የሉፐስ ፀረ-አንቲቦላቶክሲድ (LA) ምርመራ ለፀረ-ፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት የላብራቶሪ ምርመራ አስፈላጊ አካል ሲሆን እንደ የላብራቶሪ ምርመራ (APS) እና የስርዓት ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ (SLE)፣ የቬንሰር ቲምቦሊዝም ስጋት ግምገማ (VTE) እና ያልተነገረ የረጅም ጊዜ ንቁ ከፊል ቲምቦፕላስቲን ጊዜ (APTT) ማብራሪያ ባሉ በተለያዩ ክሊኒካዊ ሁኔታዎች ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል ይመከራል። ይህ ጽሑፍ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም (APS) ምን እንደሆነ እንዲያውቁ ይረዳዎታል።
አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም (APS) ተደጋጋሚ የደም ሥር እጢ ክስተቶች፣ ተደጋጋሚ ድንገተኛ ፅንስ ማስወረድ፣ ቲምቦሳይቶፔኒያ፣ ወዘተ ዋና ዋና ክሊኒካዊ መገለጫዎች ያሉት ራስን የመከላከል በሽታ ሲሆን፣ ከቋሚ መካከለኛ እና ከፍተኛ ደረጃ ያላቸው አንቲፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት ስፔክትረም (aPLs) ጋር አብሮ ይመጣል። ብዙውን ጊዜ በዋና APS እና በሁለተኛ ደረጃ APS ይከፈላል፣ የኋለኛው ደግሞ በአብዛኛው እንደ ሲስተሚክ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ (SLE) እና ስጆግሬን ሲንድሮም ካሉ ተያያዥ የቲሹ በሽታዎች ሁለተኛ ደረጃ ነው። የAPS ክሊኒካዊ መገለጫዎች ውስብስብ እና የተለያዩ ናቸው፣ እና ሁሉም የሰውነት ስርዓቶች ሊጎዱ ይችላሉ፣ በጣም ጎልቶ የሚታየው የደም ሥር እጢ ነው። የAPS በሽታ አምጪነት የደም ሥር እጢ መከሰት (aPL) ከሴል ወለል ፎስፎሊፒድስ እና ፎስፎሊፒድ-ማሰር ፕሮቲኖች ጋር ይያያዛል፣ የኢንዶቴልያል ሴሎችን፣ PLTs እና wBcን ያነቃቃል፣ ይህም ወደ ደም ሥር እጢ ክስተቶች እና የወሊድ ችግሮች ያስከትላል፣ እና ሌሎች ራስን የመከላከል እና የእብጠት ችግሮች መከሰትን ያበረታታል። aPL በሽታ አምጪ ቢሆንም፣ ቲምብሮሲስ አልፎ አልፎ ብቻ ይከሰታል፣ ይህም እንደ ኢንፌክሽን፣ እብጠት፣ ቀዶ ጥገና፣ እርግዝና እና ሌሎች ቀስቃሽ ምክንያቶች ያሉ የአጭር ጊዜ "ሁለተኛ ደረጃ ጥቃቶች" በቲምብሮሲስ ሂደት ውስጥ አስፈላጊ መሆናቸውን ያሳያል።
እንደ እውነቱ ከሆነ፣ APS የተለመደ ነገር አይደለም። ጥናቶች እንደሚያሳዩት ከ45 ዓመት በታች የሆኑ ያልታወቀ የስትሮክ በሽታ ያለባቸው 25% ታካሚዎች የ aPLs ፖዘቲቭ ሲሆኑ፣ 14% የሚሆኑት ተደጋጋሚ የደም ሥር እጢዎች ካጋጠማቸው ታካሚዎች የ aPLs ፖዘቲቭ ሲሆኑ፣ ከ15% እስከ 20% የሚሆኑት ተደጋጋሚ የእርግዝና ማጣት ያለባቸው ሴት ታካሚዎች የ aPLs ፖዘቲቭ ናቸው። በክሊኒኮች ስለዚህ አይነት በሽታ በቂ ግንዛቤ ባለመኖሩ፣ የ APS አማካይ የዘገየ የምርመራ ጊዜ 2.9 ዓመት አካባቢ ነው። APS ብዙውን ጊዜ በሴቶች ላይ የተለመደ ሲሆን የሴት፡ የወንዶች ጥምርታ 9፡1 ሲሆን በወጣት እና በመካከለኛ ዕድሜ ላይ ባሉ ሰዎች ላይ የተለመደ ነው፣ ነገር ግን 12.7% የሚሆኑት ታካሚዎች ከ50 ዓመት በላይ ዕድሜ አላቸው።
