Ang lupus anticoagulant (LA) test usa ka importante nga bahin sa laboratory test para sa antiphospholipid antibodies ug girekomenda nga gamiton sa lain-laing mga klinikal nga sitwasyon, sama sa laboratory diagnosis sa antiphospholipid syndrome (APS) ug systemic lupus erythematosus (SLE), ang risk assessment sa venous thromboembolism (VTE), ug ang pagpasabot sa wala matino nga prolonged activated partial thromboplastin time (APTT). Kini nga artikulo makatabang kanimo nga masinati kung unsa ang antiphospholipid syndrome (APS).
Ang Antiphospholipid syndrome (APS) usa ka sakit nga autoimmune nga adunay balik-balik nga mga vascular thrombotic nga panghitabo, balik-balik nga kusang aborsyon, thrombocytopenia, ug uban pa isip pangunang klinikal nga mga pagpakita, inubanan sa padayon nga medium ug taas nga titer positive antiphospholipid antibody spectrum (aPLs). Kasagaran kini gibahin sa panguna nga APS ug sekondaryang APS, ang ulahi kasagaran ikaduha sa mga sakit sa connective tissue sama sa systemic lupus erythematosus (SLE) ug Sjögren's syndrome. Ang mga klinikal nga pagpakita sa APS komplikado ug lainlain, ug ang tanan nga sistema sa lawas mahimong maapektuhan, diin ang labing prominenteng pagpakita mao ang vascular thrombosis. Ang pathogenesis sa APS mao nga ang naglibot nga aPL nagbugkos sa mga phospholipid sa ibabaw sa selula ug mga protina nga nagbugkos sa phospholipid, nga nagpaaktibo sa mga endothelial cell, PLT ug wBc, nga mosangpot sa mga vascular thrombotic nga panghitabo ug mga komplikasyon sa obstetric, ug nagpasiugda sa pagkahitabo sa ubang mga komplikasyon sa autoimmune ug panghubag. Bisan kung ang aPL pathogenic, ang thrombosis mahitabo lamang usahay, nga nagpakita nga ang mubo nga termino nga "secondary strikes" sama sa impeksyon, panghubag, operasyon, pagmabdos ug uban pang mga hinungdan sa pag-trigger hinungdanon sa proseso sa thrombosis.
Sa tinuod lang, ang APS dili talagsaon. Gipakita sa mga pagtuon nga 25% sa mga pasyente nga adunay wala mahibal-i nga stroke nga ubos sa edad nga 45 ang positibo sa aPL, 14% sa mga pasyente nga adunay balik-balik nga venous thrombosis events ang positibo sa aPL, ug 15% hangtod 20% sa mga babaye nga pasyente nga adunay balik-balik nga pagkawala sa pagmabdos ang positibo sa aPL. Tungod sa kakulang sa pagsabot niini nga matang sa sakit sa mga clinician, ang aberids nga nalangan nga oras sa pagdayagnos sa APS mga 2.9 ka tuig. Ang APS kasagaran mas komon sa mga babaye, nga adunay ratio sa babaye: lalaki nga 9:1, ug mas komon sa mga batan-on ug tunga-tunga nga mga tawo, apan 12.7% sa mga pasyente ang >50 anyos.
1. Mga panghitabo sa thrombosis
Ang mga klinikal nga pagpakita sa vascular thrombosis sa APS nagdepende sa klase, lokasyon, ug gidak-on sa apektadong mga ugat sa dugo, ug mahimong makita isip usa o daghang mga ugat sa dugo nga nalambigit. Ang venous thromboembolism (VTE) mas komon sa APS, kasagaran sa lawom nga mga ugat sa ubos nga mga bahin sa lawas. Mahimo usab kini makaapekto sa intracranial venous sinuses, retina, subclavian, atay, kidney, ug superior ug inferior vena cava. Ang APS arterial thrombosis (AT) labing komon sa intracranial arteries, ug mahimo usab nga makaapekto sa renal arteries, coronary arteries, mesenteric arteries, ug uban pa. Dugang pa, ang mga pasyente sa APS mahimo usab nga adunay microvascular thrombosis sa panit, mata, kasingkasing, baga, kidney ug uban pang mga organo. Nakaplagan sa meta-analysis nga ang lupus anticoagulant (LA) positivity adunay mas dako nga risgo sa thromboembolism kaysa antiphospholipid antibodies (acL); Ang mga klinikal nga pagtuon nagpakita nga ang mga pasyente sa APS nga adunay positibo nga aPL [ie, LA, aCL, glycoprotein I antibodies (αβGPI) positivity] nagpakita og taas nga risgo sa thrombosis, lakip ang thrombosis rate nga 44.2% sulod sa 10 ka tuig.
