লুপাস অ্যান্টিকোঅ্যাগুল্যান্ট (LA) পরীক্ষা অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডিগুলির জন্য ল্যাবরেটরি পরীক্ষার একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ এবং বিভিন্ন ক্লিনিকাল পরিস্থিতিতে ব্যবহারের জন্য সুপারিশ করা হয়েছে, যেমন অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম (APS) এবং সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (SLE) এর ল্যাবরেটরি নির্ণয়, ভেনাস থ্রম্বোইম্বোলিজম (VTE) এর ঝুঁকি মূল্যায়ন এবং ব্যাখ্যাতীত দীর্ঘায়িত সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময়ের (APTT) ব্যাখ্যা। এই নিবন্ধটি আপনাকে অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম (APS) কী তা সম্পর্কে পরিচিত হতে সাহায্য করবে।
অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম (APS) হল একটি অটোইমিউন রোগ যার প্রধান ক্লিনিক্যাল প্রকাশ হল বারবার ভাস্কুলার থ্রম্বোটিক ঘটনা, বারবার স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া ইত্যাদি। এর সাথে থাকে স্থায়ী মাঝারি এবং উচ্চ টাইটার পজিটিভ অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি স্পেকট্রাম (aPLs)। এটি সাধারণত প্রাথমিক APS এবং সেকেন্ডারি APS-এ বিভক্ত, যার মধ্যে শেষোক্তটি বেশিরভাগই সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (SLE) এবং সজোগ্রেন'স সিনড্রোমের মতো সংযোগকারী টিস্যু রোগের কারণে ঘটে। APS-এর ক্লিনিক্যাল প্রকাশ জটিল এবং বৈচিত্র্যময়, এবং শরীরের সমস্ত সিস্টেম প্রভাবিত হতে পারে, যার মধ্যে সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য প্রকাশ হল ভাস্কুলার থ্রম্বোসিস। APS-এর রোগ সৃষ্টির কারণ হল যে সঞ্চালিত aPL কোষ পৃষ্ঠের ফসফোলিপিড এবং ফসফোলিপিড-বাইন্ডিং প্রোটিনের সাথে আবদ্ধ হয়, এন্ডোথেলিয়াল কোষ, PLT এবং wBc সক্রিয় করে, যা ভাস্কুলার থ্রম্বোটিক ঘটনা এবং প্রসূতি জটিলতার দিকে পরিচালিত করে এবং অন্যান্য অটোইমিউন এবং প্রদাহজনক জটিলতার ঘটনা ঘটায়। যদিও aPL রোগজীবাণু, থ্রম্বোসিস শুধুমাত্র মাঝে মাঝে ঘটে, যা ইঙ্গিত করে যে সংক্রমণ, প্রদাহ, অস্ত্রোপচার, গর্ভাবস্থা এবং অন্যান্য ট্রিগারিং কারণগুলির মতো স্বল্পমেয়াদী "গৌণ আঘাত" থ্রম্বোসিস প্রক্রিয়ায় অপরিহার্য।
আসলে, APS অস্বাভাবিক কিছু নয়। গবেষণায় দেখা গেছে যে ৪৫ বছরের কম বয়সী অব্যক্ত স্ট্রোকের ২৫% রোগী aPL পজিটিভ, পুনরাবৃত্ত শিরাস্থ থ্রম্বোসিসের ১৪% রোগী aPL পজিটিভ এবং পুনরাবৃত্ত গর্ভাবস্থা হারানোর ১৫% থেকে ২০% মহিলা রোগী aPL পজিটিভ। চিকিৎসকদের এই ধরণের রোগ সম্পর্কে ধারণা না থাকার কারণে, APS নির্ণয়ের গড় বিলম্বিত সময় প্রায় ২.৯ বছর। APS সাধারণত মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, যেখানে মহিলা-পুরুষ অনুপাত ৯:১, এবং তরুণ এবং মধ্যবয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে এটি বেশি দেখা যায়, তবে ১২.৭% রোগী ৫০ বছরেরও বেশি বয়সী।
