Mae'r prawf gwrthgeulydd lupus (LA) yn rhan bwysig o'r prawf labordy ar gyfer gwrthgyrff gwrthffosffolipid ac mae wedi'i argymell i'w ddefnyddio mewn amrywiaeth o sefyllfaoedd clinigol, megis diagnosis labordy o syndrom gwrthffosffolipid (APS) a lupus erythematosus systemig (SLE), asesiad risg thromboemboledd gwythiennol (VTE), ac esboniad o amser thromboplastin rhannol actifedig hirfaith heb ei egluro (APTT). Bydd yr erthygl hon yn eich helpu i ymgyfarwyddo â beth yw syndrom gwrthffosffolipid (APS).
Mae syndrom gwrthffosffolipid (APS) yn glefyd hunanimiwn gyda digwyddiadau thrombotig fasgwlaidd cylchol, erthyliad digymell cylchol, thrombocytopenia, ac ati fel y prif amlygiadau clinigol, ynghyd â sbectrwm gwrthgorff gwrthffosffolipid positif titer canolig ac uchel parhaus (aPLs). Fel arfer caiff ei rannu'n APS cynradd ac APS eilaidd, y mae'r olaf ohonynt yn bennaf yn eilaidd i glefydau meinwe gyswllt fel lupus erythematosus systemig (SLE) a syndrom Sjögren. Mae amlygiadau clinigol APS yn gymhleth ac yn amrywiol, a gall pob system o'r corff gael ei heffeithio, gyda'r amlygiad mwyaf amlwg yn thrombosis fasgwlaidd. Pathogenesis APS yw bod aPL sy'n cylchredeg yn rhwymo i ffosffolipidau arwyneb celloedd a phroteinau sy'n rhwymo ffosffolipid, gan actifadu celloedd endothelaidd, PLTs a wBc, gan arwain at ddigwyddiadau thrombotig fasgwlaidd a chymhlethdodau obstetrig, a hyrwyddo digwyddiad cymhlethdodau hunanimiwn ac llidiol eraill. Er bod aPL yn bathogenig, dim ond yn achlysurol y mae thrombosis yn digwydd, sy'n dangos bod "ymosodiadau eilaidd" tymor byr fel haint, llid, llawdriniaeth, beichiogrwydd a ffactorau sbarduno eraill yn hanfodol yn y broses o thrombosis.
Mewn gwirionedd, nid yw APS yn anghyffredin. Mae astudiaethau wedi dangos bod 25% o gleifion sydd wedi cael strôc heb ei egluro o dan 45 oed yn bositif am aPLs, mae 14% o gleifion sydd â digwyddiadau thrombosis gwythiennol rheolaidd yn bositif am aPLs, ac mae 15% i 20% o gleifion benywaidd sydd wedi colli beichiogrwydd rheolaidd yn bositif am aPLs. Oherwydd diffyg dealltwriaeth o'r math hwn o glefyd gan glinigwyr, yr amser diagnosis oedi cyfartalog ar gyfer APS yw tua 2.9 mlynedd. Mae APS fel arfer yn fwy cyffredin mewn menywod, gyda chymhareb benywaidd:gwrywaidd o 9:1, ac mae'n fwy cyffredin mewn pobl ifanc a chanol oed, ond mae 12.7% o gleifion yn >50 oed.
1. Digwyddiadau thrombotig
Mae amlygiadau clinigol thrombosis fasgwlaidd yn APS yn dibynnu ar y math, lleoliad a maint y pibellau gwaed yr effeithir arnynt, a gallant ymddangos fel pibellau gwaed sengl neu luosog yn gysylltiedig. Mae thromboemboledd gwythiennol (VTE) yn fwy cyffredin yn APS, yn fwyaf cyffredin yng ngwythiennau dwfn yr eithafion isaf. Gall hefyd effeithio ar y sinysau gwythiennol mewngreuanol, y retina, y gwythien isglafaidd, yr afu, yr arennau, a'r vena cava uwchraddol ac israddol. Mae thrombosis rhydweli APS (AT) yn fwyaf cyffredin mewn rhydwelïau mewngreuanol, a gall hefyd effeithio ar y rhydwelïau arennol, rhydwelïau coronaidd, rhydwelïau mesenterig, ac ati. Yn ogystal, gall cleifion APS hefyd gael thrombosis microfasgwlaidd yn y croen, y llygaid, y galon, yr ysgyfaint, yr arennau ac organau eraill. Canfu meta-dadansoddiad fod gan bositifrwydd gwrthgeulydd lupus (LA) risg fwy o thromboemboledd na gwrthgyrff gwrthffosffolipid (acL); Mae astudiaethau clinigol wedi dangos bod cleifion APS ag aPL positif [h.y., LA, aCL, gwrthgyrff glycoprotein I (αβGPI) positif] yn dangos risg uchel o thrombosis, gan gynnwys cyfradd thrombosis o 44.2% o fewn 10 mlynedd.