1. የቲምቦቲክ ክስተቶች
በ APS ውስጥ የደም ሥር ቲምብሮሲስ ክሊኒካዊ መገለጫዎች በተጎዱት የደም ሥሮች ዓይነት፣ ቦታ እና መጠን ላይ የተመሰረቱ ናቸው፣ እና እንደ ነጠላ ወይም ብዙ የደም ሥሮች ሊታዩ ይችላሉ። የደም ሥር ቲምብሮሲስ (VTE) በ APS ውስጥ በብዛት የተለመደ ነው፣ በአብዛኛው በታችኛው ዳርቻዎች ጥልቅ ደም መላሽ ቧንቧዎች ውስጥ። እንዲሁም የውስጥ venous sinuses፣ ሬቲና፣ ንዑስ ክላቪያን፣ ጉበት፣ ኩላሊት እና የላቀ እና የበታች ቬና ካቫ ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል። APS arterial thrombosis (AT) በ intracranial arteries ውስጥ በጣም የተለመደ ሲሆን የኩላሊት ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን፣ የልብ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን፣ የሜሴንቴሪክ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን ወዘተ ሊጎዳ ይችላል። በተጨማሪም፣ የ APS ሕመምተኞች በቆዳ፣ በዓይኖች፣ በልብ፣ በሳንባዎች፣ በኩላሊት እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ውስጥ ማይክሮቫስኩላር ቲምብሮሲስ ሊኖራቸው ይችላል። ሜታ-ትንተና እንዳረጋገጠው የሉፐስ ፀረ-አንቲኮላታይተስ (LA) አዎንታዊነት ከፀረ-ፎስፎሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት (acL) ይልቅ ለቲምቦኤምቦሊዝም የበለጠ ተጋላጭነት አለው፤ ክሊኒካዊ ጥናቶች እንደሚያሳዩት ፖዘቲቭ aPL [ማለትም፣ LA፣ aCL፣ glycoprotein I ፀረ እንግዳ አካላት (αβGPI) አዎንታዊ] ያላቸው የAPS ታካሚዎች ከፍተኛ የቲምብሮሲስ አደጋ እንዳላቸው ያሳያሉ፣ ይህም በ10 ዓመታት ውስጥ 44.2% የሚሆነውን የቲምብሮሲስ መጠን ይጨምራል።
2. የፓቶሎጂ እርግዝና
የAPS የወሊድ ምልክቶች የፓቶፊዚዮሎጂ ጥናት እኩል ውስብስብ ሲሆን እንደ እርግዝና ደረጃ ሊለያይ ይችላል፣ ይህም የታዩትን ክሊኒካዊ ባህሪያት ልዩነት ያስከትላል። እብጠት፣ የተሟሉ ማግበር እና የእንግዴ ታይሮብስ ሁሉም የፅንስ APS በሽታ አምጪ ምክንያቶች እንደሆኑ ይቆጠራሉ። በAPS የሚመጣ የፓቶሎጂ እርግዝና መከላከል እና መታከም ከሚችሉት ጥቂት ምክንያቶች አንዱ ሲሆን ተገቢው አያያዝ የእርግዝና ውጤቶችን በብቃት ሊያሻሽል ይችላል። በ2009 የታተመ ሜታ-ትንተና የLA እና aCL መኖር ከ10 ሳምንታት በላይ በእርግዝና ወቅት ከፅንስ ሞት ጋር በእጅጉ የተቆራኘ መሆኑን አረጋግጧል፤ በቅርቡ የተደረገ ስልታዊ ግምገማ እና ሜታ-ትንተና የLA