১. থ্রম্বোটিক ঘটনা
APS-এ ভাস্কুলার থ্রম্বোসিসের ক্লিনিক্যাল প্রকাশগুলি আক্রান্ত রক্তনালীর ধরণ, অবস্থান এবং আকারের উপর নির্ভর করে এবং এটি একক বা একাধিক রক্তনালীর সাথে জড়িত হিসাবে প্রকাশিত হতে পারে। APS-এ ভেনাস থ্রম্বোইম্বোলিজম (VTE) বেশি দেখা যায়, সাধারণত নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গের গভীর শিরায়। এটি ইন্ট্রাক্রানিয়াল ভেনাস সাইনাস, রেটিনা, সাবক্ল্যাভিয়ান, লিভার, কিডনি এবং সুপিরিয়র এবং ইনফিরিয়র ভেনা কাভাকেও প্রভাবিত করতে পারে। APS আর্টেরিয়াল থ্রম্বোসিস (AT) ইন্ট্রাক্রানিয়াল ধমনিতে সবচেয়ে বেশি দেখা যায় এবং এটি রেনাল ধমনী, করোনারি ধমনী, মেসেন্টেরিক ধমনী ইত্যাদিকেও প্রভাবিত করতে পারে। এছাড়াও, APS রোগীদের ত্বক, চোখ, হৃদপিণ্ড, ফুসফুস, কিডনি এবং অন্যান্য অঙ্গে মাইক্রোভাস্কুলার থ্রম্বোসিসও হতে পারে। মেটা-বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট (LA) পজিটিভিটিতে অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি (acL) এর তুলনায় থ্রম্বোইম্বোলিজমের ঝুঁকি বেশি থাকে; ক্লিনিক্যাল গবেষণায় দেখা গেছে যে APS রোগীদের aPL পজিটিভ [অর্থাৎ, LA, aCL, গ্লাইকোপ্রোটিন I অ্যান্টিবডি (αβGPI) পজিটিভিটি] থ্রম্বোসিসের উচ্চ ঝুঁকি দেখায়, যার মধ্যে 10 বছরের মধ্যে থ্রম্বোসিসের হার 44.2%।
২.প্যাথলজিকাল গর্ভাবস্থা
APS-এর প্রসূতি রোগের প্রকাশের প্যাথোফিজিওলজি সমানভাবে জটিল এবং গর্ভাবস্থার পর্যায় অনুসারে পরিবর্তিত হতে পারে, যার ফলে পর্যবেক্ষণ করা ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির বৈচিত্র্য দেখা দেয়। প্রদাহ, পরিপূরক সক্রিয়করণ এবং প্লাসেন্টাল থ্রম্বোসিস - এই সবই প্রসূতি APS-এর রোগজীবাণু কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়। APS-এর কারণে সৃষ্ট প্যাথলজিক্যাল গর্ভাবস্থা হল কয়েকটি কারণের মধ্যে একটি যা প্রতিরোধ এবং চিকিৎসা করা যেতে পারে এবং সঠিক ব্যবস্থাপনা কার্যকরভাবে গর্ভাবস্থার ফলাফল উন্নত করতে পারে। ২০০৯ সালে প্রকাশিত একটি মেটা-বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে LA এবং aCL-এর উপস্থিতি গর্ভাবস্থার ১০ সপ্তাহের বেশি বয়সে ভ্রূণের মৃত্যুর সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে জড়িত ছিল; সাম্প্রতিক একটি পদ্ধতিগত পর্যালোচনা এবং মেটা-বিশ্লেষণে আরও দেখা গেছে যে LA পজিটিভিটি ভ্রূণের মৃত্যুর সাথে ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত ছিল। APS আছে বলে পরিচিত রোগীদের ক্ষেত্রে, হেপারিন এবং কম-ডোজ অ্যাসপিরিনের মানসম্মত চিকিৎসার পরেও ভ্রূণের মৃত্যুর ঝুঁকি ১০% থেকে ১২% পর্যন্ত বেশি থাকে। প্রিক্ল্যাম্পসিয়া বা প্লাসেন্টাল অপ্রতুলতার গুরুতর লক্ষণযুক্ত APS রোগীদের ক্ষেত্রে, LA এবং aCL-এর উপস্থিতি প্রিক্ল্যাম্পসিয়ার সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে জড়িত; পুনরাবৃত্ত প্রাথমিক গর্ভপাত (গর্ভাবস্থার <১০ সপ্তাহ) একটি প্রসূতি জটিলতা যা প্রায়শই APS-এর সম্ভাবনা বিবেচনা করে।
১. থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া
থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া হল APS রোগীদের সাধারণ ক্লিনিকাল প্রকাশগুলির মধ্যে একটি, যার প্রকোপ 20%~53%। সাধারণত, SLE সেকেন্ডারি APS প্রাথমিক APS এর তুলনায় থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার ঝুঁকি বেশি। APS রোগীদের থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার মাত্রা প্রায়শই হালকা বা মাঝারি হয়। সম্ভাব্য প্যাথোজেনেসিসের মধ্যে রয়েছে প্লেটলেটগুলিকে সক্রিয় এবং একত্রিত করার জন্য সরাসরি প্লেটলেটের সাথে আবদ্ধ aPL, থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যাঞ্জিওপ্যাথি গ্রহণ, প্রচুর পরিমাণে থ্রম্বোসিস গ্রহণ, প্লীহায় ধারণ বৃদ্ধি এবং হেপারিন দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট ওষুধের সাথে সম্পর্কিত প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া। যেহেতু থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়িয়ে দিতে পারে, তাই থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ায় আক্রান্ত APS রোগীদের ক্ষেত্রে অ্যান্টিথ্রম্বোটিক থেরাপির ব্যবহার সম্পর্কে চিকিত্সকদের কিছু উদ্বেগ রয়েছে এবং এমনকি ভুলভাবে বিশ্বাস করেন যে APS থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া রোগীদের মধ্যে থ্রম্বোটিক ঘটনার পুনরাবৃত্তির ঝুঁকি কমাতে পারে। প্রকৃতপক্ষে, বিপরীতে, গবেষণায় দেখা গেছে যে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ায় আক্রান্ত APS রোগীদের ক্ষেত্রে থ্রম্বোটিক ঘটনার পুনরাবৃত্তির ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, তাই এটি আরও সক্রিয়ভাবে চিকিত্সা করা উচিত।
২.CAPS হল একটি বিরল, জীবন-হুমকিস্বরূপ রোগ যা অল্প সময়ের মধ্যে (≤৭ দিন) অল্প সংখ্যক APS রোগীর মধ্যে একাধিক (≥৩) ভাস্কুলার এমবোলিজম দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সাধারণত উচ্চ টাইটার থাকে, যা ছোট রক্তনালীগুলিকে প্রভাবিত করে এবং ছোট রক্তনালীতে থ্রম্বোসিসের হিস্টোপ্যাথোলজিকাল নিশ্চিতকরণ। APL পজিটিভিটি ১২ সপ্তাহের মধ্যে স্থায়ী হয়, যার ফলে একাধিক অঙ্গ ব্যর্থতা এবং মৃত্যুর ঝুঁকি তৈরি হয়, যা বিপর্যয়কর অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম নামে পরিচিত। এর প্রকোপ প্রায় ১.০%, তবে মৃত্যুর হার ৫০% ~ ৭০% পর্যন্ত বেশি, প্রায়শই স্ট্রোক, এনসেফালোপ্যাথি, রক্তক্ষরণ, সংক্রমণ ইত্যাদির কারণে হয়। এর সম্ভাব্য রোগজীবাণু হল অল্প সময়ের মধ্যে থ্রম্বোটিক ঝড় এবং প্রদাহজনক ঝড়ের গঠন।