2. Beichiogrwydd patholegol
Mae patholeg amlygiadau obstetrig APS yr un mor gymhleth a gall amrywio yn ôl cam y beichiogrwydd, gan arwain at amrywioldeb y nodweddion clinigol a welir. Ystyrir llid, actifadu cyflenwol, a thrombosis brych i gyd yn ffactorau pathogenig APS obstetrig. Beichiogrwydd patholegol a achosir gan APS yw un o'r ychydig achosion y gellir eu hatal a'u trin, a gall rheolaeth briodol wella canlyniadau beichiogrwydd yn effeithiol. Canfu meta-ddadansoddiad a gyhoeddwyd yn 2009 fod presenoldeb LA ac aCL yn gysylltiedig yn sylweddol â marwolaeth ffetws ar >10 wythnos o feichiogrwydd; canfu adolygiad systematig a meta-ddadansoddiad diweddar hefyd fod positifrwydd LA yn gysylltiedig yn agos â marwolaeth ffetws. Mewn cleifion y gwyddys bod ganddynt APS, mae'r risg o farwolaeth ffetws mor uchel â 10% i 12% hyd yn oed gyda thriniaeth safonol o heparin ac aspirin dos isel. Ar gyfer cleifion APS â symptomau difrifol o preeclampsia neu annigonolrwydd brych, mae presenoldeb LA ac aCL yn gysylltiedig yn sylweddol â preeclampsia; mae gamesgoriad cynnar rheolaidd (<10 wythnos o feichiogrwydd) yn gymhlethdod obstetrig sy'n aml yn ystyried y posibilrwydd o APS.
1. Thrombocytopenia
Mae thrombocytopenia yn un o'r amlygiadau clinigol cyffredin mewn cleifion APS, gyda chyfradd o 20% ~ 53%. Fel arfer, mae APS eilaidd SLE yn fwy tueddol o thrombocytopenia nag APS cynradd. Mae graddfa thrombocytopenia mewn cleifion APS yn aml yn ysgafn neu'n gymedrol. Mae pathogenesis posibl yn cynnwys aPLs yn rhwymo'n uniongyrchol i blatennau i actifadu a chrynhoi platennau, defnydd o ficroangiopathi thrombotig, defnydd o symiau mawr o thrombosis, mwy o gadw yn y ddueg, ac adweithiau niweidiol sy'n gysylltiedig â chyffuriau gwrthgeulydd a gynrychiolir gan heparin. Gan y gall thrombocytopenia gynyddu'r risg o waedu, mae gan glinigwyr rai pryderon ynghylch defnyddio therapi gwrththrombotig mewn cleifion APS â thrombocytopenia, a hyd yn oed yn credu ar gam y gall thrombocytopenia APS leihau'r risg o ailddigwyddiad digwyddiadau thrombotig mewn cleifion. Mewn gwirionedd, i'r gwrthwyneb, mae astudiaethau wedi dangos bod y risg o ailddigwyddiad digwyddiadau thrombotig mewn cleifion APS â thrombocytopenia yn cynyddu'n sylweddol, felly dylid ei drin yn fwy gweithredol.
2. Mae CAPS yn glefyd prin sy'n peryglu bywyd a nodweddir gan emboledd fasgwlaidd lluosog (≥3) mewn nifer fach o gleifion APS o fewn cyfnod byr o amser (≤7 diwrnod), fel arfer gyda thitrau uchel, yn effeithio ar bibellau gwaed bach, a chadarnhad histopatholegol o thrombosis mewn pibellau gwaed bach. Mae positifrwydd APL yn parhau o fewn 12 wythnos, gan achosi methiant organau lluosog a risg o farwolaeth, a elwir yn syndrom gwrthffosffolipid trychinebus. Mae ei gyfradd achosion tua 1.0%, ond mae'r gyfradd marwolaethau mor uchel â 50% ~ 70%, yn aml oherwydd strôc, enseffalopathi, gwaedu, haint, ac ati. Ei bathogenesis posibl yw ffurfio storm thrombotig a storm llidiol mewn cyfnod byr o amser.
Mae aPLs yn derm cyffredinol am grŵp o wrthgyrff hunanimiwn gyda ffosffolipidau a/neu broteinau sy'n rhwymo ffosffolipid fel antigenau targed. Mae aPLs i'w cael yn bennaf mewn cleifion â chlefydau hunanimiwn fel APS, SLE, a syndrom Sjögren. Nhw yw'r marcwyr labordy mwyaf nodweddiadol o APS a'r prif ragfynegwyr risg o ddigwyddiadau thrombotig a beichiogrwydd patholegol mewn cleifion APS. Yn eu plith, mae gwrthgyrff gwrthgeulydd lupus (LA), gwrthgyrff gwrth-cardiolipin (aCL), ac gwrthgyrff gwrth-β-glycoprotein I (αβGPⅠ), fel dangosyddion labordy yn safon dosbarthu APS, wedi cael eu defnyddio'n helaeth mewn ymarfer clinigol ac maent wedi dod yn un o'r profion gwrthgyrff hunanimiwn mwyaf cyffredin mewn labordai clinigol.