አዎንታዊነት ከፅንስ ሞት ጋር በቅርበት የተቆራኘ መሆኑን አረጋግጧል። APS እንዳላቸው በሚታወቁ ታካሚዎች ላይ የፅንስ ሞት አደጋ አሁንም ከ10% እስከ 12% ከፍ ያለ ነው መደበኛ የሄፓሪን እና ዝቅተኛ መጠን ያለው አስፕሪን ሕክምና ቢደረግም። ከባድ የፕሪኤክላምፕሲያ ወይም የእንግዴ ፕላሴናል እጥረት ምልክቶች ላሏቸው የAPS ታካሚዎች፣ የLA እና aCL መኖር ከፕሪኤክላምፕሲያ ጋር በእጅጉ የተቆራኘ ነው፤ ተደጋጋሚ ቀደም ብሎ የፅንስ መጨንገፍ (ከ10 ሳምንታት በታች የእርግዝና ጊዜ) ብዙውን ጊዜ የAPS እድልን የሚያጤን የወሊድ ችግር ነው።
1. ቲምቦሳይቶፔኒያ
Thrombocytopenia የAPS ታካሚዎች የተለመዱ ክሊኒካዊ መገለጫዎች አንዱ ሲሆን ከ20% እስከ 53% የሚሆኑት የመከሰት እድሉ ከፍተኛ ነው። ብዙውን ጊዜ፣ SLE ሁለተኛ ደረጃ APS ከዋና APS ይልቅ ለ thrombocytopenia የበለጠ ተጋላጭ ነው። በAPS ታካሚዎች ውስጥ የ thrombocytopenia መጠን ብዙውን ጊዜ መለስተኛ ወይም መካከለኛ ነው። ሊሆኑ የሚችሉ የበሽታ አምጪ ተህዋሲያን ኤፕላይትስን ለማነቃቃት እና ለማዋሃድ በቀጥታ ከፕሌትሌት ጋር የሚገናኙ ኤፕላይትስ፣ የ thrombotic microangiopathy ፍጆታ፣ ከፍተኛ መጠን ያለው ቲምብሮሲስ መውሰድ፣ በስፕሊን ውስጥ የመቆየት መጨመር እና በሄፓሪን ከሚወከሉት ፀረ-ንጥረ-ምግቦች መድኃኒቶች ጋር የተያያዙ አሉታዊ ግብረመልሶችን ያጠቃልላል። ቲምብሮሳይቶፔኒያ የደም መፍሰስ አደጋን ሊጨምር ስለሚችል፣ ክሊኒኮች በቲምብሮሳይቶፔኒያ ባለባቸው የAPS ታካሚዎች ላይ የፀረ-ትሮቦቲክ ሕክምና አጠቃቀም ላይ አንዳንድ ስጋቶች አሏቸው፣ እና በስህተት የAPS ቲምብሮሳይቶፔኒያ በታካሚዎች ላይ የ thrombotic ክስተቶችን የመድገም አደጋን ሊቀንስ ይችላል ብለው ያምናሉ። እንዲያውም በተቃራኒው ጥናቶች እንደሚያሳዩት በቲምብሮሳይቶፔኒያ ባለባቸው የAPS ታካሚዎች ላይ የ thrombotic ክስተቶች የመድገም አደጋ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል፣ ስለዚህ የበለጠ በንቃት መታከም አለበት።
2.CAPS በአጭር ጊዜ ውስጥ (≤7 ቀናት) ውስጥ በጥቂት የAPS ታካሚዎች ላይ በርካታ (≥3) የደም ሥር እምቦሊዝም ምልክቶች የሚታዩበት አልፎ አልፎ የሚከሰትና ለሕይወት አስጊ የሆነ በሽታ ሲሆን፣ ብዙውን ጊዜ ከፍተኛ የደም ሥሮችን የሚጎዳ፣ ትናንሽ የደም ሥሮችን የሚጎዳ እና በትናንሽ የደም ሥሮች ውስጥ የቲምብሮሲስ ሂስቶፓቶሎጂካል ማረጋገጫ ያለው ነው። የAPL አዎንታዊነት በ12 ሳምንታት ውስጥ ይቀጥላል፣ ይህም በርካታ የአካል ክፍሎች ውድቀት እና የሞት አደጋን ያስከትላል፣ ይህም ካታስቲስታዊ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም በመባል ይታወቃል። የእሱ ክስተት ወደ 1.0% አካባቢ ነው፣ ነገር ግን የሟችነት መጠኑ እስከ 50% ~ 70% ከፍ ያለ ነው፣ ብዙውን ጊዜ በስትሮክ፣ ኢንሴፋሎፓቲ፣ ደም መፍሰስ፣ ኢንፌክሽን፣ ወዘተ. ምክንያት ነው። ሊከሰት የሚችል በሽታ አምጪነት በአጭር ጊዜ ውስጥ የቲምቦቲክ አውሎ ነፋስ እና የኢምፓቲ አውሎ ነፋስ መፈጠር ነው።