aPLs হল একটি সাধারণ শব্দ যার মধ্যে ফসফোলিপিড এবং/অথবা ফসফোলিপিড-বাইন্ডিং প্রোটিন লক্ষ্য অ্যান্টিজেন হিসেবে থাকে। aPLs মূলত APS, SLE এবং Sjögren's syndrome এর মতো অটোইমিউন রোগে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়। এগুলি APS এর সবচেয়ে বৈশিষ্ট্যপূর্ণ পরীক্ষাগার চিহ্নিতকারী এবং APS রোগীদের থ্রম্বোটিক ঘটনা এবং প্যাথলজিকাল গর্ভাবস্থার প্রধান ঝুঁকি পূর্বাভাসক। এর মধ্যে, লুপাস অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট (LA), অ্যান্টিকার্ডিওলিপিন অ্যান্টিবডি (aCL), এবং অ্যান্টি-β-গ্লাইকোপ্রোটিন I (αβGPⅠ) অ্যান্টিবডি, APS শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ডে পরীক্ষাগার সূচক হিসাবে, ক্লিনিকাল অনুশীলনে ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়েছে এবং ক্লিনিকাল পরীক্ষাগারগুলিতে সবচেয়ে সাধারণ অটোঅ্যান্টিবডি পরীক্ষাগুলির মধ্যে একটি হয়ে উঠেছে।
aCL এবং অ্যান্টি-βGPⅠ অ্যান্টিবডির তুলনায়, LA-এর থ্রম্বোসিস এবং প্যাথলজিক্যাল গর্ভাবস্থার সাথে একটি শক্তিশালী সম্পর্ক রয়েছে। ACL-এর তুলনায় LA-তে থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি বেশি। এবং এটি ১০ সপ্তাহের বেশি গর্ভাবস্থায় গর্ভপাতের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত। সংক্ষেপে, ক্রমাগত ইতিবাচক LA হল থ্রম্বোটিক ঝুঁকি এবং গর্ভাবস্থার অসুস্থতার সবচেয়ে কার্যকর একক পূর্বাভাস।
LA হল একটি কার্যকরী পরীক্ষা যা নির্ধারণ করে যে শরীরে LA আছে কিনা, এই তথ্যের উপর ভিত্তি করে যে LA ইন ভিট্রোতে বিভিন্ন ফসফোলিপিড-নির্ভর পথের জমাট বাঁধার সময়কে দীর্ঘায়িত করতে পারে। LA সনাক্তকরণ পদ্ধতিগুলির মধ্যে রয়েছে:
১. স্ক্রিনিং পরীক্ষা: এর মধ্যে রয়েছে মিশ্রিত ভাইপার বিষের সময় (dRVVT), সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় (APTT), সিলিকা জমাট বাঁধার সময় পদ্ধতি, দৈত্যাকার সাপের জমাট বাঁধার সময় এবং সাপের শিরা এনজাইম সময়। বর্তমানে, আন্তর্জাতিক aPLs সনাক্তকরণ নির্দেশিকা যেমন ইন্টারন্যাশনাল সোসাইটি অন থ্রম্বোসিস অ্যান্ড হেমোস্ট্যাসিস (ISTH) এবং ক্লিনিক্যাল ল্যাবরেটরি স্ট্যান্ডার্ডস ইনস্টিটিউট (CLSI) সুপারিশ করে যে LA দুটি ভিন্ন জমাট বাঁধার পথ দ্বারা সনাক্ত করা উচিত। এর মধ্যে, dRVVT এবং APTT হল আন্তর্জাতিকভাবে সর্বাধিক ব্যবহৃত সনাক্তকরণ পদ্ধতি। সাধারণত dRVVT পছন্দের প্রথম পদ্ধতি হিসাবে ব্যবহৃত হয় এবং আরও সংবেদনশীল APTT (কম ফসফোলিপিড বা অ্যাক্টিভেটর হিসাবে সিলিকা) দ্বিতীয় পদ্ধতি হিসাবে ব্যবহৃত হয়।
২. মিশ্রণ পরীক্ষা: রোগীর প্লাজমা সুস্থ প্লাজমার (১:১) সাথে মিশ্রিত করা হয় যাতে নিশ্চিত করা যায় যে দীর্ঘায়িত জমাট বাঁধার সময় জমাট বাঁধার কারণের অভাবের কারণে নয়।
