfolipidaj antikorpoj (acL); Klinikaj studoj montris, ke APS-pacientoj kun pozitiva aPL [t.e., LA, aCL, glikoproteino I antikorpoj (αβGPI) pozitiveco] montras altan riskon de trombozo, inkluzive de trombozo-ofteco de 44.2% ene de 10 jaroj.
2. Patologia gravedeco
La patofiziologio de obstetrikaj manifestiĝoj de APS estas same kompleksa kaj povas varii laŭ la gravedeca stadio, rezultante en la diverseco de observitaj klinikaj trajtoj. Inflamo, komplementa aktivigo kaj placenta trombozo estas ĉiuj konsiderataj patogenaj faktoroj de obstetrika APS. Patologia gravedeco kaŭzita de APS estas unu el la malmultaj kaŭzoj, kiujn oni povas preventi kaj trakti, kaj taŭga traktado povas efike plibonigi gravedecajn rezultojn. Metaanalizo publikigita en 2009 trovis, ke la ĉeesto de LA kaj aCL estis signife asociita kun feta morto je >10 semajnoj de gravedeco; lastatempa sistema revizio kaj metaanalizo ankaŭ trovis, ke LA-pozitiveco estis proksime asociita kun feta morto. Ĉe pacientoj konataj havi APS, la risko de feta morto estas ankoraŭ tiel alta kiel 10% ĝis 12% eĉ kun norma traktado de heparino kaj malaltdoza aspirino. Por APS-pacientoj kun severaj simptomoj de preeklampsio aŭ placenta nesufiĉeco, la ĉeesto de LA kaj aCL estas signife asociita kun preeklampsio; ripetiĝanta frua aborto (<10 semajnoj de gravedeco) estas obstetrika komplikaĵo kiu ofte konsideras la eblecon de APS.
1. Trombocitopenio
Trombocitopenio estas unu el la oftaj klinikaj manifestiĝoj de APS-pacientoj, kun incidenco de 20%~53%. Kutime, SLE-sekundara APS estas pli ema al trombocitopenio ol primara APS. La grado de trombocitopenio ĉe APS-pacientoj ofte estas milda aŭ modera. Ebla patogenezo inkluzivas aPL-ojn rekte ligantajn al trombocitoj por aktivigi kaj agregi trombocitojn, konsumon de tromboza mikroangiopatio, konsumon de grandaj kvantoj da trombozo, pliigitan retenon en la lieno, kaj malfavorajn reagojn rilatajn al antikoagulaj drogoj reprezentitaj de heparino. Ĉar trombocitopenio povas pliigi la riskon de sangado, klinikistoj havas iujn zorgojn pri la uzo de kontraŭtromboza terapio ĉe APS-pacientoj kun trombocitopenio, kaj eĉ erare kredas, ke APS-trombocitopenio povas redukti la riskon de ripetiĝo de trombozaj eventoj ĉe pacientoj. Fakte, male, studoj montris, ke la risko de ripetiĝo de trombozaj eventoj ĉe APS-pacientoj kun trombocitopenio estas signife pliigita, do ĝi devus esti traktata pli aktive.
2.CAPS estas malofta, vivminaca malsano karakterizita per multoblaj (≥3) angiaj embolioj en malgranda nombro da APS-pacientoj ene de mallonga tempodaŭro (≤7 tagoj), kutime kun altaj titroj, influante malgrandajn sangajn vaskulojn, kaj histopatologia konfirmo de trombozo en malgrandaj sangaj vaskuloj. APL-pozitiveco daŭras ene de 12 semajnoj, kaŭzante multorganan malfunkcion kaj riskon de morto, konata kiel katastrofa antifosfolipida sindromo. Ĝia incidenco estas ĉirkaŭ 1.0%, sed la mortoprocentaĵo estas tiel alta kiel 50%~70%, ofte pro apopleksio, encefalopatio, hemoragio, infekto, ktp. Ĝia ebla patogenezo estas la formado de tromboza ŝtormo kaj inflama ŝtormo en mallonga tempodaŭro.
aPL-oj estas ĝenerala termino por grupo de aŭtoantikorpoj kun fosfolipidoj kaj/aŭ fosfolipid-ligantaj proteinoj kiel celaj antigenoj. aPL-oj troviĝas ĉefe en pacientoj kun aŭtoimunaj malsanoj kiel APS, SLE kaj la sindromo de Sjögren. Ili estas la plej karakterizaj laboratorio-indikiloj de APS kaj la ĉefaj risko-prognoziloj de trombozaj eventoj kaj patologia gravedeco ĉe APS-pacientoj. Inter ili, lupa antikoagulanto (LA), kontraŭkardiolipinaj antikorpoj (aCL) kaj kontraŭ-β-glikoproteino I (αβGPⅠ) antikorpoj, kiel laboratorio-indikiloj en la APS-klasifika normo, estas vaste uzataj en klinika praktiko kaj fariĝis unu el la plej oftaj aŭtoantikorpaj testoj en klinikaj laboratorioj.