2. Patolohikal nga pagmabdos
Ang pathophysiology sa obstetric manifestations sa APS parehas nga komplikado ug mahimong magkalainlain sumala sa yugto sa pagmabdos, nga moresulta sa heterogeneity sa naobserbahan nga mga klinikal nga bahin. Ang panghubag, complement activation, ug placental thrombosis tanan giisip nga mga pathogenic factor sa obstetric APS. Ang pathological nga pagmabdos nga gipahinabo sa APS usa sa pipila ka mga hinungdan nga mapugngan ug matambalan, ug ang husto nga pagdumala epektibo nga makapauswag sa mga resulta sa pagmabdos. Usa ka meta-analysis nga gipatik kaniadtong 2009 nakit-an nga ang presensya sa LA ug aCL hinungdanon nga nalangkit sa pagkamatay sa fetal sa >10 ka semana sa pagmabdos; usa ka bag-o nga systematic review ug meta-analysis nakit-an usab nga ang LA positivity suod nga nalangkit sa pagkamatay sa fetal. Sa mga pasyente nga nahibal-an nga adunay APS, ang peligro sa pagkamatay sa fetal taas gihapon hangtod sa 10% hangtod 12% bisan sa standard nga pagtambal sa heparin ug low-dose aspirin. Alang sa mga pasyente sa APS nga adunay grabe nga mga sintomas sa preeclampsia o placental insufficiency, ang presensya sa LA ug aCL hinungdanon nga nalangkit sa preeclampsia; ang balik-balik nga sayo nga pagkakuha sa gisabak (<10 ka semana sa pagmabdos) usa ka komplikasyon sa obstetric nga kanunay nga gikonsiderar ang posibilidad sa APS.
1.Thrombocytopenia
Ang thrombocytopenia usa sa kasagarang klinikal nga mga pagpakita sa mga pasyente sa APS, nga adunay insidente nga 20% ~ 53%. Kasagaran, ang SLE secondary APS mas dali nga mataptan og thrombocytopenia kaysa sa primary APS. Ang lebel sa thrombocytopenia sa mga pasyente sa APS kasagaran malumo o kasarangan. Ang posibleng pathogenesis naglakip sa direktang pagbugkos sa mga aPL sa mga platelet aron ma-activate ug matipon ang mga platelet, pagkonsumo sa thrombotic microangiopathy, pagkonsumo sa daghang thrombosis, pagdugang sa retention sa spleen, ug dili maayong mga reaksyon nga may kalabotan sa mga anticoagulant nga tambal nga girepresentahan sa heparin. Tungod kay ang thrombocytopenia mahimong makadugang sa risgo sa pagdugo, ang mga clinician adunay pipila ka mga kabalaka bahin sa paggamit sa antithrombotic therapy sa mga pasyente sa APS nga adunay thrombocytopenia, ug bisan sayop nga nagtuo nga ang APS thrombocytopenia makapakunhod sa risgo sa pagbalik sa mga thrombotic nga panghitabo sa mga pasyente. Sa tinuud, sa sukwahi, ang mga pagtuon nagpakita nga ang risgo sa pagbalik sa mga thrombotic nga panghitabo sa mga pasyente sa APS nga adunay thrombocytopenia labi nga nagdugang, busa kinahanglan kini nga matambalan nga mas aktibo.
2. Ang CAPS usa ka talagsaon ug makamatay nga sakit nga gihulagway sa daghang (≥3) ka vascular embolisms sa gamay nga gidaghanon sa mga pasyente sa APS sulod sa mubo nga panahon (≤7 ka adlaw), kasagaran adunay taas nga titers, nga makaapekto sa gagmay nga mga ugat sa dugo, ug histopathological nga kumpirmasyon sa thrombosis sa gagmay nga mga ugat sa dugo. Ang APL positivity magpadayon sulod sa 12 ka semana, hinungdan sa multiple organ failure ug risgo sa kamatayon, nga nailhan nga catastrophosphipipid syndrome. Ang insidente niini mga 1.0%, apan ang mortality rate taas nga 50%~70%, kasagaran tungod sa stroke, encephalopathy, hemorrhage, impeksyon, ug uban pa. Ang posible nga pathogenesis niini mao ang pagporma sa thrombotic storm ug inflammatory storm sa mubo nga panahon.
Ang aPLs usa ka kinatibuk-ang termino para sa usa ka grupo sa mga autoantibodies nga adunay phospholipids ug/o phospholipid-binding proteins isip target antigens. Ang mga aPL kasagarang makita sa mga pasyente nga adunay mga sakit nga autoimmune sama sa APS, SLE, ug Sjögren's syndrome. Kini ang labing kinaiya nga mga marker sa laboratoryo sa APS ug ang pangunang mga prediktor sa risgo sa mga thrombotic event ug pathological nga pagmabdos sa mga pasyente sa APS. Lakip niini, ang lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies (aCL), ug anti-β-glycoprotein I (αβGPⅠ) antibodies, isip mga indikasyon sa laboratoryo sa APS classification standard, kaylap nga gigamit sa klinikal nga praktis ug nahimong usa sa labing komon nga mga pagsulay sa autoantibody sa mga klinikal nga laboratoryo.