aPLs ፎስፎሊፒድስ እና/ወይም ፎስፎሊፒድ-ማሰር ፕሮቲኖችን እንደ ኢላማ አንቲጂኖች የያዙ የራስ-አንቲቦዲዎች ቡድን አጠቃላይ ቃል ነው። aPLዎች በዋናነት የሚገኙት እንደ APS፣ SLE እና Sjogren's syndrome ባሉ ራስን የመከላከል በሽታዎች ባለባቸው ታካሚዎች ላይ ነው። እነዚህ የ APS በጣም ባህሪ ያላቸው የላብራቶሪ ምልክቶች እና በ APS ታካሚዎች ውስጥ የቲምቦቲክ ክስተቶችን እና የፓቶሎጂ እርግዝናን የሚተነብዩ ዋና ዋና የአደጋ ተንታኞች ናቸው። ከእነዚህም መካከል ሉፐስ ፀረ-ንጥረ ነገር (LA)፣ አንቲካርዲዮሊፒን ፀረ እንግዳ አካላት (aCL) እና ፀረ-β-ግላይኮፕሮቲን I (αβGPⅠ) ፀረ እንግዳ አካላት በ APS ምደባ ደረጃ ውስጥ እንደ የላብራቶሪ አመልካቾች በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ በስፋት ጥቅም ላይ የዋሉ ሲሆን በክሊኒካዊ ላቦራቶሪዎች ውስጥ በጣም የተለመዱ የራስ-አንቲቦዲ ምርመራዎች ሆነዋል።
ከ aCL እና ፀረ-βGPⅠ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር ሲነጻጸር፣ LA ከቲምብሮሲስ እና ከፓቶሎጂካል እርግዝና ጋር ጠንካራ ትስስር አለው። LA ከ acL ይልቅ ለቲምብሮሲስ የመጋለጥ እድሉ ከፍተኛ ነው። እና ከ10 ሳምንታት በላይ በእርግዝና ወቅት ከፅንስ መጨንገፍ ጋር በቅርበት የተቆራኘ ነው። ባጭሩ፣ ቀጣይነት ያለው ፖዘቲቭ LA ለቲምብሮሲስ ስጋት እና ለእርግዝና ህመም በጣም ውጤታማው ነጠላ ትንበያ ነው።
LA ሰውነት የ LA መኖር አለመኖሩን የሚወስን ተግባራዊ ምርመራ ሲሆን LA የተለያዩ የፎስፎሊፒድ ጥገኛ መንገዶችን በብልቃጥ ውስጥ የመርጋት ጊዜን ማራዘም ስለሚችል ነው። የ LA የምርመራ ዘዴዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡
1. የማጣሪያ ምርመራ፡ የተደባለቀ የእፉኝት መርዝ ጊዜ (dRVVT)፣ የተነቃቀ ከፊል ቲምቦፕላስቲን ጊዜ (APTT)፣ የሲሊካ የደም መርጋት ጊዜ ዘዴ፣ የግዙፍ የእባብ የደም መርጋት ጊዜ እና የእባብ ደም ሥር ኢንዛይም ጊዜን ጨምሮ። በአሁኑ ጊዜ፣ እንደ ዓለም አቀፍ የቲምቦሲስ እና የሄሞስታሲስ ማህበር (ISTH) እና የክሊኒካል ላቦራቶሪ ደረጃዎች ተቋም (CLSI) ያሉ ዓለም አቀፍ የ aPLs የመለየት መመሪያዎች LA በሁለት የተለያዩ የደም መርጋት መንገዶች እንዲታወቅ ይመክራሉ። ከእነዚህም መካከል dRVVT እና APTT በዓለም አቀፍ ደረጃ በብዛት ጥቅም ላይ የሚውሉ የምርመራ ዘዴዎች ናቸው። ብዙውን ጊዜ dRVVT እንደ የመጀመሪያው የምርጫ ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላል፣ እና የበለጠ ስሜታዊ የሆኑት APTT (ዝቅተኛ ፎስፎሊፒድስ ወይም ሲሊካ እንደ አክቲቪተር) እንደ ሁለተኛው ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላሉ።