Kompare kun aCL kaj kontraŭ-βGPⅠ antikorpoj, LA havas pli fortan korelacion kun trombozo kaj patologia gravedeco. LA havas pli altan riskon de trombozo ol acL. Kaj ĝi estas proksime rilata al aborto dum gravedeco >10 semajnoj. Mallonge, persiste pozitiva LA estas la plej efika unuopa prognozilo de tromboza risko kaj gravedeca malsaneco.
LA estas funkcia testo kiu determinas ĉu la korpo havas LA surbaze de la fakto ke LA povas plilongigi la koaguliĝtempon de diversaj fosfolipid-dependaj vojoj in vitro. La detektaj metodoj de LA inkluzivas:
1. Rastruma testo: inkluzive de diluita vipera venentempo (dRVVT), aktivigita parta tromboplastina tempo (APTT), silicia koagula tempometodo, giganta serpenta koagula tempo kaj serpenta vejna enzima tempo. Nuntempe, la internaciaj gvidlinioj por detekti aPL-ojn, kiel ekzemple la Internacia Societo pri Trombozo kaj Hemostazo (ISTH) kaj la Klinika Laboratoria Normo-Instituto (CLSI), rekomendas, ke LA estu detektita per du malsamaj koagulaj vojoj. Inter ili, dRVVT kaj APTT estas la plej ofte uzataj internacie detektaj metodoj. Kutime dRVVT estas uzata kiel la unua metodo de elekto, kaj la pli sentema APTT (malaltaj fosfolipidoj aŭ silicia oksido kiel aktivigilo) estas uzata kiel la dua metodo.
2. Miksa testo: Pacienta plasmo estas miksita kun sana plasmo (1:1) por konfirmi, ke la plilongigita koaguliĝtempo ne ŝuldiĝas al manko de koaguliĝfaktoroj.
3. Konfirma testo: La koncentriĝo aŭ konsisto de fosfolipidoj estas ŝanĝita por konfirmi la ĉeeston de LA.
Indas rimarki, ke la ideala specimeno por LA devus esti kolektita de pacientoj, kiuj ne ricevis antikoagulan terapion, ĉar pacientoj traktataj per varfarino, heparino kaj novaj parolaj antikoagulantoj (kiel ekzemple rivaroksabano) povas havi falspozitivajn LA-testrezultojn; tial, la LA-testrezultoj de pacientoj ricevantaj antikoagulan terapion devus esti interpretataj kun singardo. Krome, LA-testado ankaŭ devus esti interpretata kun singardo en la akuta klinika konteksto, ĉar akutaj plialtiĝoj en C-reaktiva proteinniveloj ankaŭ povas influi la testrezultojn.
APS estas aŭtoimuna malsano kun ripetiĝantaj angiaj trombozaj okazaĵoj, ripetiĝanta spontanea aborto, trombocitopenio, ktp. kiel la ĉefaj klinikaj manifestiĝoj, akompanataj de persistaj mezaj kaj altaj titoloj de aPL-oj.
APS estas unu el la malmultaj kuraceblaj kaŭzoj de patologia gravedeco. Ĝusta traktado de APS povas efike plibonigi gravedecrezultojn.
En klinika laboro, APS ankaŭ devus inkluzivi pacientojn kun aPL-rilataj klinikaj manifestiĝoj kiel livedo reticularis, trombocitopenio kaj korvalva malsano, same kiel tiujn, kiuj plenumas la klinikajn klasifikajn kriteriojn kaj havas persistajn malaltajn titolojn de aPL-oj. Tiaj pacientoj ankaŭ havas riskon de trombozaj okazaĵoj kaj patologia gravedeco.
La terapiaj celoj de APS ĉefe inkluzivas preventi trombozon kaj eviti gravedecan malsukceson.
Referencoj
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Gvidlinioj pri diagnozo kaj kuracado de kontraŭfosfolipida sindromo [J]. Ĉina Revuo pri Interna Medicino
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Progresoj en la diagnozo kaj traktado de kontraŭfosfolipida sindromo [J]. Journal of Clinical Internal Medicine
[3] BSH-GVIDLINIO Gvidlinioj pri la esplorado kaj traktado de kontraŭfosfolipida sindromo.
[4] Komitato pri Trombozo kaj Hemostazo de la Ĉina Societo de Esplorhospitaloj. Konsento pri la normigo de detekto kaj raportado de lupusaj antikoagulantoj [J].
Vizitkarto
Ĉina WeChat