O'i gymharu ag aCL ac gwrthgyrff gwrth-βGPⅠ, mae gan LA gydberthynas gryfach â thrombosis a beichiogrwydd patholegol. Mae gan LA risg uwch o thrombosis nag acL. Ac mae'n gysylltiedig yn agos â gamesgoriad mewn beichiogrwydd >10 wythnos. Yn fyr, LA positif parhaus yw'r rhagfynegydd sengl mwyaf effeithiol o risg thrombotig a morbidrwydd beichiogrwydd.
Mae LA yn brawf swyddogaethol sy'n pennu a oes gan y corff LA yn seiliedig ar y ffaith y gall LA ymestyn amser ceulo gwahanol lwybrau sy'n ddibynnol ar ffosffolipidau in vitro. Mae dulliau canfod LA yn cynnwys:
1. Prawf sgrinio: gan gynnwys amser gwenwyn neidr gwanedig (dRVVT), amser thromboplastin rhannol wedi'i actifadu (APTT), dull amser ceulo silica, amser ceulo neidr enfawr ac amser ensym gwythiennau neidr. Ar hyn o bryd, mae canllawiau canfod aPLs rhyngwladol fel y Gymdeithas Ryngwladol ar Thrombosis a Haemostasis (ISTH) a'r Sefydliad Safonau Labordy Clinigol (CLSI) yn argymell y dylid canfod LA gan ddau lwybr ceulo gwahanol. Yn eu plith, dRVVT ac APTT yw'r dulliau canfod a ddefnyddir amlaf yn rhyngwladol. Fel arfer defnyddir dRVVT fel y dull cyntaf o ddewis, a defnyddir yr APTT mwy sensitif (ffosffolipidau isel neu silica fel actifadwr) fel yr ail ddull.
2. Prawf cymysgu: Cymysgir plasma'r claf â plasma iach (1:1) i gadarnhau nad yw'r amser ceulo hirfaith oherwydd diffyg ffactorau ceulo.
3. Prawf cadarnhau: Newidir crynodiad neu gyfansoddiad ffosffolipidau i gadarnhau presenoldeb LA.
Mae'n werth nodi y dylid casglu'r sampl delfrydol ar gyfer LA gan gleifion nad ydynt wedi derbyn therapi gwrthgeulydd, oherwydd gall cleifion sy'n cael eu trin â warfarin, heparin, a gwrthgeulyddion geneuol newydd (fel rivaroxaban) gael canlyniadau prawf LA positif ffug; felly, dylid dehongli canlyniadau prawf LA cleifion sy'n derbyn therapi gwrthgeulydd yn ofalus. Yn ogystal, dylid dehongli profion LA yn ofalus hefyd yn y lleoliad clinigol acíwt, oherwydd gall cynnydd acíwt mewn lefelau protein C-adweithiol hefyd ymyrryd â chanlyniadau'r prawf.
Mae APS yn glefyd hunanimiwn gyda digwyddiadau thrombotig fasgwlaidd cylchol, erthyliad digymell cylchol, thrombocytopenia, ac ati fel y prif amlygiadau clinigol, ynghyd â thitrau canolig ac uchel parhaus o aPLs.
Mae APS yn un o'r ychydig achosion y gellir eu trin o feichiogrwydd patholegol. Gall rheoli APS yn briodol wella canlyniadau beichiogrwydd yn effeithiol.
Mewn gwaith clinigol, dylai APS hefyd gynnwys cleifion ag amlygiadau clinigol sy'n gysylltiedig ag aPLs fel livedo reticularis, thrombocytopenia, a chlefyd falf y galon, yn ogystal â'r rhai sy'n bodloni'r meini prawf dosbarthu clinigol ac sydd â titrau isel parhaus o aPLs. Mae gan gleifion o'r fath hefyd y risg o ddigwyddiadau thrombotig a beichiogrwydd patholegol.
Mae nodau triniaeth APS yn bennaf yn cynnwys atal thrombosis ac osgoi methiant beichiogrwydd.
Cyfeiriadau
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, ac eraill. Canllawiau diagnosis a thriniaeth ar gyfer syndrom gwrthffosffolipid [J]. Cylchgrawn Meddygaeth Fewnol Tsieineaidd
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Datblygiadau mewn diagnosis a thrin syndrom gwrthffosffolipid [J]. Journal of Clinical Internal Medicine
[3] CANLLAWIAU BSH Canllawiau ar ymchwilio a rheoli syndrom gwrthffosffolipid.
[4] Pwyllgor Thrombosis a Hemostasis Cymdeithas Ysbytai Ymchwil Tsieina. Consensws ar safoni canfod ac adrodd gwrthgeulyddion lupus [J].
Cerdyn busnes
WeChat Tsieineaidd