2. የማደባለቅ ምርመራ፡- የታካሚው ፕላዝማ ከጤናማ ፕላዝማ (1:1) ጋር ተቀላቅሎ ረዘም ላለ ጊዜ የደም መርጋት ጊዜ በደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት ምክንያት እንዳልሆነ ያረጋግጣል።
3. የማረጋገጫ ፈተና፡ የፎስፎሊፒድስ ክምችት ወይም ስብጥር የኤል.ኤ. መኖርን ለማረጋገጥ ይለወጣል።
ለኤል.ኤ.ኤ ተስማሚ የሆነው ናሙና የደም መርጋት ሕክምና ካላገኙ ታካሚዎች መሰብሰብ እንዳለበት ልብ ሊባል የሚገባው ነው፣ ምክንያቱም በዋርፋሪን፣ በሄፓሪን እና በአፍ የሚወሰዱ አዳዲስ የደም መርጋት መከላከያ መድኃኒቶች (እንደ ሪቫሮክሳባን ያሉ) የታከሙ ታካሚዎች የሐሰት አዎንታዊ የኤል.ኤ ምርመራ ውጤቶች ሊኖራቸው ይችላል፤ ስለዚህ የደም መርጋት ሕክምና የሚወስዱ ታካሚዎች የኤል.ኤ.ኤ ምርመራ ውጤቶች በጥንቃቄ መተርጎም አለባቸው። በተጨማሪም፣ የኤል.ኤ ምርመራ በአጣዳፊ ክሊኒካዊ ሁኔታ ውስጥ በጥንቃቄ መተርጎም አለበት፣ ምክንያቱም በሲ-ሪአክቲቭ ፕሮቲን መጠን ላይ አጣዳፊ ጭማሪ በምርመራው ውጤቶች ላይ ጣልቃ ሊገባ ይችላል።
APS ተደጋጋሚ የደም ሥር (vascular thrombotic events)፣ ተደጋጋሚ ድንገተኛ ፅንስ ማስወረድ፣ ቲምቦሳይቶፔኒያ፣ ወዘተ ዋና ዋና ክሊኒካዊ መገለጫዎች ያሉት ሲሆን የማያቋርጥ መካከለኛ እና ከፍተኛ የ aPLs መጠን ያለው በሽታ ነው።
APS ከሚታከሙ ጥቂት የፓቶሎጂ እርግዝና መንስኤዎች አንዱ ነው። የ APS ትክክለኛ አያያዝ የእርግዝና ውጤቶችን በብቃት ሊያሻሽል ይችላል።
በክሊኒካዊ ሥራ፣ APS እንደ livedo reticularis፣ thrombocytopenia እና የልብ ቫልቭ በሽታ ያሉ ከ aPLs ጋር የተያያዙ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ያለባቸውን ታካሚዎች እንዲሁም ክሊኒካዊ የምደባ መስፈርቶችን የሚያሟሉ እና የማያቋርጥ ዝቅተኛ የ aPLs መጠን ያላቸው ታካሚዎችን ማካተት አለበት። እንደነዚህ ያሉ ታካሚዎችም የ thrombotic ክስተቶች እና የፓቶሎጂ እርግዝና አደጋ አለባቸው።
የ APS የሕክምና ግቦች በዋናነት ቲምብሮሲስን መከላከል እና የእርግዝና ውድቀትን ማስወገድን ያካትታሉ።
ማጣቀሻዎች
[1] ዣኦ ጂዩሊያንግ፣ ሼን ሃይሊ፣ ቻይ ኬክሲያ፣ ወዘተ. ለፀረ-ፎስፎሊፒድ ሲንድሮም የምርመራ እና የሕክምና መመሪያዎች[J]። የቻይና የውስጥ ሕክምና ጆርናል
[2] ቡ ጂን፣ ሊዩ ዩሆንግ። የአንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም ምርመራ እና ሕክምና ላይ የተደረጉ እድገቶች[ጄ]። የክሊኒካል ውስጣዊ ሕክምና ጆርናል
[3] የቢኤስኤች መመሪያ ስለ አንቲፎስፎሊፒድ ሲንድሮም ምርመራ እና አያያዝ መመሪያዎች።
[4] የቻይና የምርምር ሆስፒታሎች ማህበር የቲምቦሲስ እና የሂሞስታሲስ ኮሚቴ። የሉፐስ ፀረ-ንጥረ-ምግቦችን ለይቶ ማወቅ እና ሪፖርት ማድረግን በተመለከተ ስምምነት[J]።
የንግድ ካርድ
የቻይና ዌቻት