৩. নিশ্চিতকরণ পরীক্ষা: LA-এর উপস্থিতি নিশ্চিত করার জন্য ফসফোলিপিডের ঘনত্ব বা গঠন পরিবর্তন করা হয়।
এটি লক্ষণীয় যে, LA-এর জন্য আদর্শ নমুনা সেইসব রোগীদের কাছ থেকে সংগ্রহ করা উচিত যারা অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট থেরাপি পাননি, কারণ ওয়ারফারিন, হেপারিন এবং নতুন মৌখিক অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট (যেমন রিভারক্সাবান) দিয়ে চিকিৎসা করা রোগীদের LA পরীক্ষার ফলাফল মিথ্যা-পজিটিভ হতে পারে; তাই, অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট থেরাপি গ্রহণকারী রোগীদের LA পরীক্ষার ফলাফল সতর্কতার সাথে ব্যাখ্যা করা উচিত। এছাড়াও, তীব্র ক্লিনিকাল সেটিংয়ে LA পরীক্ষারও সতর্কতার সাথে ব্যাখ্যা করা উচিত, কারণ C-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিনের মাত্রার তীব্র উচ্চতাও পরীক্ষার ফলাফলে হস্তক্ষেপ করতে পারে।
APS হল একটি অটোইমিউন রোগ যার প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ হল বারবার ভাস্কুলার থ্রম্বোটিক ঘটনা, বারবার স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া ইত্যাদি, যার সাথে aPL-এর ক্রমাগত মাঝারি এবং উচ্চ মাত্রা থাকে।
APS হল প্যাথলজিক্যাল গর্ভাবস্থার কয়েকটি চিকিৎসাযোগ্য কারণের মধ্যে একটি। APS-এর সঠিক ব্যবস্থাপনা গর্ভাবস্থার ফলাফলকে কার্যকরভাবে উন্নত করতে পারে।
ক্লিনিক্যাল কাজে, APS-এর ক্ষেত্রে aPL-সম্পর্কিত ক্লিনিক্যাল প্রকাশ যেমন livedo reticularis, thrombocytopenia, এবং heart valve disease-এর রোগীদের, এবং যারা ক্লিনিক্যাল শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড পূরণ করে এবং aPL-এর ক্রমাগত নিম্ন স্তরের রোগীদের অন্তর্ভুক্ত করা উচিত। এই ধরনের রোগীদের থ্রম্বোটিক ঘটনা এবং প্যাথলজিক্যাল গর্ভাবস্থার ঝুঁকিও থাকে।
APS-এর চিকিৎসার লক্ষ্যগুলির মধ্যে প্রধানত থ্রম্বোসিস প্রতিরোধ করা এবং গর্ভাবস্থার ব্যর্থতা এড়ানো অন্তর্ভুক্ত।
তথ্যসূত্র
[1] ঝাও জিউলিয়াং, শেন হাইলি, চাই কেক্সিয়া, প্রমুখ। অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসার নির্দেশিকা [J]। চাইনিজ জার্নাল অফ ইন্টারনাল মেডিসিন
[2] বু জিন, লিউ ইউহং। অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসায় অগ্রগতি [J]। জার্নাল অফ ক্লিনিক্যাল ইন্টারনাল মেডিসিন
[3] BSH নির্দেশিকা অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের তদন্ত এবং ব্যবস্থাপনার নির্দেশিকা।
[4] চাইনিজ সোসাইটি অফ রিসার্চ হসপিটালসের থ্রম্বোসিস এবং হেমোস্ট্যাসিস কমিটি। লুপাস অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট সনাক্তকরণ এবং রিপোর্টিংয়ের মানীকরণের উপর ঐক্যমত্য [J]।
বিজনেস কার্ড
চাইনিজ ওয়েচ্যাট