Kon itandi sa aCL ug anti-βGPⅠ antibodies, ang LA adunay mas kusog nga koneksyon sa thrombosis ug pathological pregnancy. Ang LA adunay mas taas nga risgo sa thrombosis kaysa acL. Ug kini suod nga nalambigit sa pagkakuha sa gisabak sa >10 ka semana nga pagmabdos. Sa laktod nga pagkasulti, ang persistently positive LA mao ang labing epektibo nga single predictor sa thrombotic risk ug pregnancy morbidity.
Ang LA usa ka functional test nga nagtino kung ang lawas adunay LA base sa kamatuoran nga ang LA makapalugway sa oras sa coagulation sa lainlaing mga phospholipid-dependent pathways in vitro. Ang mga pamaagi sa pag-ila sa LA naglakip sa:
1. Screening test: lakip ang diluted viper venom time (dRVVT), activated partial thromboplastin time (APTT), silica coagulation time method, giant snake coagulation time ug snake vein enzyme time. Sa pagkakaron, ang internasyonal nga mga giya sa pag-detect sa aPLs sama sa International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) ug ang Clinical Laboratory Standards Institute (CLSI) nagrekomendar nga ang LA ma-detect pinaagi sa duha ka lain-laing coagulation pathways. Lakip niini, ang dRVVT ug APTT mao ang labing kasagarang gigamit nga mga pamaagi sa pag-detect sa internasyonal. Kasagaran ang dRVVT gigamit isip unang pamaagi sa pagpili, ug ang mas sensitibo nga APTT (low phospholipids o silica isip activator) gigamit isip ikaduhang pamaagi.
2. Pagsulay sa pagsagol: Ang plasma sa pasyente gisagol sa himsog nga plasma (1:1) aron kumpirmahon nga ang taas nga oras sa pagkaporma sa dugo dili tungod sa kakulang sa mga hinungdan sa pagkaporma sa dugo.
3. Pagsulay sa kumpirmasyon: Ang konsentrasyon o komposisyon sa mga phospholipid giusab aron kumpirmahon ang presensya sa LA.
Angayan nga matikdan nga ang sulundon nga sample para sa LA kinahanglan nga kolektahon gikan sa mga pasyente nga wala pa makadawat og anticoagulant therapy, tungod kay ang mga pasyente nga gitambalan og warfarin, heparin, ug bag-ong oral anticoagulants (sama sa rivaroxaban) mahimong adunay false-positive nga resulta sa LA test; busa, ang mga resulta sa LA test sa mga pasyente nga nakadawat og anticoagulant therapy kinahanglan nga hubaron uban ang pag-amping. Dugang pa, ang LA testing kinahanglan usab nga hubaron uban ang pag-amping sa acute clinical setting, tungod kay ang acute elevation sa C-reactive protein levels mahimo usab nga makabalda sa mga resulta sa test.
Ang APS usa ka sakit nga autoimmune nga adunay balik-balik nga vascular thrombotic events, balik-balik nga spontaneous abortion, thrombocytopenia, ug uban pa isip pangunang klinikal nga mga pagpakita, inubanan sa padayon nga medium ug taas nga titers sa aPLs.
Ang APS usa sa pipila ka matambalan nga mga hinungdan sa pathological nga pagmabdos. Ang hustong pagdumala sa APS epektibong makapauswag sa mga resulta sa pagmabdos.
Sa klinikal nga trabaho, ang APS kinahanglan usab nga maglakip sa mga pasyente nga adunay mga klinikal nga pagpakita nga may kalabutan sa aPLs sama sa livedo reticularis, thrombocytopenia, ug sakit sa balbula sa kasingkasing, ingon man kadtong nakab-ot ang mga kriterya sa klinikal nga klasipikasyon ug adunay padayon nga ubos nga titers sa aPLs. Ang ingon nga mga pasyente adunay usab peligro sa mga thrombotic nga panghitabo ug pathological nga pagmabdos.
Ang mga tumong sa pagtambal sa APS naglakip sa pagpugong sa thrombosis ug paglikay sa kapakyasan sa pagmabdos.
Mga Reperensya
[1] Zhao Jiuliang, Shen Haili, Chai Kexia, et al. Mga giya sa pagdayagnos ug pagtambal alang sa antiphospholipid syndrome[J]. Chinese Journal of Internal Medicine
[2] Bu Jin, Liu Yuhong. Mga Pag-uswag sa Pagdayagnos ug Pagtambal sa Antiphospholipid Syndrome[J]. Journal of Clinical Internal Medicine
[3] GIYA SA BSH Mga giya sa imbestigasyon ug pagdumala sa antiphospholipid syndrome.
[4] Komite sa Thrombosis ug Hemostasis sa Chinese Society of Research Hospitals. Konsensus sa estandardisasyon sa pag-ila ug pagreport sa lupus anticoagulant[J].
Kard sa negosyo
Intsik nga WeChat